VII./2. Veleszületett fejlődési rendellenességek

Átírás

1 VII./2. Veleszületett fejlődési rendellenességek A térd veleszületett rendellenességei összességében ritka kórképek, előfordulhatnak önálló elváltozásként, de időnként komplex fejlődési rendellenességek részjelenségei is képezhetik. Jelentősségük, hogy néhányuk a fiziológiás járást jelentősen megnehezíthetik, illetve korai, másodlagos degeneratív elváltozások kiváltói lehetnek. VII./2.1. Veleszületett térdficam A tibiának a femurhoz képest, sagittalis síkban előrefelé történő subluxációja vagy luxációja. Általában a musculus quadriceps femoris rövidülése és fibrosisa következtében prenatálisan kialakuló diszbalansz az oka. Ritka fejlődési rendellenesség, lehet egy- vagy kétoldali egyaránt. Komplex deformitások, mint talus verticalis, csípőízületi dysplasia, Larsen syndroma, alsóvégtag komplex fejlődési rendellenességei részjelenségeként is előfordulhat. Utóbbi esetben azonban nem az izom diszbalansz, hanem a hossú csöves csontok és a szalagelégtelenség hozzák létre az elváltozást. Klinikai tünetek Rendszerint már születéskor, vagy csecsemőkorban felismerhető. Subluxatio esetén a proximalis tibiavég változó mértékben van előrehelyezett pozícióban a distalis femurcondylusokhoz képest. Terheléskor a beteg combcsontja, lábszárcsontja előrefelé nyitott szöget zár be a sagittalis síkban. A femurcondylusok a térdhajlatban tapinthatóak. Enyhébb esetben a térd flexioja általában teljes, nem korlátozott, súlyosabb formáknál jelentősen beszűkült lehet. Teljes luxationál rendszerint nincs aktív térdflexio, a térd flexor izomzata az ízületi tengely elé helyeződhet, így mint extensor izomzat funkcionál és fokozza a hyperextensiót. Súlyos, kétoldali esetekben a beteg járásképtelen, ill. a lábszár és térdárok hátsó felszínén áll ill. jár. 1. ábra: Térd teljes, kezeletlen luxatioja, mely során a térd flexorai anteponálódva a hyperextensiót erősítik. A 9 éves gyermek gyakorlatilag a lábszár hátsó felszínén jár. Röntgen Oldalirányú térdfelvételen jól látható a tibia condylusok ventrális subluxációjának vagy luxációjának mértéke. Az egymással érintkező ízületi felszínek lelapultak lehetnek.

2 2. ábra: A röntgen felvételen látható kétoldali luxatio közel 90 fokos hyperextensiót eredményez, mely az oldalfelvételen jól látszik. Kezelés Gondos fizikális vizsgálattal ki kell zárni a csípők és alsó végtagok egyéb fejlődési rendellenességét. Enyhébb esetekben eredményes a korai konzervatív kezelés. Már a születés utáni első héten megkísérelhető az óvatos fedett repozíció, és combtőig érő körkörös gipszrögzítés felhelyezése. Gyakori gipszcserével, tornáztatással kísérelhető meg térdízületi flexio mértékének a növelése. Idősebb korban, térdízületi subluxatio és luxatio esetén műtétes korrekció szükséges. A m. quadriceps femoris inának meghosszabbítása és a ventralis zsugorodott ízületi tok és szalagok átmetszése után az alsó végtagot korrigált helyzetben 4-6 hétre begipszeljük. Ezt követően intenzív gyógytorna követi. VII./2.2. Genu recurvatum Amennyiben a térd hyperextenziója meghaladja az 5-10 fokos mértéket genu recurvatumról beszélünk. Veleszületett formájában a tibia plato sagittalis síkban történő 5-7 fokos hátrafelé lejtés helyett előrefelé lejt. A térd vizsgálatakor látható a normal tartományt meghaladó hyperextenzió 3. ábra: Terheléskor látható a 18 éves fiatalember bal térdének 10 fokos hyperextensiója. Ez járáskor illetve oldalirányú, terheléses röntgen felvételeken is jól megfigyelhető.

3 4. ábra: Oldalirányú rtg felvételen megfigyelhető a korábbi trauma következtében korán lezárult ventralis epiphysis okozta tibia plato előredölése és következményes hyperextensio. Az elváltozás lehet idiopátiás is, mely mellett rendellenes (túl)terhelése, a hátsó tok lazasága figyelhető meg. Trauma következménye is lehet, amikor sérülés hatásásra a tibia növekedési porcának elülső része lezáródik, illetve tibia tőrése után a csontos gyógyulás a plato előrelejtésével gyógyul. Lehet kompenzatórikus neuromuscularis betegségeknél, mint polyomyelitis okozta quadriceps bénulásnál vagy pes equinusnál. Kezelés: Kiváltó októl függően lehet osteotomia, ortézis használata. VII./2.3. A patella fejlődési rendellenességei Aplasia patellae, a patella teljes hiányát, hypoplasiája pedig annak fejletlenségét jelenti. Mindkét formája ritka fejlődési rendellenesség. Előfordulhat társultan egyéb fejlődési rendellenességgel. A térd megtekintésekor jellegzetes a femurcondylusok elődomborodása hajlított térd mellett. Gyengült lehet a térd extensio, bár komolyabb működési zavart rendszerint nem okoz, a térd passzív mozgása teljes. Intenzív quadriceps torna után az extensor apparátus ina teljesen átveheti a patella funkcióját. Amennyiben a térdkalács két vagy több csontmagból fejlődik és a fragmentumai a növekedés befejezte után sem csontosodnak össze Patella bipartita, tripartita jöhet létre. Az elváltozás 90%-ban külső-felső quadránsban jelentkezik. 5. ábra: Már a-p rtg felvételen is jól látható a felső qudransban a különálló csontos fragmentum. A patella ízfelszínei ilyenkor simák, panaszt az elváltozás ritkán, esetenként nagyobb megterhelést követően okoz. Rendszerint mellékleletként, egyéb térdtraumát követően készített röntgenfelvételeken kerül felismerésre.

4 6. ábra: Axialis patell felvételen a lekerekített szélű elváltozás még inkább megfigyelhető. A patella valódi traumás töréseitől kell elkülöníteni, melyek az ízületi felszínen kialakuló "lépcsőképződéssel" gyógyulhatnak és korai patellofemoralis arthrosishoz vezethetnek. Patella partitia esetén a határ egyenetlen, elmosódott, míg törésnél éles és a beteg rendszerint nem tudja extendálni a térdét, fájdalmas nyomáspontot találunk a törés felett. A térdkalács magas állása patella alta egyéb tényezőkkel együtt szokványos patellaficam kialakulását segítheti elő, mély állása patella baja esetén, pedig a patella térdflexiokor jobban ráfeszül a femurra és így patellofemoralis chondropathiához, chondromaláciához vezethet. A patella alaki rendellenességei szintén gyakoriak. Wiberg szerint a patella átmetszeti képe csak az esetek %-ban egyenlő szárú háromszög, a medialis ízületi felszín többnyire hypoplasiás, rövidebb, lapos, vagy esetleg konvex. Ezzel szemben a laterális ízfelszín megnyúlt, konkavítása fokozódik, flexios helyzetben a patellaszél laterális irányban túlér a femur porccal borított ízületi felszínén. Wieberg többféle súlyossági fokozatot különböztet meg, melyek gyakorlati jelentősége, hogy súlyosabb esetekben az elváltozás szokványos patellaficam kialakulásához, vagy patellofemoralis chondropathiához vezethet. VII./2.4. A meniscus fejlődési rendellenességei Discoid meniscus A normál meniscus az ébrényi korban korong (discoid) alakú. Ez a születés után persistálhat. Ilyenkor a normálisan sarló alakú meniscus helyén discoid meniscus található. 95 %-ban a laterálisan fordul elő. Klinikai tünetek A tünetek egészen kisgyermek kortól észlelhetők. A térd flexiojának kezdetén és extensiojának végén néhány fokos valgus-varus ill. ki- berotatios elmozdulás észlelhető típusos kattanó hang kíséretében. A discoid meniscus sérülékenyebb, mint a normális alakú. Ha kisebb trauma, distorsio hatására a centrális területen szakadás következik be, fájdalmat, térd duzzanatot, elakadási tüneteket produkálhat. Meniscuscystától, rendellenesen lefutó m. popliteus íntól kell elkülöníteni. Diagnózishoz MR vizsgálattal, illetve artroszkópiával juthatunk.

5 7. ábra: MR felvételen jól látható a 8. ábra: Arthroscopia során észlelt discoid menincus szinte lateralis ízületi rést szinte teljesen teljes mértékben beborítja a tibia lateralis ízületi felszínét. kitöltő discoid meniscus. Kezelés A discoid meniscus centrális elvékonyodott, beszakadt része eltávolítása a széli részek megkímélése mellett eltávolítható.