A congenitalis vitiumok Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 -énél fordul elő. Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet. terhesség alatti fertőzések, a magzat károsodását okozó anyagok, egyes gyógyszerek, vegyszerek alkohol anyai diabetes A congenitalis vitiumok kialakulása Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán kb. 8 %- a genetikai eredetű, és még kb. 2%-nak ismerjük a pontos okát. 90%-ban több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj. A congenitalis vitiumok családi halmozódása Ha 1 családtag beteg, 3%-ra, Ha 2 családtag beteg 9%-ra emelkedik a kockázat (a 0,8%- ról) Ha az anya az érintett, 10-15%
A congenitalis vitiumok diagnózisa Családi anamnézis Volt-e veleszületett szívbetegség Terhességi és perinatális anamnézis Anyai vírusinfekció rubeola, Várandósság alatt szedett gyógyszer, alkohol (foetopathia), drog Anyai betegség diabetes, autoimmun betegség Jelenlegi panaszok Táplálási nehézség gyenge, étvágytalan Fáradékonyság gyengén sír, rosszul eszik Gyakori légúti fertőzések Elmaradás a fejlődésben Elkékül cyanosis perifériás, centrális Oedema helye más! Mellkasi fájdalom Eszméletvesztés Guggolva pihen Fizikális vizsgálat Megtekintés Dystrophia Mellkasdeformitás pectus excavatum, pectus carinatum, szívpúp Praecordiális pulzáció Telt nyaki vénák Tachypnoe, dyspnoe Cyanózis, dobverőujj, óraüveg köröm Ismert syndromák jelei (Down, Turner )
Tapintás Praecordium - szívcsúcslökés, surranás Jugulum surranás Perifériás pulzusok szám, ritmusosság, minőség Bőr tapintása hőmérséklet, nedvesség Máj Hallgatózás Szívhangok, zörejek Tüdő pangás, gyulladás A szívhangok keletkezése Szívzörjek keletkezése Fokozott véráramlás a normál strukturákon át. Szűkület a keringés útjában Vér beáramlása egy tágult szív vagy érrészbe. Membrán, vagy húr a vér útjában A vér áramlása magas nyomásúból alacsony nyomású szívüregbe. Vérnyomás mérés 4 végtagon RR Doppler ABPM 24 órás monitorizálás Flush tehnika csecsemőnél EKG elektrokardiogram Frekvencia Ritmicitás ingerületképzési, ingervezetési Kamra hypertrophia és terhelés zavarok Szív ultrahang vizsgálat (2DD-C) Méretek hypertrophia, tágulat Contractilitás
Rendellenes elhelyezkedés Rendellenes összeköttetések Nyomásgradiensek szűkületek foka Szívkatéteres vizsgálat egyre kevesebb diagnosztikus, több terápiás Egyéb képalkotó eljárások ritkán CT, MRI, PET Holter monitorizálás Elektrofiziológiai vizsgálat A magzati keringés Normál keringés A congenitalis vitiumok felosztása Bal-jobb shunt-ös Jobb-bal shunt-ös azaz cyanotikus Shunt nélküli vitiumok Bal-jobb shunt-ös vitiumok Pitvari sövényhiány atrialis septum defectus - ASD Kamrai sövényhiány ventricularis septum defectus - VSD Nyitott ductus arteriosus - Ductus Botalli persistens - PDA Pitvari sövényhiány (5-10%) Pitvari sövényhiány Tünetszegény, DE!!! Kezelés nélkül 30-40 éves korra pulmonalis hypertonia, pitvari
ritmuszavar, keringési elégtelenség alakulhat ki. Mérete csökkenhet 5 éves korra 40% spontán záródik Th: Zárás Katéteres, műtéti Életmód: nem kell korlátozni Endocarditis profilaxis műtét után 6 hónapig, tovább csak folt esetén. Kamrai sövényhiány VSD (20-25%) A kis és közepes defektus csak a bal szívfelet terheli. Tünet és panaszmentes Csak a bal szívfelet terheli. Dg: zörej alapján Gyakran spontán záródik (40%). Életmód: Korlátozást nem igényel. Endocarditis prophylaxis fontos! Kis kamrai sövényhiány Nagy kamrai sövényhiány tünetek, panaszok Nagyvérköri elégtelenség Tachycardia Tachypnoe, dyspnoe jelei! Profúz izzadás Légúti infekciók Fáradékonyság Nehezen táplálható Gyengén sír Dystrophia étvágytalan, fáradékony, légúti inf., antibiot., felszívódási zavar Jobb szívfél elégtelenség nagyvérköri pangás
Nagy VSD - Therápia Gyógyszeres kezelés dekompenzáció esetén Digitalizálás Diuretikum Perifériás rezisztencia csökkentése Műtét Palliatív Arteria pulmonalis szűkítés banding Korrekció a defektus zárása Mikor? Életmód Korlátozást nem igényel magát korlátozza. Endocarditis prophylaxis Táplálási tanácsok, öltöztetés, közösség Ductus Botalli persistens PDA (5-10 %) Koraszülötteknél sokkal gyakoribb. (45-80%) Aktív paecordium Peckelő perifériás pulzusok Egyéb tünetek, mint VSD Gyakran spontán záródik, főleg koráknál. Ductus Botalli persistens - terápia Újszülött kor - Gyógyszeres zárás Indomethacin!!! Dg. = műtét (előtte endocarditis Profilaxis) Katéteres zárás Thoracoscopos sebészi zárás Nyitott sebészi ellátás Zárás után egészségesként gondozandó.