Rövid bél szindróma Dr. Máttyus István SE I.sz.Gyermekklinika
A rövid bél szindróma lényege Veleszületett hiány vagy szerzett betegség következtében a vékonybél jelentıs része hiányzik. Emiatt a bélrendszer nem képes a szervezet számára szükséges mennyiségben felszívni a tápanyagokat, a vizet és az ásványi anyagokat.
A rövid bél szindróma okai 1998-2011 betegszám meghalt NEC 7 - Malrotatio + volvulus (i.u) 6 3 Multiplex bélatresia 3 - Apple peel szindróma 2 1 Omphalocele, gastroschisis 6 1 Kiterjedt Hirschsprung betegség 1 1 Egyéb bélmotilitás-zavarok 2 - Belet ellátó erek thrombosisa 1 - Egyéb (IBD, tumor, trauma, komplikált invagináció)-
A rövid bél szindróma gyakorisága Nehéz meghatározni- van átmeneti és élethosszig tartó, utóbbi sokkal ritkább Olyan beteg gyermek, aki béltranszplantációra szorulna, Magyarországon átlagosan évente 1-2 van Átmeneti rövid bél szindrómás beteg (több hónapos infúziós kezelést igénylı) ennek kb. 10-20-szorosa.
Jejunum hiányának tünetei Szénhidrátok felszívódása csökkenosmotikus hasmenés Proteinek, zsírok, nyomelemek felszívódási zavara Fokozott gastrin és gyomorsav secretiofekélyképzıdés Kiesı funkcióját az ileum és colon jelentıs mértékben tudja kompenzálni
Ileum hiányának tünetei A distalisabb bélszakasz nehezen tud kompenzálni, a következmények pl. hasmenés tartósabbak, mint jejunum hiánynál. Epesav felszívódás hiánya miatt hyperoxaluria, vesekı képzıdés, steatorrhea, ADEK vitaminhiány, epekı képzıdés B12 vitamin hiány- anaemia Elektrolitzavarok (Na, K, Cl, bicarbonát hiány)
Ileocecalis billentyő jelentısége Szakaszosan adagolja a béltartalmat Gátolja a baktériumok vékonybélbe jutását Lassítja a bélpassaget Hiánya esetén hosszabb mőködı bélszakasz szükséges a megfelelı felszívó funkció eléréséhez
Colon hiányának tünetei Folyadék- és elktrolit-felszívódási zavar, hasmenés. Ez átmeneti jellegő, nem okoz tartósan rövid bél szindrómát
Rövid bél szindróma szövıdményei-1: Májmőködési zavar- biliaris cirrhosis Több hetes- hónapos infuziós táplálás kapcsán alakul ki, ha a szükséges kalóriamennyiség több mint 50 %-a parenteralisan jut be Elıbb-utóbb a parenteralisan táplált betegek közel 100 %-ában kialakul Reverzibilis- a táplálkozás felépítésével javul, majd megszőnik Tünetek: Direkt hyperbilirubinaemia, májenzim emelkedés, végsı stádiumban májelégtelenség
Rövid bél szindróma szövıdményei-1: Májmőködési zavar- biliaris cirrhosis Okok: cholestasis az éhezés, infekciók (endotoxinaemia), bélhormon termelıdés hiánya következtében. Májsejtek mőködését rontja a fokozott aminosav bevitel, hyperglicaemia, az infuziós oldat nem megfelelı lipid összetétele Gyógyszerek (pl. antimycotikumok) Kezelés: megfelelı összetételő infuzió, szoros labor kontroll mellett Ursodeoxycolsav Fertızések megelızése, kezelése Szájon át történı táplálás mielıbbi felépítése
Rövid bél szindróma szövıdményei-2: Sepsis (bél vagy kanül eredető) Tünetek: - bélpassage romlik- haspuffadás, hányás, etethetıség csökken láz, aluszékonyság, apathia labor: CRP emelkedik, anaemia, thrombopenia, haemokultura pozitivitás Kezelés: -antibiotikum (célzott) Kanül 60%-os alkoholos feltöltése Kanülcsere. Kanül behelyezésre alkalmas véna kevés van- idıvel ezek a vénák elfogyhatnak!
Rövid bél szindróma szövıdményei- 3: D-lactát acidosis Általában bakterialis kolonizáció és intact vastagbél esetén jelentkezik Ok : bélben D-laktát termelı baktériumok Tünetek: bágyadtság, zavartság, ataxia Labor: Astrup- metabolikus acidosis (BE lehet - 20 alatt is!) Therapia: - nagy mennyiségő bicarbonát szénhidrátszegény diéta antibiotikum
Rövid bél szindróma konzervativ kezelése Infúzió (teljes értékő)- centrális vénán át magas kalória (kb. 100 kcal/kg/nap) és folyadék (150-180 ml/kg/nap) bevitel. Vitaminok, nyomelemek! Labor kontroll! Kezdetben e betegek nem etethetık tartós bélmotilitás- zavar- ileus miatt. A táplálhatóság fokozatosan alakul ki, sokszor több hét, esetleg hónap múlva.
Rövid bél szindróma konzervativ kezelése-2 Speciális tápszer (pl. Alfaré+HumanaMCT+ Smectasemielementaris, MCTtartalmú). Esetleg adható elementaris tápszer nasogastricus tubuson át. Adagokat igen óvatosan emeljük- akár heti 5 g-al étkezésenként! Kalóriafokozó (pl. fantomalt) hasmenést okoz- ne adjuk Vénás kanülök karbantartása: sterilitás, kicsúszás gátlása, bakt. kolonizáció gátlása- 60%-os alkohollal történı feltöltés. Folyamatos antibiotikus profilaxis nem kell!
Otthoni infúziós kezelés Ha a beteg stabil és a szülı alkalmas az infúziós kezelés elsajátítására, elıre elkészített oldatokkal a kezelés otthon elvégezhetı Problémák: Hol készüljön az oldat? Hogy jut el a beteghez? Ki ellenırzi? Ki biztosítja az eszközöket? Ki biztosítja az anyagi fedezetet?
Rövid bél szindróma sebészi kezelése Bélhosszabbító mőtétek (pl: Serial Transverse Enteroplastica- STEP) Béltranszplantáció: csak akkor javasolt, ha nincs esély az infúziós kezelés leállítására Kevés ilyen központ van (Párizs, Pittsburgh.?) Adott központban kell elıtte részletes kivizsgálás, nem minden beteg alkalmas Élethosszig tartó immunszuppresszív + esetleg infúziós kezelés kell Kontroll rendszeres bélbiopsziával Bél nem steril szerv- fertızés esélye nagy
Mely bélhossz esetén van esély az infúzió leállítására? Ha a Bauchin billentyő megvan: 12 cm vékonybél Ha nincs Bauchin billentyő: 25 cm vékonybél Koraszülöttek esetén a hypertrophia esélye jobb!
A mőködı bél adaptációja Szerkezeti: Nı a bél átmérıje és hossza, a bolyhok hosszabbodnak, vastagodnak, a kripták mélyülnek: nı a felszívó felület Funkcionális: Kefeszegély membrán permeabilitása megváltozik Transzport-folyamatok aktivitása fokozódik Bél motilitása megváltozik (Bauchin billentyő!)