Diverticulosis. A vastagbél kis, 5-10 mm-es kitüremkedései. Többnyire a sigmabélben alakul ki

Átírás

1 Diverticulosis A vastagbél kis, 5-10 mm-es kitüremkedései Többnyire a sigmabélben alakul ki Az iparilag fejlett országokban a 60 évnél idősebb emberekben igen gyakori

2 Kóroktana 1. Alacsony rosttartalmú táplálék a széklet tömege, megnehezül a béltartalom passzázsa 2. A perisztaltika erőssége, az intraluminalis nyomás kórosan magas 3. A bélfal gyenge pontjai: a taeniák és a bélfalba penetráló erek mentén Pulziós diverticulumok az appendix epiploicae-ban

3 Szövődmények A diverticulumba préselődött széklet felmarja a nyh-át heveny gennyes diverticulitis és peridiverticulitis Véres széklet Alhasi fájdalom, mely miatt a rectum nem tud kiürülni; láz, fvs Perforatio pericolicus tályog vagy peritonitis A gyulladás muralis fibrosissal gyógyul bélszűkület

4 Diverticulosis. A nyh redőzött a bélfalizomzat hypertrophiája miatt. A nyh vérbősége a társult diverticulitis jele.

5 Átfúródott diverticulosis. A beteg peritonitisben halt meg.

6 Ér eredetű betegségek Ischaemiás bélbetegség Angiodysplasia Aranyeres csomók

7 Ischaemiás bélbetegség Az ischaemia akkor okoz elváltozást, ha a bél vérátáramlása a normális felénél kevesebb Ischaemia occlusio miatt transmuralis infarctus Ischaemia stenosis miatt mucosalis vagy muralis infarctus

8 Ischaemia érelzáródás miatt Az a. mesenterica superior főágának a rögösödése vagy emboliája Leggyakoribb: Atheromás plakk repedése thrombosis A betegek év közöttiek, generalizált érelmeszesedésben szenvednek Többnyire férfiakban alakul ki

9 Következmény A vékonybél transmuralis vérzéses elhalása 24 órán belül a bélflóra baktériumai gangraenát hoznak létre átfúródás Halálos

10 Ischaemia érszűkület miatt Olyan idős embereknél, akiknél a beleket ellátó arteriákban atheromás plakkok vannak A bélischaemiát az intestinalis perfusio hirtelen váltja ki AMI tüdőembolia bármilyen eredetű elhúzódó hypotensio miatt

11 Morfológia A kifekélyesedés enyhébb szűkületnél csak a nyh-t, súlyosabb stenosisnál a tunica muscularist is magába vonja Gyakori: a flexura lienalisban (az a. mes. sup. és az inf. vérellátási területének a határzónája)

12 Morfológia Makro: a hashártyai felszín eltérés nélküli, a nyh vizenyős, bevérzett, gócosan kifekélyesedett Ha a reparatio folyamata elindul: pseudopolypok + kifekélyesedés + muralis fibrosis észlelhető ( ischaemiás colitis )

13 Gyógyulás Nyh-i infarctusok: rest. ad integrummal Muralis infarctusok fibrosissal bélszűkület Megjegyzendő: Az ischaemiás colitis a vastagbél idült ischaemiájákor, lappangva is kialakulhat Utánozhat heveny fertőzéses enterocolitist vagy idiop. gyulladásos bélbetegséget

14 Angiodysplasia A nyh és a submucosa venáinak, venuláinak és capillarisainak kanyargós tágulata Többnyire a coecumban, ill. a colon ascendensben; általában 60 év felett Az alsó tápcsatornai vérzések 20%-át okozza, mely lehet idült, intermittáló, vagy heveny masszív Dg.: angiographia

15 Gyulladásos bélbetegség (IBD) A Crohn-betegség (CB) és a colitis ulcerosa (CU) tartoznak ide Ismeretlen etiológiájú, idült, fellángolásokkal tarkított betegségek Bár sokban hasonlítanak egymáshoz, de el is térnek, így típusos esetben kórismézhetők Csupán az esetek 20%-a az ún. nem besorolható (indeterminate) colitis

16 IBD extraintestinalis megnyilvánulásai Arthritis, spondylitis ankylosa Szemeltérések (uveitis, conjunctivitis) Primer sclerotisaló cholangitis

17 Kóroktan? Genetikailag fogékony egyénekben a bélbaktériumok antigénjeivel szemben létrejövő szabályozatlan és felfokozott gyulladásos válaszreakció

18 Colitis ulcerosa Csúcsa: fiatal felnőttekben A nyh-át + submucosát betegíti meg A végbélben (procitis) vagy a végbélben és a sigmabélben (distalis colitis) jelentkezik 10%: az egész vastagbelet magába vonja Proximalis irányú terjedése folyamatos A fellángolást gyakran lelki vagy fizikai terhelés váltja ki CU: erős akaratú anyák gyenge akaratú fiainak a betegsége

19 Makro Széles alapú, több cm-es, szabálytalan alakú és irányú fekélyek A fekélyek között keskeny, vizenyős, vérbő, a lumenbe boltosuló nyhszigetek (pseudopolypok)

20 CU: pseudopolypok, egybefolyó fekélyek; fekélymentes terület nincs (folyamatos terjedés)

21 FM A lamina propriában intenzív ng-ás, ly-s és pls-es beszűrődés Cryptitis crypta abscessok A felszín gócos necrosisa egybefolynak szabad szemmel látható fekélyek Gyógyulás: az ulcuskráterekben granulatiós szövet hámosodás a nyh regeneratiója

22 Granulocytás cryptitis, ill. crypta abscessus

23 Klinikum, heveny fázis A fekélyekből szivárog a vér Súlyos, véres hasmenés Székeléskor heves fájdalom Láz Súlyos esetben: A colorectum tágulata: toxikus megacolon A fekélyek átfúródhatnak

24 Klinikum, tünetmentes fázis A nyh progresszív sorvadása A hámban dysplasia A vastagbélrák kockázat 25 évig tartó fellángolás - megnyugvás - fellángolás esetén 10%

25 Crohn-betegség Csúcsa: év között Leggyakoribb a csípőbél utolsó részén: ileitis terminalis Érintettség: vékonybél 40% vastagbél 30% vékonybél és vastagbél 30%

26 Makro Szegmentálisan jelentkező, ép szakaszoktól élesen elhatárolódó, szökdécselő gyulladás A bél hossztengelyével párhuzamosan futó, kígyószerűen kanyargó mély fekélyek, melyeket megvastagodott nyh-szigetek választanak el egymástól utcakövezet rajzolat

27 Idősülés A bélfal fibrosisa az érintett bélszakasz szűkülete, különösen a terminalis ileumban Sipoly a bélkacsok között Sipoly a húgyhólyagba, a hüvelybe, a perianalis bőrbe + belek közötti tályog

28 Hosszirányú fekélyek, utcakövezet rajzolat

29 FM A tunica muscularis-ba terjedő keskeny, mély fekélyek (fissurák) Transmuralisan ly-s gócok és fibrosis El nem sajtosodó epitheloidsejtes granulomák az esetek 60%-ában

30 CB: fissurák ( ) és transmuralisan ly-s gócok

31 Kis, el nem sajtosodó epitheloidsejtes granulomák a lamina propriában Tiszlavicz László, SZTE Pathologia

32 CU és CB a vastagbélben CU CB Makro Rectum érintettsége Szökdécselő laesio Széles alapú fekélyek Kígyózó fissurák Transmuralis hegesedés Pseudopolypok Mikro Epitheloidsejtes granulomák Heveny és idült gyulladás Crypta abscessus Transmuralis gyulladás Dysplasia gyakori ritka

33 A véres széklet (haematochezia) okai Angiodysplasia Aranyeres csomó Colitis Polyp Carcinoma

34 A belek daganatai Nem-daganatos polyp Adenoma Carcinoma Carcinoid Malignus lymphoma Stromalis daganat

35 Polyp: a bélnyh daganatszerű vagy daganatos kitüremkedése Nem-daganatos polypok Hyperplasticus Hamartomás (Hamartoma: Daganatszerű elváltozás, normálisan előforduló szövetekből épül fel, de ezek keveredési aránya eltér a normálistól)

36 Polypus hyperplasticus A leggyakoribb polypféleség 60 évnél idősebb egyénekben Kicsiny (<0.5 cm), többnyire a végbélben Lehet magányos vagy többes FM: A nyh cryptáinak a hyperplasiája Nem malignizálódik Véletlenszerűen fedezik fel

37 Hamartomás polypok Juvenilis polyp Kisgyermekek (< 5 év alatt) végbelében Magányos, kocsányos 1-3 cm átmérőjű FM: nyákkal kitöltött cysticus mirigyek és vizenyős, lobos stroma Rectalis vérzést okoz Peutz-Jeghers polypok..

38 Hamartomás polypok Juvenilis polyp Peutz-Jeghers polypok Autoszóm-domináns Polypok a belekben, legtöbb a vékonybelekben Melanotikus foltok az ajkakon, a buccalis nyh-n, a tenyereken Intussusceptio kockázata Fokozott rákkockázat (tüdő, emlő, mell, pancreas)

39 PJ-polyp: elágazódó izom-kötőszövetes stromán kehelysejtekben gazdag, eltérés nélküli bélnyh

40 Adenomák Sporadikus Tubularis, villosus v. tubulovillosus 60 év felett gyakori, az incidencia az életkorral növekszik Lehet tünetmentes, okozhat occult v. friss vérzést Malignizálódás veszélye Örökletes

41 Adenoma tubulare polyposum 50%-a a rectumban és a sigmabélben Magányos vagy többes, jobbára <1 cm és kocsányos FM: csöves szerkezetű mirigyek, a hengerhám dysplasiás (low vagy high grade) Ha >2.5 cm: intramucosalis cc-s gócok Th.: endoscopos polypectomia

42 Low grade dysplasia High grade dysplasia

43 Intramucosalis adenocc (cribriform szerkezetű) tubularis adenomában; a nyél nem infiltrált

44 Adenoma villosum Jobbára a rectumban Magányos, sessilis, 10 cm-es is lehet Ujjszerű papillákon dysplasiás hám >4 cm: malignizálódás gyakori Endoscopos eltávolítása: kérdéses Járhat fehérje és K + hypersecretióval hypoproteinaemia és hypokalaemia

45 Adenoma villosum-ban keletkezett többgócú adenocarcinoma

46 Adenoma tubulovillosum Tubularis adenomában lehet villosus részlet Ha ez a 40%-ot meghaladja adenoma tubulovillosum Kocsányosak vagy sessilisek lehetnek

47 Adenomák Sporadikusak Örökletesek Vastagbél polyposis (familiaris adenomatosus polyposis [FAP]) FAP-variánsok: Gardner sy, Turcot sy Peutz-Jeghers sy

48 Vastagbélrák Az ipari országokban a 3. leggyakoribb cc

49 Pathogenesis: táplálkozási szokások sok Rostszegény étrend Nagy mennyiségű kalóriabevitel Nagy mennyiségben fogyasztott zsír és túlfinomított cukor széklettömeg A faeces tranzitideje A cukrok hatására megváltozott baktériumflóra carcinogéneket termel Ezek nem hígulnak fel és stagnálnak

50 Pathogenesis: genetikai változv ltozások 85% APC/β-catenin ösvény adenoma cc 15% Nem polyposis révén keletkező colorectalis cc (NPCC) ösvény

51 APC/β-catenin ösvény Normális vastagbélnyh Adenomatous Polyposis Coli (APC) gén vesztése + β-catenin mutáció: sejtadhaesio és proliferáció Adenoma k-ras mutáció SMAD4 vesztés p53 vesztés Telomeráz aktiváció További mutációk Durva kromoszóma eltérések Invazív cc

52 NPCC ösvény Mikroszatelliták: ismétlődő szekvenciák, melyek a DNS kettőződésekor nem illeszkednek a DNS-t lektoráló gének kijavítják ezeket a hibákat A lektoráló gének mutációja a mikroszatelliták megváltoznak microszatellita instabilitás mutáció a növekedést szabályozó génekben invazív cc

53 Morfológia Elhelyezkedés Bal colonfél - 65% Colon transversum - 10% Jobb colonfél - 25%

54 Makro Bal oldal: szalvétagyűrűszerű, körkörös növekedés, a felszín kifekélyesedett a bélfal stenosisa, tőle proximálisan béltágulat Jobb oldal Jobb oldal: gombaszerűen a lumenbe boltosuló növedék, ritkán okoz szűkületet

55 Terjedés A cc mindkét megjelenési módja beszűri az izmos falat, ráterjed a subserosai zsírszövetre, majd a serosára Áttétek Nyirokerek révén: a subserosai nycs-kba Véráram útján: a májba Transcoelomás úton: carcinosis peritonei

56 Szalvétagyűrűszerű növekedés, beszűrt az izmos fal, a nycs-ban (*) áttét. *

57 FM 95%: adenocarcinoma, gyakori a nyáktermelés Ha a nyák megrepeszti a daganatos mirigylumeneket és átitatja a stromát: adenocarcinoma mucinosum Az anushoz közeli tumoroknál gyakori a laphám irányú differenciálódás: carcinoma adenosquamosum Ritka variáns: kissejtes differenciálatlan carcinoma

58 Mikroszatellita instabilitás révén keletkező carcinoma A jobb colonfélben keletkeznek Jobbára mucinosus adenocarcinomák Lymphocyták infiltrálják

59 Leggyakoribb a közepesen differenciált adenocarcinoma

60 Klinikai jellegzetességek Csúcsa: év között Évekig tünetmentes Majd occult vérzés, a székelési szokások megváltozása, bélelzáródás tünetei, ismeretlen eredetű gyengeség, vagy vashiányos anaemia jelentkezik

61 A rectumrák nagy része rectalis digitalis vizsgálattal tapintható Klinikai jellegzetességek

62 Prognózis: a tumor kiterjedtségétől függ Tis - Carcinoma in situ (high grade dysplasia) vagy intramucosalis cc (lamina propria invasio) T1 - a submucosába terjed T2 - a muscularis propriára terjed T3 - beszűri a subserosát T4 - a szomszédos szervekre terjed N0 - Nycs áttét nincs N1 - Áttét 1-3 nycs-ban N2 - Áttét 4 vagy több nycs-ban

63 Tis: 100% T2N0: 70% 5-éves túlélés T3N1: 20% - a műtétre legtöbbször ebben a stádiumban kerül sor Távoli áttét: <10%

64 Carcinoid Elhelyezkedés: appendix 40% colon 30% ileum 25% gyomor 5% A nyh neuroendocrin sejtjeiből származik Többnyire kis csomó a mucosában, vagy a submucosában (95% < 2 cm) Féregnyúlvány és végbél carcinoid: semimalignus Az ileum, a colon és a gyomor 2 cm-nél nagyobb carcinoidjai áttétet adó tu

65 Carcinoid az ileumban a Bauchin-billentyű mellett Tiszlavicz László, SZTE Pathologia

66 Klinikai jellegzetességek Gyakran tünetmentesek Okozhatnak obstrukciót, vérzést Termelhetnek serotonint ha fennállnak májáttétek, carcinoid sy : hypermotilis belek, hasmenés, hasi görcsök az arc kipirulása bronchospasmus a. pulmonalis stenosis 5-HIAA a vizeletben (5-hidroxiindolecetsav)

67 Gastrointestinalis lymphoma A dg időpontjában nincs lymphomás beszűrődés a lépben, a májban, a csontvelőben, a mediastinalis nycs-kban GI lymphomára hajlamosít: H. pylorigastritis, coeliakia, AIDS 3 típusa van: 1) MALToma: low grade malignus B-sejtes lymphoma 2) Diffus nagy B-sejtes lymphoma 3) T-sejtes lymphoma

68 Mesenchymalis daganatok Lipoma; a vékony- v. vastagbél submucosájában keletkezik Gastrointestinalis stromalis tumorok: FM: orsó alakú vagy epitheloid sejtek, dgus a c-kit positivitás Leiomyoma és leiomyosarcoma Klinikum: többnyire tünetmentesek, nagyobb tumorok: kifekélyesítik a nyh-át vérzés intussusceptio

69 Peritonitis acuta Felosztása Baktériumok okozta Kémiai Immun complex-kiváltotta

70 Baktériumok okozta peritonitis 1) Perforatio (átfúródás) kapcsán: appendicitis, peptikus fekély, diverticulitis, kizáródott sérv, tumor, bicskázás, lövés, nyársalás, stb. 2) Permigratio révén: a baktériumok esetenként átvándorolnak a súlyosan gyulladt, de intakt hasűri szerven: cholecystitis, salpingitis A fertőzés kevert: E. coli, enterococcus, Gram-neg. pálcák, Streptococcus fajok, Clostridium perfringens

71 Baktériumok okozta peritonitis 3) Peritonealis dialysis szövődményeként: fertőződhet a katéter, a dialysáló oldat 4) Spontán: ritka, nincs egyértelmű oka, ascites-hez társul (nephroticus gyermek, cirrhoticus felnőtt), E. coli és pneumococcus tenyésznek

72 Kémiai peritonitis A hashártya steril gyulladását idézi elő a hasüregbe jutó 1) epe az epehólyag átfúródásakor 2) gyomornedv a gyomor és a patkóbél átfúródásakor 3) pancreasnedv necrotisáló pancreatitisben A bélflóra baktériumai permigratio révén órákon belül megjelennek az izzadmányban bakteriális peritonitis

73 Morfológia A hashártya vérbő, fényevesztett, fibrinesgennyes izzadmány fedi A lob kezdetben gócos, majd általánossá válik (diffúz peritonitis) Hashártyagyulladás a kismedencében: pelveoperitonitis

74 Átfúródott patkóbélfekély, a hashártyán epés béltartalom

75 Epe-kiváltotta peritonitis acuta fibrinosopurulenta

76 Következmények A perforatio körül összefekszenek a bélkacsok, a nagycseplesz és a fali peritoneum (védekező reakció) tályog - a belek között - a rekeszizom alatt (subphrenicus absc.) - a Douglas-térben Szervülés: az izzadmány granulatiós szövetté alakul a bélkacsok kötőszövetes összenövése, ill. adhaesiók + bélelzáródás

77 Klinikum Acut has képe: súlyos hasi fájdalom, defense, nyomásérzékenység Émelygés, hányás Láz Az általános hashártyagyulladás stádiumában paralyticus ileus és septicus shock

78 Kimenetel A megfelelő kezelés ellenére a halálozási arány magas, különösen az időseknél A különböző lokalizációjú tályogok fertőző gócok th.: sebészi

79 Immun complex-kiváltotta peritonitis Serositis-nek nevezik Gyakori SLE-ben, pericarditis-szel és pleuritis-szel együtt A lobos hasüregben nem jön létre bakteriális felülfertőződés Morf.: peritonitis acuta serosa v. serofibrinosa Adhaesiókkal gyógyul