Cochlearis implantáció, az utolsó fél évszázad legfontosabb új eljárása a halláscsökkenés/süketség rehabilitációjában

Hasonló dokumentumok
Cochlearis implantáció, az utolsó fél évszázad legfontosabb új eljárása a halláscsökkenés/süketség rehabilitációjában

A cochlearis implantáció napjainkban

Cochlea-Implantat Versorgung und zentral-audiotorische Implantate. Irányelv Német Fül-Orr-Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Társaság

Audiológia. Dr. Gáborján Anita

Halláscsökkenések diagnosztikája és terápiás lehetőségek

2018/19 II. félév, ÁOK IV. évf. Audiológia. Dr. Gáborján Anita. Semmelweis Egyetem, Fül- Orr- Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika

III./3. Hallásszűrés

Katona Gábor dr. Heim Pál Gyermekkórház Fül-orr-gége és Bronchológiai Osztály

A GYAKORLAT MÛHELYÉBÕL. Cochleáris implantáció lehetõsége hallássérült gyermekeknél

JAVÍTÁSI-ÉRTÉKELÉSI ÚTMUTATÓ ÍRÁSBELI VIZSGATEVÉKENYSÉGHEZ. Audiológiai szakasszisztens szakképesítés Audiológia modul. 1.

Lujber László és a szerző engedélyé

Az újszülöttek hallásszűréséről /Alapkutatástól a napi gyakorlatig/

Akusztikai eseményhez kötött agyi válaszok, objektív audiometria (ERA, Otoakusztikus emisszió)

ÓRATERV AUDIOLÓGIAI ASSZISZTENS ÉS HALLÁSAKUSZTIKUS NAPPALI SZAKKÉPESÍTÉSHEZ, A szakmai követelménymodulokhoz rendelt tantárgyak heti óraszáma

Jogszabályi háttér. Az újszülött kori hallásvizsgálatok algoritmusa, módszertana és feltételei

A KORAI HALLÁSSZŰRÉS. Semmelweis Egyetem, Fül-, Orr-, Gégészeti és Fej-, Nyaksebészeti Klinika

Halláskárosodások szakértői véleményezése. dr. Ékes Erika egészségbiztosítás kötelező szintentartó tanfolyam 2017

Hogyan veheti észre, hogy halláscsökkenésben szenved?

Hasadékos Kezelő lap - Általános adatok

Dr. Erőss Loránd, Dr. Entz László Országos Idegtudományi Intézet

Cochlearis implantáció

PROGRAM augusztus 27. Csütörtök

A zajmérésekkel együtt elvégzett hallásvizsgálatok, azok eredményei

Hallásjavítás implantálható hallókészülékekkel gyermekkorban

Önkéntes némaság - a mutizmus. Írta: Csányi Nikolett

avagy nem értem, hogy miért nem értenek

Hallásakusztika követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Népegészségügyi Kar. Fül-orr-gégészet

Szédüléssel járó kórképek sürgősségi diagnosztikája

Objektív elektrofiziológiai módszerek kidolgozása, alkalmazása a cochlearis implantátumok optimális működtetéséhez

JAVÍTÁSI-ÉRTÉKELÉSI ÚTMUTATÓ. Audiológiai szakasszisztens szakképesítés Audiológia modul. 1. vizsgafeladat február 04.

Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika Budapest Mertz Katalin

Gyermekek követéses objektív hallásvizsgálati eredményei zenei gyerekműsorok hatásának bemutatására

Post-varicella angiopathia (PVA): klinikai és radiológiai jellemzők összefoglalása hét eset alapján

Gyakorló ápoló képzés

JÁRÓBETEG GERINCSEBÉSZETI SZAKELLÁTÁS SZERVEZÉSE AZ ORSZÁGOS GERINCGYÓGYÁSZATI KÖZPONTBAN

Fedezze fel a hallását. Amit a hallásveszteségről tudni kell

Timpanoplasztika. Dr. Polony Gábor. Semmelweis Egyetem Fül-Orr-Gégészeti, Fej-, Nyaksebészeti Klinika

Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben. Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza

Tympanoplastica. Dr. Polony Gábor. Semmelweis Egyetem Fül-Orr-Gégészeti, Fej-, Nyaksebészeti Klinika

Tamás László: Fülben végbemenő folyamatok nagy hangosságú zajok, zenei események tartós behatásakor. László Tamás MD

AKUSZTIKUS KIVÁLTOTT VÁLASZ VIZSGÁLATOK

BABES BOLYAI TUDOMÁNYEGEYETEM PSZICHOLÓGIA ÉS NEVELÉSTUDOMÁNYOK KAR GYÓGYPEDAGÓGIA SZAK ZÁRÓVIZSGA TÉTELEK 2017 JÚLIUS

3A korai hallásszûrés fontossága napjainkban

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály

Beszédindítás hallássérült gyermekeknél ELŐADÓ: MOLNÁR NIKOLETTA SZURDOPEDAGÓGUS, LOGOPÉDUS

A gyermekápolónő szerepe a rehabilitációra szoruló gyerekek ellátásában

Figyelemhiány/Hiperaktivitás Zavar - ADHD TÁJÉKOZTATÓ FÜZET. ADHD-s gyermekek családjai részére

Cochleáris protézisek és elektromos hallás

Sürgős ellátás kora gyermekkorban multifaktoriálisszempontok szerint. Scheuring Noémi Heim Pál Gyermekkórház, Budapest

Az 5. sorszámú Audiológiai asszisztens és hallásakusztikus megnevezésű szakképesítés szakmai és vizsgakövetelménye

Küszöb és küszöb feletti audiometriai vizsgálatok azaz a cochlearis-retrocochlearis laesio differenciál diagnosztikája Dr.

Vesztibuláris rendellenességek gyermekkorban

Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A zaj okozta halláskárosodás megelőzéséről. Készítette: a Foglalkozás-orvostani Szakmai Kollégium

2. Az R1. 2. számú melléklete az 1. melléklet szerint módosul. b) 2. pontjában a 120 szövegrész helyébe a 132 szöveg,

Kérdőív. Családban előforduló egyéb betegségek: A MAGYAR HASNYÁLMIRIGY MUNKACSOPORT ÉS AZ INTERNATIONAL ASSOCIATION OF PANCREATOLOGY KÖZÖS VIZSGÁLATA

Gyógypedagógiai alapismeretek témakörei

Dr. Kásler Miklós: A fej-nyaki tumorok epidemiológiája, incidenciája és mortalitása a nemzetközi adatok tükrében. Teendők, lehetőségek

Egészségmegőrzés. Kuratóriumi ülés május 23. egészségügyi auditor

A foglalkozás-egészségügyi és a háziorvos együttműködése a foglalkozási eredetű daganatos megbetegedések felderítése és gondozása területén

AUDIOMETRIA. Szubjektív Objektív. Cél: hallásküszöb és a lézió helyének megállapítása

NOE Egészségközpont Katona Erzsébet dr

Siemens Workshop Eclipse a Siemens új okklúzió mentes CIC hallókészüléke Katona Erzsébet

Beültethetı hallókészülékek,

Figyelemzavar-hiperaktivitás pszichoterápiája. Kognitív-viselkedésterápia1

Korai fejlesztés és gondozás. Siktárné Aczél Zsuzsanna

Prevenció: Elsődleges megelőzés: laikusok tájékoztatása a mozgásszervi betegségek megelőzésének

Lujber László és a szerző engedélyé

MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr.

Terhesgondozás, ultrahangvizsgálat Dr. Tekse István.

Beszámoló a Református Egységes Gyógypedagógiai Módszertani Intézmény Debreceni Tagintézményének Hajdúnánási Óvodában 2015-ben végzett munkájáról

Anamnézis - Kórelőzmény

Phonak CROS B. Amikor a bármilyen irányból érkező beszédet tudja követni, life is on

Phonak CROS II. Life is on. Okos megoldás a féloldali siketségre

BMPSZ Pécsi Tagintézmény Apáczai körtér 1. Meszéna Tamásné

A korai fejlesztéstől a családközpontú kora gyermekkori intervenció ágazatközi megvalósulásáig

Az 5. sorszámú Audiológiai asszisztens és hallásakusztikus megnevezésű szakképesítés szakmai- és vizsgakövetelménye

Gerincoperáltak és degeneratív gerincbántalomban szenvedők rehabilitációjának nehézségei

Újszülöttkori görcsök. Dr Szabó Miklós PhD egyetemi docens Április 7. Bókay délután

A Dévény módszer, mint a korai fejlesztésben alkalmazható eljárás. Vámosi Istvánné DSGM-szakgyógytornász 2011.

A pszichomotoros fejlődés zavarainak felismerése és ellátása

Társszakmák közti együttműködés gyakorlati megvalósulása az alapellátáson belül

Emberi Erőforrások Minisztériuma

A nemkívánatos események jelentésének

A pszichiátriai rehabilitáció célja. A pszichiátriai rehabilitáció alapelvei. A rehabilitáció folyamata. A diagnózis felállítása

Előzetes kezelési terv, teljeskörű parodontális kezelés lépései

Billenőasztal teszt szerepe az ismeretlen eredetű syncope diagnosztikájában. Dr. Pántlik Róbert Dr. Balogh Gábor Dr.

H A L L Á S T U D A T O S

Sajátos nevelési igényű a gyermekem, mit tehetek?

Regulációs zavarok kutatása az Egészséges utódokért program keretében

Megbízhatósági jelentés első félév

7. Szűrővizsgálatok 7.1. Univerzális újszülött-kori objektív hallásszűrés A szűrés módszere

Különleges gyermekek konferencia május Dr. Klujber Valéria Országos Gyermekegészségügyi Intézet

Az oszteoporosis nem gyógyszeres terápiája. Dr. Brigovácz Éva SMKMOK

A gyermekek beszédfejlettségének felmérése. Logopédiai szűrések és vizsgálatok

Az ultrahang szerepe az abdominálisretineált here diagnosztikájában

Szakmai tevékenységünk az elmúlt öt és fél hónapban feladatellátási területenként

Gyermekek rehabilitációjának lehetőségei napjainkban. Dr. Lővei Csilla

Átírás:

Cochlearis implantáció, az utolsó fél évszázad legfontosabb új eljárása a halláscsökkenés/süketség rehabilitációjában Dr.Küstel Marianna SE Fül-Orr-Gégészeti, Fej-Nyaksebészeti Klinika

Cochlearis implantátum A közép- és belsőfülbe beépített elektronikus eszköz, melynek célja a belsőfül működésének helyettesítése, a hanginger kódolása és az elektromos impulzusok továbbítása a hallóideghez.

Cochlearis implantáció

A cochlearis implantátum működése Kétoldali (?) belsőfül eredetű (?) nagyothallás/süketség esetén a külső hangforrásból érkező hangok akusztikai energiáját elektromos stimulusokká alakítja és közvetlenül a hallóideghez továbbítja.

A cochlearis implantáció történetéből 1800. Volta: elektromos áramot vezetett a fülébe 1957. Djourno és Eyries: cochlearis implantátum- szerű készülék beültetése egy siket ember fülébe 1961. House-program első éve 70-es évek végén világszerte megindulnak az implantációk 1984. Első kereskedelemben kapható készülék 3M House egycsatornás implantátuma 1985. SOTE Fül-Orr-Gége Klinikán implantációs program indul 2016. Világszerte több, mint 300 000 implantáció történt

Fan-Gang Zeng, 2008

A cochlearis implantáció evolúciója

Cochlearis implantátumok 1985-90 között

A cochlearis implantáció módosított indikációja Kétoldali(?), többnyire (!) belsőfül eredetű halláscsökkenés vagy süketség, melynek következtében a rendelkezésre álló legnagyobb teljesítményű hallókészülékkel sem érhető el kielégítő hallás/beszédmegértés.

Betegkiválasztási alapelvek (I.Nemzetközi CI konferencia, San Francisco, 1973) Egészséges felnőtt Súlyos vagy teljes kétoldali süketség Postlingualis eredet Nagyteljesítményű hallókészülékkel nem javítható hallás Kerekablak ill. a basalis kanyarulat átjárható Pszichológiai ill. lelki stabilitás Anatómiailag ép középfül Legalább 12 hónapja fennálló süketség

Implantációs program/implant ambulancia Mi az implant ambulancia feladata? Hallássérült betegek vizsgálata, a beteg számára javasolt hallásjavító eszköz kiválasztása, a betegek informálása a lehetőségekről, műtét előtti kivizsgálás, műtét után rendszeres kontrollvizsgálat, igazolások kiadása, kapcsolattartás (évente legalább 1X kontroll) Kik az implant team tagjai? Fül-orr-gégészek (audiológus, fülsebész), szurdopedagógus, mérnök Mit ültetünk be? Cochlearis implantátum, Vibrant Soundbridge, Bonebridge,BAHA Hogyan vagyunk elérhetők? 06208258715 számon bejelentkezés (Baloghné Kati). CI ambulancia: csütörtök délelőttönként Szigony utca 36. SE Fül-Orr-Gége Klinika

A betegek osztályozása a süketség fellépésének időpontja szerint Prelingualis süketek: hallásukat a beszédfejlődés kialakulása előtt veszítették el Postlingualis süketek: hallásukat a beszédfejlődés kialakulása után veszítették el

Az eredményességet meghatározó tényezők prelingualis nagyothallás esetén Életkor Hallókészülékes múlt Szurdopedagógiai tanácsadás és fejlesztés Családi háttér, szülői hozzáállás Nyelvi környezet A gyermek auditív figyelme, verbális emlékezete beszédtanulási készségei, motiválhatóság Járulékos sérülések

Az eredményességet meghatározó tényezők postlingualis nagyothallás esetén Előzmények (etiológia, mikor kezdődött a hallásromlás) A nagyothallás lefolyása (progresszív vagy akut) A műtét előtti hallásállapot kihasználása (hallókészüléket használt?) A két fül különbségének ismerete Beszédállapot (nyelvi szint) Életkor Motiváltság, kitartás, életcélok, családi környezet A szakemberek együttes munkája (műtét, beállítások, terápiák)

A tanácsadás/terápia szakaszai a rehabilitációban Tanácsadás a preoperatív szakaszban:műtétre való felkészítés -A betegnek és családjának egyaránt, reális távlatok, célok, segítő csoportok (FB/MACIE), sorstársak -Gyermekek esetében látszólag jelentéktelen tényezők is fontosak (hajlevágás, korai posztoperatív szak problémái, pl. fájdalom, branül, stb.) -Műtét előtti felkészítés gyerekeknél pszichológiai módszerekkel (eljátszani, lerajzolni, mesekönyvben megmutatni hogy mi fog történni) Terápia a posztoperatív szakaszban -Közös munka a beállító mérnökkel (kölcsönös visszajelzések!) -Szurdopedagógiai fejlesztés (auditív gyakorlatok,kommunikációs, társalgási helyzetek, éneklés-zene, javuló beszédmegértés a hallásra támaszkodva) -Gyermekek esetében különböző hangeffektusok játékos formában, sok beszélgetés, a nagyobbakat inspirálja a telefonálás, zenehallgatás, technikai kütyük Számtalan kommunikációs lehetőség implanttal: bluetooth, telefontekercs ahol indukciós hurok van (pl. színházak), mikrofon (pl. iskola, tárgyalás, zajos környezet, társaság),stb.

Milyen tényezők befolyásolhatják a postoperativ teljesítményt? Beteggel kapcsolatos tényezők (életkor a süketség kialakulásakor és az implantációkor, süketség időtartama, reziduális hallás foka, siketség etiológiája) Elektrofiziológiai faktorok Implantátummal kapcsolatos tényezők? Azonban ma sincs olyan teszt, amelynek alapján 100%-ig megjósolhatnánk előre a várható eredményt!

Preoperatív betegkiválasztás Elsődleges kritérium: kétoldali súlyos fokú halláscsökkenés vagy süketség Elektrofiziológiai vizsgálatok (OAE, SR, BERA, ASSR) Pszichofizikai tesztek (promontórium teszt, elektroaudiometria) Orvosi/sebészi alkalmasság Pszichológiai vizsgálatok Képalkotó eljárások (CT, MR) Genetika

Audiológiai értékelés/gyermekek Az implantáció előtt legalább 4 hónapon át(?) nagyteljesítményű hallókészülék és intenzív hallástréning szükséges Legfontosabb a gyors diagnózis Szubjektív és objektív módszerek együttes alkalmazása szükséges!

Az audiológiai indikáció változása CI előtt Egyszótagú szavak% 2002 2016 30 1998 20 1995 10 1994 20 30 40 50 60 Open set mondatok%

Genetikai vizsgálat A kongenitális halláscsökkenés incidenciája 1/1000 A veleszületett nem szindrómás halláscsökkenés leggyakoribb oka a Connexin26 fehérjét kódoló GJB2 gén mutációja Homozigóta 35delG betegek több, mint 80%-ában a halláscsökkenés>70db; prelingualis, nagyfokú, kétoldali percepciós halláscsökkenés progresszió nélkül OAE vizsgálattal kiszűrt újszülötteknél molekuláris genetikai vizsgálat javasolt (költséghatékonyság!), korai diagnózis, rehabilitáció, sz.sz. CI Jövő:génterápia?? (célsejtbe juttatott ép gén működő fehérjét kódoljon) minden ismeretlen eredetű, percepciós, kétoldali halláscsökkenésnél!

Cochlearis implantáció orvosi/sebészi kontraindikációk aktív fülbetegség súlyos aneszteziológiai kockázat súlyos mentális retardatio súlyos pszichiátriai betegség organikus agyi megbetegedések hallóideg-aplasia nem kontraindikált (?) Mondini deformitásban, auditoros neuropathiában, autizmusban, enyhe mentális retardációban stb.

A cochlearis implantáció célcsoportjai 1. prelingualis kisgyermekek 2. postlingualis betegek 3. féloldali süketség (+tinnitus) 4. prelingualis felnőttek

Cochlearis implantáció gyermekkorban A figyelem középpontjában a gyermekek! (>60%) Implantációs korhatár folyamatosan csökken Korai implantációhallópálya érésehallókéreg megfelelő ingerlése Minél korábbi implantáció, annál jobban csökkennek az auditoros deprivatio káros hatásai+ hatékonyabb beszédtanulás Nagyon korai implantáció életkorhoz igazodó nyelvi fejlődés Speciális helyzet: congenitalis malformatio, meningitis Prelingualis gyermekek mindenképpen 5-6 éves kor előtt implantálandók, de lehetőség szerint 1-2 éves kor között Alapvető jelentőségű az újszülöttkori objektív hallásszűrés bevezetése az egész országban! (szűrő BERA, OAE)

Milyen előnyökkel jár a cochlearis implantáció? Postlingualis felnőttek Nagyon sikeres CI használók, de fontos a korai implantáció! 90-100% beszédmegértés, beszédprodukció javul, pszichológiai és szociális hatás Gondot okozhat környezeti zajban CI használat Határesetekben CI vagy hallókészülék? Prelingualis felnőttek Kismértékben javul csak a beszédmegértés, azonban meghallja a környezeti hangokat, pszichológiai hatás, stb. Reális elvárások! Gyermekkori implantációk előtérbe kerülésével számuk egyre csökken Cost-benefit szempontok!

A cochlearis implantációk évenkénti megoszlása klinikánkon beteg 60 50 40 30 20 10 0 1985 1988 1991 1994 1997 2000 2003 2007 2010 2013 2016

Milyen esetekben javasolt a CI? Ritkán idősebb prelingualis esetek Bilateralis implantációk 6 év alatti prelingualis gyermekek (lehetőség szerint 1-1.5 év közöttiek, the younger the better ) Reimplantációk Bármilyen korú postlingualis betegek Új indikáció: SSD (+tinnitus)

A cochlearis implantáció műtéte intratrachealis narcosisban posterior tympanotomia vagy suprameatalis behatolás soft surgery többcsatornás intracochlearis elektróda reoperáció esetén is kiváló eredmények

Cochlearis implantáció utáni eredmények kiváló beszédértés szájról olvasás nélkül jobb beszédprodukció telefonképes hallás zene élvezete de: beszédértés zajos környezetben???

Meningitis előfordulása CI után 2000-2002 között világszerte bakteriális meningitises eseteket észleltek CIvel kapcsolatban Az esetek többsége a pozícionáló alkalmazásával volt kapcsolatos, de egyéb predisponáló tényezők is fennállhatnak,pl.fiatal életkor, idegentest jelenléte,otitisek,belsőfül fejlődési rendellenességek liquorfistulával, nem megfelelő sebészi technika, gyengébb immunstatus, stb.) A meningitis potenciális veszélyéről fel kell világosítani a műtét előtt állókat és a már implantáltakat is Az esetleges meningitises eseteket be kell jelenteni az egészségügyi hatóságoknak és a gyártó cégeknek is Pre,-peri-és postoperatív prevenció jelentősége

Meningitis Pathogenesis: haematogen direkt (otitisek) CSF és külvilág között kapcsolat(műtét,trauma,kele) malformatiok (nyitott aquaeductus cochleae) Tünetek: prodromális légúti betegség, láz, fejfájás,tarkómerevség, hányás, tudatzavar, aluszékonyság, stupor, coma, konvulziók,magashangú sirás, elődomborodó kutacsok,stb Kezelés: azonnal ATB, közben liquorból tenyésztés otogén meningitis esetén feltárás explantáció szükség esetén

Meningitis megelőzése (International consensus on meningitis and CI, 19-21 Febr 2004, Valencia) Profilaktikus vakcináció Pozícionáló használatának kerülése Fokozott figyelem belsőfül fejlődési rendellenességek esetén Akut otitisek azonnali masszív ATB kezelése Perioperatív ATB profilaxis Fokozott éberség (szülők kioktatása) Műtéti technika (cochleostoma zárás, soft surgery, stb.)

Akut otitisek és CI Direkt összeköttetés az intracranium felé CI során+idegentest 2 év alatti gyerekek kb. 84%-ának van legalább 1 otitises epizódja Megelőzés (adenotomia, tubus?) Elsősorban S.pneumoniae és H.influenzae okozza- vakcináció szerepe Lényeg: gyors diagnózis és agresszív kezelés

Meningitis profilaxis 2-5 évesek: H. influenzae (Hib) kötelező Konjugált Pneumococcus vakcina (Prevenar) +6 hónap múlva 23 komponensű polysaccharid vakcina Konjugált Meningococcus C vakcina +6 hónap múlva polysaccharid vakcina Influenza elleni vakcináció HBV Felnőttek: ugyanez, Hib nélkül

A hallásjavítás további lehetőségei cochlearis implantációval Bilaterális implantáció Bimodális stimuláció (egyik fülön CI, másik oldalon hagyományos hallókészülék) Elektroakusztikus stimuláció (CI és hallókészülék ugyanazon a fülön)

Bilaterális cochlearis implantáció Technológiai fejlődés és bővülő tapasztalatok következtében standard eljárás világszerte Természetes beszédfejlődés, felsőbb hallópályák érése Szülői igény Szimultán vs szekvenciális műtét Minél korábban+minél kevesebb idő legyen a 2 műtét közt

Bilaterális cochlearis implantáció 1996. Würzburg 2000. Budapest (Ribári) 2009. óta számos további műtét (SE), de mostanra már többi klinikán is elindult a program Magyarországon Első CI értéke vs második CI? Közép-Európában ma már a gyermekkori implantációk negyede bilaterális, egészségbiztosítás támogatja! Papsin: standard of care for children - Laryngoscope 2009;119:2444-2448 Költséghatékonysági szempontból hosszú távon megtérül

A bilaterális cochlearis implantáció előnyei Hanglokalizáció, irányhallás Beszédértés eléri a normál hallók szintjét Jobb beszédértés csendben és zajban Természetesebb hallás,kevesebb figyelem szükséges, javul az életminőség Bilaterális kortikális stimuláció (gyermekek!) A jobbik fül is biztosan implantációra kerül Jobb beszéd, nyelvi és auditoros fejlődés Segítség az egyik CI műszaki hibája esetén (tartalék fül) Zene élvezete

A bilaterális cochlearis implantációval kapcsolatos problémák Költséges 2 processzort kell beállítani Meghiúsíthatja a potenciális jövőbeli hallásjavítási technika alkalmazását Műtéti terhelés/kockázat (szimultán implantáció) Fontos a kritikus időszak figyelembevétele

Mikor javasolt a bilaterális cochlearis implantáció? Abszolút indikáció Meningitis kezdődő ossificatioval Progresszív látásromlás/vakság a kétoldali súlyos halláscsökkenés mellett

Mikor javasolt még a bilaterális cochlearis implantáció? Minden fiatal, kétoldali súlyos nagyothalló/süket gyermekek esetében (beszédfejlődés!) Ha egy implant nem elég hatékony Ha a beteg binauralis hallást szeretne

Mikor javasolt inkább egyoldali cochlearis implantáció? Aszimmetrikus halláscsökkenés (másik fülre hallókészülék javasolt) Jelentős fejlődésbeli elmaradás Cochlea fejlődési rendellenesség

Szimultán vagy szekvenciális műtét? Szimultán: Kongenitális süket kisgyermekek Postmeningitises ossificatio Költséghatékonyság! Szekvenciális: Ha nincs annyi pénzünk Ha nem vagyunk biztosak az eredményben Ha túl nagy lenne a műtéti megterhelés

Felmerülő kérdések Megéri? (egyéni vs társadalmi szempontok) Szenzitív időszak jelentősége Mit/mikor tesz hozzá a második implant az elsőhöz? A második CI hasznosítása (rehabilitációs és beállítási kérdések)

Bilateralis implantáció 1.posztoperatív napon

Bimodális stimuláció Feltétele: a nem implantált fülön reziduális hallás, mely jól erősíthető készülékkel Előnyei: nem implantált fület stimulálja binaurális hallást biztosít nem kell műtét költséghatékony Hátrányai: megfelelő hallás és jó teljesítmény szükséges hallókészülékkel néha rontja a teljesítményt a HA alkalmazása jó HA használóknál elnyomhatja a CI használatot

Mikor javasolt a bimodális stimuláció? Jó reziduális hallás esetén Hatékony hallókészülék viselőknek Akik binaurális hallást szeretnének Minden fiatal gyermeknél (nehéz a hallásstatus megállapítása)

Elektroakusztikus stimuláció Technológiai és műtéttechnikai fejlődésindikációs kritériumok bővültek (ski-slope audiogram) 1999, von Ilberg A cochlea nem működő magas frekvenciájú területeit elektromosan CI-vel, a megőrzött mély frekvenciákat akusztikusan hallókészülékkel ingereljük Alapvető az atraumatikus műtéti technika Indikáció:Mély frekvenciákon enyhe-közepes, magasakon súlyos fokú halláscsökkenés,beszédértés egyszótagú szavak <60% 65 dbspl-en

Tisztahang küszöb EAS műtét előtt és után (avagy elszáll-e a reziduális hallás???)

Elektroakusztikus stimuláció Sokkal jobb eredmény, mint csak CI-vel vagy hallókészülékkel Az esetek többségében megőrizhető a reziduális hallás Csak CI ingerléssel is jobb eredmények, mint teljes insertio esetén reziduális hallás nélkül (krónikus elektromos stimuláció szerepe?) Otoprotektív szerek (pl. glukokortikoidok) csökkentik a cochlearis struktúrák apoptózisát? W. Gstöttner et al. Acta Otolaryngol 2004;124:348-352, Gantz et al. Laryngoscope 115:May 2005, James et al. Acta Otolaryngol 2005;125:481-491

Elektroakusztikus stimuláció Előnyök Kiváló hangminőség Javul az egyszótagú szavak diszkriminációja Beszédmegértés sokkal jobb zajos környezetben Zene élvezete

Új indikáció: CI egyoldali süketségben

Felnőtt rehabilitáció Reális célok felállítása (sokszor évek szükségesek) Új élethelyzet elfogadása sorstársi kapcsolatok Biztonságérzés kialakítása,szakemberek jelenléte, napló Család bevonása (magány érzésének elkerülése) Motiváltság (idővel szeretne újra munkába állni) Egyedi lehetőségekhez igazított,személyre szabott terápia Fordulópontok: Valamit hallok, de nem tudom mi az Már hallok, de nem értek Sokszor megértem amit mondanak A felnőttek is igénylik a szurdopedagógiai segítséget!!!

Beszédprocesszor Bejövő hangjelek feldolgozása, átalakítása Implantátum ellenőrzése, vezérlése, energiaellátása forrás: MED-EL forrás: Cochlear

Az állítás célja Beállítások optimalizálása az elérhető legjobb beszédértéssel a lehető legjobb életminőséggel A páciens aktuális érzékenységének megfelelően forrás: MED-EL

Ellenállás [kω] Telemetria Implantátum állapota Ellenállás mérés (szakadás, rövidzár) Elektróda ellenállás változása az idő múlásával (M.M.) 25 20 15 10 5 2015.07.22 2015.06.24 2015.06.03 2015.05.07 0 22 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 Elektróda sorszám

Beállítandó paraméterek Hangélmény küszöb, kellemetlenségi küszöb Szubjektív visszajelzés alapján Objektív mérés alapján stapedius reflex idegi válasz Nervus facialis ingerlés elkerülendő!

Egymást követő beállítások Műtét után egy hónappal Majd kéthetente, havonta Hosszú távon 6-12 havonta kontroll

Együttműködés Család, hozzátartozók Gyógypedagógusok Audiológia Orvosi kontroll Pszichológus

Mi a fontos a beállítással kapcsolatban? A rendszeres beállítás elengedhetetlen tartozéka a sikeres cochleáris implantátummal való hallásrehabilitációnak. Szubjektív és objektív segédeszközök is rendelkezésre állnak az állítás során, de sokszor az állító szakember tapasztalata segít csak a továbblépésben. Az érintett szakterületek szoros együttműködése nélkül elképzelhetetlen a sikeres rehabilitáció.

Cochlearis implantáció 2016-ban Folyamatosan bővülő indikációk Elsősorban a kisgyermekek és a postlingualis betegek implantálandók Állandóan csökkenő alsó korhatár, válogatott esetekben néhány hónapos korban is elvégezhető a műtét A siker kulcsa: korai műtét+rehabilitáció Alapvető jelentőségű a gyors diagnózis

Merre tovább? Teljesen beépíthető implantátum Génterápia Növekedési faktorok bejuttatása a belsőfülbe???

Take home message Korrekt újszülöttkori objektív szűrés mindenhol- kérdéses eredmény esetén kontroll! Kiemelt figyelem veszélyeztetett gyermekek esetén! Szülői gyanú figyelembe vétele!!! Gyermekorvosok/védőnők oktatása Csecsemő/kisgyermekkorban objektív vizsgálatok -nem (csak) tympanometriát jelent, hanem stapedius reflex, OAE, BERA és ASSR-t! Halláscsökkenés gyanúja esetén bármilyen életkorban azonnal kivizsgálás és kezelés szükséges! Bizonytalan hallásstatus esetén lássa vezető audiológiai központ! Mentális retardatio, autizmus gyanú esetén mindig ki kell zárni a halláscsökkenést! Meningitis esetén mindig gondolni kell a hallás elvesztésére! Objektív audiológia! Fibrózis/osszifikáció kialakulása előtt sürgős kétoldali CI szükséges! Betegutak kidolgozása/racionalizálása/tudatosítása Ne felejtsük el: A későn diagnosztizált halláscsökkenés kihat a gyermek egész életére- elment a vonat effektus

Köszönöm a figyelmet!

1.T.B.N. szül:2009.01. Mezőfalva +családi anamn: nagybácsi progresszív halláscsökkenés 2400g időre született, meconiumos magzatvíz, ép hallás audiométerrel (?) csecsemőkor:nem fordítja a fejét a hang felé, beszédfejlődés nincs, háziorvos hárít többszörösen 3 é.k. vidéki kórházban: csak tympanometria! később autizmus felmerül, gyermekpszichiátria, de még mindig nem történik objektív vizsgálat! 2014 tavasz:egyik oldalon emisszió kiváltható, továbblépés nincs 2014 ősz: budapesti centrum: továbbra sincs objektív vizsgálat(!), de végre kap hallókészüléket+szurdopedagógusi fejlesztést Szakértői Bizottság: Török Béla Általános Iskola Happy end: 2015.tavasz:audiológiai részletes (objektív is) kivizsgálás 2015.07.cochlearis implantáció

1. Az eset tanulságai (hol voltak a hibák?) +családi anamnézis perinatalis problémák csecsemő/kisgyermekkor: háziorvos/védőnő? audiológia: csak tympanometria készült. Miért? gyermekpszichiátria: autizmus? Objektív hallásvizsgálat? 5 évesen negatív OAE- még mindig nincs továbblépés? újabb (de csak!) szubjektív vizsgálat: végre hallókészülék (legalább) Országos Szakértői Bizottság (szerepe?) rossz vágány: háziorvos/védőnő, pszichiáter, audiológus(ok), szakértői bizottság Eredmény:5 év késés!!!!!!!

2.M.N. szül:2011.10.25. Mezőtúr 2700 g időre sectio cesareaval Zavartalan fejlődés, 1,5 évesen beszél 3 évesen Meningococcus meningitis, már a kórházban felmerül a halláscsökkenés gyanúja 3 hónap múlva altatásos BERA, 30 db körüli halláscsökkenést írnak le (leletezés ellentmondásos!), hallókészüléket kap Beszéde romlik, utasításokra nem konzekvensen reagál, tervezett MR nem készül el, ismételt hallókészülék beállítások sem hoznak eredményt 4 évesen már egyáltalán nem beszél, ekkor merül fel (csak!) a CI indikációja BERA+ASSR: nincs kimutatható hallás egyik oldalon sem! MRI-n még nem látható fibrózis

2. Az eset tanulságai (hol voltak a hibák?) 2 hónap késéssel történt csak objektív hallásvizsgálat, amikor már rég észlelték a halláscsökkenést Értékelésbeli hibák BERA-nál Egyéb objektív vizsgálatok (OAE,SR,ASSR) cross check miatt hasznosak lettek volna Szakértői Bizottság már a meningitis után 3 hónappal felveti az egyensúlyérzék és a beszéd kombinált fejlődési zavarát Nem használt a hallókészülék hiába állítják- valami nincs rendben!!!! 1 év késéssel kerül el CI ambulanciára Szimultán bilaterális CI-t tervezünk a közeljövőben

3. P.F.B. szül:2013.12. Sülysáp +családi anamnézis újszülöttkori OAE: magzatmáz miatt nem tudták mérni budapesti gyerekkh.centrum 2014.02.: OAE mko.kiváltható (?) vidéki magánrendelés 2014.10.: OAE nem váltható ki, j.o.ép tympanogram, SR nem váltható ki, b.o.c típusú tympanogram budapesti legismertebb nagy magán gyermekcentrum: 2014.10.:OAE neg., mko.c típusú tymp, szabadhangtér:ép küszöb (?) Dg: mko.vezetéses h.cs, ½ év múlva (!) kontroll másik budapesti gyerekkh: füle fáj, hallással nem foglalkoznak harmadik budapesti gyermekkh: BERA vizsgálat, bizonytalan eredmény, tapsra nem rezzen össze, de kulcscsörgésre reagál, szülők jelzik, hogy nem gőgicsél, stb. ez a kolléga (5.vizsgáló!!!) küldi ambulanciánkra Happy end: 2015.tavasz:audiológiai részletes kivizsgálás 2015.08.cochlearis implantáció

3. Az eset tanulságai (hol voltak a hibák?) újszülöttkori mérés nem sikerült, de 2 hónapos korban megtörtént a vizsgálat, fals pozitív eredmény! szülői gyanú- magánrendelésen korrekt eredmény (OAE és SR nem váltható ki), de nem küldik tovább budapesti legismertebb nagy magán gyermekcentrum: szubj.vizsg.:ép küszöb, C típusú tymp.dg: mko.vezetéses h.cs, ½(!) év múlva kontroll. Objektív mérések? Kontroll fél év múlva? budapesti gyermekkh: hallásvizsgálat kontroll során sem merül fel harmadik budapesti gyermekkh: BERA vizsgálat, bizonytalan eredmény, szubj.is ellentmondásos, de végre elküldik RÖGTÖN/IDŐBEN/MEGFELELŐ HELYRE ha a szülő nem kitartó, nem jár 5 (!) rendelésen, anyagiakat sem kímélve, megnyugszik a fals pozitív eredményben saját gyanúja ellenére, mikor derült volna ki a valódi hallásstatus?

4. A.T. Szül: 2005.03. Budapest családi anamn.:neg. 36.hét 2500g normál szülés, hallásvizsgálat nem történt újszülöttkori sárgaság, majd gasztrointesztinális fertőzés miatt további hospitalizáció, Amikacin kezelés! másfél éves korban értelmi fejlődés elmaradásának gyanúja miatt háziorvos neurológiára küldi neurológus: korához képest keveset ért mentális fejlődés megítélésére Korai Fejlesztő Központba küldi Korai Fejlesztő Központ: egy évig fejlesztés, logopédus is, de hallásvizsgálat nem történik óvodai logopédus javasol hallásvizsgálatot, mivel észreveszi, hogy a gyermek vizuális orientációjú 3 é.k. BERA- kiváltott válasz nincs 80 db-en, hallókészüléket kap integrált oktatás, de jelenleg ski slope görbéje már kevés a main stream oktatáshoz, idegen nyelvből felmentés, csak nehezen tartja a lépést a többi gyermekkel, hallásfigyelme nagyon elfárad estére. EAS folyamatban.

4. Az eset tanulságai (hol voltak a hibák?) újszülöttkori hallásszűrés elmaradt néhány napos korban ototoxikus ATB, hallásstatus felmérése nem történt háziorvos észlelte a problémát, de gyermekkórház neurológusa nem gondol halláscsökkenésre/vizsgálatra korai fejlesztőközpontból sem küldik hallásvizsgálatra, itt a logopédusban sem merül fel a halláscsökkenés 3 évesen véletlenül kerül objektív vizsgálatra, ezt követően hallókészülék+szurdopedagógus 3 év veszteség!!!!