Bronchopulmonalis dysplasiás beteg (BPD) kezelése a háziorvosi gyakorlatban (20 perc) Dr. Szabó Miklós egyetemi docens, PhD. BÓKAY DÉLUTÁN 2015. dec. 03.
Tartalom BPD jelentősége és definiciója Van ilyen beteg, van ilyen gondozási feladat egyáltalán? Hány új BPD beteg van évente? Gondozási közvetlenül hazaadás után Gondozási feladatok a gyermekkorban
"A bronchopulmonális diszplázia (BPD) a legkorábban jelentkező és valószínűleg a leghosszabb ideig tartó obstruktív tüdőbetegség BRONCHOPULMONARY DYSPLASIA: THE EARLIEST AND PERHAPS THE LONGEST LASTING OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE IN HUMANS S. CARRARO, E. BARALDI ET AL. / EARLY HUMAN DEVELOPMENT 89 (2013) S3 S5
BPD definiciói Szerző Év Definíció Irodalom Nortway 1967 Respirátor dependencia + N.Eng.J.Med. 1967 jellegzetes radiológiai kép Bancalari 1979 Újszülött korban asszisztált J.Pediatr. 1979 lélegeztetés ( 3 nap) Légzészavar és oxigén dependencia 28 napos korban Radiológiai eltérések Shennan 1988 Asszisztált lélegeztetés Pediatrics, 1988 újszülött korban Oxigén dependencia a 36. postconceptionalis héten Radiológiai eltérések
A BPD etio-patogenezise szöveti károsodás gyulladás hegesedés szervfejlődés kritikus időszak - afiziológiás környezetben Mechanotaroma (volutrauma) Oxigén károsodás Kifejleten szerv és funkció Chorioamnionitis ( méhen belüli gyulladás) Kritikus fejlődés / növekedés afiziológiás környezetben
A tüdő fejlődésének stádiumai Koraszülött 1, * Érett újszülött 1, * 8. terhességi hét 16. terhességi hét 24-35. terhességi hét 36. terhességi hét 3. év Jóllehet egyes magzatok tüdejében már a 32. terhességi héten megtalálhatók az alveolusok, azok csak a 36. hétre jelennek meg tüdőszerte mindenütt. 2 * A képek a tüdő fejlődésének művészi ábrázolásai, amelyek a légutaknak csak a bronchiolus terminálisoktól disztálisan fekvő szakaszának (acinusok) és nem a konduktív légutak teljes rendszerének fejlődésére összpontosítanak. 1. MOORE és mtsai. The respiratory system. In: The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 7. kiadás, 2003, 245. 2. Langston C és mtsai. Am Rev Respir Dis 1984; 129(4): 607-613
BPD definíciója a NIH (National Institute of Health) alapján 32. geszt. hét előtt születettek 32. geszt. után születettek Több mint 21% O2 igény legalább 28 napon keresztül ÉS Enyhe Szoba levegőn van 36. PM héten vagy hazabocsátáskor Közepesen súlyos <30 % O2 szükséglet 36.PM héten vagy hazabocsátáskor Súlyos >30 % O2 szükséglet és/vagy gépi lélegeztetés (CPAP vagy IPPV) 36.PM héten vagy hazabocsátáskor Jobe AH, Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia. Am J Respir Crit Care Med 2001;163(7):1723 9. NICHD/NHLBI/ORD Workshop Summary
BPD definíciója a NIH (National Institute of Health) alapján 32. geszt. hét előtt születettek 32. geszt. után születettek Több mint 21% O2 igény legalább 28 napon keresztül ÉS Enyhe Szoba levegőn van 36. PM héten vagy hazabocsátáskor Közepesen súlyos Súlyos <30 % O2 szükséglet 36.PM héten vagy hazabocsátáskor >30 % O2 szükséglet és/vagy gépi lélegeztetés (CPAP vagy IPPV) 36.PM héten vagy hazabocsátáskor Jobe AH, Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia. Am J Respir Crit Care Med 2001;163(7):1723 9. NICHD/NHLBI/ORD Workshop Summary Szoba levegőn van 56. PN napon vagy hazabocsátáskor <30 % O2 szükséglet 56.PN napon vagy hazabocsátáskor >30 % O2 szükséglet és/vagy gépi lélegeztetés (CPAP vagy IPPV) 56. PN napon vagy hazabocsátáskor
BPD (lélegeztetés és/vagy oxigén igény a 28. életnapon) gyakorisága PIC-ben kezelt túlélők körében 2005-09 években
BPD gyakorisága 1500 g-nál kisebb koraszülöttek körében 2011-ben
1500 g alatti (n=977) koraszülöttek közül a 28. életnapon még oxigén adását igényelő (BPD) száma ( n = 275) 700 600 500 400 300 BPD nem BPD Hiányzó adat 200 100 0 <500 gramm 500-749 gramm 750-999 gramm 1000-1499 gramm
1500 g alatti (n=977) koraszülöttek közül a 28. életnapon még oxigén adását igényelő (BPD) aránya ( 28,1 %) 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% BPD nem BPD Hiányzó adat 30% 20% 10% 0% <500 gramm 500-749 gramm 750-999 gramm 1000-1499 gramm
A BPD csecsemő- gyermekkori következményei Csecsemőkor : - gyakoribb légúti infekciók, hospitalizáció - gyakoribb visszatérő zihálás, köhögés - csökkent fizikai terhelhetőség Iskoláskorban : Javuló állapot, DE! - több a krónikus köhögés - több asthma-szerű tünet, mint az éretten született társaiknál. - légúti hyperreaktivitás fiz. terhelés után, amely hörgőtágítóra javul Serdülőkor: a tünetek enyhülhetnek, de a légzésfunkciójuk továbbra is kóros Gough A,et al. General and respiratory health outcomes in adult survivors of bronchopulmonary dysplasia: asystematic review. Chest 2012; 141:1554. Fawke J, Stocks J. et al. Lung function and respiratory symptoms at 11 years in children born extremely preterm: the EPICure study.am J Respir Crit Care Med. 2010 Jul 15;182(2):237-45.
GYÓGYSZERES TERÁPIA Diuretikumok: Hypothazid Aldacton Furosemid Lehetőleg másodnaponta Ca, P és K pótlás K, Ca, P, AP ellenőrzés Növekedés, gyarapodás szoros ( heti) ellenőrzése Corticosteroid: a krónikus adagolás nem megalapozott Inhalatív ß2 mimetikum / Inhalatív ipratropium bromid: a krónikus adagolás nem megalapozott, Akut epizódok esetén hasznos lehet, de fontos a helyes inhalatív technika elsajátítása és alkalmazása ( kis volumenű chamberek). (Eric S. Shinwell et al. Use of inhaled corticosteroids for the prevention and/or treatment of bronchopulmonary dysplasia in preterm infants: a systematic review protocol, Systematic Reviews (2015) 4:127)
Táplálás Táplálás Cél : az adott percentilis sávban való gyarapodás Folyadék: 120-150 ml/kg/die Energiatartalom: 110-135 kcal/kg/die (fenntartó) + 25% Anyatej vagy anyatej + dúsítás (ESPGHAN Committee on Nutrition: Practical Approach to Paediatric Enteral Nutrition: A Comment by the ESPGHAN Committee on Nutrition, JPGN Volume 51, Number 1, July 2010)
1500 g-nál kisebb koraszülöttek fejlettsége korrigált két éves korban ( 2011-ben született magyarországi populáció) keresztmetszeti vizsgálat OGYEI PIC adatbázis 2014 Testtömeg: 10 pc alatt = 39 % 3 pc alatt = 21 % 17
18
A BPD hosszútávú pulmonológiai következményei Korlátozott fizikai terhelhetőség Csökkent diffúziós kapacitás Légzésfunkciók : légúti obstruktivitás jellemzői Légúti hiperreaktivitás : - prevalenciája nem különbözik a BPD-ben nem szenvedő koraszülöttekétől - igazolt hiperreaktivitással rendelkezőknek nem emelkedett a kilégzett NO-ja ( eosinofil gyulladás markerje) és nem nagyobb az atópia incidenciája sem (Baraldi E et al. Low exhaled nitric oxide in school-age children with bronchopulmonary dysplasia and airflow limitation. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171:68.)
A BPD hosszútávú pulmonológiai következményei Sajátságos hystológiai kép, a tüdő szöveti struktúrája módosult A kilégzett NO nem emelkedett Nincs eosinophyl gyulladás NEM ASTHMA : COPD P
Gyermekkori légúti hyperreaktivitás rizikója koraszülöttekben OR 95% CI -32. hét 3,9 3,2 4,8 33-36. hét 1,7 1,4 2,0 37-38.hét 1,2 1,1 1,4 41- hét 0,9 0,8-1,0 Harju M 1, Keski-Nisula L 2, Georgiadis L 2, Räisänen S 2, Gissler M 3, Heinonen S 4 The burden of childhood asthma and late preterm and early term births. J Pediatr. 2014 Feb;164(2): 21
A BPD megelőzésének lehetőségei Antenatális szteroid Kíméletes szülőszobai stabilizáció Surfactant megfelelő időben és dózisban Non-invazív lélegeztetés Kontrollált oxigén Korai AT táplálás / adekvát táplálás Non invazív ápolás, stressz csökkentés, pozitiv stimulusok Postnatális steroid
A BPD súlyosbodásának megelőzése / csökkentése Gyógyszeres kezelési lehetőség nincs Infekciók megelőzése
BPD (Bronchopulmonális diszplázia) a krónikus tüdőbetegség (CLD) egy formája 1,2 CLD szerteágazó csoportja a tüdő betegségeinek BPD egy specifikus tüdőbetegség Bronchiolus Alveolus Véna Artéria Beszűkült légút Egészséges tüdőszerkezet Jellemzők 1,2 Csökkent légzőfelület és éretlen alveolusok Gyulladásos folyamat Fertőzésre való hajlam Tüdőfunkció romlás Bronchopulmonary Dysplasia A CLD és BPD elnevezést néha felcserélve használják 3 RSV-fertőzés az egyik leggyakoribb oka a rehospitalizációnak BPD/CLD-ben szenvedő csecsemők és gyermekek esetében 4 1. Baraldi E, Filippone. N Engl J Med 2007; 357: 1946-1955 2. Christou H, Brodsky D. J Intensive Care Med 2005; 20(2): 76-87 3. Allen J és mtsai. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168(3): 356-396 4. Bhandari A, Bhandari V. Indian J Pediatr 2007; 74(1): 73-77
Koraszülött csecsemők esetében- a kevésbé fejlett légutak miattnagyobb a súlyos RSV-fertőzés kialakulásának kockázata. 1-2 Terminusra született csecsemő Koraszülött csecsemő RSV-fertőzött koraszülött csecsemő Nagy légúti rezisztencia szekréció Gyakoribb Goblet sejtek kifejezettebb siamizomzat Gyulladás, ödéma, l égúti szövetsérülés (1) MOORE és mtsai. The respiratory system. In: The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 7. kiadás, 2003, 245 (2) Langston C, és mtsai. Am Rev Respir Dis 1984; 129: 607-613
Súlyos bronchiolitis rizikója* (Odds Ratio, 95% CI) A súlyos bronchiolitis gyakrabban fordul elő koraszülöttekben és kis súlyú csecsemőkben Retrospektív vizsgálat RSV okozta alsó légúti fertőzéssel hospitalizált gyermekek körében (1996-1998; n= 2 469) 8 8 6 4 2 0 7.6 (5.4-11) 5.3 (4.3-6.7) <28 29-32 4.0 (3.3-4.8) Gesztációs kor (hetek, 95% CI) 2.2 (1.9-2.6) 1.0 33-34 35-36 >36 6 4 2 0 3.0 (2.7-3.3) 1.3 (1.2-1.5) 1.0 <2.5 2.5-3.0 >3.0 Születési súly (kg) *Egyváltozós logisztikus regresszió Rietveld E és mtsai. Paed Infect Dis J 2006; 25: 201-207
Koraszülöttek százalékaránya (%) A koraszülöttek palivizumab kezelése szignifikánsan csökkentette az RSV-fertőzések és a miattuk szükséges kórházi kezelés gyakoriságát p<0,001 RR: -67 % p<0,01 RR: -82 % n=429 RR: Relatív Kockázat Blanken MO és mtsai. N Engl J Med 2013; 368: 1791-1799
Kórházi kezelést igényelő alsólégúti fertőzött csecsemők megoszlása életkor szerint 2008-2009 RSV szezonokban ( hó, esetszám) n= 70 60 50 40 30 20 10 0 50% 75% 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 élethónap ÖSSZES RSV POZ O2
Synagis hazai alkalmazhatósági köre Passzív immunizálás RSV (respiratory syncytial virus) ellen járvány kezdeten és alatt a 32. gesztációs héten vagy korábban született csecsemőknek, akik 6 hónapos kornál fiatalabbak a prevenciós kezelés megkezdése előtt; 2 éves kor alatt olyan gyermekek esetében, akik az utóbbi hat hónapon belül bronchopulmonalis dysplasia miatt kezelést igenyeltek; 2 éves kor alatt, nem korrigált, kongenitális szívelégtelenségben szenvedő gyermekek részére. M A G Y A R K Ö Z L Ö N Y 2013. évi 16. szám EMMI 9/2013. rendelet 1.sz. melléklet 12. pont 1369-1370 oldal
A BPD gondozási feladatai csecsemőkorban SPECIFIKUS gyógyszeres terápia jelenleg nincs. ( inhalativ szteroid / béta mimetikum nem indokolt) A klinikai állapot és a növekedés monitorizálása Egyensúlyozás Gyógyszer / ionok / növekedés / respirációs státusz
A BPD gondozási feladatai csecsemőkorban FERTŐZÉSEK PREVENCIÓJA Kézmosás Csecsemő gyermek közösség / publikus helyek kerülése RSV prevenció 6 hó alatt!!! Influenza oltás (egész család )