Vesetranszplantáció indikációk, kritériumok, elıkészítés, gondozás, eredmények Szabó J Attila Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika
Miért? Egyre több a vesetranszplantált gyermekegyre több gyermekorvos találkozhat velük. A vesepótló kezelés elkezdése elıtt a szülı/gyermek informálódik - háziorvosát, orvos ismerısét is kérdezi.
Krónikus veseelégtelenséghez vezetı okok gyermekkorban Congentiális/herediter: Obstrukció: 5-15% Prune-belly: 2-3% Agenesia, dysplasia: 12-18% Reflux nephropathia: 10-19% Cystás vesebetegségek: 7-13% Familiáris NS 0,5% Alport szindróma: 1,8-2,4% Anyagcsere betegséghez társuló veseelégtelenség: 1,2-2% Összesen: 36-68% Szerzett vesebetegségek: Glomerulonephritisek: 20-37 % Kollgén/vasculáris: 3-8 % Intersticiális nephritis: 0,5-4% HUS/TTP: 2-4 % Malignus tumorok: 0,3-0,8% Diabetes: 0,1-1,4% Hypertonia 0,7-4,2% Kortikális/tubuláris necrozis: 3-4% Összesen: 26-58%
Stádium Leírás GFR (ml/min/1,73m 2 ) 1 Vesekárosodás normál vagy GFR >90 Metabolikus elváltozások 2 Enyhe GFR 60-89 PTH emelkedik 3 Közepes GFR 30-59 Ca-abszorpció Lipoprotein aktivitás Malnutríció LVH kezdete EPO hiány 4 Súlyos GFR 15-29 TG szint Hyperfoszfatémia Metabolikus acidosis Hyperkalémiás tendencia 5 Veseelégtelenség <15 Azotémia
Kreatinin clearance Schwartz formula ECC= K x H (cm) Pcr Pcr K korral változik: mg/dl µmol/l újszülött 0.45 40 gyermek (13 évig) 0.55 49 Felnıtt F 0.7 62 Felnıtt N 0.57 50
Krónikus vesebeteg gyerekek napi problémái Gyógyszerszedés-compliance (8-10 féle gyógyszer) Folyadékfogyasztás-compliance (maradék diurézis+perspiratio insesibilis) Hipertonia (hipertoniás krízis-encephalopathia-kombinált gyógyszeres kezelés) Testsúlyellenırzés Diéta Fehérje 1-1,5g/tskg/nap Kalium-szegény Foszfát-szegény Parenteralis szubsztitució Erytropoetin Növekedési hormon
Vesepótló kezelések fajtái I. Hemodialízis (hemofiltráció, hemodiafiltráció) kezelés igényei: A szakellátás részérıl: intézeti kezelés (dialízisgép, vízelıkészítés, szakszemélyzet, jelentıs költség) A beteg (és családja) részérıl: vérnyerési lehetıség, rendszeres (min. heti 3x-i) intézeti látogatás, kooperáció SZOROS INTÉZETI KÖTÖTTSÉG
Mi a dialízis? Hogy csı van mindenhol és gépre teszik az embert és le kell feküdni. Azért mert beteg. Amikor valakit dializálnak, az rossz neki. És nekem is. Úgy lesz rossz, hogy nem ihat. És hogy szurkálják nagy tővel. Feszt Tímea SE Transzplantációs Klinika képe
Vesepótló kezelések fajtái II. Peritoneális dialízis (CAPD, CCPD, APD) kezelés igényei: A szakellátás részérıl: hasőri katéter beültetése, részletes betanítás, folyamatos (reguláris és ad hoc) nyomon követés, rendszeres dialízis folyadék ellátás, szerényebb költségek A beteg(és családja) részérıl: napi otthoni dialízis, napi adminisztráció, szoros odafigyelés NAGYOBB REHABILITÁCIÓS LEHETİSÉG
Vesepótló kezelések fajtái III. Vesetranszplantáció és igényei: cadaver élı donor dialízis kezelés mellett preemptív Az intézet részérıl: megfelelı donor és vese magas szintő szakellátás A recipiens részérıl: operálhatóság megfelelı compliance, családi háttér TÖKÉLETES REHABILITÁCIÓS LEHETİSÉG
Vese Máj Szív Tüdı Sürgısség +/- +++ +++ +++ Tartós bridge Dialízis -(perfúzió) (MARS) Szívmotor IABP - (ECMO 2 hét) Cadaver donáció + + + + Élı donáció ++ + (split) - + (lebeny) Korban egyezés + + ++ + Méretben egyezés ++ + +++ ++ Várólistán elıny ++ + + - Tartós immunszuppresszív kezelés + + + + Immunszuppresszív terápia intenzitása ++ + +++ +++ Életkilátás/minıség nyereség ++/+++ +++/+++ +++/+++ +/+++
Mi a szervtranszplantáció? Életfontosságú, betegség miatt mőködésképtelenné vált szerv helyettesítése agyhalottból vagy élı donorból vett szervvel, szervrésszel.
Mi a transzplantáció? Amikor a hasamba raknak egy vesét, a nyakamba egy csövet, a kukimba meg egy izét Feszt Tímea SE Transzplantációs Klinika képe
Transzplantációs aktivitás statisztikai adatok Forrás: Dr Mihályi Sándor - OVSZK- Szervkoordinációs Iroda Dr Rajczy Katalin - OVSZK- Országos Vesevárólista Bizottság
Szervkoordináci ciós Iroda http://donacio.ovsz.hu Cadaver, élı és többszerv-donációk 220 200 180 160 140 120 100 80 60 40 20 0 Magyarországon 1997-2008. 2 167 8 125 8 117 6 134 9 138 10 167 5 11 161 36 24,6 21,4 21 19,2 18,4 12,6 160 15 15 181 177 18 24 151 148 45 45 45 40 41 10 0 97 98 99 0 1 2 3 4 5 6 7 8 cadaver donor élı donor többszerv donor (%) 100 90 80 70 60 50 40 30 20 ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT http://www.ovsz.hu
Szervkoordináci ciós s Iroda http://donacio.ovsz.hu 400 350 300 250 200 150 100 50 0 1973. Budapest 1979. Szeged 1991. Debrecen 1993. Pécs Veseátültetések száma Magyarországon 1973-2008. 10 5 1515 11 17 6 9 24 Élı donorból 307 289 301 278 284 300 296 2 260 250 259 265 241 233 235 Halott donorból 5 5 216 186 177 136 117 108 105 7072 5258 33393944 52 6 11 9 101317 73 79 85 91 97 1 3 5 7 1 2 3 3 0 2 8 8 ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT http://www.ovsz.hu
Krónikusan dializált betegek száma korcsoportok szerint 2000 1500 2005.05.05 2007.05.05 2008.05.05 1000 500 0-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-74 75-
25 Várólistán töltött átlagidı (gyermek adatok) Átlagidı a Tx-ig (hónapok) 20 15 10 5 20 11 10 17 0 0-4 5-9 10-14 15-19
Vesetranszplantációk megoszlása 1994-2004-ig a 20 év alatti korcsoportban 18 16-20 év 16 11-15 év 14 6-10 év 0-5 év 12 10 8 6 4 2 0 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004
Meddig mőködik a beültetett vese? 1 év Amerikai adatok 5 év 7 év Élı 87-94 91% 79% 73% Élı 95-03 95% 84% 75% Cadaver 87-94 81% 62% 56% Cadaver 95-03 92% 76% 60% Európai Élı 99-03 94% 87% Cadaver 99-03 90% 72%
Túlélési esély gyermekkori veseelégtelenségben AJKD 2008, 51, S1: S173 Tx Tx=0.93 Dial=0.81 HD=0.78 PD=0.82 CRF
Melyik alapbetegség újulhat ki? Kiújulás általános valószínősége 7-10% FSGS 20-40% (ahol nincs mutáció gyakoribb) IgA nefropátia/schönlein-henoch nefritisz(~13%/~20%) SLE (2-30%) HUS Típusos (<1%) Atípusos (>50%) ANCA pozitív vaszkulitisz (~17%) Alport szindróma (3-10%) Mezangiokapillaris GN 1. típus ~30% 2. típus ~100%
Meddig kell immunszuppresszív terápiát alkalmazni? Amíg idegen szerv van a befogadó szervezetben immunszuppresszív terápia szükséges! Pontos adagolás (gyógyszerszintek) Mellékhatások Gyógyszerinterakciók Speciális helyzetek
Milyen mellékhatásokkal számolhatunk? Cyclosporin-A (Sandimmun) és Tacrolimus (Prograf) Nefrotoxicitás Hipertónia Fejfájás Tremor Hipomagnezémia Hiperkalémia Cyclosporin-A (Sandimmun) Hirzutizmus Gingiva hiperplázia Diabetes Tacrolimus (Prograf) Diabetes Szteroidok Cushingoid küllem Csökkent csont ásványianyag tartalom Diabetes Hipertónia Hirzutizmus Gasztrointesztinalis panaszok Akné Azathioprin (Imuran), Mikofenolát Mofetil (Cellcept), Mikofenolát-natrium (Myfortic) Leukopénia Vírusinfekciók Mikofenolát Mofetil (Cellcept) Gastrointestinalis tünetek (hasmenés, hányás, diszpepszia) CMV infekció? Sirolimus (Rapamune) Hiperlipidémia Csontvelı depresszió Limfocele Lassult sebgyógyulás Antitestek (indukciós terápia) Anafilaxia Immunszuppresszív terápia következménye lehet: PTLD!!! Nyirokcsomó duzzanat, bizonytalan tünetek esetén gondozóban kivizsgálás!
Gyógyszerinterakciók? (Sandimmun, Prograf) Gyógyszerszinteket növeli: Grapefruit juice Makrolidok Fluconazol, Ketoconazol Nifedipine, Verapamil Omeprazol Nephrotoxicitás veszélyét növeli: NSAID Amphotericin Aminoglikozid Vancomycin Hyperkalaemia veszélyét növeli: ACE-gátlók, ARB-k K spóroló diuretikumok
Mire figyeljünk még? Fokozott figyelem a folyadék egyensúlyra (láz, hányás, hasmenés). Infekció esetén ne felejtsük el, hogy immunszupprimált a beteg. Hasmenés: Prograf-szint emelkedik (nephrotoxicitás) Cyclosporin (Sandimmun)-szint csökken (kilökıdés)
és még? Speciális és speciálisan zajló infekciók (CMV, EBV, BKV) Poszttranszplantációs szénhidrát-anyagcsere zavar Poszttranszplantációs malignitás (PTLD) Poszttranszplantációs anémia Kardiovaszkuláris állapot
Cardiovascularis halálozás CRF-ben Cardiovascularis halálozás vesetranszplantáció után Átlag populáció ffi, nı Dializáltak ffi, nı Átlag populáció Vesetranszplantáltak Parfrey PS et al. J Am Soc Nephrol 1999;10:1606-1615 Parekh RS et al. J Pediatr 2002;141:191-7
Mikor és milyen védıoltások adhatóak? Transzplantáció elıtt: Korhoz kötött kötelezı oltások Varicella Pneumococcus Ha még nem kapott: hepatitis Szezonális oltások pl. influenza Transzplantáció után: Élı kórokozót NEM tartalmazó oltást kaphat Élı-gyengített vakcinával TILOS! (MMR, Varicella, BCG)
Pályaválasztás? Infekcióveszélynek kitett munkahely nem javasolt. Nagyon nehéz fizikai munka nem javasolt. Egyéb megkötés nincs.
Költséghatékony-e a vesetranszplantáció?
Összefoglalás A korai életkorban kezdıdı krónikus veseelégtelenség vesetranszplantációt követıen is: Komplex kezelést és rehabilitációt igényel A túlélési arány (graft, beteg) növekszik, de nincs tökéletes kezelés A betegség a gyermek (és családja) egész életét meghatározza