Gyulladásos myofibroblastos tumor ritka hasüregi lokalizációban Inflammatory myofibroblastic tumor in a rare abdominal localisation

Átírás

1 Gyulladásos myofibroblastos tumor ritka hasüregi lokalizációban tumor in a rare abdominal localisation 16 Nagy Tamás, Gábor Valéria, Nagy Csaba Balázs, Puskás Tamás dr. Nagy Tamás (levelező szerő/correspondent), dr. Nagy Csaba Balázs, dr. Puskás Tamás: Vas Megyei Markusovszky Lajos Általános Rehabilitációs és Gyógyfürdő Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Zártkörűen Működő Nonprofit Részvénytársaság, Központi Radiológia Osztály/Vas County Markusovszky Lajos University Teaching Hospital, Department of Radiology; H-9700 Szombathely, Markusovszky L. u toncsi08@gmail.com dr. Gábor Valéria: Vas Megyei Markusovszky Lajos Általános Rehabilitációs és Gyógyfürdő Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Zártkörűen Működő Nonprofit Részvénytársaság, Patológia Osztály/Vas County Markusovszky Lajos University Teaching Hospital, Department of Pathology; Szombathely BEVEZETÉS tumor ritkán előforduló daganat. Pontos etiológiája, illetve patomechanizmusa a mai napig ismeretlen a kutatók számára. Az esetek jelentős részében benignus viselkedést mutat, távoli metasztázisokat nem ad. Lokálisan azonban agresszív növekedésű lehet, ezért gyakran malignus folyamatnak véleményezik. A pontos kórisme felállításában nélkülözhetetlen a képalkotó diagnosztika, az invazív legtöbbször sebészi beavatkozás, valamint a patológiai vizsgálatok. ESETISMERTETÉS Egy 19 éves nőbeteg esetét ismertetjük. Hosszas kivizsgálást követően CT-vizsgálatot végeztünk, amely a hasüreg felső harmadában a középvonalban egy négy cm átmérőjű térfoglalást mutatott. A műtéti eltávolítást követően a patológiai vizsgálatok során igazolódott a gyulladásos myofibroblastos tumor diagnózisa. KÖVETKEZTETÉS Annak ellenére, hogy a gyulladásos myofibroblastos tumor ritka, a klinikai kép és a képalkotó diagnosztika alapján gondolnunk kell rá. A malignitás téves diagnózisa felesleges radikális beavatkozásokhoz, a beteg nagyfokú pszichés megterheléséhez vezethet, amelyek elkerülhetővé válnak az alapos vizsgálatok és a társszakmák korrekt együttműködése révén. kulcsszavak gyulladásos myofibroblastos tumor, ismeretlen eredetű láz, ligamentum gastrocolicum, immunhisztokémia INTRODUCTION tumor is a rare entity. The etiology and pathomechanism of this tumor is still unknown. In most of the cases it behaves as a benign or locally recurrent tumor and does not metastatize, but because of its aggressive local growth it can be judged malignant. For an accurate diagnosis adequate imaging (CT, MR), invasive intervention which is usually surgical excision and pathologic or histological examination must be performed. CASE REPORT A case of a 19 year old woman is presented who was diagnosed by a CT scan with a 4 cm tumor in the midline of the upper third of the abdominal cavity. After surgical excision, histopathological diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor was established. CONCLUSION Given that inflammatory is an infrequent entity, yet it has to be considered in light of the clinical picture and imaging examinations. The misdiagnosis can lead to unnecessary invasive interventions and psychological stress to the patient. Cooperation between different subspecialties and thorough medical examination can facilitate an accurate diagnosis. Angol kulcsszavak inflammatoric myofibroblastic tumor, fever of unknowm origin, gastrocolic ligament, immunohistochemistry

2 a) b) c) d) 1. ábra. Mellkas-hasi kontrasztanyagos CT-vizsgálat és 3D VRT rekonstrukció felvételei. A hasüregben elhelyezkedő térfoglalás jól körülhatároltan ábrázolódik a natív a) felvételen. Az axialis b) illetve sagittalis c) képeken a tumor kifejezett kontrasztanyag-halmozást mutat. A 3D VRT rekonstrukcióval készült felvételen d) látható az elváltozás kifejezett hypervascularizációja. 17 tumor ritkán előforduló, ismeretlen etiológiájú 1 és patomechanizmusú, általában benignus viselkedésű daganat. Főként gyermek- és fiatal felnőttkori megjelenése jellemző 1, 2, de publikáltak eseteket kilenc hónapos és 83 éves betegeknél is 3. Ennek az entitásnak az azonosítására több különböző elnevezést használnak: gyulladásos pseudotumor, cellularis gyulladásos pseudotumor, plasmasejtes granuloma 1. Nőknél szignifikánsan gyakrabban fordul elő 4. Számos lokalizációban megjelenhet, leggyakrabban a tüdőben került leírásra 5, de érintett lehet a gastrointestinalis rendszer 6-8, a máj 2, 4, a lép 2, a hasnyálmirigy 9, a retroperitoneum 3, a vesék 10, 11, a húgyúti rendszer, a bőr 3, 12, a csontvelő 13 is. Jelentőségét ritka előfordulásán kívül az adja, hogy klinikailag és radiológiailag nehéz az elkülönítése, rosszindulatú daganattal (lymphoma, haemangioma 4, sarcoma, egyéb malignus tumor) könnyen összetéveszthető 3, ezért az alapos kivizsgálás, körültekintő mikroszkópos és immunhisztokémiai eljárások elvégzése diagnosztikájában elengedhetetlen. ESETISMERTETÉS gészeti, nőgyógyászati és infektológiai konzílium kórosat nem talált. Mellkas-röntgenfelvételén nem látszott beszűrődés vagy egyéb kóros eltérés. Laborértékei közül kiemelendő: magas CRP- (230 mg/l) és ALP-szint (289 U/l), emelkedő fehérvérsejtszám (kezdetben 13 G/l, majd csökkent 9 G/l értékre), hypalbuminaemia (35,5% alatt) és tartósan alacsony hemoglobinszint (tartósan 5,0 mmol/l alatt). Kontrasztanyagos mellkasi-hasi CT-vizsgálatot végeztünk (per os Gastrografin plusz iv. Iomeron), amelynek során a középvonalban ventralisan a máj alsó széle magasságában éles szélű, solitaer, 4 cm átmérőjű, a kontrasztanyagot kifejezetten halmozó, kerek térfoglalást láttunk, amely a mesenteriummal és ventralisan a peritoneummal A 19 éves nőbeteg január 3-án került felvételre kórházunk Pulmonológia Osztályára, egy hónapja fennálló, terápiára nem szűnő láz, erős száraz köhögés, fogyás miatt. Fizikális vizsgálat során apró, tapintható nyaki nyirokcsomókat, enyhe hepatosplenomegaliát észleltek. Fül-orr-géérintkezett. Az elváltozás a környező beleket kisfokban nyomta. CT-angiográfiával kifejezett hypervascularisatio, artériás és vénás összeköttetés igazolódott (1. ábra). Diagnózisunk ismeretlen dignitású hasi térfoglalás volt. Kiegészítő ultrahangvizsgálatot végeztünk, amely a CT-n látott elváltozást 4 4,7 cm-es, echószegény struktúrájúnak és nagyfokban vascularisáltnak írja le. Differenciáldiagnosztikai szempontból lymphoma, sarcoma, haemangioma, malignus tumor merült fel. A CT-n leírt terime műtéti eltávolításra került. Ennek során az elváltozást a ligamentum gastrocolicum területén észlelték, és elküldték szövettani vizsgálatra pontos identifikálás céljából. A tumor makroszkóposan szederjesvörhenyes, tömött tapintatú volt,

3 2. ábra. Makroszkópos kép a feldolgozott tumorról. 18 centrálisan sárgás, felpuhult, necroticusnak látszó szövettel (2. ábra). A mikroszkópos képet orsó alakú, kötegekbe rendeződött, szivar alakú sejtmaggal rendelkező myofibroblastok uralták. A háttérben erőteljes lobsejtes beszűrődés volt jellemző, zömmel plazmasejtekkel, dús érhálózat mentén lymphocytákkal, eosinophil granulocytákkal és macrophagokkal (3. ábra). A szövettani kép alapján gyulladásos myofibroblastos tumor lehetősége merült fel, amelyet az immunhisztokémiai vizsgálat megerősített. A myofibroblastok citokeratin, vimentin, aktin, calcretinin koexpreszsziót mutattak, a gyulladásos sejtek túlnyomó többségben CD45- és CD68-pozitívak voltak. A plazmasejtek kappa- és lambda-könnyűlánc-expressziót mutattak. A posztoperatív időszakban a beteg láza megszűnt, köhögése enyhült, laboratóriumi paraméterei normalizálódtak, ezt követően otthonába bocsátottuk. MEGBESZÉLÉS tumor ritka, általában solitaer megjelenésű, lassú növekedésű benignus tumor. Etiológiája és patomechanizmusa a mai napig tisztázatlan. Az irodalom számos elméletet valószínűsít: előzményként trauma, műtét 9, fertőzésre (például EBV 2-4, 10, 11, Actinomyces 4, 11, Mycoplasma 11 ) vagy nem fertőző ágensre adott immunológiai válasz, autoimmun betegség lehetősége merült fel. Jellemző klinikai tünetekkel járhat: fájdalom, fogyás, anaemia, hyperpyrexia, thrombocytosis, gyorsult vörövértest-süllyedés, leukocytosis 6,9. A szakirodalomban közölt esetekben a képalkotó vizsgálatok hasonló, de mégis változatos eredményeket mutattak, mint amilyeneket mi is tapasztaltunk. Az ultrahangvizsgálatokon a tumor kifejezetten vascularisált, heterogén, illetve homogén, hypoechogen módon ábrázolódott. A CT-felvételeken többnyire lágyrész-intenzitású, homogén-heterogén, hipodenz, jól körülhatárolt képletekként mutatkoztak. Akadt olyan eset, ahol kalcifikáció ábrázolódott a tumor belsejében, illetve a posztkontrasztos képeken a tumor belsejében hipodenz nekrotikus területeket észleltek. Viszonylag kevés esetben készült MR-vizsgálat. Natív T1-súlyozott képeken az elváltozás átmeneti szignálintenzitású volt, belsejében alacsony denzitású nekrotikus területekkel, natív T2-súlyozott felvételeken heterogén emelkedett szignálintenzitású, centrálisan hiperdenz nekrotikus területekkel rendelkező képeket írtak le. A kontrasztanyagot (Gd-DPTA) minden esetben erősen halmozta. Rendkívül változatos szövettani képet mutathat, ezért pontos besorolása ma sem egyértelmű 6, 14. Előfordulnak olyan esetek, amelyekben malignus elváltozást utánoz, agresszív lokális növekedésű 5, ilyenkor a differenciáldiagnosztika rendkívül bonyolult. A radiológiai diagnosztikát a nagyon változatos makroszkópos megjelenés és az atípusos tünetek tovább nehezítik. Az ultrahangvizsgálat és a tűbiopszia 12 nem mindig megbízható. A CT-vizsgálaton kívül szóba jöhet még az MRI, amely pontosabb képet adhat a tumorról 15. Az esetek nagy részében csak a műtéti eltávolítás után jutunk korrekt diagnózishoz. Pontos és alapos patológiai és immunhisztokémiai vizsgála-

4 Hasi diagnosztika Esetismertetés b) c) d) e) f) 3. ábra. Különböző festési és immunhisztokémiai eljárásokkal készült mikroszkópos metszeti képek. Az a) és b) fotókon hematoxilin-eosin festéssel ábrázolódik a tumor. A mintákat immunhisztokémiai eljárásokkal jelölték. A c) kép CD45, a d) kép CD34, a e) kép simaizom-aktin, az f) kép pedig vimentin pozitivitást igazolt. a) 19 KÖVETKEZTETÉS tumor, bár leginkább benignus daganat, lokálisan agresszív növekedést mutathat. Alapos kivizsgálás mellett is könnyen összetéveszthető malignus elváltozásokkal. Diagnosztikájában és kezelésében fontos hangsúlyozni, hogy a klinikum és a radiológiai vizsgálatok alapján gondolnunk kell a gyulladásos myofibroblastos tumor eshetőségére. Ezzel elkerülhetők a túlzottan radikális beavatkozások, nem utolsó sorban pedig a betegeket megkímélhetjük az aggodalomtól, amelyet egy esetleges malignus tumor gondolata okozna. Gyulladásos myofibroblastos tumor ritka hasüregi lokalizációban tokkal lehet azonosítani. Immunhisztokémiailag jellemző az elváltozásra a vimentin-, desmin-, S 100-, calponin-, fibronectinpozitivitás16 (az utóbbi kettő esetünkben negatívnak bizonyult). Metasztázis nem jellemző, azonban a lokális recidíva akár a 25%-ot is elérheti. Ezért a betegek szoros követése ajánlott, rendszeres képalkotó vizsgálatokkal kontrollálva. Esetünkben háromhavonta történt ultrahang-ellenőrzés, 2010 januárjában pedig hasi CT-vizsgálat, de egyik sem igazolt tumorrecidívát. Kezelésében leginkább a műtéti megoldás az elfogadott (teljes reszekció), de szóba jöhet irradiáció, kemoterápia. Leírtak olyan eseteket is, ahol magas dózisú szteroidterápia alkalmazása a tumor regres szióját eredményezte9.

5 20 Irodalom 1. Sawant S, Kasturi L, Amin A. Inflammatory. Indian J Pediatr 2002;69: Chen HW, Lai ECH, Huang XJ, et al. Inflammatory Myofibroblastic Tumours of the Spleen and Liver. Asian J Surg 2008;31(1): Zhan HL, Chou YH, Tiu CM, et al. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Soft Tissue Sonographic and Computed Tomographic Features: A Case Report. J Med Ultrasound 2004;12(1): See TC, Davies SE, Appleton DS, et al. CT and angiographic features of hepatic inflammatory myofibroblastic tumour. Clinical Radiology 2005;60: Huang CC, Lien HH, Chen DF, et al. Paediatric Intra-abdominal Inflammatory Myofibroblastic Tumour. Asian J Surg 2006;29(1): DiFiore JW, Goldblum JR. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Small Intestine. J Am Coll Surg 2002;194(4): Ambiru S, Nakamura S, Itabashi T, et al. Inflammatory causing ileoileal intussusception: an unusual cause of an unusual neoplasm in an adult, with a clinicopathological review of the literature. Clin J Gastroenterol 2009;2: Kim KA, Park CM, Lee JH, et al. Inflammatory of the stomach with peritoneal dissemination in a young adult: imaging findigs. Abdom Imaging 2004;29: Dagash H, Koh C, Cohen M, et al. Inflammatory of the pancreas: a case report of 2 pediatric cases -- steroids or surgery? J Pediatr Surg 2009;44: Bektas S, Okulu E, Kayigil O, et al. Inflammatory of the perirenal soft tissue misdiagnosed as renal cell carcinoma. Pathol Res Pract 2007;203: Ho PH, Chen SY, Hsueh C, et al. Inflammatory of renal pelvis presenting with prolonged fever and abdominal pain in children: report of 1 case and review of literature. J Pediatr Surg 2005;40:E35-E Pratap A, Tiwari A, Agarwal B, et al. Inflammatory of the abdominal wall simulating rhabdomyosarcoma: report of a case. Surg Today 2007;37: Saviola A, Rossi G, Bonacorsi G, et al. tumor of the bone marrow. Leukemia 2009;33:e224-e Saleem MI, Ben-Hamida MA, Barrett AM, et al. Lower abdominal inflammatory an unusual presentation a case report and brief literature review. Eur J Pediatr 2007;166: Ko SW, Shin SS, Jeong YY. Mesenteric inflammatory mimicking a necrotic malignant mass in an adult: case report with MR findings. Abdom Imaging 2005;30: Qiu X, Montgomery E, Sun B. Inflammatory and low-grade myofibroblastic sarcoma: a comparative study of clinicopathologic features and further observations on the immunhistochemical profile of myofibroblasts. Hum Pathol 2008;39: G y őu lr li ag da áb sr oi es lml ya o, fm iab gr ya o br l ap sé t oe s r, tku om vo ár c s r ibt ak la áhz as s, üb ré er gc i z li ov ki ka tl oi zr á, cb iaó lb as ns a K ata l i n, D e m e t e r J u d i t NM a gl iy g Ta n ums áh s e, mg at á b ol r ó gva i al i ébr ei a t, e gn sa ég gy eck sb ae bn a ebl őa lf áo zr s d, up luó s tk üá ds őta e lvá m á slt o z á s o k