Tantermi előadás Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Veleszületett és szerzett vitiumok. Budapest, 2017. IV. 03.
A szív betegségei egyszerűsített megközelítésben vitiumok koszorúér betegség ritmuszavarok endocarditis infectiosa a szív egyéb gyulladásos megbetegedései cardiomyopathiák hypertoniás szívbetegség szívelégtelenség
A szív betegségei egyszerűsített megközelítésben vitiumok ischaemiás szívbetegség ritmuszavarok endocarditis infectiosa a szív egyéb gyulladásos megbetegedései cardiomyopathiák hypertoniás szívbetegség szívelégtelenség
A vitium cordis meghatározása = szívbillentyű hiba alaktani (morfológiai) és működési (funkcionális) hibája a szívbillentyűknek tágabb értelemben a veleszületett szívhibákat is vitiumnak nevezik, de ezek általában vagy nem szívbillentyű hibák, vagy komplex (szívbillentyű hibát is magukba foglaló), a szív több részét is érintő hibák
A vitiumok felosztása veleszületett élettel összeegyeztethetetlen csecsemőkorban megoperált felnőttkorban felismert szerzett bármely billentyű szűkülete (=stenosis) bármely billentyű elégtelen záródása (=insufficiencia) (műbillentyű)
Insufficiencia és stenosis elkülönítése Billentyű elégtelenség (insufficiencia): a billentyű nem képes tökéletesen elzárni a szájadékot, ezért a vér visszaszivárog zárt billentyűállás mellett is. a visszaáramló vér feltorlódhat a szív üregeiben ez térfogat- (volumen) terhelést okoz, ill. a vértovábbítás hatásfokát csökkentheti.
Insufficiencia és stenosis elkülönítése Billentyű szűkület (stenosis): a billentyűk nyitott állapotban is akadályozzák a vér megfelelő áramlását. a szívizomzatnak ugyanakkora mennyiségű vér átpumpálásához nagyobb erőt (nyomás terhelés) kell kifejtenie, mivel a szájadék nagysága csökken.
Insufficiencia mitralis insufficiencia
aortastenosis Stenosis
Szívhangokról röviden A billentyűk nyitódása és záródása hangjelenségekkel jár, ezek a szívhangok. Egészséges felnőttben két szívhangot hallunk. az első (I.) a pivar-kamrai billentyűk záródása, a második (II.) a félhold alakú billentyűk záródása
Szívzörejekről röviden A szív működése két fázisra válik szét: a systole az első és második szívhang közti idő, a diastole a második és az első szívhang közötti idő. Amennyiben a két szívhang mellett egyéb hangjelenséget is hallunk, azt zörejnek nevezzük. endocardiálisak (a szíven belül keletkező) extracardialisak.
1. 2. 3. 4. normális szívhangok és zörejek aortastenosis mitralis regurgitatio aortaregurgitatio mitralis stenosis nyitott ductus arteriosus diasztole szisztole diasztole szisztole
veleszületett vitiumok
Felnőttkori veleszületett szívbetegségek (congenitalis vitiumok) rizikófaktorok rubeola/mumpsz/influenza infectio az első trimesterben anyai diabetes mellitus családban halmozott előfordulás (VSD, MPSy, HCM) gyógyszerhatások (lithium, serotonin reuptake inhibitorok, valproate, NSAID, alkohol)
Felnőttkori veleszületett szívbetegségek (congenitalis vitiumok) incidencia: 8/1000 élveszülés prognózis 85 % megéli a fiatal felnőttkort legfőbb problémák: üregrendszeri tágulatok szívritmuszavarok szívelégtelenség pulmonalis hypertonia
Genetikai zavarok és congenitalis szívbetegségek társulása 21-es kr. trisomia DOWN-kór (50% incidencia) VSD, nyitott ductus arteriosus, AV vezetési zavarok, Fallot tetralogia 18-as kr. trisomia Edwards syndroma (95% incidencia) VSD 13-as kr. trisomia Patau syndroma (80-90% incidencia) VSD Linda Hunt Turner Syndroma (45, XO) coarctatio aortae, hypertonia Marfan syndroma aortaaneurysma, MPS Noonan Syndroma pulmonalis stenosis, coarctatio aortae Alkoholabusus ASD, VSD, Fallot tetralogia Michel Phelps
veleszületett vitiumok shuntkeringéssel cyanosis nélkül cyanosissal shuntkeringés nélkül
Congenitalis vitiumok felosztása Shuntkeringéssel együttjárók cyanosis nélkül» ASD, VSD, ductus arteriosus Botalli persistens cyanosissal» Fallot tetralogia/trilogia, nagyértranszpozíció, truncus arteriosus, tricuspidalis atresia, Eisenmenger syndroma
Congenitalis vitiumok felosztása Shuntkeringés nélküliek coarctatio aortae pulmonalis stenosis Ebstein anomalia aortastenosis
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae Az aortának általában a bal artéria subclavia eredésénél kialakuló szűkülete Congenitalis vitiumok 6 %-a, férfi:nő= 1,7:1 Társuló anomáliák: bicuspidalis aortabillentyű, változatos artéria aneurysmák, Turner sy, VSD, ductus arteriosus Szignifikáns, ha a systoles vérnyomáskülönbség > 20 Hgmm A fogorvosi székben az orvos felé eső karon magas a vérnyomás
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Endocarditis profilaxis felnőtteknek, fogorvosi protokoll Amoxicillin 2g per os, 1 órával a beavatkozás előtt, vagy Ampicillin 2 g IM/IV 30 perccel a beavatkozás előtt Penicillin allergia esetén» Clindamycin 600 mg per os 1 órával a beavatkozás előtt, vagy 600 mg IV 30 perccel a beavatkozás előtt» Cephalexin, vagy cefadroxil 2 g per os 1 órával a beavatkozás előtt» Cefazolin, vagy cefriaxone 1 g IM/IV 30 perccel a beavatkozás előtt» Azithromycin, vagy clarithromycin 500 mg per os 1 órával a beavatkozás előtt
Endocarditis profilaxis gyerekeknek, fogorvosi protokoll Amoxicillin 50 mg/kg (MAX 2g) per os 1 órával a beavatkozás előtt, vagy Ampicillin 50 mg/kg (MAX 2g) IM/IV 30 perccel a beavatkozás előtt Penicillinallergia esetén» Clindamycin Per os: 20 mg/kg (MAX 600mg) 1 órával előtte, vagy IV: 20 mg/kg (MAX 600mg) IV 30 perccel előtte» Cephalexin 50 mg/kg (MAX 2g) per os 1 órával előtte» Cefadrixol 50 mg/kg (MAX 2g) per os 1 órával előtte» Cefazolin, vagy ceftriaxone 50 mg/kg (MAX 1g) IM/IV 30 perccel előtte» Azithromycin 15 mg/kg (MAX 500mg) per os 1 órával e.» Clarithromycin 15 mg/kg (MAX 500mg) per os, 1 órával e.
DE, az endocadritis profilaxis szemlélete megváltozott Átmeneti bacteriaemia a fogászati beavatkozások során ÉS a fogmosások alkalmával is 10-100 %-ban előfordul Fogászati beavatkozás során az IE relativ rizikója normális populációban 1:14 ezer, IE-n átesetteken 1:95 ezer IE-ben 30 %-ban nincs ismert behatolási kapu /v. vitium /v. prediszponáló tényező AB-rezisztencia, AB anafilaxia (amoxicillinről nem ismert) mindig lehetséges Hasznossága nem bizonyított
AB profilaxis ajánlott, ha nagy az IE kialakulásának kockázata ( IIa/C ) műbillentyű korábban IE-n már átesett beteg congenitális szívbeteg cyanózissal sebészeti korrekció nélkül, vagy reziduális defektussal, vagy palliativ shunttel, vezetékekkel komplett helyreállítással vagy prosthetikus anyaggal 6 hónapig a beavatkozás után reziduális defectussal a helyreállítás után, vagy a beültetett prosteticus anyag után
IE profilaxis nagy kockázatú Ajánlott ( IIa/C ) betegeknek fogászati beavatkozás (csak gingivát, periapicalis régiót érintő fogászati beavatkozásnál vagy mucosát perforáló beavatkozásnál) Nem ajánlott ( III/C ) fogászati beavatkozás (érzéstelenítő inj, varratszedés, fog rtg, le/feltehető protézisek, szabályozók, fogkő eltávolítás) légúti beavatkozás (scopiák, intubacio) gastro-intestinalis beavatkozás (scopiák, TEE) bőr és kötőszöveti beavatkozás (biopszia)
Pitvari septumdefectus (ASD)
Pitvari septumdefectus (ASD) Congenitalis vitiumok 30 %-a Foramen ovale marad nyitva (75 %) =secundum típusú ASD A pitvar-kamrai sövény találkozásánal marad nyitva (15 %), =primum típusú ASD Ritka: sinus venosus, sinus coronarius típusú Ritmuszavar (SVPT, pitvarfibrillatio, sinustachycardia), inkomplett/komplett RBBB, P ejectiós systolés zörejt (a megnövekedett pulmonalis áramlás miatt) és szélesen hasadt P II. szívhangot hallunk Endocarditis profilaxis (zárás után 6 hónapig)
Pitvari septumdefectus (ASD) ostium secundum defectus ostium primum defectus sinus venosum defectus közös pitvar
Pitvari septumdefectus (ASD) elődomborodó art. pulmonalis dilatalt jobb pitvar
Pitvari septumdefectus (ASD) inkomplett RBBB
Csúcsi négyüregű echocardiographias felvétel
Pitvari septumdefectus (zárás)
Kamrai septumdefectus (VSD) VSD véráramlás balról jobbra
Kamrai septumdefectus (VSD) Congenitalis HD 9 %-a Négyféle típusa van (membranosus, beáramlási, trabecularis, kiáramlási, vagy infundibularis) 45%-ban hároméves korra záródik Műtéti javallat a jelentős bal-jobb shunt, a társuló szívhibák és a visszatérő endocarditisek (profilaxis!) Bal III-IV. bordaközben parasternalisan holosystoles zörejt és szélesen hasadt II. szívhangot hallunk
Kamrai septumdefectus (VSD)
Kamrai septumdefectus (VSD)
Kamrai septumdefectus (VSD)
Egyéb congenitalis szívhibák Jobb kamrai kiáramlási stenosis a congenitalis vitiumok 25 %-a, gyakran kombinációk része, P: ejectios systoles zörej, endocarditis profilaxis nyomásgrádiens (<25, 25-40, 50-80, >80 Hgmm), műtét 50 Hgmm-es csúcsgradiens felett Ductus Botalli (arteriosus) persistens Fallot tetralogia Ebstein anomália Teljes nagyér áthelyeződés Eisenmenger syndroma
Ductus Botalli (arteriosus) persistens a congenitalis vitiumok 25 %-a nő:férfi=2-3:1 endocarditis profilaxis (6 hónapig)
Fallot tetralogia jobb kamrai kiáramlási pálya stenosis + VSD + a VSD felett lovagló aorta + következményes jobb kamrai hypertrophia leggyakoribb cyanosissal járó szívhiba congenitalis vitiumok 10-15 %-a endocarditis profilaxis!
Fallot tetralogia
Ebstein anomália
Teljes nagyér transzpozíció nagyartéria transzpozíció normális
Eisenmenger syndroma Elsődleges a bal jobb shunt A pulmonalis nyomás folyamatosan növekszik Jobb kamra hypertrophia alakul ki A shunt megfordul, cyanosis lép fel A korrigálatlan bal-jobb shuntkeringés végállapota Endocarditis profilaxis!
Eisenmenger syndroma
Szerzett vitiumok Régebben: rheumás láz, E.I. következményei, Manapság: hypertonia, szívelégtelenség, érelmeszesedés Echocardiographia: billentyű morfológia, balkamrai dimenziók és funkciók Doppler UH: a transvalvularis gradiensek mérése transoesophagealis UH (vegetatio!)
Nyomásgrádiens kiszámításának elvei Doppler UH-val
Mitralis stenosis
Mitralis stenosis 4-6 cm 2 -es szájadék (area) beszűkül Enyhe: > 1,5 cm 2 -es area és a diasztolés gradiens < 5 Hgmm Középsúlyos: 1-1,5 cm 2 -es area és a diasztolés gradiens 5-10 Hgmm Súlyos: < 1 cm 2 -es area, és a diasztolés gradiens > 10 Hgmm és a pulmonalis nyomás > 60 Hgmm
Mitralis stenosis Etiologia: rheumas láz, (veleszületett), carcinoma, SLE, rheumatoid arthritis, amyloidosis, mucopulysacharidosis Tünetek: pulmonalis pangás, dyspnoe, orthopnoe, haemoptoe pitvarfibrillatio (pitvardilatatio) dobbanó első hang, PII!, opening snap, a csúcson diastolés zörej Endocarditis profilaxis!
Mitralis stenosis
Mitralis stenosis
Mitralis stenosis EKG kép II: széles P V1: bifasisos, dominálóan negatív P inkomplett RBBB jobbra devialó R
Mitralis insuffitientia
Mitralis elégtelenség (insufficiencia), visszaáramlás (regurgitatio) A mitralis billentyű szerkezetének bármely része lehet hibás (mitralis annulus, vitorlák, ínhúrok, papilláris izmok), PROFILAXIS! etiológia: ISzB, hypertonia, DCM- HCM, MPSy, rheumás láz, papillaris izom dysfunctio
Mitralis elégtelenség (insufficiencia), visszaáramlás (regurgitatio) Csúcs felett szalagszerű pansystolés ( regurgitatios ) zörej EKG: bal pitvar dilatatio, LVH, pitvarfibrillatio Műtétre várakozás: EF > 60 %, LVSD: < 45 mm, tünetek progressziója ha lehet, a billentyűk megtartásával, ha nem, műbillentyű beültetés
Mitralis insuffitientia
Mitralis prolapsus
Mitralis prolapsus Népesség 3-5 %, Nő:férfi=2:1 Veleszületett kötőszöveti gyengeség (Marfan sy) Periarteritis nodosa, osteogenesis imperfecta, hyperparathyreosis Papilláris izomdysfunkció, inhúrruptúra Mezosystoles kattanás, és zörej = késő systoleban Palpitatioérzés, fáradékonyság, ES Endocarditis profilaxis?!
Mitralis prolapsus bal kamra bal pitvar
Mitralis prolapsus
Aortastenosis
Aortastenosis Manapság sclerosis következménye, ritkábban EI, bicuspidalis aortabillentyű Epidemiológia 65év felettieknél 25%, >75év=35% aorta sclerosis, ezek 10-20%-ánál kialakul az aorta stenosis
Aortastenosis tünetek 0,8-1 cm 2 -es szájadék esetén (norm: 3-4 cm 2 ) következmény: hypotonia, kis pulzushullám, syncope, AP, CHD hallgatózás: halk AII, káró ejectios zörej (sugárzik: nyaki erek és a csúcs) EKG: LVH Echo: GRADIENS mérése! Opus
Aortastenosis
Aortastenosis
Aortastenosis Bernoulli képlet ΔP = 4v 2 I. fokozat < 67 <41 Hgmm 2,3-1,5 cm 2 II. fokozat 67-89 41-54 Hgmm 1,5-0,75 cm 2 III. fokozat >89 >54 Hgmm <0,75 cm 2
Aortastenosis + vegetatio
Aortainsuffitientia
Aorta elégtelenség (insufficiencia), Etiologia: visszaáramlás (regurgitatio) rheumás láz, EI, bicuspidalis aortabillentyű, aortitis (szifilisz), kötöszöveti betegségek (SLE, Marfan sy, Turner sy) aortadissectio Tünet: nagy pulzusamplitudó, peckelő pulzus ( Corrigan-pulzus)
Aorta elégtelenség (insufficiencia), visszaáramlás (regurgitatio) Aortaarea felett diasztolés zörej Musset jel: a fej biccent systole alatt EKG: LVH, a felnőtt korig általában tünetmentes, majd lassan bal szívfél elégtelenséget okoz. Műtét: panaszok esetén, nagy insuff (III-IV. fokozat) romló balkamra functio: EF<50-45%, LVDD>75 mm műbillentyű beültetés
Aortainsuffitientia
Műbillentyűk (koraiak)
Műbillentyűk (modernek)
Műbillentyűk (még modernebbek)