A glomerulusok szisztémás betegségben Diabeteses NP; diabetes és a vese Prae-ecclampsia, ecclampsia Thromboticus microangiopathiák Renalis amyloidosis Lupus nephritis
1. Diabetes és a vese 1.1. Diabeteses nodularis GS: nephrosis sy, renalis hypertensio, azotaemia VSVB
1. Diabetes és a vese 1.1. Diabeteses nodularis GS 1.2. Pyelonephritis gyakori cukorbetegekben - ko. heveny PN halálos lehet - ko. idült PN: idült veseelégtelenség, renalis hypertensio
Acut pyelonephritis: nagyszámú tályog
1. Diabetes és a vese 1.1. Diabeteses nodularis GS 1.2. Pyelonephritis 1.3. Papillitis necrotisans: a vesepyramisok distalis részében coagulatiós necrosis; FM: a necrosis melletti veseszövetben erős ng-s beszűrődés.
1. Diabetes és a vese 1.1. Diabeteses nodularis GS 1.2. Pyelonephritis 1.3. Papillitis necrotisans: a vesepiramisok distalis részében coagulatiós necrosis; FM: a necrosis melletti veseszövetben erős ng-s beszűrődés. Diabetesben, ill. húgyúti elzáródásban gyakori. Halálos, ha kétoldali.
Papillitis necrotisans: a vesepiramisok necrosisa
Diabetes és a vese 1)Diabeteses NP 2) Pyelonephritis 3) Papillitis necrotisans 4) Nephrosclerosis arteriosclerotica: diabetesekben az atherosclerosis gyakran súlyos atheromás plakkok szűkítik mindkét a. renalist és ágaikat Nem egyformán zsugorodott vesék, számos V- alakú heg a felszínen és a metszlapon Renovascularis hypertensiót, mérsékelt fokú vesefunkcióromlást okoz
Diabetes és a vese 1)Diabeteses NP 2) Pyelonephritis 3) Papillitis necrotisans 4) Nephrosclerosis arteriosclerotica: diabetesekben az atherosclerosis gyakran súlyos atheromás plakkok szűkítik mindkét a. renalist és ágaikat Nem egyformán zsugorodott vesék, számos V- alakú heg a felszínen és a metszlapon Renovascularis hypertensiót, mérsékelt fokú vesefunkcióromlást okoz 5) Membranosus NP fokozott kockázata
Prae-ecclampsia és ecclampsia Szinonímák: terhességi NP, terhességi toxaemia Jellemzői A terhesség g 6%-ában Jobbára az első terhességben A gravida és s a magzat egyaránt megbetegszik
Prae-ecclampsia és ecclampsia Gravida A 20. terhességi hét h t után n hypertensio és proteinuria: prae-ecclampsia ecclampsia A terhesség g utolsó heteiben életveszélyes lyes állapot, ennek részekr szeként görcsrohamok: ecclampsia
Prae-ecclampsia és ecclampsia Gravida A 20. terhességi hét h t után n hypertensio és proteinuria: prae-ecclampsia ecclampsia A terhesség g utolsó heteiben életveszélyes lyes állapot, ennek részekr szeként görcsrohamok: ecclampsia Magzat Az i.u. növekedn vekedés s visszamaradása, sa, esetleg méhenbelm henbelüli li elhalás
Pathogenesis: fókuszban a méhlepény A prae-ecclampsi ecclampsiás s asszonyok placentája ismeretlen okból l nagy mennyiségben termel angiogenesis-gátl tló molekulákat kat Az sflt-1 a VEGF-A/VEGF receptor ösvényt, az sendoglin a TGF-β/endoglin ösvényt blokkolja
Pathogenesis: fókuszban a méhlepény A prae-ecclampsi ecclampsiás s asszonyok placentája ismeretlen okból l nagy mennyiségben termel angiogenesis-gátl tló molekulákat kat Az sflt-1 a VEGF-A/VEGF receptor ösvényt, az sendoglin a TGF-β/endoglin ösvényt blokkolja Következmények: A méhlepm hlepényi angiogenesis zavara placenta ischaemia Normálisan a podocyta eredetű VEGF-A biztosítja tja a gl-capillarisok regeneratióját és a podocyták nephrin expresszióját (a a nephrin a filtráci ciós s rések r tágasst gasságát szabályozza lyozza);
Pathogenesis: fókuszban a méhlepény A prae-ecclampsi ecclampsiás s asszonyok placentája ismeretlen okból l nagy mennyiségben termel angiogenesis-gátl tló molekulákat kat Az sflt-1 a VEGF-A/VEGF receptor ösvényt, az sendoglin a TGF-β/endoglin ösvényt blokkolja Következmények: A méhlepm hlepényi angiogenesis zavara placenta ischaemia Normálisan a podocyta eredetű VEGF-A A biztosítja tja a gl-capillarisok regeneratióját és s a podocyták nephrin expresszióját Collino és s mtsai. Am J Physiol Renal Physiol 294:F1185-F1194, F1194, 2008 Szövetteny vettenyészetben prae-ecclampsi ecclampsiás s serum hatására a gl-endothelsejtek aktiválódnak, endothelin 1-t 1 t termelnek ET-1 1 hatására a podocyták k nephrint vesztenek ez magyarázn zná a hypertoniát és s a proteinuriát
Morphologia Placenta: Az endometrium spirális arteriái i nem alakulnak át sinusoidokká,, a chorionbolyhok gyéren erezettek a méhlepm hlepény hypoperfusiója, benne nagyszámú fehér r infarctus idült iu. hypoxia, magzati retardáci ció;
Morphologia Placenta: Az endometrium spirális arteriái i nem alakulnak át sinusoidokká,, a chorionbolyhok gyéren erezettek a méhlepm hlepény hypoperfusiója, benne nagyszámú fehér r infarctus idült iu. hypoxia magzati retardáci ció; A terhesség g végén v n thromboplasticus anyagok jutnak az anyai keringésbe DIC
Morphologia Placenta: Az endometrium spirális arteriái i nem alakulnak át sinusoidokká,, a chorionbolyhok gyéren erezettek a méhlepm hlepény hypoperfusiója, benne nagyszámú fehér r infarctus idült iu. hypoxia magzati retardáci ció; A terhesség g végén v n thromboplasticus anyagok jutnak az anyai keringésbe DIC Vese: FM: a gl-endothelsejtek duzzadtak, a gl-capillarisok vértelenek (endotheliosis)
Lappangó kezdet Klinikai jellegzetességek RR > 140/90 Hgmm; proteinuria > 0.3 g/die; hyperuricaemia Súlyos prae-ecclampsia: az RR értékek magasak (systolés > 160 Hgmm és/vagy diastolés > 110 Hgmm); proteinuria > 5 g/24 h; oliguria; HELLP sy: haemolysis, emelkedett májenzim értékek, alacsony thrombocytaszám
Klinikai jellegzetességek Ecclampsia: - hypertensiv encephalopathia görcsrohamokkal -+apoplexia cerebri - a retina leválása -tüdővizenyő -DIC - heveny veseelégtelenség exitus
Klinikai jellegzetességek A császármetszés (a placenta eltávolítása) az ecclampsia veszélyét órák alatt megszünteti, a proteinuria is megszűnik
A terhesség alatt észlelt hypertoniák Krónikus hypertonia A magas vérnyomás a fogamzás előtt, vagy a terhesség első felében (20. hét előtt) kerül felismerésre, szignifikáns fehérjeürítés (> 300 mg/nap) nem kiséri. Lehet esszenciális vagy szekunder hypertonia (renovascularis, renoparenchymás, endocrin, autoimmun v. érrendszeri betegséghez társuló). Gesztációs hypertonia (prae-ecclampsia) A terhesség második felében fellépő hypertonia, szignifikáns fehérjeürítés kiséri. Krónikus hypertoniára rárakódott gesztációs hypertonia (rárakódásos prae-ecclampsia) Korábban is fennálló hypertonia, vagy krónikus vesebetegség talaján kialakult prae-ecclampsia.
3. Thromboticus microangiopathiák (TMA-k) Közös pathogenesis s pathogenesis Endothelkárosodás összecsapzódott vérlemezkékből keletkező thrombusok a microcirculatióban Thrombocytopenia
Közös s pathogenesis Endothelkárosodás összecsapzódott vérlemezkékből keletkező thrombusok a microcirculatióban Thrombocytopenia A kis thrombusok a vvt-ket mechanikusan károsítják microangiopathiás haemolyticus anaemia
Közös s pathogenesis A véralvadás nem aktiválódik jelentősen, ezért a prothrombin idő és a parciális thromboplastin idő élettani értéken DIC
TMA-k csoportosítása Gyermekkori haemolyticus-uraemiás sy (HUS) Felnőttkori HUS Thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP)
Gyermekkori HUS (D + HUS) Verocytotoxin-termelő E. coli okozta colitis véres hasmenés (diarrhoea) után hirtelen haematuria, proteinuria, oligoanuria, heveny veseelégtelenség és magas vérnyomás értékek
Gyermekkori HUS (D + HUS) Verocytotoxin-termelő E. coli okozta colitis véres hasmenés (diarrhoea) után Hirtelen haematuria, proteinuria, oligoanuria, heveny veseelégtelenség és magas vérnyomás értékek Haemolyticus anaemia (sárgaság nem mindig) Thrombocytopenia Betegek 20%-ában görcsrohamok
Morfológia Gl-ok: vastag kacsok endothelduzzanat és mesangialis sejtinterpositio miatt; thrombusok a capillariskacsokban + Kis interlobularis arteriákban és aff. arteriolákban fibrinoid necrosis, intimalis vizenyő, a lumenekben rögösödés
HUS: Duzzadt endothel, vértelen kacsok Thrombus
A mesangialis sejtinterpositio miatt ezüstözéssel a GBM kettőződése észlelhető
Kimenetel HD-kezelések a többség restitutio ad integrum gyógyul Ha nem, lassan VSVB
Felnőttkori HUS (D - ) Számos oka van Postinfectiv: shigellosis, E. coli septicaemia, virusfertôzések Postpartum veseelégtelenség
Felnőttkori HUS (D - ) Számos oka van Postinfectiv: shigellosis, E. coli septicaemia, virusfertôzések Postpartum veseelégtelenség Malignus hypertensio, scleroderma, cyclosporin-kezelés, acut humoralis rejectio
Felnőttkori HUS (D - ) Számos oka van Postinfectiv: shigellosis, E. coli septicaemia, virusfertôzések Postpartum veseelégtelenség Malignus hypertensio, scleroderma, cyclosporin-kezelés, acut humoralis rejectio Antiphospholipid sy SLE-ben: anionos phospholipidekkel szemben antitestek vérlemezke aggregáció
Malignus hypertensio A gl-kacsokban microthrombusok (trikróm: piros)
Kimenetel VSVB a betegek többségében
TTP 40 évnél fiatalabb nőkben Igen nagy molsúlyú von Willebrand faktor multimerek thrombocyta aggregáció
Tünetek Láz Thrombocytopeniás purpura Haemolyticus anaemia KIR-i károsodás (90%) Heveny veseelégtelenség (50%) Mortalitás: 50%
A glomerulusok szisztémás betegségben Diabeteses NGS Terhességi NP Nephrosis sy Renalis amyloidosis Lupus GN
A glomerulusok szisztémás betegségben Diabeteses NGS Terhességi NP Nephrosis sy Renalis amyloidosis Lupus GN Nephritis sy + RPGN Lupus GN Kisér vasculitisek
A glomerulusok szisztémás betegségben Diabeteses NGS Terhességi NP Nephrosis sy Renalis amyloidosis TMA-k Lupus GN Nephritis sy + RPGN Acut veseelégte gte- lenség Lupus GN Kisér vasculitisek