Az intracerebralis vénás keringési zavark szemtünetei Smlai Judit*, Szegedi Nrbert*, Gubucz István*, Szilágyi Géza*, Vásárhelyi Tóth Sándr*, Fazekas Ferenc*, Róna Tas Ágnes*, Grósz Andr*, Szakács Zltán*, Smfai Gábr** (* Állami Egészségügyi Közpnt, ** SE ÁOK, Szemészeti Klinika, Mária utca)
frdíttt a gndlkdás: szem - rendszerbetegség magassági lkalizáció, tpgráfia: etilógiai megközelítés cél: a kársdás és a funkcióvesztés egzakt mérése (még mrflógiai eltérés nélkül) minél kraibb a diagnózis: - annál kisebb a funkcióvesztés és a reziduális lézió - annál hatéknyabb a kezelés és a rehabilitáció Ferr JM, Canha P, Stam J et al. Prgnsis f cerebral vein and dural sinus thrmbsis: results f the Internatinal Study n Cerebral Vein and Dural Sinus Thrmbsis (ISCVT). Strke 2004;35:664-70. - 21 rszág, 69 centrum, 624 beteg, 53% szem tünet 2 -
Az agy vénás rendszere: 1. Felszínes vénák hálózata crtex 2. Mélyvénák hálózata mély fehérállmány 3. Durális sinus rendszer Pst-Sup.: SSS; SSI, s. rectus, s. transversus, s. sigmideus, s. tentrialis, s. ccipitalis Ant-Sup.: s. cavernsus, s. parietalis, s. sphenparietalis 3
A szem vénás vérellátási rendszere az rbita vénás hálózata 1. v. phthalmica superir 2. v. phthalmica inferir 3. v. centralis retinae 4. kapcslat a sinus cavernsus-sal 5. liqur keringés és a vénás rendszer fizilógiai kapcslata Valerie Purvin: Venus Occlusive Disease.Vl.2. p.2427-2465. in:walsh & Hyt s: Clinical Neur-Ophthalmgy, Vl2.(N. R. Miller, N. J. Newman) 2005. 4
Cerebralis vénák - vv. n.ii., v.c. retinae thrmbsisa Duralis sinus thrmbsis - kpnyaűri nymásfkzódás (HIP) szemtünetek 5
Alapvizsgálatk: Látótér: anamnaesis, visus, színlátás CFF, elektrfizilógia pupillmtrs afferens reflex knfrntális, Bjerrum ernyő (kampimetria), prjekciós perimetria (statikus, kinetikus ) Keringési vizsgálatk: Heidelberg Retina Flwmeter (HRF) Flurescein angigráfia (FLAG) Szemfenéki vizsgálat - papilla mrflógiai (rstveszteség) mérése: Heidelberg Retina Tmgráfia (HRT) Octpus perimetria Szemfenéki vizsgálat - macula, papillmacularis régiók dg.: Optikai Cherens Tmgráfia (OCT) Fvea Chrid Vitreus Sclera RNFL Optic Disk 250 µm Lg Reflectin 250 µm
Eszméletlen beteg primer szemállás pupillmtrs reflex Megtarttt tudati állaptú beteg primer szemállás, beigazító szm. pupillmtrs reflexek vezetett szm. 9 tekintési irányba kettőskép elemzés: közelre-, távlra Kettőskép elemzései közeli kettőskép mérése Maddx szárny távli kettőskép tesztje Hess ernyő, Plateszt kettőskép kezelése prizma szemüveg Otneurlógia Neurlógia - Neurphthalmlógia Elektrculgráfia (EOG, IRD, scler-sc-eog, vide-eog), Vestibulcularis reflex, EMG, Optkinetikus nystagmus (A Straube, U Büttner: Neurnal Cntrl f Eye Mvements, Neurphthalmlgy, Karger. 2007)
Septicus sinus cavernsus thrmbsis thrmbsis vena pthalmica superir Vizsgálatk: neurradilógiai kardilógiai angilógiai labratóriumi dppler thrmbsis sinus lateralis (CT, MR T2, MR AG) crd sign- CT empty delta sign - CT AG G Nagy Zs és mtsai: Az agyi sinus thrmbsisk nn-invazív képalktó diagnsztikája. Ideggy Sz 2009;62(34):113-118.) Walsh & Hyt s: Clinical Neur-Ophthalmgy Vl 2. (Ed. NR Miller, NJ Newman) 2005. 45., p.2427-2465. 8
Alap tünetek: fejfájás papilla edema, szemfenéki eltérések látótér defektusk, markáns látásvesztés phthalm-paresisek (n. III., n. IV., n. VI.) agytörzsi-centrális szemmzgás zavark pupillmtrs pályasérülési jelek Ferr JM, Canha P, Stam J et al. Prgnsis f cerebral vein and dural sinus thrmbsis: results f th einternatinal Study n Cerebral Vein and Dural Sinus Thrmbsis (ISCVT). Strke 2004;35:664-70. - 21 rszág, 69 centrum, 624 beteg -
Magassági lkalizáció: thrmbsis a látópályarendszer vénáiban- szemfenéki jelek thrmbsis a s. lateralis-, s. sagittalis superirban HIP - edema papillae thrmbsis a sinus cavernsusban, fistula CV. diplpia (n.iii.,iv.,vi.) kpnyaűri nymásfkzódás jelei vénás keringési zavar következtében diplpia : centrális szemmzgászavark+/- edema papillae+/- stasis a retina vénákban, chemsis, exphthalmus, etc.
Látáspanaszk, szemtünetek Látásélesség távlra és közelre Papillaedema Neuritis nervi ptici akut fázis: megtarttt látásfunkciók, bscurati krónikus fázis: prgresszív látásrmlás akut fázis: megtarttt krónikus fázis: csökkenő értékű rapid centrális vizusvesztés szemmzgásra szem- és perirbitális fájdalm távlra < közelre vizuscsökkenés színlátászavar Látótérdefektusk nagy vakflt szindróma centrális abszlút sctma Elülső ischaemiás pticuslaesi (AION*) amaursis fugaxk látótér és vizus prgresszív akut rmlása szemglyóban ischaemiás fájdalm távlra és közelre is vizuscsökkenés egyldali nasalis - alsó látótér quadrantpia Retinavénák thrmbsisa vízfüggöny /AF**/ látása lassúbb de prgresszív vizusvesztés és a térlátás egyldali rmlása akut fázis:egyldali térlátászavar krónikus szakasz: centrális látásrmlás (másdlags maculpathia) ágthrmbsis: quadrantópia törzsthrmbsis: nagy vakflt szindróma Egy- vagy kétldali szemészeti elváltzás kétldali felnőttkrban kétldali, gyermekkrban ritkán, de kétldali egyldali, ún. pseud- Fster-Kennedy-szindróma (társszemen is AION) egyldali, társszem érintettsége gyakri Neurlógiai és egyéb tünetek szemmzgászavar, akut fázisban fejfájás, émelygés, hányinger, fkális neurlógiai jelek fejfájás, perirbitalisan szemglyóból induló fájdalm, érzészavar általában nincs, néha vascularis encephalpathia jelei vascularis encephalpathia (kezeletlen hypertnia, ACI*** athersclersisa, cardialis mikremblisati) Pupillatünetek megtarttt pupillmtrs reflexek, nincs aniscria (kivétel: a kpnyaűri nymásfkzódás a III. agyideg paresisét kzza) afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet afferens pupillmtrs laesi: Marcus- Gunn+1<+2<+3 tünet Szemfenéki kép növekvő mértékű (+5-6D) papillaedema, peripapillaris vérzések, exsudatumk, retina redőzöttsége neuritis papillitis n. II.: enyhe fkú prminentia, haemrrhagia neuritis n. II.: ép fundus mérsékelt (+1D) papillaedema: néhány vérzés, később papilladeclrati markáns papillaedema (+3-4 D), csíklt vérzések a vénák mentén a perifériáig, exsudatumk, maculpathia
Egyldali thrmbsis véna v centralis retinae szemfenéki kép k látótér r váltzv ltzása (28 éves férfi f beteg) 2008-05 05-20 2008-06 06-0202 2008-07 07-15 12
Oedema papillae szemfenéki képének k váltzása a kezelés s kapcsán 2008-07-03 2008-07-09 2008-07-16 JOBB PAPILLA 2008-07-03 2008-07-09 2008-07-16 BAL PAPILLA 13
A vénás v s keringési zavark szövődm dményei a szemfenéken papillaris ~ peripapillaris ~ perimacularis ~
Pseudedema papillae.u. szemfenéki angigráfia, MR:(negatív) (18 éves férfi) Elülső ischaemiás pticpathia (AION) (53 éves férfi) Pseudedema papillae e.u., felszínes és mély drusenek (32 éves nő) Pseudedema papillae BIH (42 éves) DI Friedman: Papilledema. IIHP. Vl.1. Ch.5. p.237-393. In:Walsh & Hyt s: Clinical Neur-Ophthalmgy 15 Vl 2.(Ed. NR Miller, NJ Newman) 2005.
Marie-Germaine Busser: Cerebral Venus Thrmbsis: Nthing, Heparin r Lcal Thrmblysis? Strke 1999;30;481-483. Valerie Purvin: Venus Occlusive Disease. In:Walsh & Hyt s: Clinical Neur-Ophthalmgy, Vl2. (N. R. Miller, N. J. Newman) 2005. p. 2445
Szemfenéki vénás v s keringési zavark - cularis strke betegeknél ÁEK (2008) Összes beteg (cularis strke) 169 (100%) látásvesztés (culariscvt) 23 (13,6%) ISCVT (2004) Összes beteg (CVT) 624 (100%) összes beteg (+szemtünettel) 340 (54%) látásvesztés 82 (13,2%) papilla edema 174 (28,3%) diplpia 84 (13,5%) Ferr JM, Canha P, Stam J, MG Busser et al. Prgnsis f cerebral vein and dural sinus thrmbsis: Results f the Internatinal Study n Cerebral Vein and Dural Sinus Thrmbsis (ISCVT) Strke 2004;35:664-70. MÁV kórház (2003) Összes beteg (cularis strke) 350 (100%) retina törzsthrmbsis 31 (8,8%) prethrmbsis retinae 24 (6,8%) retina ág thrmbsis 19 (5,4%) edema papillae (sinus thr.) 9 (2,5%) összes (vénás szár) 83 (23%) 17
Antikaguláns kezelés: Na-heparin inj. vagy LMWH inj. dózis: iv.bólusban: 80 IU/tskg (~5 000 IU), majd 18 IU/tskg/óra (~1 000 IU/óra) Cél: APTT > 2x vérzési és alvadási idő kntrll klinikum alakulásától függően per s acencumarin kezeléssel flytatandó (thrmbphylia vizsgálatk 3. hónap után) Agyödema csökkentés: Mannitl, Glycerin Antiepileptikumk: carbamazepine származék Antibitikumk: terhesség esetében therapiás dózisú LMWH terápiás algritmusk Marie-Germaine Busser: Cerebral Venus Thrmbsis: Nthing, Heparin r Lcal thrmblysis? Strke 1999;30;481-483. Ferr JM, Canha P, Stam J et al. Prgnsis f cerebral vein and dural sinus thrmbsis: Results f the Internatinal Study n Cerebral Vein and Dural Sinus Thrmbsis (ISCVT) Strke 2004;35:664-70.
Örök dilemmánk, hgy mi a nehezebb: egy shasem láttt világt elképzelni, vagy a láttt világt elveszíteni, illetve azt feldlgzni, hgy a látás élménye shasem tér vissza. Nem szabad ebben dönteni, csupán empátiánk vezérelhet. XVII. Eurpean Strke Cnference Nice, France 13-16 May 2008 19
Köszönöm a figyelmet! Smlai Judit dr. Internet: www.smlaijudit.hu Email: dr@smlaijudit.hu 20