A Ludloff-féle csípõfeltárással szerzett tapasztalatok az amyoplasia típusú arthrogryposisos betegek csípõficamának kezelésében *

Átírás

1 A Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Kar Ortopédiai Klinika 1 a Department of Orthopaedics, Children s Hospital and Medical Center, Seattle, Washington, USA 2 és a Department of Pediatrics, British Columbia s Children s Hospital, Vancouver, British Columbia, Canada 3 közleménye A Ludloff-féle csípõfeltárással szerzett tapasztalatok az amyoplasia típusú arthrogryposisos betegek csípõficamának kezelésében * DR. SZÕKE GYÖRGY 1, DR. LYNN T. STAHELI 2, DR. KISS SÁNDOR 1, DR. KENNETH JA E 2, DR. JUDITH G. HALL 3 Érkezett: február 24. ÖSSZE OGLALÁS 95 amyoplasia típusú arthrogryposis multiplex congenita betegségben szenvedõ gyermek közül 26 betegnél 40 csípõn alakult ki csípõficam. A 26 beteg közül 16 esetében (9 kétoldali és 7 egyoldali) a csípõficam nyílt repozíciójára medialis feltárásból került sor. Az átlag életkor a mûtét idején 8,9 hónap volt. Komplikációként egy korai redislocatio, két csípõ merevsége és a 25 csípõbõl 4 esetében avascularis necrosis (1-es illetve 2-es típus) kialakulása fordult elõ. Az operált csípõk közül 80% (5 csípõ a 7 egyoldali és 15 a 9 kétoldali esetbõl) adott jó mûtéti eredményt, míg 12% volt a megfelelõ csoportban, és 8% (1 csípõ a 2 egyoldali és 1 a 9 kétoldali esetbõl) került a rossz eredmények csoportjába. Az acetabulum növekedése kielégítõ volt. A vizsgálatunk azt mutatja, hogy amyoplasia típusú arthrogryposisban a csípõficam eredményesen kezelhetõ medialis feltárásból végzett nyílt mûtéti repozícióval. Ez a feltárás esetleges lehetõséget ad egyidejû kétoldali repozíció elvégzésére is. Kulcsszavak: Csípõficam, születési rendellenesség Mûtéti kezelés; Csecsemõkor Csípõízület Abnormalitás; Arthrogryposis Mûtéti kezelés; Gy. Szõke, L. T. Staheli, S. Kiss, K. Jaffe, J. G. Hall: Open reduction by Ludloff in surgery of hip dislocation in patients with amyoplasia-type arthrogryphosis In 95 children with amyoplasia-type arthrogryposis multiplex congenita, 40 hip dislocations in 26 patients were found. In 16 of these 26 patients, bilateral (nine patients) and unilateral (seven patients) dislocations were reduced by a medial-approach open reduction. The mean age at the time of surgery was 8.9 months. Acetabular development was satisfactory. Complications included one early redislocation, two hips with stiffness, and four of 25 hips with avascular necrosis (types 1 and 2). Overall 80% (five of seven unilateral, 15 of 18 bilateral hips) was rated good and 12% fair and 8% (one of seven unilateral, one of 18 bilateral) was poor. Stiffness or asymmetry was not observed in the nine bilateral cases. This study suggests that dislocations in infants with amyoplasia may be successfully reduced by medial-approach open reduction. Bilateral reduction and concurrent correction of other lower limb contractures may be accomplished during the same surgical session. Key words: Hip dislocation, congenital Surgery; Hip joint Abnormalities; Arthrogryposis Surgery; Infant; BEVEZETÉS Az arthrogryposis multiplex congenita (AMC) betegségben a csípõficam, illetve súlyos csípõízületi contractura elõfordulási gyakorisága 51 és 85% között mozog. A csípõficam önmagában az esetek 15-31%-ában figyelhetõ meg. Az AMC leggyakoribb típusa az amyoplasia, mely az összes esetnek 38-43% (11, 12, 26, 29). A klasszikus AMC e gyakori formája - mely valójában gyûjtõdiagnózis (25) - a contracturák mind a négy végtagon való szimmetrikus Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet

2 kiterjedésével, az izmok nem öröklõdõ jellegû hypoplasiájával, illetve hiányával, valamint általában normális intelligenciaszinttel jár. Majdnem minden amyoplasiás típusú betegnél megfigyelhetõ csípõ körüli contractura, mely többnyire sebészi kezelést igényel (16, 27). E betegek megközelítõleg egyharmadánál egy vagy kétoldali csípõficam alakul ki, melyet eddig csak egy nagyobb amyoplasiás betegekbõl álló beteganyagon (65 beteg) vizsgáltak (25). A legtöbb szerzõ javaslata az, hogy mivel a kétoldali arthrogryposisos csípõficam teratológiás ficamnak minõsül, így azt nem szükséges sebészileg reponálni. Ennek alátámasztására hangsúlyozzák, hogy sokszor fordul elõ redislocatio és subluxatio (22%), korai posztoperatív reluxatio (19%), gyakori az instabilitás az operált csípõknél, magas a másodlagos avascularis necrosis elõfordulási gyakorisága (30-48%) (10), és a következményes medence-aszimmetria. Mások úgy vélik, hogy kétoldali csípõficam esetén a nyílt mûtéti repozíció csak ritkán indokolt, és csakis olyan esetekben, amikor az AMC-s beteg fiatalabb, mint három éves, és a csípõk mozgásai megtartottak (20, 31, 32). Majdnem minden szerzõ javasolja a nyílt mûtéti repozíciót olyan csípõficamos AMC-s betegeknél, akiknél egyoldali az elváltozás, mivel így megelõzhetõ a medence aszimmetriája, a ferde ülési pozíció és a következményes scoliosis. A szerzõk anterolateralis feltárást javasolnak a nyílt repozíció végzéséhez, melyet a femur szükséges varisaló-rövidítéses ostotomiájával, esetleg medence osteotomiával kell kiegészíteni. Csupán néhány szerzõ hisz abban, hogy AMC-s betegeknél minden csípõficamot nyílt mûtéti repozícióval kell kezelni azért, hogy a normális csípõízületi viszonyokat helyreállítsuk, és csökkenjen az esélye a késõbbiekben a fájdalmas és merev csípõ kialakulásának (19, 22, 30, 31). Medialis feltárásból végzett nyílt mûtéti repozíciót (MNYR) csak négy közlemény javasolt AMC-s betegek esetében (4, 10, 15, 30), mely közlemények összesen 23 operált csípõrõl számoltak be. E feltárás a comb proximalis, medialis régiójában végzett hosszanti bõrmetszésbõl éri el a csípõízület alsó antero-medialis területét a m. adductor longus és a m. gracilis közötti résben. E négy közleményben Staheli és mtsai (30), valamint Gruel és mtsai (10) nem észleltek avascularis necrosist, illetve redislocatiót MNYR után, és az acetabulum posztoperatív fejlõdése valamint a csípõk mozgása kielégítõ volt. A közlemények túlnyomó része az AMC-s teratológiás csípõficam zárt repozíciós kezelésének sikertelenségérõl számol be (19, 21, 22). Közleményünk célja bemutatni az amyoplasia típusú AMC-s betegek egyoldali, illetve kétoldali csípõficamának korai MNYR kezelésének eredményességét. 336 ANYAG ÉS MÓDSZER Az amyoplasia típusú AMC diagnózis a következõk alapján igazolódott: részletes fizikális vizsgálat a születéskor, és azt követõen családi anamnézis, radiológiai vizsgálat, fotó dokumentáció értékelése, genetikai szakvélemény, elektromiográfiás vizsgálat, hisztológiai vizsgálat, kromoszóma vizsgálat január 1. és december 31. között 95 amyop1asia típusú AMC-s beteg került vizsgálatra a Children s Hospital and Medical Center-ben (Seattle, Washington, USA). A 89, elsõsorban alsó végtagi érintettséggel bíró amyoplasia típusú AMC-s beteg közül, 26-nál volt csípõficam összesen 40 csípõn. MNYR-t végeztek 25 csípõn 16 betegnél, akik közül 9 volt leány és 7 fiú. Hét esetben volt egyoldali és kilenc esetben volt kétoldali a csípõficam (I. Táblázat). A mûtét idején az átlagéletkor 8,9 hónap volt (3,5-tõl 28 hónapig terjedõen). Az egyoldali esetek mûtétjére átlagosan 8,4 hónapos korban került sor (4-28 hónap). Az átlagos utánkövetési idõ 87 hónap volt (egyoldali eseteknél 96 hónap, kétoldali eseteknél 86 hónap). A posztoperatív medencegipsz (Lange-helyzetben) 5-8 hétig volt a betege- Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet

3 ken (átlag 5,9 hét). A medencegipszet követõen 20 csípõ esetében további immobilizáció céljából a betegek heteken át Seattle abdukciós orthesist viseltek. Mind a 16 utánvizsgált betegünknél találtunk egyéb alsó végtagi deformitást is. 12 betegnél a kórkép az alsó végtagon volt kifejezettebb, két esetben az érintettség az alsó, illetve felsõ végtagon közel hasonló volt. Két betegnél csak alsó végtagi tünetek voltak észlelhetõk. Contractura vagy dislocatio alakult ki az alsó végtag ízületi régióiban (két csípõ, két térd, két boka-láb) 79%-ban a 32 vizsgált alsó végtagon (az egyoldali csípõficamosok esetében ez 71 %, a kétoldali csípõficam esetében ez 83% volt) (II. Táblázat). Minden egyes kétoldali csípõficamos esetben a két csípõ egy ülésben került MNYR-re. A 16 csípõmûtét (25 MNYR) 21 egyéb korrekciós mûtéttel került ugyanakkor kiegészítésre (hátsó medialis felszabadítás, achillotomia, quadriceps plasztika, McKay-mûtét). A bilateralis MNYR-ek átlagosan 1,6 egyéb alsó végtagi korrekciós mûtéttel voltak egy ülésben kiegészítve (III. Táblázat). I. táblázat A csípõluxatiós betegek adatainak összegzése Összes csípõ Egyoldali Kétoldali Betegek száma Érintett csípõk száma Átlagéletkor a beavatkozáskor (hó)... 8,9... 8,4... 9,3 Átlagos utánkövetési idõ (hó) Nem (fiú/lány)... 9/7... 5/2... 4/5 Oldal (jobb/bal)... 12/ /4... 9/9 Acetabularis index kezelés elõtt Kezelés utáni értékek: Átlagos acetabularis index... 25, , Átlagos CE-szög Átlagos Reimer migratio (%)... 28, ,7 Átlagos flexio Merev csípõ Átlagos gipszrögzítési idõ (hét)... 5,9... 5,9... 5,9 Korai reluxatio Kezelés ALNYR* Dysplasia Enyhe Súlyos Subluxatio Kezelés... 1 Vápatetõképzés... 0 Avascularis necrosis Tönnis grade Tönnis grade Tönnis grade 3, Sebészi szövõdmény Csípõfájdalom Medence aszimmetria *ALNYR: Anterolateralis feltárásos nyílt mûtéti repozíció Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet

4 II. táblázat Egyéb alsó végtagi congenitalis fejlõdési rendellenességek Egyoldali Kétoldali Összes Dongaláb Talus veticalis lexiós térdcontractura Extensiós térdcontractura Genu recurvatum Térdficam Összes III. táblázat Az egyéb, egy ülésben elvégzett mûtétek Egyoldali Kétoldali Összes Csípõmûtétek száma Hátsó-medialis felszabadítás Achillotomia Quadriceps-ín hosszabbítás McKay-mûtét Összes Átlagos egyéb mûtéti szám, egy csípõmûtétnél... 1, ,6 EREDMÉNYEK Az amyoplasia típusú AMC-s betegeknél a mûtéti kezelést megelõzõen mért acetabularis index (AI) súlyos acetabularis dysplasiát igazolt mind az egyoldali, mind a kétoldali csípõluxatióval járó esetekben (átlag 40, és 38,6 ). Az átlagosan 89 hónappal a mûtétet követõen végzett mérés a kétoldali eseteknél egy kissé még az egyoldali esetekhez képest is jobb AI-et mutatott (24 ). Az átlag Wiberg (CE) szög 15 volt (I. Táblázat). Az operált csípõk utánvizsgálatakor az átlagos csípõflexiós mozgástartományt 73 foknak találtuk. A két oldalon elvégzett MNYR után nem fordult elõ csípõmerevség, míg az egyoldali esetek között kettõ ilyen alakult ki. A csípõk mozgástartománya a bilaterális MNYRt követõen átlag 86 fok volt, ellentétben az egyoldali esetekkel, ahol ez az érték 56 foknak adódott. Az egyetlen korai redislocatio egy héttel a hét hetes medencegipsz rögzítés eltávolítása után alakult ki a baloldalon, kétoldali MNYR-t követõen. Az anterolateralis feltárásból végzett reoperáció stabil csípõt, jó vápafejlõdést és jó csípõmozgást biztosított. A két subluxatio közül egynél Staheli-féle vápatetõképzésre került sor. A vizsgált anyagban egy súlyos és négy enyhe dysplasiát találtunk. A négy avascularis necrosis közül három Tönnis szerinti I-es, míg egy II-es fokozatú volt. III-as vagy IV-es, tehát a csípõ fejlõdését befolyásoló, Tönnis szerinti avascularis necrosist nem találtunk az amyoplasia típusú AMC-s betegnél elõforduló 25 csípõluxatio MNYR-rel történõ kezelését követõen (I. Táblázat). A betegek nem számoltak be fájdalomról az operált csípõkben, illetve azok környékén. Az utánvizsgálat során csupán egy esetben találtunk enyhe medence aszimmetriát, ami enyhe thoraco-lumbalis scoliosissal párosult. 338 Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet

5 A repozíció eredményessége, a csípõ mozgástartománya, a funkció és az esetleges komplikációk elõfordulása alapján három csoportba osztályoztuk a csípõket: jó, megfelelõ, rossz eredményû (IV. Táblázat). Az amyoplasia típusú AMC-s csípõficam MNYR-es kezelése a 25 mûtétre vonatkoztatva 80%-ban mutatott jó eredményt, 12%-ban megfelelõ eredményt, míg 8% volt rossz (V. Táblázat) (1 a-b ábra). 1. a ábra Az AP öh. medence felvételen mindkét oldali terabológiás magas csípõficam látható az újszülött amyoplasiás AMC-s betegnél 1. b ábra Az elõzõ beteg 4 és fél évvel a mindkét-oldali medialis nyílt mûtéti repozíció után IV. táblázat A mûtét eredményességének kritériumai KRITÉRIUMOK Csípõ Mozgástartomány unkció Komplikációk Jó koncentrikus normál nem korlátozott nincs Elfogadható subluxatio <20 o veszteség enyhén korlátozott kevés Rossz luxatio >20 o veszteség súlyosan korlátozott súlyos Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet

6 V. táblázat A mûtéti eredményesség Egyoldali Kétoldali Összes csípõ % Jó Elfogadható Rossz Összes * A vizsgálatra a Children s Hospital and Medical Center Ortopédiai Osztályán került sor, Seattle, WA, USA MEGBESZÉLÉS Az a számtalan közlemény, mely AMC-s betegek általánosan vett ortopédiai kezelésének és ezen belül az AMC-s betegek csípõficama mûtétes kezelésének bizonytalan kimenetérõl szólnak, elsõsorban a nem homogén beteganyagnak és a nem egységes mûtéti technika alkalmazásának köszönhetõek. Csak ritkán, minimálisan diszlokált és teljesen mobilis csípõk esetén kísérelhetünk meg fedett repozíciót AMC-s betegek csípõficama esetén. Teljes egyetértés van a szerzõk között az egyoldali csípõficam mûtétes kezelésének szükségességét illetõen AMC-s betegek esetében, melyet anterolateralis feltárásból javasolnak, szükség esetén kiegészítve femur rövidítéssel, varisalo-derotatiós femur osteotomiával, esetleg medence osteotomiával (1-7, 9, 13, 17, 18, 20, 23-26, 28, 31-34). Mindezzel elkerülhetõ az ülés nehezítettsége, a medence aszimmetriája, illetve a következményes thoraco-lumbalis scoliosis. Általános volt az a vélemény, miszerint a kétoldali csípõficam AMC-s betegek esetében nem igényel nyílt mûtéti repozíciót, mivel az gyakran magas komplikációs rátával jár, mint gyakori korai redislocatio, subluxatio, instabil csípõ, súlyos avascularis necrosis, merev csípõ és medence ferdeség (1-3, 5, 7, 9, 13, 14, 17, 21, 23-26, 28, 31-34). Sarwark és mtsai közleménye alapján AMC-s betegek mûtéttel kezelt bilateralis csípõficama egy esetben sem vezetett kielégítõ eredményhez (26). A vizsgálatunkban az amyoplasia típusú AMC-s betegek kétoldali csípõficamának MNYR-es kezelése jó csípõmozgást eredményezett. Ebben a csoportban nem találtunk merev csípõt és az acetabularis fejlõdés is kielégítõ volt. A kétoldali esetek MNYR-es kezelése után az avascularis necrosis rátája 11 % volt, mely nem volt súlyosabb, mint Tönnis szerinti II-es forma, amely idõvel spontán regressziót mutat. A bilateralis esetek MNYR-es kezelését követõen nem észleltünk medence aszimmetriát vagy csípõfájdalmat. Egy esetben alakult ki baloldalon korai redislocatio egy kétoldali csípõficamos amyoplasia típusú AMC-s betegnél, miután a hathetes posztoperatív medence gipszet eltávolították. A vizsgált beteganyagunkban az amyoplasiás AMC-s betegek MNYR-es kezelését követõen 80%-ban mutattak utánvizsgálatunkban jó eredményt, míg 12%-ban találtunk megfelelõ, és 8%-ban rossz eredményt. A MNYR egy idõben, két oldalon elvégezve is, tekintettel a minimális vérveszteségre és a kicsiny feltárásra, bõrmetszésre, valamint megrövidült operatív idõre, lehetõséget teremt egy idõben egyéb alsó végtagi deformitások mûtéti korrekciójára, mely csökkenti a többszörös általános anesztézia okozta veszélyeket, illetve lerövidíti a gipszrögzítés idejét, így minimalizálva a merev ízületetek kialakulásának lehetõségét. Mindezek alapján a fenti ismertek birtokában, tudva azt, hogy e speciális betegcsoportban a betegek szellemi képessége akár meghaladja az átlagost, ennek megfelelõen kooperációs képességük nagyon jó, és motivációjuk a mozgásállapotuk javítására nagy, javasolhatjuk 340 Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet

7 az amyoplasia típusú AMC-s betegek egyoldali és kétoldali csípõficamának MNYR-es kezelését, a beteg 3-6 hónapos kora között, esetlegesen kombinálva egy idõben egyéb térdízületi, vagy lábon kialakult veleszületett contractura mûtéti korrekciójával. IRODALOM 1. Beaty J. H.: Arthrogryposis multiplex congenita. In: Crenshaw A. H. (ed.): Campbell s operative orthopaedics. Vol ed. St. Louis. Mosby, 1992: p. 2. Beaty J. H.: Arthrogryposis multiplex congenita. In: Canale S. T., Beaty J. H. (eds.): Operative pediatric orthopaedics. St. Lois. Mosby, p. 3. Carlson W. O., Speck G. J., Vicari V., Wenger D. R.: Arthrogryposis multiplex congenita: a long-term follow-up study. Clin. Orthop : Coleman S. S.: Teratologic congenital dislocation. In: Coleman S. S. (ed.): Congenital dysplasia and dislocation of the hip. St. Louis. Mosby, p. 5. Drennan J. C.: Arthrogryposis multiplex congenita. In: Coleman S. S. (ed.): Orthopaedic management in neuromuscular disorders. Philadelphia. Lippincott, p. 6. Drennan J. C.: Arthrogryposis multiplex congenita. In: Morissy R. T. (ed.): Lovell and Winter s pediatric orthopaedics. Vol ed. Philadelphia. Lippincott, p. 7. Drummon D. S., Diller T. N., Cruess R. C.: Management of arthrogryposis multiplex congenita. Instr. Course Lect : riedlander H. L., Westin G. W., Wood W. L.: Arthrogryposis multiplex congenita. J. Bone Joint Surg A: Gibson D. A., Urs N. D.: Arthrogryposis multiplex congenita. J. Bone Joint Surg B: Gruel C. R., Birch J. G., Roach J. W., Herring J. T.: Teratologic dislocation of the hip. J. Pediatr. Orthop : Hall J. G.: Genetic aspects of arthrogryposis. Clin. Orthop : Hall J. G., Reed S. D., Driscoll E. P.: Part 1. Amyoplasia. A common sporadic condition with congenital contractures. Am. J. Med. Genet : Hansen O. M.: Surgical anatomy and treatment of patients with arthrogryposis. J. Bone Joint Surg : Hensiger R. N., Jones E. T.: Arthrogryposis. In: Hensinger R. N. (ed.): Neonatal orthopaedics. New York. Grune & Stratton Herring J. A., Banta J. V.: Instructional case. Arthrogryposis. J. Pediatr. Orthop : Hofer M. M., Swank S., Eastman., Clark D., Tritgae R.: Ambulation in severe arthrogryposis. J. Pediatr. Orthop : Huurman W.W., Jacobsen S. T.: The hip in atrhrogryposis multiplex congenita. Clin. Orthop : Katz J..: Teratologic hip dislocation. Isr. J. Med. Sci : Loyd-Roberts C. G., Lettin A. W..: Arthrogryposis multiplex congenita. J. Bone Joint Surg B: MacEwen G. D.: Hip disorder in arthrogryposis multiplex congenita. In: Katz J.., Siffert R. S. (eds.): Management of hip disorders in children. Philadelphia. Lippincott p. 21. Mead N. G., Lithgow W. C., Sweeney H. J.: Arthrogryposis multiplex congenita. J. Bone Joint Surg A: Oh W. H.: Arthrogryposis multiplex congenita of the lower extremity: report of two siblings. Orthop. Clin. North Am : Palmer P. M. P., MacEwen G. D., Bowen J. R., Mathews P. A.: Passive motion therapy for infants in arthrogryposis. Clin. Orthop : Rang M.: Multiple congenital contractures (formerly called arthrogryposis). In: Wenger D. R., Rang M. (eds.): The art and practice of children s orthopaedics. New York. Raven Press p. Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet

8 25. Sarwark J.., MacEwen G. D.: Treated vs untreated congenital hip dislocation in patients with amyoplasia congenita ( classic arthrogryposis ). Orthop. Trans : Sarwark J.., MacEwen G. D., Scott C. L.: A multidisciplinary approach to amyoplasia congenita ( classic arthrogryposis ). Orthop. Trans : Sarwark J.., MacEwen G. D., Scott C. L.: Current concepts review. Amyoplasia (a common form of arthrogryposis). J. Bone Joint Surg A: Shapiro., Bresnan J.: Orthropaedic management of childhood neuromuscular disease. J. Bone Joint Surg A: Shapiro., Specht L.: Current concepts review. The diagnosis and orthopaedic treatment of childhood spinal muscular atrophy, peripheral neuropathy, riedreich ataxia and arhrogryposis. J. Bone Joint Surg A: Staheli L. T., Chew D. E., Elliott J. S., Mosca V. S.: Management of hip dislocation with arthrogryposis. J. Pediatr. Orthop : St. Clair H. S., Zimbler S.: A plan of management and treatment results in the arthrogrypotic hip. Clin. Orthop : Tachdijan M. D.: The neuromuscular system. In: Tachdijan M. D. (ed.): Pediatric orthopedics. Vol ed. Philadelphia. Saunders p. 33. Williams P..: The management of arthrogryposis. Orthop. Clin. North Am : Williams P..: Orthopaedic management in childhood. London. Blackwell Scientific p. Dr. Szõke György Semmelweis Egyetem, ÁOK, Ortopédiai Klinika 1113 Budapest, Karolina út Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet