Az AB0 vércsoport rendszer Dr. Nemes Nagy Zsuzsa Szakképzés 2011 Az AB0 rendszer felfedezése 1901. Karl Landsteiner Landsteiner szabály 1901 Karl Landsteiner: Munkatársai vérmintáit vizsgálva fedezte fel a később AB0-nak nevezett vércsoport anyagokat. 1902.Von Decastello és Sturli fedezte fel a negyedik vércsoport tulajdonságot(ab) 1
Az AB0 rendszer jelentősége A legfontosabb vércsoport rendszer Transzfúziós szövődményt és UHB-t okoz +37 o C-on, 0 o C-n egyaránt reagáló reguláris antitestjei vannak Antigén determinánsai szénhidrátok, közös prekurzorból alakulnak ki,cukor oldalláncok hozzákötésével Landsteiner szabály Az AB0 rendszer genetikája AB0 rendszer (9.kromoszóma q)isbt:001 Hh rendszer(19.kromoszóma q) ISBT:018 Hh és AB0,Lele,Sese gének H anyag Géntermékek enzimek (transzferázok) H anyag: 0 vércsoport A anyag: A vércsoport B anyag: B vércsoport 2
AB0 antigének a különböző populációkban Populáció 0 A 1 A 2 B A 1 B A 2 B Jellemzők Délamerikai indián 100 0 0 0 0 0 Mindenki 0 Vietnámi 45 21 0 29 5 0 Nincs A 2, B több mint A Ausztrál 44 56 0 0 0 0 Nincs A 2 és B Germán 43 33 9 11 3 1 Bengál 22 22 2 38 15 1 B a leggyakoribb Lapp 18 36 19 5 6 6 A 2 sok Magyar 30 34 8 18 8 2 Az AB0 antigének helyzete a membránban 3
Az AB0 rendszer antigénjei Antigének: A és A alcsoportok A 1 :az európaiak kb.80%-a A 2 : az európaiak kb.20%-a Mennyiségi és minőségi különbségek Egyéb alcsoportok ritkák Kimutatás: anti-a 1 human anti-a 1 lektin (Dolichos biflorus) anti-h lektin (Laburnum alpinum) anti-h lektin (Ulex europaeus) Összesen 14 A allél ismert molekuláris szinten Az A alcsoportok és gyakoriságuk 4
Gyenge B antigének Összesen 14 B allél ismert molekuláris szinten B 3 : gyenge km reakció a bal oldalon B x : a-b-vel gyenge v.hiányzó anti-ab-vel gyenge reakció B m :gyenge v.hiányzó reakciók a bal oldalon,b és H a nyálban B el : hiányzó reakciók a bal oldalon, nyálban B és H H antigén Összesen 8 0 allél ismert molekuláris szinten A H anyag minden emberi vvs-en rajta van (kivéve a 0 h -t) Az A és a B antigének prekurzora Mennyisége a különböző vércsoportok esetén a következő: 0> A 2 >A 2 B>B> A 1 > A 1 B H antigén 5
Bombay vércsoport 1952.Bhende(Bombay) Genotípus: hh Fenotípus: 0 h H anyag hiányzik Ezért A és B sem tud kialakulni Bal oldalon a-a-val, a-b-vel nem reagál Jobb oldalon erős reakció az A,B és 0 sejtekkel A vvs-ek Ulex europaeus-szal nem reagálnak Transzfúzió csak 0 h sejtekkel lehetséges Bombay vércsoport Az A, B és H antigének fejlődése A és B antigének 5-6 hetes fötusznál már kimutathatók Születéskor még nem teljesen fejlettek Első élet év végén kezdik elérni felnőtt szintjüket,teljes érettség 2-4 élet évben 6
Az A, B és H antigének gyengülése A gyengülése: km. reakció(0-a) A 3 A m A x B gyengülése: ált. bal oldal hiányzik, vagy gyenge Akut leukémiákban vagy tumorokban Szerzett AB0 tulajdonságok Általában A 1 -nél, szerzett B Bal oldalon gyengén reagál az a-b-vel Társulhat T v. Tk aktivációhoz Gram negatív sepsis CC.coli,cc.recti,bélelzáródés ABH szekrétorok, non- szekrétorok Genetikailag meghatározott (SeSe, Sese) 80% ABH szekrétor: H-t és A-t/B-t szekretál 20% non-szekrétor kis mennyiségben szekretálja a fentieket Szekrétumok: nyál, könny, ondó,vizelet,emésztő nedvek, epe, savós hártyák,magzat víz 7
ABH anyag egyéb helyeken Szérumban Limfociták, vérlemezkék felszínén plazmából abszorbeált Epidermális sejteken, endoteliális sejteken, kivéve a KIR sejtjeit. Kb.150 baktérium törzsnél A,B, vagy H aktivitást találtak AB0 rendszer antitestjei Az AB0 rendszer antitestjei Természetes antitestek Antigénjeik a természetben széles körben megtalálhatók(ember, állatok, baktériumok) Főként IgM osztályú immunglobulinok kevés IgG Hideg antitestek 37 o C-n is aktívak Aktiválják a komplement rendszert Gyakran okoznak hemolízist 8
Anti-A, A, anti-b Jelenlétük a Landsteiner szabálynak megfelelő=reguláris antitestek Hiányzó vagy kis titerű anti-a, anti-b AB vércsoportnál reguláris hiány Hypo -,agammaglobulinaemia Wiskott-Aldrich szindróma Immundeficienciák Immunszupresszív kezelés Plazmacsere Közvetlenül AB0 tévesztéses trafo után Újszülött, ill. aggastyán korban AB0 antitestek a magzatnál 9
Anti-A, A, anti-b kialakulása Kzs vér a-a/a-b-je IgG, anyai eredetű általában Ritkán jelen lehet fötusz eredetű IgM típusú is A csecsemők a-a/a-b termelése 3-6 hónapos korban kezdődik, általában IgM Anti-A, A, anti-b titer változásai Anti-A, anti-b maximuma 5-10 éves korban A hemolizin titer maximuma 7-8 éves korban Lányoknál magasabb a titer Felnőtteknél folyamatos titer csökkenés Anti-A, A, anti-b hőoptimuma + 4 o C Szobahőmérsékleten(20-24 o C) is jól reagál 37 o C-on aktiválja a komplement rendszert 10
Anti-A B v 0 csoportú emberek savója 2 féle antitestet tartalmaz: Anti-A: A 1 és A 2 sejteket egyaránt agglutinálja Anti-A 1 :csak az A 1 sejtekkel reagál AB0 vércsoport meghatározás Anyagok fiz.sós közeg Reagensek: anti-a, anti-b, anti-ab Reagens kontroll Laboratóriumi vércsoport: 2 oldalas Klinikai vércsoport: 1oldalas(bal oldal) Ag meghatározás (autokontroll szükséges: 10%-os fiz.sós vvs+ reagens kontroll) a vizsgálandó minta 10%-os élettani sós szuszpenziója a teszt-vörösvérsejtek 10%-os élettani sós szuszpenziója A1 A2 B 0 anti-a anti-b anti-a,b a vizsgálandó vér savója tesztreagensek AB0 meghatározás Dr. Szabó János Elemér anyaga 11
anti-a anti-b anti-a,b A 1 A 2 B 0 a vvs- k antigén tulajdonsága a savó reguláris agglutinin tartalma 0 anti-a,b - - - + + + - A anti-b + - + - - + - B anti-a - + + + + - - + + + - - - - AB0 vércsoport-meghatározás eredménye AB - - Dr. Szabó János Elemér anyaga anti-a anti-b anti-a,b Ctrl a vvs- k antigén tulajdonsága 0 - - - - A + - + - B - + + - + + + - AB0 vércsoport-meghatározás eredménye AB Dr. Szabó János Elemér anyaga Összefoglalás Az AB0 vércsoport rendszer összetett Legfontosabb antigénjei a vvs-en:a,b,h Antitestjei( a savóban): Landsteiner szabályt követik (regulárisak), HTR-t ÚHB-t okoznak AB0 meghatározás minden transzfúzió előtt kötelező 12