A reumatológiai/gyulladásos betegségek felismerése és szövődményei IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP 2012. április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék
Gyulladásos betegségek Oki háttér külső tényezők fertőző ágensek (vírusok, baktériumok) gyógyszerek toxikus anyagok genetikai tényezők
Az autoimmun betegségek csoportosítása Poliszisztémás Sejtspecifikus Szervspecifikus SLE PBC Myasthenia gravis PM/DM Polichondritis Hólyagos bőrbetegségek RA SM CAH PSS Uveitisek Hashimoto-thyreoiditis Sjögren-szindróma Immunthrombopeniak Basedow-Graves kór MCTD AIHA IDDM NDC Immunneutropenia Vasculitisek
Poliszisztémás autoimmun kórképek I Autoimmun támadás egy- vagy több általános sejtalkotórész ellen több szerv érintettsége jellegzetes marker-autoantitestek
Poliszisztémás autoimmun kórképek genetikai hajlam+környezeti és hormonális tényezők (női dominancia) Előfázis: immunológiai eltérések klinikai tünetek nélkül Nem differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések klinikai tünetekkel Differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések jellegzetes klinikai tünetekkel
Sjögren-szindróma Külső elválasztású mirigyek működése csökken - sicca szindróma primer és szekunder forma etiológia: vírusok szerepe (EBV, CMV, retrovírusok)
Sjögren-szindróma Glanduláris tünetek Szemtünetek Szájtünetek Nyálmirigy duzzanat légzőszervi eltérések (tracheitis, pneumonitis) gyomor-bélrendszeri tünetek (atrophiás gastritis, chr. pancreatitis
Sjögren-szindróma Extraglandularis tünetek ízületi gyulladás vasculitis idegrendszeri tünetek izomgyulladás veseeltérések Immunológiai sajátosság anti-ssa és SSB antitest
Tünetek Xerostomia Keratoconjunctivitis
Keratoconjunctivitis sicca
Keratoconjunctivitis sicca Bacterial keratitis
Szekunder Sjögren - Vasculitis
Nyálmirigy biopszia Fokális lymphocyta infiltráció
Nyálmirigy scintigraphia
Sialographia
Rose-Bengal teszt
Rheumatoid arthritis Izületi fájdalom
Kéz kisizületek orsószerű duzzanata
Kéz MRI: kifejezett aktivitást mutató destruktiv, erosiv synovitis
Kéz MRI: kifejezett aktivitást mutató destruktiv, erosiv synovitis
Polymyositis, dermatomyositis A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége (nyelési nehézség, légzőizom érintettség) laboratóriumi eltérések (CK, LDH) pozitív EMG pozitiv izombiopsia bőrtünetek: Gottron papulák, heliotróp rash (malignitás lehet a háttérben!)
PM/DM - csoportok 1. Felnőttkori PM 2. Felnőttkori DM 3. Myositis tumorral társulva 4. Gyermekkori PM/DM 5. PM/DM más autoimmun betegséggel társulva 6. Zárványtestes myositis
POLYMYOSITIS bőrtünetek is lehetnek Mechanikus kéz Raynaud jelenség
DERMATOMYOSITIS - Pathognomikus bőrtünetek Gottron papula Gottron jel
DERMATOMYOSITIS - Karakterisztikus bőrtünetek Linearis extensor erythema Heliotrop rash Periungualis teleangiectasia
DERMATOMYOSITIS Karakterisztikus tünetek V-jel Sál-jel Facialis erythema Periorbitalis oedema
DERMATOMYOSITIS - Ritkább bőrtünetek Felszínes erosiok, necrosis Calcinosis cutis Alopecia Poikiloderma athrophicans vasculare Livedo reticularis
JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek
JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek
Szisztémás sclerosis Immunológiai eltérések + kisérkeringési zavar kötőszövet szaporulat, fibrosis a bőrben és belső szervekben vegyszer expozíció
Szisztémás sclerosis Jellegzetes bőrtünetek Raynaud jelenség ízületi fájdalom és gyulladás tüdőfibrosis szívérintettség nyelőcső - gyomor-bélrendszer érintettsége veseeltérés ANA +, anti-scl70, anti-centromer Ab +
Körömágy kapilláris microszkópia
Scleroderma
Belsőszervi érintettség 1. Esophagus és GIT
Scleroderma: colon diverticulosis
Tüdő fibrosis
Köszönöm a figyelmet!