Ioneltérések a belgyógyászati kórképekben

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Ioneltérések a belgyógyászati kórképekben"

Elvira Horváth
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 Ioneltérések a belgyógyászati kórképekben Differenciáldiagnosztika Tantermi előadás V. éves orvostanhallgatóknak 2014/2015 II. félév Dr. Tóth Miklós Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika Budapest

2 Hyponatraemia Hypernatraemia Hypercalcaemia

3 Hyponatraemia

4 A hyponatraemia okai Csökkent renális szabad-víz clearance hypovolaemia szívelégtelenség nephrosis szindróma hypothyreosis hypadrenia SIADH gyógyszerek veseelégtelenség portális hypertonia és ascites hypoalbuminaemia szepszis és "vascular leak" szindróma folyadék szekvesztráció Túlzott folyadékbevitel pszichogén polydipsia hyposmolaris beöntő folyadékok hígított csecsemőtápszerek Nátrium-hiány Renális vesztés (vizelet Na: >20 mmol/l) diuretikumok sóvesztő nephropathia hypadrenia centrális sóvesztés Extrarenális sóvesztés (vizelet Na: <10 mmol/l) intesztinális sóvesztés égési sérülés

folyadékbevitel pszichogén polydipsia hyposmolaris beöntő folyadékok hígított csecsemőtápszerek Nátrium-hiány Renális vesztés (vizelet Na: >20

5 A hyponatraemia fokozatai és tünetei Plazma Na Tünetek Mortalitás (mmol/l) (%) >125 Általában nincs tünet nincs adat Ritkán: fejfájás, hányinger, kognitív hanyatlás Fejfájás, hányinger, zavartság, anorexia 23 hasi görcsök Agitáltság, aluszékonyság, stupor 30 <115 Görcsök, kóma 40

hányinger, kognitív hanyatlás 120-125 Fejfájás, hányinger, zavartság,

6 Hyponatraemia és a központi idegrendszer Adaptív mehanizmusok

7 A hyponatraemia akut korrekciója Indikáció: se. Na < 120 mmol/l és kp-i idegrendszeri tünetek Nátrium pótlás 3-5%-os sóinfúzióval a szükséges Na-mennyiség: (125-mért serum [Na + ]) x 0.6 x tsúlykg A kívánatos se. Na: elérése 6 órán belül A se. Na emelésének mértéke: 10 meq/l A kezdeti gyors korrekció üteme mérsékelhető, ha 1. a beteg tünetmentessé válik 2. se. Na> 120 meq/l 3. az emelkedés > 20 meq/l Gyanú esetén: hormon-szubsztitúció elkezdése Görcs esetén: antiepileptikum indítása

[Na + ]) x 0.6 x tsúlykg A kívánatos se. Na: 120-125 elérése 6 órán belül A se.

8 Ozmotikus demielinizációs szindróma Szinonimák centrális pontin myelinolysis pontin és extrapontin myelinolysis Rizikótényezők menstruáció krónikus alkoholizmus krónikus alultápláltság gyors se. Na-emelés (12 mmol/24 h, 18 mmol/48 óra) Diagnózis MRI, a tünetek kezdete után 3-4 héttel

menstruáció krónikus alkoholizmus krónikus alultápláltság gyors se.

9 SIADH ADH-túltermelés Syndrome of inappropriate ADH secretion - ADH-túltermelés ADH vagy ADH-szerű anyagok fokozott endogén termelődése következtében kialakuló vízvisszatartás és hyponatraemia. Az extracellularis térfogat normális vagy fokozott, az ADH folyamatos termelődésének nincs fiziológiás stimulusa. aquaporin

10 Az ADH-túltermelés legfontosabb jellemzői Szérum ozmolalitás <275 mosm/víz kg Vizelet ozmolalitás >100 mosm/víz kg Vizelet nátrium >40 mmol/liter (átlagos étrenden) Euvolaemia (klinikailag) Euadrenia és euthyreosis Súlyos szív-, máj- és vesebetegség hiánya Diuretikum alkalmazásának hiánya

mmol/liter (átlagos étrenden) Euvolaemia (klinikailag) Euadrenia és

11 Az ADH-túltermelés kiegészítő jellemzői Plazma húgysav < 240 µmol/l Vér urea nitrogen < 3,6 mmol/l Frakcionális Na-exkréció >1%; frakcionális urea exkréció >55% 0,9% só-infúzióval a hyponatraemia nem korrigálható Folyadékmegszorítással a hyponatraemia korrigálható Vízterhelési teszt pozitív eredménye Hyposmolalitás ellenére magasabb AVP koncentráció

só-infúzióval a hyponatraemia nem korrigálható Folyadékmegszorítással a hyponatraemia

12 AVP-szekréciós minták SIADH-betegekben

13 Az ADH-túltermelés okai Daganatos okok Nem-daganatos okok 1. Trauma 2. Tüdőbetegségek 3. Központi idegrendszeri megbetegedések Gyógyszerek

14 Gyógyszer okozta ADH-túltermelés 1. Vasopressin és DDAVP 8. Nikotin 2. Oxytocin 9. Phenothiazinok 3. Vincristin 10. Cyclophosphamid 4. Chlorpropamid 11. Haloperidol 5. Thiazid diureticumok 12. Tricyclicus antidepressansok 6. Clofibrat 13. MAO-bénítók 7. Carbamazepin

Cyclophosphamid 4. Chlorpropamid 11. Haloperidol 5.

15 Az ADH-túltermelés központi idegrendszeri okai meningitis fej-trauma agytályog encephalitis Guillain-Barré syndroma subarachnoidalis vérzés porphyria acuta intermittens periferiás neuropathia psychosis delirium tremens atrophia cerebri sinus cavernosius thrombosis hydrocephalus cerebrovascularis történés sclerosis multiplex

intermittens periferiás neuropathia psychosis delirium tremens atrophia cerebri

16 Az ADH-túltermelés kezelése Lehetőség szerint: oki kezelés Egyébként: folyadékmegszorítás (< 1000 ml/nap) bőséges per os sóbevitel Alternatíva: fiziológiás sóinfúzió + kacs-diuretikum adása AVP-antagonizálás: litium karbonát demeclocyclin AVP 2 -antagonisták (?) Urea

sóbevitel Alternatíva: fiziológiás sóinfúzió + kacs-diuretikum

17 Hypernatraemia

18 A hypernatraemia legfontosabb okai Renális folyadékvesztés diabetes insipidus renalis vesztés Gastrointestinalis folyadékvesztés hányás, nasogastricus szonda, enterocutan fistula hasmenés ozmotikusan aktív anyagok alkalmazása (laktulóz) Bőrön át történő vesztés égés, túlzott verejtékezés Túlzott nátrium-bevitel

szonda, enterocutan fistula hasmenés ozmotikusan aktív anyagok alkalmazása

19 A renalis folyadékvesztés okai Diabetes insipidus Egyéb renális okok kacs-diuretikumok ozmotikus diurézis hyperglykaemia, mannitol, urea postobstruktív diurézis akut tubularis nekrózis poliuriás fázisa

20 Túlzott nátrium bevitel okai Hypertoniás natrium-bikarbonát infúzió Hypertoniás tápszerek NaCl fogyasztás Tengervíz ivás NaCl tartalmú hánytatók és beöntő folyadékok Méhűri NaCl-os öblítés Hypertoniás dialízáló folyadék

fogyasztás Tengervíz ivás NaCl tartalmú hánytatók és

21 Hypernatraemia endokrin okai Primer aldosteronismus Cushing-szindróma

22 A hypernatraemia fokozatai [Na+] > 145 meq/l Tünetek kezdete: [Na+] >160 mequ/l

23 A hypernatraemia klinikai tünetei Az intracellularis volumen csökken magatartásváltozás gyengeség neurológiai góctünetek görcs, kóma szomjúságérzés subarachnoidealis vérzés intracerebrális vérzés A mortalitás meghatározó tényezői alapbetegség a korrekció üteme

24 Hypercalcaemia

25 A hypercalcaemia okai Parathormon-dependens hypercalcaemia Primer hyperparathyreosis Tertier hyperparathyreosis Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia Parathormon-independens hypercalcaemia Malignus betegségek Nem-parathyreoid endocrin betegségek Addison-kór, hyperthyreosis, acromegalia Gyógyszerek D-vitamin, thiazidok, lithium, A-vitamin Granulomatosus betegségek leggyakrabban: sarcoidosis Immobilizáció Paget-kór

26 A primer hyperparathyreosis pathológiai osztályozása Gyakoriság (%) adenoma kettős adenoma 1-2 hyperplasia carcinoma <1 parathyreoid cysta 1-3 parathyromatosis <0,1 ectopiás hyperparathyreosis igen ritka

27 A primer hyperparathyreosis klinikai megjelenési formáinak változása Cope Heath Mallette Silverberg (%) (%) (%) (%) Nephrolithiasis Csontrendszeri ,4 Hypercalciuria NA Tünetmentes 0,

28 A primer hyperparathyreosis laboratóriumi diagnosztikája Ismételten magas szérum kálcium ellenére nem-szupprimált PTH Egyéb laboratóriumi eltérések Gyakoriság Vizelet Ca-ürítés fokozott 30% Szérum foszfát normális/alacsony alacsony: 30% 1,25-(OH)2-D-vitamin magas 25% vizelet ciklikus AMP magas se. Mg normális/alacsony alkalikus foszfatáz fokozott/normális

29 Gyógyszer-indukált hypercalcaemia thiazid diuretikumok lithium anti-ösztrogének aminophyllin tej-alkáli szindróma teljes parenteralis táplálás A- és D-vitamin túladagolás

30 A primer hyperparathyreosis lokalizációs diagnosztikája A lokalizációs diagnosztika nem alkalmas a diagnózis - megállapítására, - megerősítésére, - kizárására Csak a laboratóriumi diagnosztika után, tervezett műtét előtt! Egyértelmű lokalizációs diagnózis kívánatos: - nem első nyaki műtét esetén - minimálisan invazívnak tervezett parathyreoidectomia Leggyakrabban alkalmazott módszerek nyaki ultrahang mellékpajzsmirigy-scintigraphia (nyaki/mellkasi CT/MRI)

31 Mellkasi CT Mediastinalis mellékpajzsmirigy adenoma be

32 Szesztamibi szcintigráfia Mediastinalis mellékpajzsmirigy adenoma, CT be

33 104 ektópiás mellékpajzsmirigy adenoma lokalizációja a második műtét során

34 Familiaris hyperparathyreosis szindrómák * Multiplex endokrin neoplázia, 1-es típus -prevalencia: 1: : az összes PHPT 2%-a * Multiplex endokrin neoplázia, 2-es típus -prevalencia: 1: * Hyperparathyreosis-állkapocs-tumor szindróma * Familiaris izolált primer hyperparathyreosis

35 Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia Szinonimák: familiaris benignus hypercalcaemia Prevalencia: 1/ /31250 Férfi:nő arány: 1:1 Panaszok és tünetek: leggyakoribb a panasz- és tünetmentesség Ritkán: fáradékonyság, gyengeség, gondolkodás-zavar, polydipsia Öröklődésmenet: autoszomális domináns Penetrancia: az első élethéttől közel 100%

36 Hyperparathyreosis - állkapocs tumor szindróma Koponya CT maxilla daganat Koponya CT mandibula daganat Nyaki MRI parathyroid adenoma

37 A tünetmentes primer hyperparathyreosis sebészi kezelésének indikációi * Szérum kálcium > 0,25 mmol/l + normál felső határa 2, mmol/l * Kifejezett hypercalciuria (>10 mmol/nap) * Jelentősen csökkent kreatinin clearance >30%-kal az életkor és nem szerinti referencia alatt * Bármely regióban a DEXA t-score < -2,5 * 50 év alatti életkor * Nem jól együttműködő beteg

38 Köszönöm a figyelmet!

Hasonló dokumentumok

Dr. Tóth Miklós. Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika. Budapest

Dr. Tóth Miklós. Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika. Budapest A laboratóriumi vizsgálatok szerepe a hypercalcaemiák differenciál-diagnosztikájában és a betegségek nyomonkövetésében Magyar Orvosi Laboratóriumi Szakdolgozók Egyesületének kongresszusa 2007. augusztus