A májbetegek m vizsgálata dr Pár r Gabriella PTE I. sz. Belgyógy gyászati Klinika
A májbetegsm jbetegségek gek gyakoriak* főként alkoholos, vírusos és s anyagcsere eredetű kórképek fordulnak elő. A betegség g felismerése se az esetek 70 %-ában% megoldható a kórelk relőzmény felvétel telével, a fizikális vizsgálat és s a nem invaziv laboratóriumi riumi vizsgálatok segitségével vel. *Hazánkban évente 8000-en halnak meg cirrhosisban
A májbetegek m vizsgálata 1. Kórelőzmény (anamnesis( namnesis) 2. Fizikális vizsgálat 3. Laboratóriumi riumi vizsgálatok
Kórelőzmény Gyakran van panasz- és s tünetmentesst netmentesség! ( véletlenül felfedezett kóros k májfunkcim jfunkciós s próbák) A célzott kórelk relőzmény hasznos visszamenőleg is, már r a májeltm jeltérés s ismeretében. Család: genetikai tényezt nyezők: - epekő - autoimmunitás Környezeti tényezt nyezők: - hepatitis-vírusok - alkohol, gyógyszer gyszer A beteg neme: nőknél l gyakoribb - autoimmun májbetegségekgek
Foglalkozás: - vegyszer - expozició (CCl, stb.) 4 - infekció: eü.személyzet! anti HCV+, HB Ag + s (a a normál l populáci cióénak a többszt bbszöröse) se) Alkohol dózis, időtartam! Fontos: mit mondanak Gyógyszer! Előző betegségek a családtagok! 1100 gyógyszer gyszer okozhat májbetegsm jbetegségetget gek:- vírushepatitis - transzfúzi ziók - epekő - daganat
Fontosabb gyógyszeres gyszeres májkm jkárosodásoksok - paracetamol - INH - amocixillin - nem steroid gyulladásg sgátlók - fogamzásg sgátlók - -
Panaszok - gyengeség, g, fáradf radékonyság (= a a máj m fájdalma ) - viszketés s (egyetlen tünet t lehet) - arthralgia,, láz, l májtm jtáji ji fájdalom, f sárgass rgaság - haskörfogat nő (ascites) vérhányás s (cirrhosis( cirrhosis) - széklet, vizelet megváltoz ltozása - idegrendszeri panaszok magatartás s megváltoz ltozása, pszichés s zavarok
Fizikális vizsgálat Megtekintés: súlyos lefogyás, bankóbőr, csillagnaevusok, gynaecomastia, testis- atrophia, hasfali vénav na-tágulat, (a Caput Medusae ) xanthelasmák,, sárgass rgaság, g, bőrön b n bevérz rzések Széklet szinének nek megváltoz ltozása: (fehér!) Tapintás : Kopogtatás s : máj- és s lépnagyobbodl pnagyobbodás ascites
Laboratóriumi riumi vizsgálatok A) Biokémiai próbák k (vér, vizelet, széklet) B) Vírus-mutatók k (HAV, HBV, HCV, EBV, CMV) C) Immunológiai próbák k (autoantitestek( autoantitestek) D) Képalkotó eljárások (UH, CT, MRI, ERCP) E) Májbiopszia F) Endoscopia (nyelőcső- és gyomortükr krözés)
A) Biokémiai próbák - szerum : bilirubin epefesték k megszaporodása sa a vérben: v sárgass rgaság Ok: epeuti elzáródás hepatitis daganat - enzimek: - necrosis : GPT : akut, vírus, v epeut GOT : krónikus, alkohol LDH : haemolysis, autoimmun, tu. - excretio : ALP, GGT: : (alkohol, tu.. epekő) - synthesis : pseudocholinesterase (cirrhosis) - proteinek: albumin, prothrombin, tumor markerek (AFP, CEA) - plazma : ammónia - vizelet : ubg, bilirubin
HAV B) Vírus V - markerek HAV: anti HAV HAV-IgM = akut A - hepatitis HBV: HB (krónikuss nikussá nem válik) v HB s Ag (hordozó?) HBeAg (aktiv replikáci ció = fertőzőképes) HBV- DNS (fertőző, vírus-replikáció) Anti - HB s (átesett, vagy vakcinált lt,, védett) v HCV: anti-hcv HCV, HCV RNS (PCR) HEV:? anti-hev (fulminans hepatitist okozhat) HEV: Egyéb: Epstein-Barr (-IgM!), Cytomegalovírus rus, herpes
Hepatitis B virus
HBV diagnosztika 1. Virológia HBsAg - nem feltétlen tlen jelent infektivitást anti-hbs - védő antitest, (védetts dettséget jelez!) HBeAg - ha pozitiv virus jelenétet bizonyit anti-hbc HBc-IgM - aktiv HBV hepatitisre utal HBV-DNS - direkt bizonyiték a fertőzésre 2. Biokémia: szerum GPT GPT emelkedés ("aktiv aktiv": norm.. felső határ r 2x) 3. Hisztológia gia: : bizonyítja a májbetegsm jbetegségetget
Hepatitis C virus HCV core
HCV diagnosztika 1. Virológia - Szürő vizsgálat: anti-hcv - Direkt bizonyiték: : HCV-RNS - HCV Genotipus vizsgálat (eltérő a terapiás dózis / időtartam) 2. Biokémia GPT >2x norm.. = aktivitás Normális (?) GPT esetén: biopszia? 3. Hisztológia - aktivitás s / Súlyosság g (grade( grade): necro-inflammatio - stádium (stage( stage) fibrosis (fontos a kezelés s indikálásához!)
C) Immunológiai mutatók szerum immunglobulinok: IgG (autoimmun) IgA (alkohol) IgM (PBC) Immunkomplexek, cryoglobulin (PBC, HCV) Autoantitestek Antinuclearis [ANA], simaizom elleni [SMA[ SMA], LE- faktor (autoimmun( hepatitis) máj-vese mikroszóma ma elleni a.t.. [LKM[ LKM], rheuma faktor [Rf[ Rf], antimitochondriális [AMA], ( PBC) neutrophil cytoplasma elleni [ANCA][ [PSC] HLA (A1, B8, DR3, - DR4, - DR5, - DR8?) ANA SMA LKM AMA ANCA
D) KépalkotK palkotó eljárások UH CT, MRI cholegraphia ERCP, PTC angiographia scintigraphia
Ultrahang (UH) - máj j mérete, m felszine, erek állapota, a lép l p mérete, m - támpont a cirrhosisra - epekő, epeutak állapota - máj j daganatok
E) Májbiopszia Csak ha egyéb úton nem juthatunk diagnózishoz - invaziv beavatkozás! (0.3% szövődm dmény, 0.03% mortalitás) Indikáci ció: ("vak" vagy "célzott" lehet) gyulladás, tumor, tárolt rolás, ismeretlen láz!) l (Ha van terapiás konzekvenciája!) Kontraindikáci ció: vérzékenység, empyema, terminalis állapot
A májbetegsm jbetegségek gek főbb megnyilánul nulásai a. Sárgaság g (Icterus( Icterus) b. Májnagyobbodás s (Hepatomegalia( epatomegalia) c. Hepatitis tünetcsoport t syndroma d. Cirrhosis e. Májtumorok
1. SárgasS rgaság, g, icterus, hyperbilirubinaemia Indirekt bi: - VVT szétesés s (haemolysis) ( praehepatikus ) - Gilbert-kór (funkcionális) Direkt bi: - Májsejt szétesés ( hepatikus ) - Epeelfolyási zavar ( posthepaticus ) A hosszantartó mély icterus = rossz prognózis!
2. MájnagyobbodM jnagyobbodás (Hepatomegalia) tapintható máj j nem = megnagyobbodott máj! m - májbetegségre gre utaló adat van - e? - egyéb b szervek betegségére utaló jel van- e? - diffúz z v. gócos g májbetegsm jbetegségről l lehet - e szó? A hepatomegalia nem feltétlen tlenül l jelent súlyos májbetegsm jbetegséget! get! Elhízottakban, diabetesekben, hyperlipidaemiásokban mindig gondolni nem-alkoholos steatohepatitisre!
3. Hepatitis - májgyulladás Akut vagy krónikus ( 6 hónap h időtartam!) Biokémiai mutató: szerum GPT (ALT) GOT (AST) Etiológia gia: vírus, alkohol, gyógyszer, gyszer, autoimmun, cholangitis, Wilson - kór Morfológia: májbiopsia (súlyoss lyosság, stádium), Súlyosság: GOT/GPT gamma-globulin globulin emelkedés (aktív inaktív?) szerum - bilirubin emelkedés + prothrombin csökken kkenés s (súlyoss lyosság?) Átmeneti magas transaminase nem feltétlen tlenül l jelent rossz prognózist!
Krónikus hepatitis A máj m j 6 hónapnál l tovább tartó, sejtszéteséssel teséssel ssel és s gyulladással járój betegsége, ge, amely több t okra vezethető vissza, és s eltérő lehet a súlyossága
A krónikus hepatitis okai: vírushepatitisek (HBV, HCV, stb) autoimmun májbetegségekgek alkohol és gyógyszer gyszer-okozta hepatitisek anyagcsere-betegs betegségekhez gekhez társult rsuló formák (nem alkoholos steatohepatitis, vas- és s réz-raktr raktározási betegség) g)
Igazolni kell Krónikus vírushepatitisek diagnosztikája: - a krónikus vírusfertőzést - a májbetegség meglétét. t.
Krónikus hepatitis vírus v - fertőzés s gyanúja esetén különös s gonddal kell vizsgálni az ún. fokozott kockázati csoportokba tartozó egyéneket: Polytransfundáltak ltak Szívm vműtöttek, ttek, haemofíli liások Krónikus haemodializáltak ltak I. v. kábítószerélvezők Homoszexuális férfiakf HBV, HIV poz.. egyén n házas/ h zas/élettársa Egészs szségügyi gyi dolgozók
4. Cirrhosis Számos okra vezethető vissza : Alapvonás: necrosis + gyulladás s + regeneratio + fibrosis (sejtszétes tesés) s) (sejt újdonképződés) (hegesedés) s) szerkezeti átépülés portalis hypertensio Tartós icterus, ascites, bacterialis peritonitis, alacsony prothrombin = rossz prognózis!
A cirrhosis diagnosztikája Valóban cirrhosisról van-e e szó? Mi lehet az oka? Milyen stádiumban van? A kórismk rismét a t a klinikai tünetegyüttes, a m, a májpróbák, a hasi UH, a laparoscopia és s esetleg a biopszia lelete alapján n lehet feláll llítani. (Ez utóbbira ritkán n van szüks kség!) Az esetek 10 % - ában a cirrhosis tünetmentes.
A cirrhosis diagnosztikája Szövődm dmények: - ascites - spontán n bakteriális hashártyagyullad rtyagyulladás - varix ruptúra ra - encephalopathia - hepatorenalis szindroma www.mediamed-online.com
5. Májdaganatok M 1. Elsődleges (primaer( primaer) ) daganatok Jóindulatú (benignus)) (adenoma( Rosszindulatú (malignus)) (carcinoma( carcinoma) Dg.: láz, l fájdalom, f fogyás, icterus, hasi UH, CT, MRI gamma-gt GT,, ALP, LDH,, AFP ( ( ), célzott finomtű aspiráci ciós biopszia adenoma, haemangioma) 2. Áttétek tek (metastasisok( metastasisok) colon (CEA)-,, gyomor, pancreas (CA19-9), 9), tüdő t (!)
Összefoglalás Májbetegségek gek diagnosztizálásához - a részleltes kórelőzmény felvétel, - a fizikális vizsgálat, - nem invaziv laboratóriumi riumi vizsgálatok elvégz gzése szüks kséges. Fentiek segíts tségével az esetek 70 %-ban% pontos diagnózis feláll llítható.