A Ross-műtét helye a veleszületett szívhibák sebészi kezelésében

Hasonló dokumentumok
Veleszületett szívhibák sebészi kezelése 60 éves kor felett

Perspektívák a veleszületett szívhibák felnőttkori sebészi kezelésében

A Magyar Kardiológus Társaság és a

Veleszületett szívbetegek képalkotó vizsgálata

Aorta stenosis, a probléma jelentősége

Billentyűsebészet. Jelentős technikai fejlődés: extracorporalis keringés műbillentyűk sebészi technika. Mechanikus billentyűk. Prof. Dr.

Változások a gyermekkardiológiában

Dr Prodán Zsolt Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszívsebészeti Osztály

2011; 1 (2): Tisztelt Kolléganők és Kollégák!

Szívsebészet - veleszületett szívbetegségek. PTE Általános Orvostudományi Kar Szívgyógyászati Klinika. A szív embryogenesise

Echocardiographia szerepe a strukturális szívbetegségek felismerésében

Műbillentyű diszfunkció

III. Hemodinamikai vizsgálatok, katéterterápiás beavatkozások

Surgery for Cardiac Malformations. Bogáts Gábor Pécs, 2016

**** Fıcsoport: 01 Idegrendszeri megbetegedések

Homograftokszerepe az érsebészeti gyakorlatban- homograftokkalvégzett érműtéteinkkapcsán kapcsán szerzett tapasztalataink

VI. Gyermekszív Központ

SZÍVSEBÉSZET. 3. A vérzéscsillapítás sebészi lehetőségei. A transzfúzió alapszabályai, alternatívái

Fényderítő hatású-e a megélt tapasztalat a kimenetelre?

III. Hemodinamikai vizsgálatok, katéterterápiás beavatkozások

Lohe mûtét hosszú távú eredményei a metatarsalgia kezelésében

Sürgősségi ellátást igénylő kardiológiai problémák gyermekkorban

ARTÉRIÁK BETEGSÉGEI. Infrarenalis hasi aorta aneurysma (AAA) stentgraft versus nyitott mőtét

SZÍVSEBÉSZET. 3. A vérzéscsillapítás sebészi lehetőségei. A transzfúzió alapszabályai, alternatívái

VI. A Szívsebészeti Osztály műtéti eredményei

Szívultrahang vizsgálatok gyermekkorban. Dr. Tölgyesi Andrea I. sz. Gyermekklinika Semmelweis Egyetem, Bp.

Publikációk: 5. Aortic dissection of a Marfan patient, Case report Z Szabolcs, B Ágg, K Benke, M Pólos, K Hüttl, E Bartha Orv. Szemle (5):63-67

Program november 3. csütörtök

Paediatrics: introduction. Historical data.

Cyanosissal járó gyakori veleszületett szívhibák

Az AHA tudományos Rovatcímállásfoglalása

A vesedaganatok sebészi kezelése

A teljes nagyér-transzpozíciós betegek Senning- és Mustard-féle műtéti megoldásának hosszú távú utánkövetése Eredmények a CSONGRAD Regiszterből

A léguti stent kezelés. Dr. Márialigeti Tivadar Tüdıgyógyintézet Törökbálint Gyermekosztály III. 24.

Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar. Jelentkezési Lap FELNŐTT TRANSOESOPHAGEALIS ECHOKARDIOGRÁFIA

Sorszám 40. Szerzők neve. Cím (magyar) Cím (angol)

MAÉT, Szombathelyi Angiológiai Napok, június

Csípôízületi totál endoprotézis-beültetés lehetôségei csípôkörüli osteotomiát követôen

A keringési szervrendszer megbetegedései

Transoesophagealis echocardiographia

Nehéz helyzetben a HEART Team: valve-in-valve implantáció?

Csecsemőkori vitiumok jelentőségei a háziorvosi gyakorlatban. Dr. Tölgyesi Andrea gyermekkardiológus SE I. Gyermekklinika

Ultrasound biomicroscopy as a diagnostic method of corneal degeneration and inflammation

Thrombolytikus kezelés ajánlásai alsó és felső végtagi mélyvénás thrombozisban

EXTRACORPORALIS KERINGÉSTÁMOGATÓ ESZKÖZÖK HASZNÁLATA A THORACOABDOMINALIS AORTASEBÉSZETBEN

Melyik stentgraftothasználjuk? Új, regiszter alapú prospektív tanulmány

A rosszindulatú daganatos halálozás változása 1975 és 2001 között Magyarországon

ARTÉRIÁK BETEGSÉGEI. Mérsékelt és mély hipotermia alkalmazása akut aorta ascendens dissectio miatt végzett mőtéteknél

Korai tapasztalatok a Calcaneo-stop módszer alkalmazásával a gyermekkori lúdtalp mûtéti kezelésében

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Gyakoribb veleszületett szívbetegségek

A 2012-es év a húszéves hazai felnőttszív-transzplantáció sikeréve és ami mögötte van

GOTTSEGEN GYÖRGY ORSZÁGOS KARDIOLÓGIAI INTÉZET. C:secsemoszívsebészeti Osztály. Mutéti tájékoztatás és nyilatkozatok

WHO Surgical Safety Checklist. Napi ajánlat. Dr. Lám Judit X. Betegbiztonsági Fórum

A sebészi indikáció szerepe a posztoperatív morbiditásban/mortalitásban

Minimálisan invazív calcaneo-stop módszer pes planovalgus gyermekkori eseteiben

A műbillentyű thrombosis megelőzése és kezelése

Plazmaferezis és transzplantáció

Fulminans colitis ulcerosa a sebész szemével

9/2013. (I. 31.) EMMI rendelet. egyes egészségbiztosítási tárgyú miniszteri rendeletek módosításáról 1

Akut alsó végtagi ischaemiakorszerű [ér]sebészeti ellátása. (ESVS [ és hazai] irányelvek)

Fiatal férfi beteg sikeres kombinált neurointervenciós idegsebészeti-sugársebészet

Több mint 50 év tapasztalat a congenitalis szívbetegek ellátásában egy magyar egyetemi központban

GOTTSEGEN GYÖRGY ORSZÁGOS KARDIOLÓGIAI INTÉZET

Forgalmi, teljesítmény és költség adatok ( )

Az első 200 transzkatéteres aortabillentyű-implantáció a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézetben

Tüdőtranszplantáció Magyarországon:

fakultatív látogatás a Mercedes gyárba

Sorszám 6. Szerzők neve. Cím (magyar)

A PITVARI ÉS KAMRAI TERHELTSÉG EKG JELEI. Dr. Szabados Eszter

CCSVI. Történelmi és tudományos háttér

A billentyű funkciók echocardiographiás leképzése

A heterotop ossificatio mûtéti kezelésével szerzett tapasztalataink a neurorehabilitáció során

Tisztelt Főszerkesztő Úr! Debrecen, január 28.

Szívzörejek észlelése, értékelése, házi gyermekorvos teendői. Ablonczy László, Kálmán Mihály

Ischaemias szívbetegség kezelése PCI-vel

Kardiológiai betegek perioperatív kivizsgálása és előkészítése Prof. Fülesdi Béla, Dr. Páll Dénes, Dr. Molnár Csilla (Debrecen)

ARTÉRIÁK. Infrarenalis aorta aneurysma kezelésérealkalmazott endovascularis és nyitottműtétek eredményeinek összehasonlítása

Gottsegen National Institute of Cardiology. Prof. A. JÁNOSI

Extracranialis arteria carotis dezobliteráció symptomás betegekben. Oláh László Debreceni Egyetem, Neurológiai Klinika

A mitralis regurgitáció. Hegedűs Ida DEKK Kardiológiai és Szívsebészeti Klinika

A mitralis elégtelenség sebészi kezelésének új megközelítése: transapicalis ínhúrpótlás dobogó szíven*

Intervenciók congenitalis vitiumokban Prof. Dr. Szatmári András Országos Kardiológiai Intézet Gyermekszív Központ Budapest

Készítette: A Kardiológiai Szakmai Kollégium

Vizsgálataink. EKG (Elektrokardiogramm) A míg az lész, a mi vagy. (Goethe)

Mark Auspitz, Fayez Quereshy, Allan Okrainec, Alvina Tse, Sanjeev Sockalingam, Michelle Cleghorn, Timothy Jackson

A betegségről. A kezelés célja, a műtéti javallat, kezelési eljárások

Semmelweis Egyetem. Prognózis becslés - van egyáltalán értelme? Magas rizikójú műtétek morbiditás/mortalitás előrejelzésében. Iványi Zsolt MD PhD

3D Technika Mire használjuk? Echokardiográfia és egyéb képalkotó eljárások Alapfokú tanfolyam Pécs dr. Apor Astrid SE VSZEK

A Willisi-kör hiányzó szegmenseinek szerepe a

Dr. Galajda Zoltán DE OEC Szívsebészeti Központ

A TTEKG rendszer integrálása a hazai szívcentrumok akut infarktus ellátási rendszerébe. Dr. Szabó György

A kompressziós tûzõdrót rendszer

Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar. Jelentkezési Lap FELNŐTT TRANSTORAKÁLIS ECHOKARDIOGRÁFIA. A képzés időtartama 12 hónap

Antitrombotikuskezelés kezelés alsó végtagi intervenció után

2. Az R1. 2. számú melléklete az 1. melléklet szerint módosul. b) 2. pontjában a 120 szövegrész helyébe a 132 szöveg,

Az akut koronária eseményt 1 évvel követő életminőség

Átírás:

EREDETI KÖZLEMÉNY A Ross-műtét helye a veleszületett szívhibák sebészi kezelésében Hartyánszky István dr. 1 Kollár András dr. 1 Kádár Krisztina dr. 1 Ablonczy László dr. 1 Novák Edit dr. 1 Tóth Attila dr. 2 1 Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszívközpont, Budapest 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Kardiológiai Tanszék, Budapest Bevezetés: A balkamra-kiáramlási pálya, az aortagyök és a billentyű betegségeinek sebészi kezelése a technika fejlődésével folyamatosan változik, csak a Ross-műtét jelent 45 éve standard megoldást. Cél: A szerzők egy sebész eredményei alapján vizsgálták a Ross-műtét korai és középtávú eredményeit a veleszületett szívhibák kezelésében. Módszerek és betegek: 2001 és 2011 között Ross-műtétet 40, Ross Konno-műtétet 17, Ross Konno-műtétet mitralisbillentyűműtéttel kombinálva hat betegen (életkor: 28 nap 21 év, átlag: 10 év; testsúly: 3,4 96 kg, átlag: 8,8 kg) végeztek. A Ross-műtét 15 esetben primer aortainsufficientia (nyolc esetben VSD-vel társult), 25 betegben aortastenosis tágítása utáni insufficientia miatt történt. Ross Konno-műtét esetén az indikációt négy esetben subaorticus stenosissal társuló billen tyűbetegség, egy esetben izolált aortastenosis, 12 betegben aortastenosis tágítása utáni insufficientia jelentette. Mitralisbillentyű-plasztikát, illetve műbillentyű-beültetést Ross Konno-műtét mellett három betegben Shone-szind rómában, három betegben komplett pitvar-kamrai septumdefektus-rekonstrukció után végeztek. Eredmények: Ross-műtét után egy korai (agyi szövődmény) és egy késői (homograftendocarditis) mortalitás volt, egy esetben autograftendocarditis miatt homograftimplantációt követően 12 éves korban Bentall-műtét történt. Autograftelégtelenség miatt egy beteg vár reoperációra. Ross Konno-műtét után korai és késői mortalitás nem volt, reoperációra nem volt szükség. Ross Konno-műtét+mitralisműbillentyű-beültetést követően egy 28 napos újszülöttet vesztettek el; hároméves utánkövetés során öt betegnél reoperációra nem volt szükség. Következtetés: Gyakorlott sebész kezében a Ross-műtét, Ross Konno-műtét és a mitralisbillentyű-sebészetével társuló Ross Konnoműtét nagyon jó korai és középtávú eredménnyel végezhető. Újszülött-, csecsemő- és kora gyermekkorban balkamra-kiáramlási betegségekben csak a Ross-, Ross Konno-műtéti megoldás jön szóba. A Ross Konno-mitralis műtéti megoldás komplex beavatkozás, de sikeres megoldás az alternatív ( egykamrás repair, transzplantáció) megoldásokkal szemben. Orv. Hetil., 2013, 154, 219 224. Kulcsszavak: Ross-műtét, Ross Konno-műtét, Ross Konno-mitralis billentyű műtét The role of Ross procedure in the management of congenital heart defects Introduction: The surgical strategy to manage multilevel left ventricular outflow tract diseases is changing constantly, however, the Ross-procedure has remained a standard method for 45 years. Aim: The aim of the study was to analyze early and mid-term results of Ross-procedure in congenital heart defects (single surgeon s results). Methods: From 2001 until 2011 a total of 63 patients (age, 28 days 21 years; mean: 10 years, weight 3.4 96 kg; mean, 8.8 kg) underwent Ross (n = 40), Ross Konno (n = 17) or Ross Konno-mitral (n = 6) procedures. Indication for Ross procedure was aortic regurgitation in 15 patients (associated with ventricular septum defect in 8 patients) and a predominant aortic stenosis in 25 patients. 17 patients with severe left ventricular outflow tract obstruction underwent Ross Konno procedure. 6 patients with concomitant mitral valve disease (Shone syndrome, 3 patients; complete atrioventricular septal defect, 3 patients) were reconstructed by Ross Konno-mitral valve procedure. Results: Among Ross patients there were one early (cerebral complication) and one late death (homograft endocarditis) with a mean follow-up time of 7.4±1.8 years. Because of an early autograft endocarditis a 3-year-old boy underwent homograft implantation and was treated successfully with Bentall-procedure 9 years later. One patient with autograft regurgitation is waiting for reoperation. Among Ross Konno patients there was no early or late death, and none of the patients underwent reoperation. In Ross Konno-mitral patients there was one early death (28-day-old boy) and during a DOI: 10.1556/OH.2013.29544 219 2013 154. évfolyam, 6. szám 219 224.

mean follow-up time of 2.5±1 years, and no reintervention or reoperation was needed in 5 patients. Conclusions: The results indicate a good outcome of Ross-, Ross Konno-, Ross Konno-mitral procedures in patients with congenital heart defects when surgery is performed by a highly experienced heart surgeon. In newborns, infants and small children Ross- and Ross Konno procedures are the only methods for managing left ventricular outflow tract diseases. Concomitant severe mitral disease adds a high level of technical complexity to the Ross Konno/mitral procedure, but it should be balanced against alternative strategies (eg. single ventricle palliation or transplantation). Orv. Hetil., 2013, 154, 219 224. Keywords: Ross procedure, Ross Konno procedure, Ross Konno-mitral procedure (Beérkezett: 2012. december 19.; elfogadva: 2013. január 10.) Rövidítések AV = pitvar-kamrai; VSD = kamrai septumdefektus A balkamra-kiáramlási pálya veleszületett fejlődési rendellenességei az élet bármely szakaszában okozhatnak sebészi beavatkozást igénylő tüneteket, a bal kamra megterhelését, károsodását okozva fatális kimenetelhez is vezethetnek. Logikus, hogy minél súlyosabb az anatómiai elváltozás, annál koraibb életkorban okoz problémát, és így sebészi megoldása is a kis testsúly, a fiatal életkor miatt egyre nehezebb. E betegcsoportban, különösen újszülött-, csecsemő- és kora gyermekkorban, központi helyet tölt be megoldásként a Ross-műtét: 1. aortabillentyű-betegség esetén önállóan, 2. társuló balkamra-kiáramlási pálya szűkülete esetén Konno-műtéttel bővítve, 3. súlyos mitralisbillentyű-betegség jelenlétekor a három műtét kombinálásával. Célunk volt egy sebész eredményei alapján vizsgálni a különböző műtéti megoldások korai és középtávú eredményeit. Módszerek és betegek 2001 és 2011 között Ross-műtétet 40, Ross Konnoműtétet 17, Ross Konno-beavatkozást mitralisbillentyű-műtéttel hat betegen (életkor: 28 nap 21 év, átlag: 10 év, testsúly: 3,4 96 kg, átlag: 8,8 kg) végeztünk. Ross-műtétet 15 betegben primer aortainsufficientia (nyolc esetben kamrai septumdefektussal [VSD] társult), 25 betegben aortastenosis percutan ballontágítása utáni insufficientia miatt végeztünk. Ross Konno-műtét esetén az indikációt négy esetben subaorticus stenosissal társuló billentyűbetegség, egy izolált aortastenosis, 12 betegben aortastenosis percutan ballontágítása utáni insufficientia, hypoplasiás aortaanulus jelentette. Mitralisbillentyű-plasztikát, illetve műbillentyű-beültetést Ross Konno-műtét mellett három betegben Shone-szindrómában, három betegben komplett pitvarkamrai (AV) septumdefektus rekonstrukciója után végeztünk. Eredmények Ross-műtét után egy korai (agyi szövődmény) és egy késői (homograftendocarditis) mortalitás volt, egy hároméves gyermeknél a nyolcadik posztoperatív napon autograftendocarditis miatt homograftimplantáció [1, 2], majd ezt követően 12 éves korban Bentall Konno-műtét történt [3] (1. ábra). A 2 11 éves utánkövetés során reoperációra, intervencióra nem volt szükség. Minden betegen rendszeres echokardiográfiás vizsgálat, 13 betegen MR-vizsgálat történt. Autograftstenosis nem alakult ki, közepes elégtelenség miatt egy beteg vár reoperációra. Homograftcserét nem igényelt. Ross Konno-műtét után korai, késői mortalitás nem volt, reoperációra nem volt szükség. Az utánkövetés 7,4±1,8 év volt. Minden betegnél echokardiográfia, hat betegnél MR-vizsgálat történt: autografton II. gradiensű insufficientiát két (bicuspidalis billentyű), homografton jelentősebb, kinőtt stenosist egy, insufficientiát egy esetben mutatott. Ross Konno-műtét+mitralis műbillentyű beültetését követően egy 28 napos újszülöttet vesztettünk el. A sikeres műtétet követően a gyógyszerérzékenység miatt felborult keringés szívmasszázst igényelt, amelynek során a mitralis billentyű pereménél sérült a bal pitvar. Egy 12 éves kislánynál a mitralis billentyű plasztikája elegendő volt, egy másik 12 éves kislánynál biológiai műbillentyű beültetését végeztük el. Három esetben (2, 8, 8 év) a komplett AV-septumdefektus rekonstrukcióját követően történt sikeresen e kombinált műtét. Szövődmények ( low cardiac output [ECMO-kezelés], komplett AV-blokk) nem léptek fel. Egy öt éves utánkövetés során öt betegnél reoperációra nem volt szükség. Az összes beteg NYHA I. stádiumban van (hárman egészséges gyermeket szültek). Megbeszélés Ross-műtét A csecsemő- és gyermekkori veleszületett aortabillentyű-elégtelenség esetén a plasztikai megoldás több-ke- 2013 154. évfolyam, 6. szám 220

vesebb sikerrel átmeneti javulást biztosít. Billentyűszűkületkor a sebészi valvulotomia vagy az intervenciós ballon-valvuloplasztika csak a kritikus állapotban levő újszülöttek életben maradását, illetve a csecsemők és a gyermekek keringésének átmeneti javítását eredményezi. Ezek a beavatkozások palliatív megoldások, és ezek a csecsemők, illetve gyermekek életük során további szívműtétekre szorulhatnak. Napjainkig e betegségben az elfogadott rutin műtéti megoldás a beteg billentyű eltávolítása és műbillentyűvel való pótlása. Ez azonban csak felnőttkorú betegeken végezhető el, akiknél a billentyű szájadéka már olyan méretű (minimum 16 mm-es), hogy a gyárilag elkészített legkisebb műbillentyű már beültethető, szűkület okozása nélkül. A gyermekek kiszolgáltatott helyzetben vannak, mert e méret elérése előtt műtét nem végezhető el, és a bal kamrát érő fokozott megterhelés miatt egyre rosszabb állapotban kerülhetnek műtétre, rontva életkilátásukat. Donald Ross 1967-ben [4] kidolgozott műtéti eljárása sebészi bravúrt igénylő, nagy kockázatú műtétnek számít. A beteg aortabillentyűjének eltávolítása után a beteg saját arteria pulmonalis billentyűjét kell gondos preparálással eltávolítani a jobbkamra-kifolyási pályából, átültetni az aortabillentyű helyére a coronariaszájadékok reimplantálásával kiegészítve, majd a jobb kamra arteria pulmonalis folytonosságot homograft beültetésével kell rekonstruálni (2. ábra). E műtét bonyolultsága magyarázza azt, hogy 1999-ig a világon csak 153 centrumban 197 sebész végzett ilyen műtétet, elsősorban felnőtt betegeken (The International Registry of the Ross Procedure), a többiek az egyszerűbb sebészi beavatkozást igénylő műbillentyű-beültetést részesítették előnyben. A műbillentyű-beültetés műtéti kockázata 1 2% (aortagyök megnagyobbításával 5 6%), a beteg élete végéig antikoaguláns (Syncumar) kezelést igényel. Évente a betegek 3%-ában thrombosis, vérzés, endocarditis jelentkezhet, az ötéves túlélés 75 80%. A műbillentyű okozta balkamra-hypertrophia műtét után is progrediál, amely a várható élettartamot rövidíti. Az esetleges műbillentyűcsere műtéti kockázata 5 6%. A Ross-műtét műtéti kockázata 0,7 2 4% [5, 6, 7]. A betegek antikoaguláns kezelést nem igényelnek, ezért évente csak 0,5%-uk betegszik meg (endocarditis), az ötéves túlélés 95%, 10 éves 90% [6]. A beültetett műbillentyű pulmonalis szűkületet nem okoz, ezért a balkamra-hypertrophia regrediál, a várható élettartam javul. Az esetleges homograftcsere műtéti kockázata 1 2%. Csecsemő- és gyermekkorban az adott anatómiai okok (5 16 mm-es aortaanulus) miatt csak a Ross-műtét jelentheti a betegség megszüntetését. A műtét fent felsorolt előnyeit bővíti az a tény, hogy a beültetett saját pulmonalis billentyű a gyermekekkel növekszik, tehát nem szükséges a többszörös billentyűcsere. A műtét bonyolultsága, nehézsége miatt kevés helyen alkalmazzák, különösen csecsemő- és gyermekkorú betegeken. 1/a ábra Gyulladt aortagyök eltávolítása 1/b ábra Aortagyök pótlása aortahomograft-beültetéssel, coronaria szájadékok reimplantálása 1/c ábra Bentall Konno-műtét. Aortagyökpótlás műbillentyűs conduittal, balkamra-kiáramlási pálya tágítása folttal, coronariaszájadékok reimplantálása 221 2013 154. évfolyam, 6. szám

2/a ábra Ross-műtét. Pulmonalis gyök eltávolítása 2/b ábra Ross-műtét. Pulmonalis gyök átültetése az aortabillentyű helyére, coronariaszájadékok reimplantálása, homograftbeülte tés a jobb kamra arteria pulmonalis közé A középtávú eredményeket vizsgálva némi ellentmondás figyelhető meg a különböző munkacsoportok között. Azok a sebészek, akik nagy számban végeznek ilyen műtétet, és így nagy gyakorlattal rendelkeznek, az elvégzett műtétek kitűnő korai és késői eredményeiről számolnak be minden korcsoportban, és ezt a megoldást tartják a választandó beavatkozásnak. Hraška [8] 46 gyermeket és fiatal felnőttet operált műtéti mortalitás nélkül, egy késői mortalitás történt infektív endocarditis miatt. A hétéves túlélés 98,5%, közepes neoaortabillentyű-regurgitáció kettő volt, műbillentyűbeültetést egy beteg igényelt. A neoaortagyök-dilatáció oka az aorta és pulmonalis gyök közötti geometric mismatch vagy bicuspidalis aortabillentyű volt. Alsoufi 227 gyermeken végzett Ross-műtétet, ezt követően 50 betegen 58 alkalommal végzett ismételt beavatkozást (aortabillentyű-beültetést, homograftcserét, mitralisbillentyű-plasztikát és műbillentyű-beültetést) korai mortalitás nélkül. Tízéves utánkövetés alatt egy késői halálozás volt, a betegek 96%-a NYHA I II. stádiumban van [9]. Hörer 152 gyermeken végzett Ross-műtétet, 2,6%-os korai halálozással [6]. Az ötéves túlélés 93,9±2%, 10 éves túlélés 90,4±3,1%, 5 és 10 éves reintervenciómentesség autograft esetén 99,3±0,7%, 95,5±2,7%, conduit esetén 89,3±2,9%, 79,6±6,1% volt. Cserélni hét autograftot kellett. Hasonló eredményekről számolnak be nagy centrumokból: Charitos [10] (2023 gyermek és felnőtt), Pasquali [11] (121 gyermek és felnőtt), Wang [12] (30 gyermek és felnőtt), Frigiola [13] (95 gyermek) és Chikwe [14] (461 gyermek és felnőtt) is. Kisebb számú eset feldolgozásánál számolnak be autograftelégtelenség kialakulásáról, különösen 10 évvel a műtétet követően [7, 8], elsősorban a tág anulust okozó billentyűelégtelenség miatt végzett műtéteknél. Igazoltnak látszik, hogy a congenitalis bicuspidalis billentyű esetén az aortafal elaszticitása is kóros, és ennek tágulása a neoaortagyök tágulásához, billentyűelégtelenséghez vezethet. Ilyen betegségben, mint az ismert kötőszövetbetegségek (Marfan-szindróma, Loeys Dietz-szindróma) esetén a mechanikus műbillentyű-beültetés jobb késői eredményhez vezet. A késői eredményeket összegezve megállapíthatjuk, hogy aortabillentyű-betegségben, billentyűcsere szükségessége esetén, újszülött-, csecsemő- és kora gyermekkorban az egyetlen választható módszer a Ross-műtét. Idősebb korban congenitalis bicuspidalis billentyű esetén kerülendő, elsődleges aortainsufficientia esetén mérlegelendő az alkalmazása, minden többi esetben választása sebészfüggő, gyakorlott szívsebész kezében nagyon jó eredménnyel alkalmazható [8, 9, 10, 12, 14, 15, 16, 17]. Az autograft reintervenciót igénylő problémái 10 év után feltehetően megemelkedhetnek [6, 7, 18]. 2013 154. évfolyam, 6. szám 222

Ross Konno-műtét A balkamra-kiáramlási pálya tunelszerű szűkülete jelentős megterhelést jelent a bal kamra működésének, amely idővel balkamra-elégtelenséghez vezethet. Egy Göttingenben dolgozó, magyar származású szívsebészprofesszor, Koncz J. egy műtéti megoldást dolgozott ki, amellyel a kamrai septumba történő foltbevarrással a kifolyási pályát tágítani lehet [19]. A műtéti technikát átvéve és népszerűsítve Konno nevével vált közismertté [20]. A megoldás a Ross-műtéttel kombinálva minden olyan esetben sikeresen alkalmazható, amikor az aortabillentyű-betegség kis anulussal vagy szűk balkamra-kifolyási pályával társul. Az eljárás a Ross-műtétet úgy egészíti ki, hogy az aortabillentyű eltávolítása után a szűk anulust átvágva a metszést a kamrai sövényre vezetjük, a szűkület eredése alá. A pulmonalis gyököt úgy távolítjuk el, hogy széles gallérral kerül kimetszésre a jobb kamra elülső falából, majd a gyököt az aortaszájadékba helyezzük úgy, hogy ezt a széles gallért foltként varrjuk a kamrai sövényhez, így feltágítva a kifolyási pályát, a billentyűnek a szájadékban történő rögzítése mellett. A műtét bonyolultabb a Ross-műtétnél, időtartamban hosszabb, megbontja a bal kamra geometriáját, ezért a kockázata is magasabb, de ezt jelentősen kompenzálja az ideális hemodinamikai viszonyok kialakítása. A középtávú eredmények jobbak, mint a Ross-műtété, amely valószínűleg az indikáció korlátozottabb voltának (tág anulusú betegek nem tartoznak e csoportba) és a hemodinamikát jelentősen javító szerepének köszönhető. Hraška 20 gyermeken és fiatal felnőttön végzett műtétet korai és középtávú mortalitás nélkül [8]. Ötéves utánkövetés alatt LVOTO, szignifikáns aortagyök-tágulat nem alakult ki. Maeda és mtsai 24 csecsemőn (egy év alatti) végeztek Ross Konno-műtétet (subaorticus stenosis 16, Shoneszindróma hét, aortaív-interruptio egy) ezt követően egy korai halálozás volt, késői nélkül. Az ötéves túlélés 95%±4,5% volt, ötéves utánkövetés során 74,7%±12,9%- ban maradt közepesnél enyhébb aortainsufficientia (billentyűcsere nem történt), aortastenosis nem volt, 14 esetben kellett a homograftot nagyobbra cserélni. A korai és középtávú jó eredmények miatt ezt a műtéti beavatkozást javasolják komplex LVOTO esetén csecsemőkorban [21]. Brown és mtsainak 14 gyermeken (1 hó 17 év, átlag: 6,4 év) (aortastenosis és LVOTO) végzett műtéteik során egy korai és egy késői mortalitás történt [22]. Aortainsufficientia miatt egy esetben kellett műbillentyű-beültetéssel aortagyökcserét végezni és három esetben (6 hó 7 év) a homograftot cserélni. Tíz év után reoperáció-mentesség aorta: 92%, homograft: 77%. LVOTO nem alakult ki, autograftanulus 17,3±4,1 mm-ről 22,4± 6,3 mm-re növekedett. Gyermekkorban, növekedő gyermekeknél ez a választandó megoldás (Ohye és mtsai), rizikófaktor az egy évnél fiatalabb kor [23]. 3. ábra Balkamra-kifolyási pályát szűkítő mitralis műbillentyű Hraška 12 csecsemőn és 17 gyermeken végzett Ross Konno-műtétről számol be, korai mortalitás nélkül. Egy késői mortalitás miatt a hétéves túlélés esetén 96%, aortabillentyű-betegség és balkamra-kiáramlási szűkület nem alakult ki [24]. Ross Konno-mitralis billentyű műtét Csecsemő- és kora gyermekkorban a súlyos mitralisbillentyű-betegség társulása balkamra-kiáramlási pályaszűkülettel, aortabillentyű-betegséggel nagyon ritka, mennél súlyosabb, annál fiatalabb életkorban okoz problémát, és általában fatális kimenetelű. A kis, 9 16 mm-es mitralis anulusba nagyon nehéz beültetni a legkisebb, 16 mm-es műbillentyűt, amely jelentősen belenyúlva a balkamra-kiáramlási pályába, szűkületet okozhat (3. ábra). Ha eleve veleszületett fejlődési rendellenesség miatt (CAVD goose-neck ) szűkebb e régió, a bal kamra elfolyását csak a szájadék tágításával, Konno-műtéttel lehet megoldani. Ha a beteg aortabillentyűt műbillentyű beültetésével próbáljuk megoldani, a két műbillentyű nehezen fér el egymás mellett, szűkítve a kiáramlást, korlátozza annak áramlását. Ezért ilyen esetben különösen, ha kicsi az anulus a választandó megoldás a Ross Konno-műtét. Tökéletes hemodinamikát szolgáltat, növekszik a beteggel. Nagy kockázatú műtét (Toronto: nyolc műtét három korai, egy késői halálozás). A nehézségekkel járó mitralis műbillentyű beültetése mellett a Ross Konno-műtét jelentősen megnöveli a műtét, aortalefogás időtartamát, a mitralis, aorta- és pulmonalis billentyűn kívül a bal- és jobbkamra-kifolyási pályát is érinti a beavatkozás. Érthető, hogy nagyon kevés számú ilyen beavatkozás történik nagy centrumokban is [25]. Ahol nincs tapasztalat a Ross Konno-műtét végzésében, ilyen esetekben az egykamrás keringés 223 2013 154. évfolyam, 6. szám

(ötéves túlélés egy kamránál 80%, két kamránál 70% Hickey [26]) kialakításában vagy a szívtranszplantációban látják a betegség megoldását. Hazánkban 2001-ben kezdtük el a Ross-, Ross Konno-műtétek alkalmazását [27], amiket aztán a mitralis billentyű sebészetével is kiegészítettünk. Korai és középtávú eredményeink a nagy centrumok eredményeivel megegyezve jónak mondhatók. Természetesen az évek során szerzett tapasztalatok (például: bicuspidalis billentyű esetén aortafal-tágulat) szűkítik, pontosítják a műtéti indikációt és így javítják a hosszú távú eredményeket. Egyértelmű, hogy újszülött-, csecsemő- és kora gyermekkorban ez a műtét a választandó megoldás, és gyakorlott sebész kezében gyermek- és felnőttkorban is. A technika fejlődésével a balkamra-kifolyási pálya, aortabillentyű és aortagyök-betegségek sebészi kezelése folyamatosan változik, de a Ross-műtét 45 éve standard megoldásnak számít. Ross Konnoműtét mitralis beavatkozással kombinálva jó eredménynyel végezhető, és kiváltható vele az egykamrás megoldás vagy a szívtranszplantáció. Irodalom [1] Hartyánszky, I., Kollár, A., Szatmári, A., et al.: Aortic root abscess after a Ross operation successfuly treated with homograft implantation in childhood. [Ross-műtét után kialakult korai aortagyöki tályog sikeres kezelése homograftimplantációval gyermekkorban.] Magyar Sebészet, 2002, 55, 100 102. [Hungarian] [2] Kollár, A., Hartyánszky, I., Kádár, K.: Aortic root abscess with aortico-mitral discontinuity after a Ross operation in a child: reconstruction with and oversized homograft. J. Card. Surg., 2004, 19, 155 157. [3] Hartyánszky, I., Kollár, A., Kassai, I., et al.: Redo procedures for correction of aortic valve diseases in infants and children. The Bentall Konno procedure. [Csecsemő- és gyermekkori redo műtéteket igénylő aorta-billentyű betegség. Az első magyarországi Bentall Konno-műtét gyermekkorban.] Orv. Hetil., 2010, 151, 1712 1715. [Hungarian] [4] Ross, D. N., Radley-Smith, R., Somerville, J.: Pulmonary autograft replacement for severe aortic valve disease. Br. Heart J., 1969, 31, 797 798. [5] Hanke, T., Stierle, U., Boehm, J. O., et al.: Autograft regurgitation and aortic root dimensions after the Ross procedure: the German Ross Registry experience. Circulation, 2007, 116 (11 Suppl.), 1251 1258. [6] Hörer, J., Stierle, U., Bogers, A. J., et al.: Re-interventions on the autograft and the homograft after the Ross operation in children. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2010, 37, 1008 1014. [7] Takkenberg, J. J., Klieverik, L. M., Schoof, P. H., et al.: The Ross procedure: a systematic review and meta-analysis. Circulation, 2009, 119, 222 228. [8] Hraška, V., Krajci, M., Haun, Ch., et al.: Ross and Ross-Konno procedure in children and adolescents: mid-term results. Eur. J. Cardiothorac., Surg., 2004, 25, 742 747. [9] Alsoufi, B., Fadel, B., Bulbul, Z., et al.: Cardiac reoperations following the Ross procedure in children: spectrum of surgery and reoperation results. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2012, 42, 25 30. [10] Charitos, E. I., Takkenberg, J. J., Hanke, T., et al.: Reoperations on the pulmonary autograft and pulmonary homograft after the Ross procedure: An update on the German Dutch Ross Registry. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2012, 144, 813 821. [11] Pasquali, S. K., Shera, D., Wernovsky, G., et al.: Midterm outcomes and predictors of reintervention after the Ross procedure in infants, children, and young adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2007, 133, 893 899. [12] Wang, R., Farnsworth, A., Albrecht, H.: Mid-term results of Ross procedure: our limited experience. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann., 2006, 14, 289 293. [13] Frigiola, A., Verrica, A., Satriano, A., et al.: Neoaortic valve and root complex evolution after Ross operation in infants, children, and adolescents. Ann. Thorac. Surg., 2010, 90, 1278 1285. [14] Chikwe, J., Kamath, A., Stelzer, P.: The Ross procedure. Multimedia Manual of Cardio-Thoracic Surgery. In press. [15] Alsoufi, B., Manlhiot, C., Fadel, B., et al.: Is the Ross procedure a suitable choice for aortic valve replacement in children with rheumatic aortic valve disease? World J. Pediatr. and Congen. Heart Surg., 2012, 3, 8 15. [16] Clark, J. B., Pauliks, L. B., Rogerson, A., et al.: The Ross operation in children and young adults: a fifteen-year, single-institution experience. Ann. Thorac. Surg., 2011, 91, 1936 1941. [17] Alsoufi, B., Manlhiot, C., Fadel, B., et al.: The Ross procedure in children: preoperative haemodynamic manifestation has significant effect on late autograft re-operation. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2010, 38, 547 555. [18] Chambers, J. C., Somerville, J., Stone, S., et al.: Pulmonary autograft procedure for aortic valve disease: long term results of the pioneer series. Circulation, 1997, 96, 2206 2214. [19] Rastan, H., Koncz, J.: Plastische Erweiterung der linken Ausflussbahn. Eine neue operatiosmethode. Thoraxchirurgie (Georg Thieme Verlag, Stuttgart), 1975, 23, 169 175. [20] Konno, S., Imai, Y., Iida, Y., et al.: A new method for prosthetic valve replacement in congenital aortic stenosis associated with hypoplasia of the aortic valve ring. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1975, 70, 909 917. [21] Maeda, K., Rizal, R. E., Lavrsen, M., et al.: Midterm results of the modified Ross/Konno procedure in neonates and infants. Ann. Thorac. Surg., 2012, 94, 156 162. [22] Brown, J. W., Ruzmetov, M., Vijay, P., et al.: The Ross-Konno procedure in children: outcomes, autograft and allograft function, and reoperations. Ann. Thorac. Surg., 2006, 82, 1301 1306. [23] Ohye, R. G., Gomez, C. A., Ohye, B. J., et al.: The Ross/Konno procedure in neonates and infants: intermediate-term survival and autograft function. Ann. Thorac. Surg., 2001, 72, 823 830. [24] Hraška, V., Lilje, C., Kantorová, A., et al.: Ross-Konno procedure in children. Midterm results. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg., 2010, 1, 28 33. [25] Oka, N., Al-Radi, O., Alghamdi, A. A., et al.: Ross-Konno procedure with mitral valve surgery. Ann. Thorac. Surg., 2010, 89, 1366 1370. [26] Hickey, E. J., Caldarone, C. A., Blackstone, E. H., et al., Congenital Heart Surgeons Society: Critical left ventricular outflow tract obstruction: The disproportionate impact of biventricular repair in borderline cases. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2007, 134, 1429 1436. [27] Hartyánszky, I., Kollár, A., Szatmári, A., et al.: Aortic root replacement pulmonary allograft (Ross procedure) in children. Early result. [Veleszületett aortabillentyű-betegség kezelése aortagyök pótlással pulmonalis allografttal (Ross-műtét) gyermekkorban. Korai eredmények.] Orv. Hetil., 2002, 143, 1745 1748. [Hungarian] (Hartyánszky István dr., Budapest, Haller u. 29., 1096 e-mail: hartyanszky@hotmail.com) 2013 154. évfolyam, 6. szám 224