A férfi genitáliák pathológiája

Átírás

1 A férfi genitáliák pathológiája

2 A hímvessző, a húgycső, az ondózsinór és a here nem-daganatos betegségei

3 1. Veleszületett rendellenességek 1.1. Hypospadiasis - a meatus urethrae a penis ventralis felszínén vagy a perineumon nyílik 1.2. Epispadiasis - a meatus urethrae a penis dorsalis felszínén nyílik

4 Következmények A kóros meatus gyakran szűk alsó húgyúti obstrukció kétoldali hydronephrosis, visszatérő húgyúti fertőzések

5 1.3. Urethra-billentyű A pars prostatica urethraeben keletkezik FM: ksz betüremkedés, urothel fedi A foetalis és a csecsemőkori alsó húgyúti elzáródás leggyakoribb oka A terhességet oligohydramnion, hasi cysta?, ko. hydronephrosis miatt szakították meg; a hasi cysta a vizelettel kitöltött, extrém tág, húgyhólyagnak bizonyult, a boncolás derítette ki az urethrabillentyűt

6 2. Urethritis Pathogenesis 2.1. Gram-neg. bacteriumok anatómiailag kóros húgyutak esetén (KEEPS: Klebsiella, E. coli, Enterobacter, Pseudomonas, Serratia) 2.2. Polirezisztens kórházi törzs (pl. Pseudomonas) katéterezést, cystoscopiát követően 2.3. Nemi érintkezéssel: Neisseria gonorrhoeae, egyéb kórokozó

7 Gonorrhoea (kankó) 2-7 nappal a fertőződést követően heveny gennyes urethritis (folyik a genny a húgycsőből) + gennyes vesiculitis, prostatitis, epididymitis Késői következmények Strictura urethrae alsó húgyúti elzáródás Prostatában, vesicula seminalisban, mellékherében fibrosis ha kétoldali: obstructiv azoospermia Dr. Husz Sándor, Bőrklinika

8 Nem-gonorrhoeás urethritis A leggyakoribb venereás húgycsőgyulladás Kórokozó: Ureaplasma urealyticum Chlamydia trachomatis Klinikum: enyhe mucopurulens urethritis Szövődmények: idültté váló vesiculitis, prostatitis, epididymitis

9 3. A glans venereás kifekélyesedése Herpes genitalis HSV1, 2 Hólyagcsák fekély Lueses sánkér Treponema pallidum Fájdalmatlan, kemény fekély Inguinalis nycs nagyobbodás (bubo indolens) Chancroid Haemophilus ducrey Fájdalmas, lágy fekély Ing. nycs nagyobbodás, tályogosodik (bubo dolens)

10 Lueses ulcus durum Dr. Husz Sándor, Bőrklinika

11 4. Phimosis (fitymaszűkület) Az előbőrt nem lehet a glans mögé húzni Veleszületett, vagy gyulladásos eredetű hegesedés révén szerzett

12 Következmények A glans gyulladása (balanitis), a preputium gyulladása (posthitis) balanoposthitis Alsó húgyúti szűkület Felnőttnél akadályozza a nemi együttlétet

13 Veleszületett fitymaszûkület Alsó húgyúti elzáródás phimosis miatt Dr. Füzesi Kristóf, Gyermekklinika

14 5. Torsio testis (herecsavarodás): a laza ondózsinór spontán megcsavarodik a venás elfolyás gátolt a here vérzéses elhalása Előfordul újszülött-, ill. serdülőkorban Dr. Füzesi Kristóf, Gyermekklinika

15 6. Varicocele A plexus pampiniformis kanyargóssá, varicosussá válik az intrascrotalis hőmérséklet, a spermiogenesis

16 6. Varicocele A plexus pampiniformis kanyargóssá, varicosussá válik az intrascrotalis hőmérséklet, a spermiogenesis Fiatal férfiakban gyakori, elsősorban a bal oldalon (a bal. v. spermatica interna a v. renalisba szájadzik, a jobb a v. cava inferiorba) Ha kifejezett: oligospermia + atrophia testis

17 26 éves, oligospermiás férfi kivizsgálása során nagy varicocele és kis seminoma igazolódott

18 7. Hydrocele testis A tunica vaginalisban savós folyadék gyülemlik fel Okai: Epididymo-orchitis A scrotum nyirokkeringésének az akadályozottsága Jobbszívfél elégtelenség

19 8. Rejtettheréjűség (cryptorchismus) A here a hasüregben, v. az inguinalis csatornában, v. a külső inguinalis gyűrűnél marad 75%: egyoldali, j. oldalon a gyakoribb

20 Következmények A le nem szállt here elsorvad Az ellenoldali leszállt herében gócosan herecsatorna atrophia + egyéb urologiai rendellenességek Kétoldali és néha egyoldali rejtettheréjűség: nemzőképtelenség Malignus heredaganat kockázata

21 A hímvessző daganatos betegségei Condyloma acuminatum - benignus Queyrat-féle erythroplasia - praemalignus Invasiv rák

22 Condyloma acuminatum (venereás szemölcs): HPV 6, 11 okozza. Makro: karfiolszerű növedék Dr. Husz Sándor, Bőrklinika

23 FM: acanthosis, papillomatosis, vacuolisalt hámsejtek (koilocyták)

24 Queyrat-féle erythroplasia: vörös plakkok a makkon, a fitymán, a húgycsőnyíláson. FM: in situ laphámrák Dr. Husz Sándor, Bőrklinika

25 Penisrák Ritka, csúcsa: 65 év körül Hajlamosít: HPV 16, 18 fertőzés 30-nál több nemi partner elhanyagolt személyi higiene ha nincs körülmetélve dohányzás

26 Jellegzetességek Makro: kifekélyesedő, vagy gombaszerű növedék a glans-on, ill. a fitymán FM: jól vagy kp. diff. laphámrák Lassú lefolyás Nycs áttétek: inguinalis regioban 5 éves túlélés 70%

27 Dr. Husz Sándor, Bőrklinika Penisrák

28 A dülmirigy pathológiája Gyulladás Göbös túltengés Rák

29 Prostatitis Heveny Idült Granulomatosus

30 Prostatitis acuta Pathogenesis Megelőzi urethritis vagy cystitis A kórokozók (E. coli, enterococcus, Neisseria gonorrhoeae, stb.) a prostatára terjednek gennyes gyulladás

31 Pathologia FM: a mirigyek és a stroma ng-s beszűrődése (prostatitis acuta purulenta) Szövődmény: tályogok gonorrhoeás prostatitis-ben cukorbetegeknél éves korúaknál

32 Kimenet Gyógyul: rest. ad integrum hegesedéssel (insuff. antibiotikus th) Idültté válik

33 Klinikum Vizelési panaszok (dysuria) + Fájdalmas, duzzadt, nyomásérzékeny dülmirigy + Láz

34 Idült prostatitis Pathogenesis Bacterialis Gram-neg. kórokozók Heveny Nem-bacterialis Ureaplasma urealyticum, Chlamydia trachomatis okozta urethritis idült prostatitis A leggyakoribb prostatitis

35 Idült aktív prostatitis FM: tág mirigyekben ng-k és habos plasmájú ma-k; stroma: ly-k, ma-k

36 Kimenet Az acinusok sorvadnak, a stromában fibrosis

37 Klinikum Dysuria + Prostatatáji fájdalom + Ejaculatio zavara Idült gennyes gócként arthritist, myositist, neuritist, iritist tarthat fenn

38 Granulomatosus prostatitis Pathogenesis A mirigyek secretuma valami oknál fogva a stromába jut és gyulladást idéz elő

39 FM: destruált acinusokat epitheloidsejtek, ly-k, pl-ek, ma-k, óriássejtek öveznek + fibrosis

40 Klinikum Vizelési panaszok A jelentős fibrosis miatt a prostata kőkemény Tapintással dülmirigyrák klinikai gyanúja Dg.: transrectalis prostata biopsia

41 A dülmirigy göbös túltengése Hyperplasia nodosa prostatae Igen gyakori, a 60 éven felüli férfiak 70%-ánál fennáll A göbös átalakulás centrálisan, a periurethralis zónában kezdődik

42 Pathogenesis:? A korosodás során relativ ösztrogéntúlsúly serkenti a dihidrotesztoszteron prostatára gyakorolt, növekedést ösztönző hatását (NH nem fejlődik ki kasztráltban) A mirigyek és a fibromuscularis szövet nodularis túltengése

43 Makro: göbös, nagyobb prostata ( g; norm.: 20 g), a göbök cm-ek, tokjuk Ø

44 FM: hyperplasia adeno-myo-fibrosa; a felszaporodott mirigyek normális szerkezetűek Basalis sejtek és luminalis nyáktermelő sejtek rétege, a basalis sejtek magas molsúlyú CK-pozitívak

45 Következmények Sphincter zavar Pars prostatica urethrae compressio húgyúti elzáródás a trigonum szintje alatt

46 Alsó húgyúti elzáródás - mechanikus következmények Húgyhólyag a detrusor izomzat hypertrophiája (előbb concentrikus, majd dilatativ residualis vizelet) diverticulumok Kétoldali ureterectasia, pyelectasia, hydronephrosis

47 Ha a nodulus előemeli a trigonumot igen szűkké válik a meatus internae súlyos obstructiv következmények

48 Alsó húgyúti elzáródás -fertőzéses következmények A reziduális vizelet hamar fertőződik acut urocystitis felszálló acut pyelonephritis Idült PN: ismétlődő fertőzés + elfolyási akadály

49 Klinikum Vizelési panaszok nehéz a vizelés indítása a vizeletsugár erőtlen, elakadó a végén elcsepeg Ha urocystitis is fennáll a vizelés fájdalmas sürgető, visszatérő vizelési inger haematuria Ha kétoldali hydronephrosis is fennáll azotaemia Th: transurethralis resectio (TUR)

50 Carcinoma prostatae Fejlett országokban a férfiak leggyakoribb malignus tumora Az 50 év felettiek betegsége, csúcs: 75 év körül Gyakori a fehér emberekben (különösen Skandináviában), viszonylagosan ritka Ázsiában

51 Pathogenesis:? Az androgen/oestrogen hányados csökkenése a korosodás során + genetikai tényezők (családi halmozódás, etnikum, a testosterondihidrotestosteronná alakításának a defectusa) + étrend, egyéb környezeti tényezők

52 Pathogenesis:? Az androgen/oestrogen hányados csökkenése a korosodás során + genetikai tényezők (családi halmozódás, etnikum, a testosterondihidrotestosteronná alakításának a defectusa) + étrend Étrend Serkent: vörös hús, telítetlen zsírok Védenek: anti-oxidánsok (szelénium, E-vitamin, lycopene a paradicsomban)

53 Pathogenesis A daganatsejteken androgénreceptorok! A tu-sejtek növekedését gátolja a tesztoszteron termelés blokádja + oestrogen adagolás

54 Rákelőző: a prostata intraepithelialis neoplasiája (PIN) FM: Dysplasiás mirigyek Low grade PIN High grade PIN Microinvasiv cc

55 PIN: a basalis réteg még megvan

56 Morphologia A carcinoma több gócban, a hátulsó perifériás zónában keletkezik: rectalis digitalis vizsgálattal tapintható

57 Prostatarák Makro: szürkéssárga, tömött gócok

58 Ráterjed az ondóhólyagokra, a hólyagnyakra

59 Nycs áttétek: az a. iliaca interna, communis mentén lévő nyirokcsomókban

60 Haematogen áttétek: a csigolyákban, a medencecsontokban, a bordákban; a tüdőben

61 MMS CK -: nincs basalis réteg FM: adenocarcinoma Prostata specifikus antigén + HMW CK +

62 Differenciáltság kifejezése Gleason szerint: nagyon jól, jól, közepesen, rosszul, igen rosszul diff. tumor

63 Például dg.: Adenocarcinoma prostatae, Gleason pontok: 2+4= 6

64 A prostatarák stádiumai T1 - látens cc, véletlen lelet T2 - rectalis digitális vizsgálattal tapintható, a prostatán nem terjed túl T3 - beszűri az ondóhólyago(ka)t T4 - a hólyagnyakra, a külső sphincterre, a rectumra, a levator izmokra és/vagy a medencefalra terjed

65 Prostatarák klinikai felosztása 1. Nem-áttétes prostatarák a) A cc a prostatára lokalizálódik (T 1-2 N 0 M 0 ) b) A cc beszűrte a vesicula seminalist (T 3 N 0 M 0 ) 2. Áttétes prostatarák Regionalis, ill. távolabbi nycs-kban áttétek Haematogen áttétek (T 3-4 N 1 M 1 )

66 Klinikum 1. Nem-áttétes prostatarák Serum PSA szűrés: +; Vizelési nehézség, hólyagretenció, húgyúti infekció 2. Áttétes prostatarák Gerincfájdalom + Pathologiás csonttörés Anaemia + Uraemia Magas serum PSA-érték Dg.: UH-vezérelt transrectalis biopsia

67 Kórjóslat T 1 -T 2 stádium: eltávolítás/radioth + anti-tesztoszteron kezelés a betegek 90%-ánál 15 éves túlélés T 3 -T 4 stádium: anti-tesztoszteron th + radioth a betegek egy része kedvezően reagál

68 A serum-psa érték monitorizálása a progressio megállapítására nem alkalmas T1 T2 T3 T4 Sreekumar et al. Nature 457: 2009 Febr 12 A nem-áttétes prostatarák áttétessé válását a sarcosine molekula vizeletben való kimutatásával monitorizálni lehet

69 A here gyulladása: orchitis Heveny Idült Granulomatosus

70 Heveny heregyulladás Megelőzi: urethritis, cystitis, vesiculitis a d. deferens és a mellékhere közvetítésével fertőződik a here 35 év alatt: Neisseria gonorrheae, Ureaplasma urealyticum, Chlamydia trachomatis 35 év felett: Gram-neg. bacteriumok

71 Morfológia Heveny gennyes epididymo-orchitis Képződhetnek nagy tályogok Gyógyulás hegesedéssel, mely ha kétoldali: infertilitás

72 Klinikum Igen fájdalmas, megnagyobbodott here Láz Nemritkán orchiectomia szükséges

73 Idült orchitis Ha a heveny orchitist nem, vagy nem megfelelően kezelik Mumpszvírus fertőzés pubertáskor után Egy v. kétoldali; a herén belül gócos v. diffus lehet FM: IS-ban ly-s beszűrődés és fibrosis, a herecsatornákban hyalinisatio Következmény: infertilitás, ha kiterjedt

74 Granulomatosus orchitis Ismeretlen etiológiájú, ritka Főként az évesekben Makro: a here megnagyobbodott, a tunica albuginea megvastagodott

75 FM A tubulusokban óriássejteket, epitheloidsejteket tartalmazó granulomatosus gyulladás fibrosis Klinikailag tumort v. heretbc-t utánoz

76 A here daganatai A daganatok 95%-a a herecsatornák csírasejtjeiből származik Csírasejtes daganatok; malignusak

77 Előfutár: intratubularis csírasejt tumor

78 A csírasejtes daganatok ált. jellemzői Lappangva kialakuló egyoldali fájdalmatlan heremegnagyobbás Áttétek Nyirokerek révén: az a. iliaca interna, communis, ill. aorta melletti nycs-kba Véráram útján: tüdőbe

79 A primitív csírasejtek differenciálódási irányai Spermatogonium Seminoma Embryonális hám Embryonális cc Chorionboholy Choriocarcinoma (HCG ) Szíkzacskó Szíkzacskó cc (AFP ) Szomatikus sejt Teratoma

80 Csírasejtes daganatok Seminoma Leggyakoribb heretumor Csúcs: 40 év körüliek Jól körülírt, a tunica albugineát nem szűri be Lymphogen áttéteket ad Haematogen terjedés nem jellemző Sugárérzékeny Kedvező prognózis Nem-seminomás csírasejt tumor Embryonalis cc Choriocc Szíkzacskó cc Teratoma Kevert formák Igen malignusak Csúcs: 30 év körül Infiltrativak, gyakori a vérzés és a necrosis Dg. időpontjában nycs és tüdőáttétek

81 Seminoma: a metszlap homogén, szürkésfehér; vérzés, necrosis nincs; a tunica albuginea-t nem szűri be

82 Glycogent tartalmazó, világos cytoplasma, nagy kerek sejtmag, prominens nucleolus; a stromában ly-s beszűrődés (utóbbi az erős nagyítású képen nincs jelen)

83 Kevert csírasejt tumor (ebben az esetben: seminoma + embryonalis cc + teratoma) S E T

84 Kevert csírasejt tu: embryonalis cc + choriocc

85 Heretumor kiterjedtsége TNM-kritériumok

86 Heretumor kiterjedtsége: TNM-kritériumok

87 Férfi meddőség (infertilitas) Meddő a pár, ha a kívánt terhesség 12 hónap alatt nem következik be A meddőség 25-40%-ban férfi okú Az ejaculatum lehet azoospermiás oligospermiás (< 20 M spermium/ml) normospermiás ( > 40 M spermium/ml)

88 Herebiopsia szöveti képe azoospermiában 1) Normális spermatogenesis kétoldali posttesticularis obstructio 2) Csírasejt aplasia (Sertoli cell only sy) FSH Veleszületett v. szerzett

89 Normális spermiogenesis (korábban gonorrhoea ko. mellékhere fibrosis)

90 Csírasejt aplasia (Sertoli cell only)

91 Herebiopsiás kép azoospermiában 3) Érési gátlás Okai: varicocele, mumpsz orchitis, petróleum-, ólomexpozíció 4) Tubulus hyalinisatio és peritubularis fibrosis Okai: trauma, alkoholizmus, diabetes, besugárzás

92 Érési gátlás (a beteg benzinkutas)

93 Tubulus hyalinisatio (cryptorchismus és mumpsz orchitis az anamnesisben)

94 Herebiopsiás kép oligospermiában 1) Csírasejt hypoplasia - kevesebb spermatogen sejt Okok: idiopathiás, alultápláltság, megelőző lázas betegség, varicocele, rovarölőszerek, kemoterápia Th: Clomiphen citrat hatásos lehet

95 Herebiopsiás kép oligospermiában 2) Gócos érési gátlás 3) Gócos tubulus hyalinisatio és IS fibrosis 4) Éretlen csírasejtek lumenbe lökődése Okok: varicocele; mumpsz orchitis után

96 Kezelés Az ejaculatumból v. a biopsiás mintából izolált spermiumokkal az oocyta megtermékenyítése (in vivo fertilizáció) és a praeembryo méhbe juttatása Megjegyzés: az IVF és az embryotranszfer kidolgozói a mai napig nem kaptak Nobel-díjat!