Gyermek-gastroenterológia. Prof. dr. Arató András egyetemi tanár Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Gyermek-gastroenterológia. Prof. dr. Arató András egyetemi tanár Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika"

Lídia Boros
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Gyermek-gastroenterológia Prof. dr. Arató András egyetemi tanár Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika

2 Gastro-oesophagealis reflux

3 GERD gyermekkorban Egy éves kor alatt 6-7%-ban fordul elı GERDre utaló tünet. Kissúlyú koraszülöttekben 50% felett A gyermekkori GOR kialakulásában elsısorban a tranziens LES relaxációk (TLESR) számának a fokozódása játszik szerepet.

4 Fontos patogenetikai faktorok a GERD kialakulásában Brachiesophagus Nyálkahártya védelem Csökkent oesophagus peristalsis Oesophagitis Elégtelen LES mőködés Antro-pyloro-duodenalis inkoordináció Gyomorsav és pepsin Epe reflux Lassult gyomorürülés

peristalsis Oesophagitis Elégtelen LES mőködés

5 A GOR szokatlan megjelenési formái (atípusos) Krónikus légúti betegségek: bronchitis, asthma, laryngitis, pharyngitis, fibrosis Reflux rhinopharyngitis, krónikus sinusitis, otitis media Sandifer-Sutcliffe szindróma Apnoe, ALTE (apparent life threatening event), SIDS Tejallergia által kiváltott

rhinopharyngitis, krónikus sinusitis, otitis media Sandifer-Sutcliffe

6 Laryngeális chemoreflex (LCR) Egyes esetekben, fıleg koraszülöttekben, az éretlen reflexmechanizmus által hyperaktívvá váló LCR apnoet eredményez. A savas reflux intrapulmonalis aspiratiojától védi a tüdıt 1. Lecsorgás a garatfalon Hangszalagok 2. Retentio a fossa pyriformisban 3. A táplálék átfolyik az ary porcok közötti résen Tuberculum corniculatum

A savas reflux intrapulmonalis aspiratiojától védi a tüdıt 1.

7 Csecsemıkori apnoe és ALTE Az apnoe általában a táplálás után lép fel Gyakori háton fekvı helyzetben A riadtnak tőnı csecsemıben enyhe cyanosis alakul ki ALTE (Apparent life threatening event) Elhúzódó apnoe Elsı epizód 1-2 hónapos kor után, 8 hó után már ritkán Bırszín változása (cyanosis, sápadtság, vagy plethora) Csökkent, vagy fokozott izomtónus

life threatening event) Elhúzódó apnoe Elsı epizód 1-2 hónapos kor után, 8 hó után már

8 Vizsgálómódszerek 24 órás nyelıcsı ph monitorizálás Radiológiai vizsgálat (nyeletéses röntgen)- His szög megitélésére jó) Ultrahang Endoscopia Manometria Scintiscanning

9 Bal oldalon erozív oesophagitis, jobb oldalon Barett oesophagus

10 Barium nyeletés hiatus herniát és brachioesophagust mutat

11 A gyermekkori GOR kezelési fázisai 1. fázis: A. Diétás tanácsok: Többszöri étkezés, egyszerre kis mennyiség B. A tápanyag sőrítése (pl. Nutriton, AR tápszerek) 2. fázis: Pozicionálás, hason fektetés 30 o -os lejtın, anti-trendelenburg helyzetben 3. fázis: Prokinetikus szerek 4. fázis: Gyomorsav szekréciót gátló szerek 5. fázis: Sebészi kezelés

12 Hasi fájdalommal járó funkcionális gastrointestinalis kórképek

13 Nevezéktan pszichés hasi fájdalom nem organikus hasfájás funkcionális hasi fájdalom visszatérı hasi fájdalom (reccurent abdominal pain = RAP)

14 Apley kritériumok A hasi fájdalom minimum három hónapja észlelhetı Legalább havonta egy alkalommal jelentkezik Olyan intenzív, hogy a gyermek minden napos tevékenységét kifejezetten gátolja.

15 Róma III. kritériumok Nem igazolható a tünetek hátterében gyulladás, anatómiai és anyagcsere eltérés, valamint daganatos elfajulás A panaszok a diagnózis felállítása elıtt legalább két hónapja jelentkeznek, minimum hetente egy alkalommal Csoportosítás: Klinikai prezentáció szerint Gastroenterology 2006, 130,

anyagcsere eltérés, valamint daganatos elfajulás A panaszok a diagnózis

16 A hasi fájdalom organikus eredetére utaló alarm szignálok Akarattól független fogyás Növekedésbeli elmaradás Sorozatos hányások Súlyos hasmenés Gastrointestinalis vérzés Társuló láz, izületi gyulladás és kiütés Pszichiátriai rendellenességre utaló lelet IBD a családban Éjszakai felébredés a fájdalomra

Gastrointestinalis vérzés Társuló láz, izületi gyulladás és kiütés

17 Stop szignálok A fájdalom intenzitása nem fokozódik Nincs éjszakai fájdalom Sok egyéb bizonytalan panasz Ambiciózus gyermek, iskolai problémák Ambiciózus szülık A családban hasonló panaszok. Vásárlási szokások Emocionális stressz a családban

gyermek, iskolai problémák Ambiciózus szülık A családban

18 Laboratóriumi vizsgálatok a funkcionális hasfájások különbözı típusaiban Minden betegben Hasmenés társulásakor Dyspepsia társulásakor Ciklikus fájdalom esetén Kvantitatív és kvalitatív vérkép CRP Szérum kémiai vizsgálatok Széklet haemotest Széklet bakteriológia, protozoon és féregpete Coeliakia szerológia Laktóz terhelés 13C-urea kilégzési teszt Hasi ultrahang Gyomor-bél passage Szérum complement (C4)

Szérum kémiai vizsgálatok Széklet haemotest Széklet bakteriológia, protozoon és féregpete Coeliakia

19 A coeliakiás jéghegy Genetikai hajlam DR3-DQ2 DR5/7-DQ2 DR4-DQ8 Manifeszt coeliakia Csendes coeliakia Látens coeliakia Boholyatrophia A jejunum morfológiája Normális mucosa Egészségesek

20 A coeliakia kialakulásában szerepet játszó tényezık Genetikus háttér Gliadin Transzglutamináz

21 Gliadin A coeliakia trigger faktora. Más autoimmun betegségek trigger faktorait nem pontosan ismerjük

22 Transzglutamináz enzim A kötıszövetekben mindig jelen van, polipeptid láncok között hoz létre keresztkötést Az antiendomysium, az antiretikulin és antijejunalis antitestek szubsztrátja ez az enzim A transzglutamináz coeliakiában az autoantigén

23 Vékonybél-transzplantáció

24 Történelmi áttekintés 1902: állatokban kivitelezhetı 1960-as évek: Elıször emberben (magas morbiditás és mortalitás) Szintén a hatvanas években parenteralis táplálás elterjedése 1980-as évek: cyclosporin elterjedése, SBTx-ben nem elég hatásos 1990-es évek: Tacrolimus (bíztató)

25 A vékonybéltranszplantáció eredményei (UNOS adatok) 1320 eset Közel 2/3 része gyermekben Fıbb centrumok: USA, Franciaország, Kanada, UK Túlélés: SBTx: 58% LSBTx: 40% Multivisceralis transzplantáció: 40% A túlélık 77%-ában volt a PN megszüntethetı. Leszokási idı: nap

26 Indikációk Rövidbél szindróma (67%) Súlyos motilitási zavar Krónikus intestinalis pseudoobstructio (CIPO) (10%) Súlyos intraktábilis hasmenés (pl. microvillus atrophia, epithelialis dysplasia) 10% Aganglionosis/Hirschsprung

27 Izolált SBTx indikációja Irreverzibilis intestinalis elégtelenség PN dependencia lényeges májbetegség nélkül Az alábbi tényezık jelenléte Sorozatos vénás trombózisok Életveszélyes szeptikus epizódok Súlyos metabolikus zavarok (folyadék, elektrolit) Masszív gastrointestinal dilatáció CIPO-ban

28 LSBTx indikációja Irreverzibilis intestinalis elégtelenség és végállapotú májelégtelenség Súlyos májfibrózis, vagy cirrhosis jelenléte

29 A májbetegség kialakulásának okai rövidbél szindrómában Intestinalis ischemia Enteralis táplálás hiánya A megmaradt bélben bakteriális felülnövekedés endotoxinaemiához vezethet Visszatérı katéter szepszis Cytokinek, gyulladásos metabolitok

30 Kontraindikációk Veleszületett vagy szerzett idegrendszeri károsodások Életet veszélyeztetı extragastrointestinalis betegségek Veleszületett vagy szerzett immunhiányos állapotok Inoperabilis malignus tumorok

31 A vékonybél transzplantáció szövıdményei Allograft rejekció (monitorizálható a graft proximalis és distalis részébıl vett rendszeres biopsziával) SBTx-nél gyakoribb, mint LSBTxnél. Opportunista infekciók az immunszuppresszió következtében EBV, CMV infekció PTLD Rejekció és szepszis közötti kapcsolat (a rejekció rontja a normális intestinalis barriert)

32 A vékonybél graft túlélését javítja Újabb gyógyszerek Rapamycin (Sirolimus) Mycophenolate mofetil Anti CD25 Kisérleti fázisban van CTLA4Ig Anti LFA1

33 Probiotikumok terápiás alkalmazása Gastroenteritisek Egyértelmően bizonyított a hatás rotavírus fertızésben Hasmenések megelızése (nosocomiális is) Atopiás betegségek Gyulladásos bélbetegségek

34 Immunglobulinok Brandtzaeg P. Vaccine 2003, 21,

35 Baktérium rrns mintázatok az anyában és az újszülött székletében Perez PF és mtsai. Pediatrics 2007, 119, e724- e732

36 A Bacillus clausii hatása egyes gének expressziójára Di Caro S et al. Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. 2005, 17,

37 Probiotikum hatása a nosocomialis rotavírus hasmenésekre Szajewska H és mtsai J Pediatr 2001; 138:

38 Probioticumot tartalmazó ORS hatása az akut hasmenés idıtartamára ORS +probioticum ORS + placebo Guandalini S és mtsai. JPGN 2000; 30:

39 Antibiotikum kezelés okozta hasmenés A gyermekek 11-40%-ában fordul elı az antibiotikus terápia elkezdése és a befejezését követı két hónapon belül. Kórokozó a súlyosabb esetekben fordul elı, leggyakrabban Clostridium difficile Leggyakoribb aminopencillinek és clavulánsav, cephalosporinok és clindamycin adásakor

41 Újabb metaanalizis az antibiotikum kezelés okozta hasmenés (AAD) megelızésében 6 vizsgálat (766 gyermek) A placebo csoporttal szemben probiotikumok adása mellett az AAD kockázata 28,5%-ról 11,9 %-ra csökkent (RR: 0, 44, 95% CI: 0,25-0,77) 7 antibiotikummal kezelt gyermek közül egyben elızhetı meg az AAD kialakulása Szajewska et al. J Pediatr 2006, 149,

42 Bacillus clausii kezelés hatása a H. pylori eradikációs kezelés mellékhatásainak csökkentésére Nista CE et al. Aliment Pharmacol Ther 2004, 20, Jelentısen csökken Bacillus clausii adása mellett Émelygés, RR: 0,51 (0,31-0,88)* Hasmenés, RR: 0,30 (0,12-0,76) ** Epigastrialis fájdalom, RR 0,68 (0,48-0,97)* Mindebbıl következik, hogy H. pylori kezelés mellékhatásainak enyhítésére jó hatású a Bacillus clausii

43 Ahhoz, hogy a probiotikumok a hatásukat kifejtsék minimálisan napi 5x10 9 colonia formáló egység bevitele szükséges 5 napig

44 Bacillus clausii kezelés hatása a légúti fertızések idıtartamára (napok) Kezelés ideje alatt Kezelést követıen Probiotikummal kez elt Nem kezelt Marseglia et al. Therap Clin Risk Manag 2007, 3,

45 Probiotikumok és NEC Deshpande G. et al. Lancet 2007, 369,

46 Kevert hatású baktériumok Pl. E. Coli, G+ coccusok Lactobacillusok Bifidobaktériumok Bacillus clausii Ps. Aeruginosa Vibrionaceae Staphylococcusok Clostridiumok Veillonellae Probiotikumok Patogén baktériumok

Hasonló dokumentumok

A bélátültetés lehetőségei. Arató András Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika

A bélátültetés lehetőségei. Arató András Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika A bélátültetés lehetőségei Arató András Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika Történelmi áttekintés 902: állatokban kivitelezhető 960-as évek: Először emberben (magas morbiditás és mortalitás) Szintén a