Diffus obstructiv tüdőbetegségek kilégzési flow fokozott légúti ellenállás: a légutak szűkülete, vagy az elasticus rostok pusztulása miatt
Diffus obstructiv tüdőbetegségek Bronchiectasia Asthma bronchiale Chronicus bronchitis Emphysema COPD Chronic obstructive pulmonary disease
Bronchiectasia (hörgőtágulat) A hörgők irreverzibilis tágulata, melyhez a tágult bronchusfal bakteriális idült gennyesnecrotizáló gyulladása társul Circulus vitiosus: tágulat - fertőzés - tágulat
Idiopathiás Pathomechanizmus Elősegítő tényezők: - Necrotizáló-gennyes pneumonia (residualis infekció) - Cysticus fibrosis (igen sűrű nyák + bakteriális felülfertőződés) - Immotilis cilia sy ( mucociliaris clearance, fertőzésre hajlam )
Morfológia Az alsó lebenyekben súlyosabb hengeres - cylindriform orsószerű - fusiform zsákszerű - sacciform
Pleuráig felvágható, gennyel kitöltött, hengeresen tág, vérbő nyálkahártyájú hörgők
Sacciform tágulat; ha perforál empyema thoracis
FM A bronchusok falában intenzív ng-s, ly-s macrophagsejtes beszűrődés A bronchushám kiterjedten necrotisált Laphámmetaplasia a nem-necrotisált nyálkahártyában Peribronchialis fibrosis
Klinikum Mindkét nemben, bármely életkorban előfordul Köhögés, láz, igen bőséges gennyes köpetürítés Dobverőujjak
Szövődmények Visszatérő súlyos pneumoniák Tüdőtályog Empyema thoracis
Szövődmények Visszatérő súlyos pneumoniák Tüdőtályog Empyema thoracis Cor pulmonale chronicum Metasztatikus agytályog AA-amyloidosis
Asthma bronchiale Rohamokban jelentkező hörgőspasmus; önmagától vagy gyógyszer hatására elmúlik Ha napokig fennáll: status asthmaticus
Asthma bronchiale Extrinsic allergiás Allergének: házipor, pollen, étel, stb. váltják ki Családi halmozódás: + IgE-közvetítette hypersensitiv reakció Gyakori Intrinsic nem-allergiás
Extrinsic allergiás Allergének: házipor, pollen, étel, stb. váltják ki Családi halmozódás: + IgE-közvetítette hypersensitiv reakció Gyakori Asthma bronchiale Dízelautó-őrületlet Intrinsic nem-allergiás Légúti fertőzések, irritáló gázok, gyógyszerek, stb. váltják ki Családi halmozódás Ø A légúti reaktivitás oka nem ismert
Makro A bronchusokban nyákdugók gócos atelectasia + felfúvódott tüdő
FM A mucosában ly-k, hízósejtek, eo-k A submucosus nyálkamirigyek hyperplasiásak A simaizomzat hypertrophiás A hám alatt a BM megvastagodott
Kórlefolyás Idült megbetegedés, riktán vezet halálhoz Ha igen, a halálok bakteriális fölülfertőződés miatti pneumonia vagy status asthmaticus miatti légzési elégtelenség
Idült bronchitis/bronchiolitis Köpetürítéssel járó állandósult köhögés legalább 3 hónapon keresztül, legalább 2, egymást követő évben
Típusai Egyszerű idült bronchitis Idült mucupurulens bronchitis (bakteriális fertőzés +) Idült asthmaticus bronchitis (bronchospasmus + )
Pathogenesis Irritáló gázok (dohányfüst, szmog) idült gyulladás a hörgők és a hörgőcskék nyálkahártyájában
Pathogenesis Irritáló gázok (dohányfüst, szmog) idült gyulladás a hörgők és a hörgőcskék nyálkahártyájában nyák hypersecretio légúti obstrukció Súlyosbító tényező: másodlagos bakteriális és virális fertőzések
Makro Nyákkal fedett, sorvadt hörgőnyálkahártya, fakéregrajzolatú hörgőfa
FM Nyák k hypersecretio Submucosus mirigy hyperplasia Kehelysejt hyperplasia a kishörgőkben Kehelysejt metaplasia a bronchiolusokban
FM Nyák k hypersecretio Submucosus mirigy hyperplasia Kehelysejt hyperplasia a kishörgőkben Kehelysejt metaplasia a bronchiolusokban Gyulladásos jelek Mucosa ly-s + ng-s beszűrődése Bronchiolitis fibrosa obliterans Bronchusokban laphám metaplasia dysplasia
Kehelysejtszaporulat, ill. laphámmetaplasia bronchusban
Kehelysejtmetaplasia bronchiolus terminalisban
Következmények Idült kilégzési nehezítettség Emphysema társulása
Következmények Idült kilégzési nehezítettség Emphysema társulása Idült hypoxaemia állandósult pulmonalis vasoconstrictio cor pulmonale chronicum Dysplasiás hám bronchuscarcinoma
Emphysema A tüdőacinus betegsége: bronchiolus terminalis - bronchiolus respiratorius - ductus alveolaris - alveolus
Emphysema A tüdőacinus betegsége: bronchiolus terminalis - bronchiolus respiratorius - ductus alveolaris - alveolus A bronchiolus terminalistól distalisan eső acinusrészek faluk pusztulásával egybekötött tágulata
Pathomechanismus A dohányfüstben/szmogban lévő anyagok inaktiválják az antiproteázokat (α 1 -AT ), az interalveolaris capillarisokból ng-k vándorolnak a septumba, degranulálódnak és proteáz anyagaikkal (elasztáz, proteináz 3, katepszin G) lebontják az elasztikus rosthálózatot
Panacinaris Az emphysema felosztása Centriacinaris (centrilobularis) Distalis acinaris Hegek melletti
Főleg az alsó lebenyekben; az acinus minden része egyformán károsodott és tágult; dohányzással szoros kapcsolat Panacinaris E. Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004
A bronchiolus respiratorius körüli struktúrák károsodottak és tágultak; főleg a felső lebenyekben és a tüdőcsúcsokban Centriacinaris E. Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004
Centriacinaris E: a bronchiolus respiratoriusok tágulata Kontroll tüdő
Az acinus distalis része károsodott és tágult. Subpleurálisan, ill. a perilobularis septumok mentén. Spontán Ptx-re hajlam. Distalis acinaris E. Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004
Az acinus részei szabály nélkül tágulnak; hegek mellett Hegek melletti E. Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004
Morfológia Hordó alakú mellkas, vizszintes lefutású bordák, mélyen álló rekeszek, a májon rekeszi barázdák, pihepárna tapintatú tüdő
Rekeszi barázdák a májon (compressiós atrophia)
Emphysemás bullák: széleken, apicalisan; spontán ptx!
Tág, egybenyílt, vékonyfalú alveolusok, capillaris keresztmetszet
Klinikai jellegzetességek Sokszor társul hozzá chronicus bronchitis/bronchiolitis Dyspnoe Másodlagos pulmonalis hypertensio cor pulmonale chronicum Légzési elégtelenség: acidosis, hypoxia, coma
Bronchus stenosis Poststenotikus hörgőtágulat és obstructiv-resorptiv atelectasia kevert bakteriális fertőzés (Sta., Klebsiella, Str., anaerob bacteriumok)
Bronchus stenosis Poststenotikus hörgőtágulat és obstructiv-resorptiv atelectasia kevert bakteriális fertőzés (Sta., Klebsiella, Str., anaerob bacteriumok) idült gennyes pneumonia a légtelen tüdőrészletben
Okai Bronchusrák Idegentest A bronchust megnagyobbodott/heges nycs kívülről leszorítja Lebenyresectio után a hörgők megtöretése
Bronchus stenosis Légzésfunkciós vizsgálatok: eltérés nem mutatható ki Kezelés sebészi
Tüdőtályog Létrejön: aspiratiós pneumoniában St. aureus-okozta pneumoniában vérzéses tüdőinfarctus felülfertőződésekor jobb szívfélben keletkezett infectiv endocarditisben (iv. heroinélvezőkben) cystás fibrosisban bronchiectasiában bronchus stenosisban tüdőszövet penetráló traumás sérülésekor