AZ EXTRAPYRAMIDALIS RENDSZER KÁROSODÁSA MOZGÁSZAVAROKKAL JÁRÓ BETEGSÉGEK
Az extrapyramidalis mozgatórendszer... mindazon központokat és pályákat foglalja össze, amelyeknek a pyramis pálya kivételével szerepük van a mozgások szervezésében.
Az extrapyramidalis mozgatórendszer szerepe a mozgásmagatartás szabályozása a mozgás rendezettségének, simaságának, gördülékenységének, azaz a gráciájának megteremtése
Az extrapyramidalis mozgatórendszer részei kérgi (corticalis) központok: minden nagyagy lebenyben találhatók subcorticalis központok: nucleus caudatus putamen pallidum nucleus subthalamicus (Luys) nucleus ruber substantia nigra formatio reticularis striatum nucleus lentiformis
Az extrapyramidalis mozgatórendszer károsodását jellemz tüneti kép két f csoportba osztható hypokinetikushypertoniás (rigid) hyperkinetikushypotoniás
hypokinetikus-hypertoniás (rigid) tünetegyüttes Parkinson kór, Parkinson syndromák
a Parkinsonos mozgászavar etiológiája primer, idiopathiás: morbus Parkinson - a második leggyakoribb progressziv neurodegeneratív megbetegedés - prevalenciája 1% 65 éves korban, 4-5% 85 éves korra - dönt en sporadikus - az esetek kb. 10%-ában familiáris (ma több, mint 10 kromoszóma mutáció ismert, ami AD, vagy AR Parkinson kórt okoz)
a Parkinsonos mozgászavar etiológiája secunder, symptomás: Parkinson syndroma trauma tumor gyulladás stroke (ischaemiás, vérzéses) toxicus ok (CO, neurolepticumok)
a Parkinsonos mozgászavar etiológiája Parkinson syndromával is járó betegségek (Parkinson plussz betegségek) - Synucleopathiák: Multi Systemás Atrophia (MSA) - Taupathiák (abnormálisan foszforilált Tau protein): Progresszív Supranuclearis bénulás (PSP)= Steel-Richardson-Olszewski sy. Corticobasalis Degeneratio
a Parkinson kór neuropathológiai háttere a substantia nigra és a striatum degeneratiója, kóros m ködése (Lewy testek- eosinofilen fest d citoplazma-tikus fehérje aggregátumok) a dopamin-acetilcholin egyensúly felborulása dopamin hiány, cholinerg túlsúly
a Parkinsonos mozgászavar f tünetei rigor tremor hypo-, ill. bradykinesis posturális instabilitás
rigor az agonista és antagonista (flexor és extensor) izmok tónusa egyaránt fokozódik a törzs és a végtagok semiflectalt helyzetbe kerülnek a végtagok passzív mozgatásakor folyamatos ellenállást érzünk ( ólomcs, fogaskerék tünet) gyakran féloldali, aszimmetrikus, f leg a betegség kezdetekor
tremor az agonista és antagonista (flexor és extensor) izmok 6-8/sec. frekvenciájú ritmusos összehúzódása nyugalomban különösen kifejezett, emotionalis megterhelés hatására fokozódik szándékolt, célirányos mozgások csökkentik, alváskor megsz nik gyakran féloldali, aszimmetrikus, f leg a betegség kezdetekor
hypo-, ill bradykinesis a mozgás, a járás lassúvá, nehézkessé, vontatottá válik a járás apró lépt, csoszogó a fordulás nehézkes mozgás közben leragadás, un. freezing fordulhat el
egyéb tünetek on-off jelenség pulziós tünetek mimikaszegény, lárvaszer arc, gyér pillacsapások monoton, nehezen érthet beszéd micrographia ken csös arcb r, nyálfolyás, fokozott verejtékezés szaglás-, ill. ízérzészavar orthostaticus hypotensio emésztési panaszok (székrekedés) depressio alvászavar
Parkinson plussz betegségek Multi Systemás Atrophia (MSA) - Papp-Lantos betegség a betegség stádiumai: striato-nigralis degeneratio olivo-ponto-cerebellaris atrophia Shy-Drager syndroma nem, vagy alig aszimmetrikus parkinsonos tünetek korai elesések autonom zavarok (orthostaticus hypotensio, impotencia, incontinentia, légzési stridor) dropped head pyramis jelek, cerebellaris tünetek levodopára nem, vagy rosszul reagál
Parkinson plussz betegségek Progresszív Supranuclearis bénulás (PSP)- Steel-Richardson-Olszewski sy. tartási instabilitás, elesések a betegség korai fázisában, axiális rigiditás, freezing supranuclearis tekintészavar (dominálóan verticalis) lefelé tekintés! szemnyitási apraxia frontalis tünetek (liberatios jelek, apathia, frontalis demencia)
a Parkinsonos krízis életveszélyes lehet!! teljes mozgásképtelenség nyelés-, ill. beszédképtelenség extrém rigiditás láz szív- és keringési elégtelenség felfekvések, tüd gyulladás, mélyvéna thrombosis, tüd -embolia
kezelés GYÓGYSZERES MAO B bénítók (Selegilin, Jumex, Rasagilin) Amantadin (Viregyt K, PK Merz) Dopamin agonisták (ergotamin:bromocriptin, nem ergotamin: Requip,Mirapexin, Apomorphin) L-DOPA substitutio (L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló pl.madopar, Sinemet) COMT inhibitorok (Comtan) L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló+ COMT inhibitor (Stalevo) anticholinerg szerek (Tremaril, Kemadrin, Akineton)
kezelés SEBÉSZETI (csak súlyos, gyógyszerrel nem befolyásolható esetekben) mélyelektródás stimulatio - DBS (egy, vagy két oldali) célzónák: STN, pallidum, thalamus VIM mag thalamotomia, pallidotomia (egy, vagy két oldali) neurotransplantáció (fetalis mesencephalon sejtek beültetése a nucleus caudatus, putamen regiojába)
kezelés fizikoterápia (gyógytorna) psychoterápia
hyperkinetikus-hypotoniás tünetegyüttesek chorea ballismus athetosis dystoniák (fokális, vagy generalizált) myoclonus tic
Chorea (vitustánc) jellemz je: szabálytalan, váratlan, gyors mozgástöredékek, els sorban a végtagok distalis részein, de a törzs-, fej- és nyelvizmokat is érintheti, emotionalis megterhelés provokálja anatomiai alapja a putamen és a nucl. caudatus bántalma, pusztulása formái: primer, örökl d (Huntington chorea AD) secunder (chorea minor, chorea gravidarum, trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott régióban)
ballismus jellemz je: a végtagok törzsközeli izmaiban kialakuló heves, dobáló mozgások, a beteg el is eshet emiatt anatomiai alapja: a nucleus subthalamicus (Luys) károsodása formái: primer, idiopathiás secunder
athetosis jellemz je: a végtagok distalis izmaiban megfigyelhet lassú, féregszer akaratlan mozgások, a mimikai izmokat is érintheti anatomiai alapja: a striatum és pallidum károsodása formái: primer, idiopathiás secunder
kezelés dopamin antagonisták: pl. tiaprid (Tiapridal) chlorpromazin (Hibernal) Haloperidol clonazepam (Rivotril) amantadin
Dystoniák - generalizált formák primer, idiopathiás - dystonia musculorum deformans (Oppenheim dystonia) - DOPA-reszponzív dystonia secunder - Wilson kór (hepatolenticularis degeneratio)- a réz anyagcsere zavara - Hallervorden Spatz betegség a vas anyagcsere zavara - ischaemiás, toxicus agyi károsodás - tardív dyskinesia, vagy dystonia neurolepticumok mellékhatása lehet
Dystoniák - fokális formák blepharospasmus hemifacialis spasmus oromandibularis dystonia (Meige syndroma) spasticus dysphonia nyaki dystoniák (torticollis, antero-, latero-, ill. retrocollis) írásgörcs zenész görcs a fokális dystonia lehet gyógyszermellékhatás következménye: thietylperazine (Torecan), metoclopramide (Cerucal), domperidone (Motilium)
kezelés L-Dopa (L-Dopára reagáló esetekben) Anticholinerg/antihistamin: trihexyphenidyl (Artane), Procyclidine (Kemadrin), ethopropazine (Parsidol) Baclofen Clonazepam (Rivotril) Antiepilepticumok: Carbamazepine (Tegretol, Neurotop), Gabapentin (Neurontin, Gordius), Levetiracetam (Keppra) Dopamin szint csökkent szerek: Tetrabenazine, Reserpine Dopamin antagonisták: Tiapridal Kelátképz k (D-penicillin-amin) botulinum toxin DBS
myoclonus jellemz je: egy adott izomcsoportot érint gyors, ritmus nélküli mozgás, leggyakoribb a distalis, vagy axialis izmokban, ill. a lágyszájpad izmaiban anatomiai alapja lehet cerebralis (corticalis, subcorticalis), vagy spinalis laesio, ill a myoclonus háromszög : nucl. ruber, nucl. dentatus, oliva inferior károsodása formái: primer, idiopathiás epilepsiával társuló secunder
kezelés clonazepam (Rivotril) Carbamazepine (Tegretol, Neurotop) Levetiracetam (Keppra) Valproat (Convulex, Depakine) Piracetam (Nootropil)
tic jellemz je: szabálytalan id közökben jelentkez, stereotyp, adott izomcsoportot érint, gyors, hirtelen mozgás, ill. leggyakrabban trágár szavak stereotyp ismételgetése (Gilles de la Tourette sy.:motoros és vokális ticek, 21 éves kor el tti kezdet, legalább 1 éven át fennálló tünetek, a ticek váltakozása)
kezelés dopamin receptor antagonisták: Haloperidol, Risperidon (Risperdal), Ziprasidone (Ziprexa) 2 agonisták: Clonidine monoamin szint csökkent k: Tetrabenazine clonazepam (Rivotril) SSRI-ok: Paroxetine, Citalopram, Venlafaxine stb