Májbetegségek diagnosztikájának alapjai Jaundice is the disease that your friends diagnose. Sir William Osler Dr.Werling Klára SE II.szBelgyógyászati Klinika III.Évfolyam előadás 2015.09.23.
A jó anamnesis fél diagnózis. (dr.petrányi Gyula) Mire figyeljünk az anamnesis felvételekor májbetegeknél: hepatitis (HAV, HEV, HBV, HDV, HCV) sárgaság drog fogyasztás alkohol: mit, mióta, mennyit műtétek
Májbetegek anamnesise vegyszerek gyógyszerek, gyógynövények, ételkiegészítők családban volt-e májbetegség egyéb betegségek: kövérség, cukorbetegség, hyperlipidaemia immunológiai betegség
Májbetegségek tünetei Általános tünetek: gyengeség, fáradékonyság, étvágytalanság, fogyás, bőrviszketés Jobb bordaív alatti fájdalom: Tompa fájdalom: akut hepatitis / májtok feszülése okozza/ Enyhébb fájdalom: krónikus májbetegségek Erősebb fájdalom: májdaganat, tályog, májpangás
Májbetegségek tünetei Dyspepsias panaszok, Szexuális működési zavarok Neurológiai és pszichés tünetek Sárgaság, ascites, oedema Láz: akut hepatitis májtályog primer vagy metastaticus májdaganatok
Beteg megtekintése Icterus: a bőr és a sclerák sárga elszíneződése verdin icterus: hosszabb ideje fennálló sárgaság, sárgás-zöld rubinicterus: akut hepatitis, vöröses árnyalatú sárgaság, icterus melas: tumor betegségek, zöldes-feketés sárgaság Elvékonyodott, sérülékeny bőr, bőrvérzések, vakarásnyomok Körömfehéredés, dobverőujj Piros, fényes nyelv Xanthelasme, xanthoma
Betegek megtekintése Májcirrhosis Ascites, oedema Sárgaság Gynecomastia Férfiaknál csökkent szőrzet Caput Medusae Póknaevusok Erythema palmare és plantare Dupuytren-contractura Jellegzetes testalkat: cachexias felső test, vékony végtagok, elődomborodó has Foetor hepaticus: édeskés lehelet
Sárgaság
Ascites és caput medusae
Jellegzetes testalkat
A máj kopogtatása Máj felső határának kikopogtatása: felső határ: MC vonalban az V-VI. bordaközben eldönti, hogy helyzetváltoztatás vagy valódi hepatomegalia Májtompulat kopogtatásának jelentősége: eltűnése: hasi szervek perforációjára utal Májnagyság: felső határ kopogtatásával és az alsó májszél tapintásával tudjuk meghatározni.
A máj tapintása
Máj fizikális vizsgálata Nagyság: MC vonalban Konzisztencia Széle Felszíne Nyomásérzékenysége
Májnagyság Hepatomegalia diff. dg: Parenchymas májbetegségek: akut és krónikus hepatitisek, zsírmáj, cirrhosis anyagcserebetegségek: amyloidosis, haemochromatosis, glycogenosis, lipoidosisok Keringési zavarok: pangásos máj, vena hepatica thrombosis, Cholestasis Primer vagy metastaticus daganatok Haematologiai betegségek Immunológiai betegségek Cysta, abscessus Végstádiumú májzsugor esetén a máj nem tapintható.
Máj konzisztenciája Puha tap.: zsírmáj, akut hepatitis pangásos máj Tömött tap.: cirrhosis primer vagy metast. daganatok amyloidosis
Máj széle Lekerekített szélű zsírmáj hepatitisek pangásos máj Éles szélű cirrhosis daganatok
Máj felszíne Göbös tap.: postnecrosisos cirrhosis daganatok cysta Sima felszínű: alkoholos cirrhosis krónikus hepatitisek zsírmáj
Máj érzékenysége Nyomásérzékenység: akut hepatitisek pangásos máj cholangitis májtályog
Ascites kopogtatása
Májvizsgálati módszerek története Májvizsgálatok biokémiai tesztjeit H.Eppinger 1937-ben írt könyvében foglalta össze Die Leberkrankheiten Enzimvizsgálatok kezdete alkalikus phosphatase (1933), cholinesterase (1938), aldolase (1954), transaminázok (1955), γ-gt (1961) GDH (1962) Szerológiai vizsgálat Australian antigen (HBsAg) B. S. Blumberg et al. (1965) Molekuláris biokémiai vizsgálatok (virusok mennyisége, genotípusa, HFE gén teszt, IL-28 B genotípus stb. )
Magyar Imre: Biokémiai diagnosztika összefoglalása (1961)
Májbetegségek laboratóriumi diagnosztikája Hepatocelluláris károsodás Cholestasis Hepaticus funkció Mesenchymalis aktivitás Serológia immunológia GOT AP Indirekt bilirubin Gamma-globulin HAV antitest GPT Gamma-GT Cholinészteráz IgA HBsAg, HBeAg GDH Leucin arylamidáz LAP Prothrombin IgG anti-hbe, anti- HBc, anti-hbs Gamma-GT 5-nucleotidáz Albumin IgM HBV DNA LDH Epesavak Epesavak anti-hcv, HCV RNS GDH Fibrinogén HDV antitest Direkt bilirubin Ammónia Prokollagén III peptid HEV antitest Vas, ferritin Cholesterin Indocián-zöld teszt Réz ANA, AMA, SMA, LKM, SLA, ANCA Zink Réz Galaktóz AFP
Májenzimek lokalizáció szerint Sejten belül Citoplazma GPT, LDH Mitokondrium GDH Endoplazmatikus reticulum gamma-gt, ChE Mitokondrium és citoplazma cgot (20%) mgot (80%)
Májenzimek : parenchyma károsodás GOT/GPT (DeRitis hányados) Normálisan : 1 Gyulladásos típus: GOT < GPT RQ < 1 Vírusos hepatitisek Nem-alkoholos zsírmáj Nekrotizáló típus: GOT > GPT RQ > 1 Súlyos alkoholos májbetegségek malignus betegségek kötőszövet átépülés fulmináns hepatitis (Wilson kór)
Aminotranszferázok egyéb forrásai AST (GOT) Máj Vázizom Szívizom Tüdő Pancreas Vese Vörösvértestek Agy ALT (GPT) Máj Vázizom Vese
A sokarcú enzim GGT: 1. májsejtek membránján, endoplazmás reticulum májsejtkárosodás 2. epeutak epitheljén cholestasis (6x nagyobb az érzékenysége az AP-nál) zsírmájban az epeutak obstrukciója 3. de novo synthesis a májban alkohol, gyógyszeres májkárosodás Diff.dg: pancreatitis és tumor, AMI, nephrosis syndroma, DM, jobb szívfél elégtelenség, obesitas, agytumor, dohányzás. jól korrelál a CEA-.val colon tumor májmetastasisa esetén tartósan magas GGT májcirrhosisban korai stádiumú májtumorra utal
Májenzimek : parenchyma károsodás LDH Akut májsejt nekrózisok Daganatok, metastasisok Egyéb betegségek: szívinfarctus tüdőembolia haemolysis leukaemiak nyirokrendszer betegségei myositisek mononucleosis infectiosa / vírusok szekretálják/
A máj kiválasztó működésének megítélése AP Májbetegségek: cholestasis tumorok, metastasisok PBC gyógyszeres májkárosodások csontbetegségek terhesség /placenta/
Sárgaság leggyakoribb okai Nem konjugált ( indirekt) hyperbilirubinaemia Praehepaticus: haemolysis, haematoma Hepaticus: csökkent bilirubin felvétel és konjugáció Konjugált ( direkt) hyperbilirubinaemia Hepaticus: hepatocellularis károsodás, intrahepatikus cholestasis, epeúti epithel károsodás Posthepaticus: elzáródásos sárgaság (mechanikus icterus)
Máj szintetizáló működésének megítélése Cholinészteráz: Albumin : riboszómákban, ER-ban szinzezitálódik inaktív formában kerül a vérbe, ahol aktiválódik Csökken a szintje: nekrotizáló hepatitis, krónikus hep., cirrhosis, alkoholos májbet., toxikus károsodás, tumor, májabscessus <500 U/l liver death hypalbuminaemia : májcirrhosis, daganatok rossz prognosztikus jel! Véralvadási faktorok: prothrombin, PTI, AT-III.
Májbetegségek differenciáldiagnosztikája Krónikus vírushepatitiszek: HBsAg, anti-hbc, anti-hcv Autoimmun májbetegségek: ANA, SMA, LKM, AMA, ANCA Alkohol okozta májbetegségek anamnesis, GOT>GPT, GGT, MCV Nem alkoholos eredetű zsírmáj inzulin rezisztencia, GPT>GOT, GGT Haemochromatosis magas Fe, ferritin, vas telítettség Gyógyszer okozta májkárosodások
Egyéb diagnosztikus vizsgálatok
Hasi ultrahang vizsgálat
Máj szegmentumok
Májcirrhosis és ascites UH-képe
Máj kontrasztos CT vizsgálat
Máj MR vizsgálat
FibroScan vizsgálat
Fibrózis szérum markerei FibroTest α2-makroglubulin (g/l) apoa1 (g/l) haptoglobin (g/l) GGT ( IU/l) se bi: ( umol/l) nem kor ELF ( Enhanced Liver Fibrosis Test) automatizált biomarker teszt ( hialuronsav, III-as típusú prokollagén aminoterm. Propeptid, metalloproteináz-1 szöveti inhibitor) kvantitatív meghatározás után ELF pontszám
Májbiopszia
Köszönöm a figyelmüket!