A Moseley táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemimeliában

Átírás

1 A Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Kar, Ortopédiai Klinika 1 és az Alfred I. dupont Hospital for Children, Wilmington, Delaware, USA 2 közleménye A Moseley táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemimeliában DR. SZŐKE GYÖRGY 1, DR. WILLIAM G. MACKENZIE 2, DR. MIQUEL-ÁNGEL GALBÁN 2, DR. KISS SÁNDOR 1, DR. SHISHA TAMÁS 1, DR. RICHARD J. BOWEN 2 Érkezett: október 10. ÖSSZEFOGLALÁS A szerzők 31 egyoldali fibula hemimeliában szenvedő gyermeknél határozták meg és követték a femur és tibia hoszszát, illetve csontkorát, esetenként átlagosan hét darab röntgenfelvétel segítségével. A szerzők az adatokból egy korfüggő nomogrammot hoztak létre. Ez a monoton csökkenő nomogramm a Moseley által készített normál csontérést mutató nomogramm középtengelyét 10.5 éves kornál metszi lányok esetén, illetve 12 éves kornál fiúk esetén, majd további csökkenést mutat a pubertásig. Ez patológiás csontérési folyamatok jelenlétére utal az egyoldali fibula hemimeliában szenvedő gyermekeknél. Tehát az egyoldali fibula hemimeliás betegek csontkorának és végleges végtaghossz-különbségének becslése feltételezhetően pontatlan, ha ezt a predikciós eljárást alkalmazzuk, különösen, ha fiatal gyermek esetén próbálkozunk a becsléssel. Az ilyen betegek szigorúan monoton csökkenő csontérési sajátossága nem teszi lehetővé, hogy a végtaghossz-különbséget standard módszerekkel pontosan becsüljük. A jelen vizsgálat adatai alapján készített és javasolt nomogramm precízebben követi az egyoldali fibula hemimeliában szenvedők csontérési folyamatait és a végtaghossz-különbség pontosabb becslését teszi lehetővé. Kulcsszavak: Csontkor; Fibula Abnormalitás; Gyermekkor; Hemimelia; Időfaktor; Végtaghossz-különbség; Gy. Szőke, W. G. Mackenzie, M-Á. Galbán, S. Kiss, T. Shisha, R. J. Bowen: Errors of prediction of limb length based on the Moseley table in fibular hemimelia The purpose of the current study was to establish a nomogram in order to more precisely predict limb length discrepancies in children with unilateral fibular hemimelia. In thirty-one children with unilateral fibular hemimelia the femoral-tibial length and skeletal age were determined by radiographs sequentially during growth seven times per case on the average. From the data a skeletal age nomogram was developed which shows a steep declining mean skeletal age pattern in unilateral fibular hemimelia (slope in girls: -0.59, slope in boys: -0.64). This nomogram crosses the normal mean skeletal age line of the Moseley straight-line graph at 10.5 years in girls, and at 12 years in boys, and continues to decline till maturity. The results demonstrate an abnormal skeletal maturation process in patients with unilateral fibular hemimelia. The consistently declining steep skeletal age nomogram in unilateral fibular hemimelia makes prediction of skeletal maturity and limb length discrepancy inaccurate by the standard predictive methods particularly when using early skeletal ages. The skeletal age nomogram from our data determines more accurately the skeletal maturation in children with unilateral fibular hemimelia, which allows a more correct prediction of limb length discrepancy. Key words: Age determination by skeleton; Child; Ectromelia; Fibula Abnormalities; Leg length inequality; Time Factors; BEVEZETÉS A féloldali fibula hemimeliában szenvedő gyermekeknél jelentős végtaghossz-különbég alakulhat ki, melynek adekvát kezeléséhez az alsó végtagok végleges hosszának minél pontosabb becslése szükséges. Az ellenoldalon végzett epiphyseodesis és az azonos oldali végtaghosszabbítás bevett eljárások a végtaghossz-különbség kiegyenlítésére. Az ép oldal distalis femurján, Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

2 illetve proximalis tibiáján végzett epiphyseodesist először Phemister írta le 1933-ban, és azóta jól bevált eljárásnak számít (4, 5, 7, 10, 13, 17, 18, 23, 24). Ez a viszonylagosan egyszerű eljárás kiváló a nem túl súlyos végtaghossz-különbségek korrekciójára, amennyiben a végtagok hoszszát pontosan lehet becsülni. A végtaghosszabbítás bonyolultabb eljárás a súlyosabb hosszkülönbségek korrekciójára, azonban ehhez is elengedhetetlen a hosszkülönbség pontos becslése (6, 8). A csontkor helytelen felmérése és a végleges végtaghossz-különbség becslésének pontatlansága a hosszkülönbség túl-korrekciójához vagy alul-korrekciójához vezethet (4, 13, 18, 24). A végtaghossz helyes becslésének nehézsége részben a csontkor helyes becslésének nehézségében gyökerezik (6, 7, 10, 13, 14), másrészt bizonyos betegségekben a csontérés is különbözhet a normálistól (4, 13, 20, 21, 23). Az egyoldali fibula hemimeliában szenvedő betegek esetén a csontérési folyamat megváltozását figyeltük meg, ami a növekedés és végleges végtaghossz becslését pontatlanná tette. A jelen vizsgálat célja az volt, hogy a vizsgált betegcsoportban a csontkor szekvenciális meghatározásával létrehozzunk egy olyan nomogrammot melynek segítségével a csontkor és a végtaghossz pontosan becsülhető. ANYAG ÉS MÓDSZER Harmincegy egyoldali congenitalis fibula hemimeliában szenvedő gyermek csontfejlődését követtük a csontkorra és a végtaghosszra vonatkozó adatokat gyűjtve. Minden gyermekről legalább négy (átlagosan hét) röntgenfelvétel készült, és a felvételek között minden esetben minimum egy év telt el. 16 lány és a 15 fiú beteg vett részt a vizsgálatban. 16 betegnél a féloldali hemimelia a bal fibulát érintette, 15 esetben a jobb fibulát. Az első röntgenfelvételkor a betegek átlagos kora 5 év és 4 hónap volt (3 év és 4 hónap, illetve 6 év és 8 hónap közötti tartományban). A betegek átlagos kora az utolsó röntgenfelvételkor 19 év és öt hónap volt (9 év és 4 hónap illetve 27 év és két hónap közötti tartományban). A 31 betegből huszonhatot legalább a skeletalis érettségig követtünk. Öt beteg még nem érte el a skeletalis érettséget a vizsgálat befejezéséig, az ő átlagos életkoruk 11 év és 8 hónap (9 év és 4 hónap, illetve 13 év és két hónap közötti tartományban). A végtagok hosszát és a csontkort átlagosan 6,8 alakalommal határoztuk meg a növekedés során egy-egy betegnél. A csontokról készült röntgenfelvételeket standard technikával készítettük (11). Egy centiméterskálát helyeztünk a 1. ábra Egyoldali fibula hemimeliában szenvedő lányok és fiúk csontkor nomogrammja, a standard deviáció feltüntetésével 134 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

3 végtag mellé a femur és tibia hosszában, hogy a méréseket utána közvetlenül a röntgenfelvételeken végezhessük el. Anterio-posterior felvételeket készítettünk a csípőlapátra, a térdre és a bokaízületre centralizálva. A csontkor meghatározását a bal csuklóról készült anterio-posterior röntgenfelvétel és a Greulich és Pyle-féle csontfejlődési atlasz összevetésével határoztuk meg (12). A meghatározott csontkor minden esetben egy gyermek radiológus és legalább két szerző konszenzusos véleményét tükrözi. Minden adatpontot felvittünk a Moseley-féle nomogrammra (15), hogy így egy új nomogrammot hozzunk létre. Lineáris regressziót alkalmaztunk a pontokra legjobban illeszkedő függvény meghatározása érdekében (1. ábra). A z eg yold a l i fibula hemimeliában szenvedő betegek adatainak átlagát felvittük a Moseleyféle nor mál csontfejlődést ábrázoló nomogrammra, hogy így egy új, ebben a betegcsoportban érvényes nomogrammot hozzunk létre, feltüntetve a standard deviációt (1. ábra). Ezen betegcsoport csontkor adatai nem követik az egészséges populáció csontérési sémáját. Négy és hat éves kor között a beteg gyermekek átlagos csontkora elmarad az egészséges gyermekekéhez képest. Hat éves kortól a skeletalis érésig a beteg gyermekek EREDMÉNYEK 2. ábra Az érintett alsó végtagon 20% növekedési deficittel fejlődő lány esetén mutatkozó eltérés a 4 5 éves kor közötti és éves kor közötti adatok alapján becsült, egészséges és érintett oldali végtag várható hosszában. az egészségesekhez képest felgyorsult csontérési folyamatot mutatnak. A két fenti állítás eredményeként a beteg gyermekek és az egészséges gyermekek csontkorát ábrázoló görbéknek keresztezniük kell egymást. Lányok esetében a két tengely 10,5 éves kor körül, míg fiúk esetén 12 éves kor körül metszi egymást (1. ábra). A kereszteződés után az általunk készített nomogramm további csökkenést mutat, és ennek megfelelően a beteg gyermekek korábban érik el a skeletalis érettséget, mint egészséges társaik (1. ábra). A Moseley-féle nomogrammban szereplő vízszintes egyenes és az új nomogrammban látható monoton csökkenő egyenesek által bezárt szög 31 fok lányok esetén és 33 fok fiúk esetén. Az egyoldali fibula hemimeliában szenvedő betegek normálistól eltérő csontérési sémája azt eredményezi, hogy amennyiben a majdani végtaghossz-különbséget a Moseley-féle nomoramm alapján, az itt javasolt korrek- Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

4 ció nélkül becsüljük meg, akkor pontatlan eredményt fogunk kapni, ami a hosszkülönbség túl- illetve alul-korrekciójában mutatkozik. Egy, az érintett oldalon 20% növekedési elmaradással bíró lány esetén mutatjuk be a keletkező hibát. Amennyiben a Moseley-féle nomogrammot használjuk az egészséges oldal végleges végtaghosszának becslésére, úgy négy és öt éves kor közötti csontérési adatok alapján 88 cm-es eredményre jutunk. Ha 12 és 13 éves kor közötti adatokat használunk, az egészséges oldali végtag hosszát 75 cm-esnek fogjuk becsülni (2. ábra). Az érintett oldali (rövidebb) végtag hosszának becslésekor, négy és öt éves kor közötti csontérési adatok alapján 70 cm-esnek, 12 és 13 éves kor közötti adatok alapján pedig 60 cm-esnek fogjuk becsülni (2. ábra). MEGBESZÉLÉS A gyermekek csontnövekedésének és végtaghossz különbségének becslésére több módszer is létezik, melyek pontossága minden esetben vitatható. Mégis, az eddig legáltalánosabban elfogadott és használt módszer a Moseley-féle nomogramm segítségével történő végtaghossz becslés (4, 6, 7, 13-16, 18). Ez a nomogramm empirikus adatok összegzéséből született, Anderson és munkatársai publikációja alapján (1, 2). Használatát megkönnyíti a grafikus forma (14). A Moseley nomogramm becsléseinek pontosságát csak néhány cikk eredményei jelzik (4, 16, 18, 23, 24). Sajnos, ezek a cikkek különböző betegcsoportokban, congenitalis és szerzett betegségek kapcsán, vegyesen vizsgálták a csontnövekedést (7, 13, 14, 15, 18). Továbbá, a módszer pontossága jelentős eltérést mutathat a különböző vizsgálatok során, mivel a csontkor meghatározása nem mindig egyértelmű és mert sok esetben a csontnövekedés nem lineáris típusú (6, 8, 13, 14, 20, 21, 25). Timperlake és munkatársai 35 vizsgált betegből 17 esetén becsülték elfogadható (1.5 cm-es hibahatáron belül) a skeletalis érettségkor mérhető végtaghossz-különbséget a Moseley-féle nomogramm alapján (24). Poratz és munkatársai betegeik 90%-ánál jó eredményt (végtaghossz különbség nem több mint 0.7 cm) értek el a jó időzítéssel elvégzett epiphyseodesis segítségével (18). Lampe és munkatársai úgy találták, hogy Moseleyféle nomogramm pontosságát jelentősen befolyásolhatja egyes betegek eltérő csontérési karaktere. A preoperatív ismételt mérések fontosságát hangsúlyozták, annak érdekében, hogy a becslés pontosabb lehessen (13, 20, 21). Ennek érdekében azt javasolják, hogy a gyermekek minél korábban kerüljenek végtaghossz-becsléssel foglakozó centrumokba (13, 20, 21). Blair és munkatársai 45 olyan nem kielégítő eredményt adó végtaghossz predikcióról számoltak be, melyek közül 35 esetben a hiba feltételezhetően a csontkor és végtaghossz, Green és Anderson szerinti predikciós táblázatainak használatából származott (4). Stephens és munkatársai úgy találták, hogy mind a Green és Anderson szerinti táblázatok, mind pedig a Moseley-féle nomogramm segítségével pontosan meghatározható az epiphyseodesis elvégzésének helyes csontkora (23). Ezen eredmények és az irodalom elemzése kapcsán arra a következtetésre jutottunk, hogy a csontkor pontos meghatározásának nehézsége, valamint a normálistól eltérő növekedési jelleget mutató betegek esetei jelentősen korlátozzák az egészséges, illetve a beteg végtag végeleges hosszának becslését. A betegség által érintett (rövidebb) végtagon egyéb tényezők is nehezíthetik a pontos becslést, úgymint a betegség további lefolyása, orvosi beavatkozások. Sharma és munkatársai például súlyos és megjósolhatatlan növekedési deficitről számolnak be a tibián, végtaghosszabbítást követően (22). Az egyoldali fibula hemimeliát korábban az egyik legkönnyebben becsülhető végtaghossz-különbséget eredményező állapotok között tartották számon. Adataink azt mutatják, hogy e betegcsoport növekedési jellege eltér az egészséges gyermekekétől. Ezért, ha fibula hemimeliában szenvedő gyermekek csontnövekedési adatait Moseley nomogrammja alapján elemezzük, akkor a skeletalis éréskor várható végtaghossz különbséget pontatlanul fogjuk becsülni. Az itt bemutatott nomogramm alapján a becs- 136 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

5 lés szignifikánsan pontosabbá tehető. A vizsgálatban részt vett egyoldali fibula hemimeliában szenvedő gyermekek nagy számának köszönhetően megfelelő mennyiségű csontérési adatot tudtunk gyűjteni ahhoz, hogy a csontnövekedési séma precízen meghatározható legyen ebben a betegcsoportban. Betegeink négy és hat éves kor között skeletalis éretlenséget mutatnak az egészséges gyermekekhez képest (1. ábra). Hat éves kor és a skeletalis érés vége között a nomogramm monoton csökken, ami a csontérés akcelerációjára utal, és keresztezi a Moseley nomogrammon ábrázolt, egészséges gyermekekre vonatkozó átlag egyenesét (1. ábra). Eszerint a csontérés hat éves kor után felgyorsult ebben a betegcsoportban és így a skeletalis érettséget is fiatalabb korban érik el. A hemimeliás betegek nomogrammjának egyenese lányok esetén 10.5 éves kor körül, fiúk esetén pedig 12 éves kor körül metszi az egészséges lányok és fiúk adatai alapján felvett Moseley nomogrammot. Ez alapján felmerül annak a lehetősége, hogy az egyoldali fibula hemimelia nem egyetlen végtagot érintő betegség, hanem a csontrendszer érését generálisan érintő folyamat. A jelen vizsgálat erőssége, hogy relatíve nagyszámú beteg bevonásával, sok éven keresztüli követéssel vettük fel az adatokat, melyek alapján a következtetéseket levontuk. A vizsgálat gyengéje, hogy nem tudtuk meghatározni a csontnövekedés végéig kialakuló tényleges végtaghossz különbségeket. Etikai megfontolásokból tarthatatlan lett volna úgy követni a betegeket a skeletalis érésig, hogy közben kezelés nélkül hagyunk egy ilyen súlyos elváltozást. Összefoglalva, az egyoldali fibula hemimeliában szenvedő gyermekeknél a szokásosnál éretlenebb csontkort találtunk; a fejlődés során azonban, egy felgyorsult csontérés hatására ezek a gyermekek hamarabb érik el a skeletalis érettséget, mint egészséges társaik. Emiatt, ha fibula hemimeliában szenvedő gyermekeknél a Moseley nomogrammot vagy a Green Anderson táblázatokat használjuk a várható végtaghossz becslésére, akkor pontatlan eredményt fogunk kapni. Az adataink alapján elkészített és bemutatott módosított nomogramm pontosabb becslést tesz lehetővé az egyoldali fibula hemimeliás betegcsoportban. IRODALOM 1. Anderson M., Green W. T., Messner M. B.: Growth and predictions of growth in the lower extremities. J. Bone Joint Surg. [Am] A: Anderson M., Messner M. B., Green W. T.: Distribution of lengths of the normal femur and tibia in children from one to eighteen years of age. J. Bone Joint Surg. [Am] A: Beumer A., Lampe H. I. H., Swierstra B. A., Diepstraten F. M., Mulder P. G. H.: The straight line graph in Dutch children. Acta Orthop. Scand Suppl. 270: Blair V. P., Walker S. J., Sheridan J. J., Schoenecker P. L.: Epiphyseodesis: A problem of timing. J. Pediatr. Orthop : Bowen R. J., Guille J. T.: Critical evaluation of percutaneous epiphysodesis. In: Advances in operative orthopaedics. Vol 2. Mosby-Year Book Inc p. 6. Cundy P., Paterson D., Morris L., Foster B.: Skeletal age estimation in leg length discrepancy. J. Pediatr. Orthop : Dewaele J., Fabry G.: The timing of epiphyseodesis. A comparative study between the use of the method of Anderson and Green and the Moseley chart. Acta Orthop. Belg : Eastwood D. M., Cole W.: A graphic method for timing the correction of leg-length discrepancy. J. Bone Joint Surg. [Br] B: Graham C. B.: Assessment of bone maturation methods and pitfalls. Radiol. Clin. North Am : Green W. T., Anderson M.: Skeletal growth and the control of bone growth. Instr. Lect. Am. Acad. Orthop. Surg : Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet

6 11. Green W. T., Wyatt G., Anderson M.: Orthoroentgenography as a method of measuring the bones of the lower extremity. J. Bone Joint Surg. [Am] : Greulich W. W., Pyle S. I.: Radigraphic atlas of skeletal development of the hand and wrist. 2. ed. Stanford University Press, Lampe H. I. H., Swierstra B. A., Diepstraten A. F. M.: Timing of physiodesis in limb length inequality. Acta Orthop. Scand : Little D. G., Nigo L., Aiona M. D.: Deficiencies of current methods for the timing of epiphyseodesis. J. Pediatr. Orthop : Moseley C. F.: A straight-line graph for leg-length discrepancies. J. Bone Joint Surg. [Am] : Moseley C. F.: Assessment and prediction in leg-length discrepancy. Instr. Lect. Am. Acad. Orthop. Surg : Phemister D. B.: Operative arrestment of longitudinal growth of bones in the treatment of deformities. J. Bone Joint Surg. [Am] : Porat S., Peyser A., Robin G. C.: Equalization of lower limbs by epiphyseodesis: Results of treatment. J. Pediatr. Orthop : Roche A. F., Eyman S. L., Davila G. H.: Skeletal age prediction. J. Pediatr : Shapiro F.: Developmental patterns in lower-extremity length discrepancies. J. Bone Joint Surg. [Am] : Shapiro F.: Longitudinal growth of the femur and tibia after diaphyseal lengthening. J. Bone Joint Surg. [Am] : Sharma M., MacKenzie W. G., Bowen J. R.: Severe tibial growth retardation in total fibular hemimelia after limb lengthening. J. Pediatr. Orthop : Stephens D. C., Herrick W., MacEwen G. D.: Epiphyseodesis for limb length inequality. Clin. Orthop. Relat. Res : Timperlake R. W., Bowen J. R., Guille J. T., Choi I. H.: Prospective evaluation of fifty-three consecutive percutaneous epiphyseodesis of the distal femur and proximal tibia and fibula. J. Pediatr. Orthop : Westh R. N., Menelaus M. B.: A simple calculation for the timing of epiphysial arrest. A further report. J. Bone Joint Surg. [Br] : Dr. Szőke György Semmelweis Egyetem, ÁOK, Ortopédiai Klinika 1113 Budapest, Karolina út 27. Tel.: 06 (1) ; Fax: 06 (1) sceleto@fre .hu 138 Magyar Traumatológia Ortopédia Kézsebészet Plasztikai Sebészet