A vese részvétele rendszerbetegségekben A krónikus vesebetegség fogalma és stádiumai

A vese részvétele rendszerbetegségekben A krónikus vesebetegség fogalma és stádiumai Dr. Remport Ádám Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika 2017.09.28.

A vese részvétele rendszerbetegségekben Szekunder glomeruláris betegségek Immunológiai eredetű (ezek részben vasculitisek..) Anyagcsere betegség kiemelten a diabétesz mellitusz Hypertonia betegség Herediter betegség (pl. Alport sy) -következő alkalommal Szekunder tubulo-intersticiális nephritisek -

Glomeruláris betegségek felosztása. Primer csak a vese betegsége. A glomerulusban gyulladásos jelek: Glomerulonephritis (GN) Nincs gyulladásos jel a glomerulusban: glomerulopathia (GP) vagy nephropathia (NP) Szekunder a glomerulus érintettsége más betegség miatt

Progresszió Végstádiumú veseelégtelenséggel Glomeruláris betegségek felosztása Tünet együttes klinikai syndromák szerint módosítva: Nephritis syndroma (Akut) Rapid progressziójú Krónikus nephritis Nephrosis sy. Tünetszegény proteinuria-hematuria Glomeruláris patológiai eltérések alapján

Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján: Prof. Iványi Béla Budapest Nephrology Summer School, 2016

Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

A diabeteszes nephropathia (DNP)

A DNP pathofiziológiája Lim AKh., Int J Nephrol Renovasc Dis. 2014 Oct 15;7:361-81

A DNP stádiumai Diabetic Nephropathy Workup Author: Vecihi Batuman, MD, FASN; Chief Editor: Romesh Khardori, MD, PhD http://emedicine.medscape.com/article/238946-workup#c12

A DNP terápiás megközelítése http://emedicine.medscape.com/article/238946-workup#c12

A DNP terápiája a glikémiás kontrollon túl Lim AKh., Int J Nephrol Renovasc Dis. 2014 Oct 15;7:361-81

A DNP terápiája a glikémiás kontrollon túl + atherosclerosis prevenció - ASA European Renal Association European Dialysis Transplant Association (ERA-EDTA) European Renal Best Practice (guideline) http://nephrologia.hu/upload/nephrologia/document/diabetes_hungarian_120416_final.pdf?web_id=

A DNP differenciál diagnosztikája T2DM esetén makroalbuminuria, GFR csökkenés esetén mindig ki kell zárni más glomeruláris betegséget!! Számos esetben nem a DNP az ESRD-hez vezető ok!!

A DNP hazai epidemiológiai háttere Szegedi János, MANET Nagygyűlés előadás, 2016

Renalis amyloidosis

Renalis amyloidosis Prof. Iványi Béla anyagából

Light Chain Deposition Disease (LCDD) Prof. Iványi Béla anyagából

A renalis amyloidosis és LCDD elkülönítése

A renalis amyloidosis és LCDD prognózisa AA amyloidosis A hátterében álló betegség meghatározó, ESRD-hez vezethet, veseátültetés lehetséges AL amyloidosis Nem csak renalis szempontból malignus, onkohematológiai probléma és terápia. ESRD-hez vezethet, ha nem kerül tartós remissioba, veseátültetés ellenjavallt. LCDD mint AL amyloidosis Myeloma multiplex renális manifesztációi: alapvetően hematológiai tárgykör és előadás témája

Trombotikus mikroangiopátia (TMA)

Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján Henoch-Schönlein Purpura

Systemás lupus erythematodes SLE Lupus Nephritis (LN) Milyen gyakori a LN? Almaani S, Meara A, Rovin BH. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 May 8;12(5):825-835

A Lupus Nephritis tünetei Almaani S, Meara A, Rovin BH. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 May 8;12(5):825-835

A Lupus Nephritis pathológiai beosztása Korábban MN-like Almaani S, Meara A, Rovin BH. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 May 8;12(5):825-835

A Lupus Nephritis terápiája MMF = Mikofenolát-mofetil

LN terápia mellékhatásai A cyclophosphamid nem veszélytelen, + nagyon sok QoL rontó mellékhatása van!!

Biológiai terápia lehetőségei az autoimmun kórképekben

A Th-sejt differentáció kontrolljának lehetőségei

A cryoglobulin asszociált betegségek

Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján Hypertonia Nephrosis

Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján ESRD Hypertonia, nephritis sy RPGN

Az RPGN etiológiája Terminológia megváltozott!!!

A vasculitisek jelenlegi nómenklatúrája Szabó MZ, Pálfi P, Bazsó A, Poór G, Kiss E. Orv Hetil. 2015 Oct 11;156(41):1653-60.

Az ANCA-asszociált vasculitisek Szabó MZ, Pálfi P, Bazsó A, Poór G, Kiss E. Orv Hetil. 2015 Oct 11;156(41):1653-60.

Hilhorst M, van Paassen P, Tervaert JW; Limburg Renal Registry. J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27

Az ANCA-asszociált vasculitisek terápiája

A reno-pulmonális syndromák

Az anti-gmb típusú betegségek nómenklatúrája

Az anti-gbm típusú betegségek terápiája Reno-pulmonális syndroma vagy RPGN esetén: A súlyos AAV terápiával egyezően Cyclophosphamid megfelelő dózis!

Definition of Chronic Kidney Disease, = CKD A krónikus vesebetegség = CKD fogalma Kritériuma: 1. Vesekárosodás > = 3 hónap, mint strukturális vagy működési rendellenesség, a GFR csökkenésével vagy anélkül, az alábbiak valamelyikének jelentkezésével: Patológiai eltérés A vesekárosodás jelzői, úgymint kóros eltérés a vérben vagy a vizeletben vagy képalkotó eljárással 2. egfr < 60 ml/min/1,73m 2 > = 3 hónap, vesekárosodással vagy anélkül, ez korábbiak szerint = krónikus veseelégtelenség In: K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification, and Stratification Am J Kidney Dis 39, No 2, Suppl 1 (2002): S17-31

A krónikus vesebetegség

A krónikus vesebetegség ( CKD ) stádiumai a GFR érték alapján Stádium, GFR ( ml /min ) Főbb tünetek, eltérések Teendők 1. > 90 Alapbetegség, vizelet Diagnózis, kezelés eltérések 2. 60-89 Hypertonia, fokozott CV rizikó Progresszió és CV rizikó csökkentés 3. 30-59 anaemia, súlyos CV rizikó Fentiek + szövődmények kezelése 4. 15-29 + hyper-k, ROD, oedema, Felkészülés a vesepótló kezelésre önfenntartó progresszió 5. < 15 ml/min + uraemia, malnutríció + dialízis, vesetranszplantáció

Chronic Kidney Disease (CKD) krónikus vesebetegség CKD stádium Kb. minden 10. felnőtt érintett, általában 100 x annyi vesebeteg van, mint dializált! GFR (ml/perc/ 1,73m 2 ) gyakoriság (%) NHANES 1994-8 USA PREVEND Groningen CKD-5 <15 0,2 0,1 CKD-4 15-29 0,2 0,1 CKD-3 30-59 4,3 5,3 CKD-2 60-89 3,0 3,8 11%!! CKD-1 >90 3,5 1,3 11,2% 10,6%

A vese világnapja: minden március második csütörtöke Magyar kezdeményezés: prof. Rosivall László, Semmelweis E. 2006-óta

Vese világnap miért?? A krónikus (idült) vesebetegség népbetegség!! Minden 14. ember veseműködése kevesebb a normális 50%-ánál ( azaz GFR: 30-59 ml/min ) Minden 140. ember veseműködése kevesebb a normális 25%-ánál, emiatt orvosi kezelést igényel (GFR: 15-29 ml/min) Minden 1000. ember veseműködése tönkrement és ezért dialízisre szorul vagy átültetett vesével él Magyarországon (CKD 5. stádium, GFR: < 15 ml / min ) ( Urémia húgyvérűség )

A veseelégtelenség és az összhalálozás, a CV események és a hospitalizáció rizikója N = 1 120 295, átl. követési idő: 2,8 év, kor: 52 év 60 59-44- 29- <15 45 30 15 60 59-44- 29- <15 45 30 15 60 59-44- 29- <15 45 30 15 GFR ml/min

Krónikus vesebetegség és halálozás ACR = vizelet albumin/kreatinin

Krónikus vesebetegség és várható életkilátás Gansevoort RT, et al, Lancet. 2013 Jul 27;382(9889):339-52.

Kombinált egfr-proteinuria táblázat jól jelzi a CKD prognózisát és a kardiovaszkuláris rizikót! A.S.Levey, J.Coresh: Lancet online Aug.15.2011 nyomán, módosítva Proteinuria stádium, módszer, mg/mmol Normoalbuminuria ACR <3 Mikroalbuminuria ACR 3-30 Proteinuria TPCR 45-350 Nephrotikus proteinuria TPCR >350 GFR stádium ml/ min/ 1.73m 2 magas / normális >90 enyhén csökkent 60-89 mérsékelt VB 45-59 középsúlyos VB 30-44 súlyos VB 15-29 végstádiumú VE <15 alacsony mérsékelt nagy igen nagy alacsony mérsékelt nagy igen nagy mérsékelt nagy igen nagy igen nagy nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy

A krónikus vesebetegség tünettana

Életmód A krónikus vesebetegség gondozása - Dohányzás elhagyása - Normális testtömeg-index elérése (BMI 20-25 kg/m 2 ) - Só fogyasztás csökkentése (napi 5-6 g) - rendszeres mozgás - megfelelő folyadék fogyasztás: 2-3 liter - fehérje fogyasztás minőségi és mennyiségi korlátozása Cél vérnyomás elérése vesebetegeknél : < 130/80 Hgmm Vérzsírok normalizálása Vércukor szint rendezés Vérszegénység rendezése Kálcium-foszfát anyagcsere kezelése Védőoltások Vesére ártalmas gyógyszerek (fájdalomcsillapítók) kerülése Vesepótló kezelés előkészítése, ha kell

A CKD5 stádiumú krónikus vesebetegség kezelési lehetőségei Nem alkalmas Tx-re egfr<15ml/min CKD5 Alkalmas VeseTx-re Konzervatív terápia Vesetranszplantáció 75% Dialízis, PD és HD 25% ESRD End Stage Renal Disease: Biztosítói fogalom, az a beteg aki : vagy dialízis kezelésben részesül, vagy vesetranszplantált

A veseműködés mesterséges pótlásának lehetőségei