AZ ORGANIKUS ZAVAROK TÜNETTANA ÉS DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMAI (F00-09)

Átírás

1 AZ ORGANIKUS ZAVAROK TÜNETTANA ÉS DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMAI (F00-09) Tariska Péter dr. MH Egészségügyi Központ Demencia szakrendelés Budapest, február 17

2 A TÁRGYKÖR: BNO-10 F00-F09 F00 Alzheimer-betegség F01 Vaszkuláris demencia F02 Egyéb demenciák F03 Nem meghatározott demenciák* F04 Organikus (nem alkoholos) amnesiák* F05 Delirium, melyet nem alkohol okozott F06 Egyéb mentális rendellenességek F07 Agyi diszfunkció okozta személyiség és/vagy viselkedészavar F09 Nem meghatározott org., vagy szimpt. zavar*

3 Az Alzheimer-betegség (F00) F00.0 Korai kezdettel (< 65 éves kor) F00.1 Késıi kezdettel F00.2 Atípusos, vagy kevert formájú F00.9 Nem meghatározott forma

4 1. eset: 52 éves tanárnı: a klasszikus Alzheimer-kór Depresszió, hypertonia; Panaszok / tünetek 2-3 éve feledékeny, ismételget; Szintézis nehezen megy; Órafelismerés nehézsége Konkretizáció, executiv és számolási zavar, friss megjegyzés kissé csökkent MRI: hippocampus atrophia MMT 26/30, MMMT: 89%

5 MMS MMMS

6 sokáig ritka preszenilis demencia-formaként tartották számon Ma: leggyakoribb demencia-ok: 65 é.k. felett lakosság 4-6%-a 65 é.k.-ban 0,4-0,6 %, 5 évente gyakoriság megkétszerezıdik

7 Demencia: A mőködészavar fı területei Kognitív Napi aktivitás (ADL) Magatartási és pszichés (BPSD)

8 KOGNITÍV TÜNETEK A KORAI SZAKBAN (MMT 26/24-21) emlékezet: 5 -n belül ugyanazt megkérdezi / elmondja, nevek, rövid listák, találkozók elfelejtése stb.; nyelv: szótalálási nehézség, verbális fluencia csökken; Mozgásügyesség, executiv mőködések: komplex mőveletek (távkapcsoló, mikrohullámú sütı használata stb.), összetett feladatok végzése, pl. pénzügyek; egyéb: tapintatlanság ; apátia, elbizonytalanodás, személyiségváltozás

9 KOGNITÍV ÉS EGYÉB TÜNETEK A KÖZÉPSÚLYOS SZAKASZBAN (MMT 20-11) emlékezet: idıbeni dezorientáció, közelmúlt eseményei kiesnek, térbeli zavar: eltévedés; nyelv: szótévesztés mindennapi beszélgetésben; ismételget, elveszíti a fonalat, beszédértési zavar is lehet, írás, olvasás képessége csökken; Mozgásügyesség cselekvés kivitelezés: egyre több segítség kell az önellátáshoz, autóvezetési képesség; egyéb: számolási, logikai mőködések zavara, mozgászavar lehetséges (demencia plusz), BPSD

10 KOGNITÍV ÉS NAPI AKTIVITÁSI TÜNETEK - SÚLYOS SZAK (MMT 10) emlékezet: friss megjegyzés nincs, múlt töredékei kerülnek felszínre, családtagokat sem ismeri meg; nyelv: verbális kommunikáció beszőkül, végül az összefüggı beszéd megszőnhet; mozgásügyesség executiv mőködések: WChasználathoz, mosakodáshoz, étkezés csak segítséggel, állás- és járásképtelenség, ágyhoz kötötté válás lehetséges; egyéb: vizelet-széklettartási képtelenség; éjszakai zavartság, BPSD; teljes ellátást igénylı testi-lelki leépülés, fertızések, felfekvések és egyéb testi tünetek kialakulása

11 Demencia: A mőködészavar fı területei Kognitív Napi aktivitás (ADL) Magatartási és pszichés (BPSD)

12 Napi aktivitás (ADL activity of daily living): komplex mőveletek Bevásárlás: vásárlási listával, vagy anélkül Egyedül közlekedés biztonsága; Pénzhasználat (bankkártya bankjegy); Haztartási tevékenységek: fızés! Technikai eszközök (mikrohullámú sütı, mosógép, telefon, távkapcsoló stb. használata)

13 Napi aktivitás (ADL): egyszerő mőveletek Öltözködés: kiválasztás, sorrend, egyedül öltözés képtelensége; Tisztálkodás: buzdítás szükséges, kisebb technikai segítség, teljeskörő ellátás; Étkezés: biztatás; kisebb segítség (felvágás); önálló étkezés képtelensége Toaletthasználat: figyelmeztetés; súlyos higiéniai zavar; inkontinencia; Mozgásképesség: támasz, járókeret, kerekes szék

14 Klinikai diagnózis eszköztára* Kórelızmény: mibıl áll, miben nyilvánul meg a hanyatlás? Heteroanamnézis! Neurológiai, pszichiátriai betegvizsgálat; Pszichodiagnosztika: Mini-Mental Teszt, módosított MMT, Addenbroook Kognitív Vizsgálat (AKV), órateszt, Globális Deteriorizációs Skála (GDS) stb. Neuroradiológia: koponya-ct, vagy -MRI * Ajánlás a demenciák átvizsgálására és kezelésére

15 ALZHEIMER - KÓR (F00-G30) DIAGNÓZISA Betegségkezdet 45 / 65 éves kor felett; Progressiv dementia ( 6 hónap), de a felszínes szociális magatartás sokáig megtartott lehet; CT/MRI: extracerebrális (temporális) liquortértágulat hippocampalis atrophia ± kis vascularis eltérések; Egyéb betegség nincs, de: vascularis kockázati- és társtényezık gyakran vannak!

16 Hippocampus atrophia MRI-képe

17 Valószínő Alzheimer-kór ismérvei revízió* Demencia ismérvei: alátámasztott, jelentıs hanyatlás korábbi szintrıl (klinikai!!); Alattomos kezdet: nem napok / hetek alatt; Egyértelmő a rosszabbodás (anamnézis; vizsgálat); Domináns agyi deficit Amnesztikus Nem-amnesztikus Nyelvi zavar leginkább szótalálási nehézség Vizuospaciális mőködészavar: agnosia, apraxia Executiv zavar: cselekvés tervezés, kivitelezés McKhann GM et al: Alzheimer Dement 2011; 7:

18 Pittsburgh compound B

19 Vaszkuláris demencia (F01) F01.0 Demencia akut kezdettel F01.1 Multi-infarkt demencia F01.2 Szubkortikális vaszk.demencia F01.3 Kevert, kort. és szubkort. dem. F01.8 Egyéb vaszkuláris demencia F01.9 Nem meghatározott demencia

20 Vaszkuláris demencia Második leggyakoribb ok (20-40%) Történeti szemlélet változása 1970-es évekig agyi arterioszklerózis ; agyinfarctusok szerepe (multi-infarkt demencia): tömeg, lokalizáció (1974); vaszkuláris kognitív zavar (Hachinski, 1994); Jól ismert kockázati tényezık: Magas vérnyomás, dohányzás, elhízás, cukorbetegség, magas vérzsírsav-, ill. húgysavszint; Szélütés kilencszeresre fokozza a kockázatot;

21

22 Vaszkuláris demenciák klinikai megjelenése Post stroke dementia: cerebrovaszkuláris inzultus után 3-6 hónapon belül (30%: korábbi kezdet!); Szubkortikális vaszkuláris encephalopathia: Progrediáló, mnesztikus-frontális tünetek; Járászavar ± vizelettartás zavara; Neurológiai kórjelek (hemiparézis, Parkinson-sy. stb.); Kis, ún. lacunaris infarctus stratégiai helyen: Neurológiai tünetek (pl. paresis, érzészavar, dysarthria) Szubkortikális típusú demencia

23 Demencia máshol osztályozott betegségekben (F02) F02.0 Pick-betegség F02.1 Creutzfeldt-Jakob betegség F02.2 Huntington-kór F02.3 Parkinson-kór F02.4 HIV-betegség F02.8 Máshol osztályozott

24 2. eset: 59 éves férfi frontotemporális lebenyi demencia (FTLD) klasszikus formája 57 éves korától feltőnı magatartásváltozás kritikai készség csökken, feszült, irritabilis, majd felhangolt, szociálisan tapintatlan, számos konfliktus miatt 58 éves korában vissza kellett vonuljon Agitált állapotban pszichiátriai átvizsgálás (58 ék.) frontalis pszichoszindróma diffúz külsı liquortértágulat + leukoaraiosis: szisztémás atrophia lehetısége, enyhe hypertoniás encephalopathia

25 között kezelés Memóriaklinikán moriás, kritikátlan, executiv zavar céltalan hyperactivitas, hyperoralitas MMMT 77/100, pszichológiai átvizsgálás: absztrakt fogalmi gondolkodás, rövidtávú memória deficitje, súlyos kontrollfunkció hanyatlás, megtartott lexikális és vizuomotoros koordináció EEG: ép α-tevékenység SPECT: kifejezett kétoldali frontális hypoperfusio, megtartott cerebrovascularis rezervkapacitás 2000-ben, 60 éves korában exitált

26 Frontotemporális lebenyi dementia Arnold Pick ( ) Fénymikroszkópos Pick-testek 65 éves kor elıtti dementiák ~ 50%-a; Genetikai háttér 40-50%-ban (!); Lefolyás 6-10 (de akár 20) év;

27 Általános jellegzetességek MAGATARTÁSZAVAR-DOMINÁNS TÍPUSOK PRIMER PROGRESSIV APHASIA MOTOROS TÜNETEKKEL KÍSÉRT

28 FTLD magatartászavarral* Lehetséges forma: 3/6 tünet Gátlásvesztés; Apátia / iniciativa csökkenése; Empátiaképesség elvesztése; Perszeveratív, kényszeres magatartás; Hyperoralitas; Executiv mőködés zavara Valószínő: típusos neuroradiológiai lelet Biztos: kórszövettan, v. génmutáció igazolása * Raskowsky K et al: Brain 2011; 134:

29

30 3. eset: Jakob-Creutzfeldt betegség 2010 tüdı adenocc. (mőtét + kemoterápia); Évtizedek óta depresszió, január; 2014 márc.: szédülés, fejfájás, járás bizonytalanság háziorvos infúzió: romlik + járászavar, feledékenység; Április: Neurol.osztály: MR; járászavar pszichés; PK: Histrionicus személyiség - pszichoterápia (MMS 25/30, AKV: 89, EEG: mérs.diffúz) Honvéd Eü. Központ Pszichiátriai osztály:

31 Vizsgálatok Klinikai: Fluktuáló tudat; Járás kétoldali segítséggel, finom myoclonus; MMS 17; MMMS 44% EEG: : 9-10 Hz, multifoc., F diffúz; 08.15: 4-6 Hz, súlyos diffúz alteratio; fehérje: pozitív

32 Parkinson-kór Alap tünetek Nyugalmi tremor; Rigor; Bradykinesis; Tartási instabilitás; Szubkortikális demencia: kb %-ban; Affektív kórtünetek: 25-50%; Vizuális hallucinációk Kórok: elsıdleges; Parkinson plus betegségek; másodlagos Melanin tartalmú sejtek pusztulása (substantia nigra, locus coeruleus stb.): dopamin-hiány; Terápia: dopamin-pótlás, egyes esetekben stereotaxiás mőtét

33 A szubkortikális demencia Albert és mtsai (1974) PSP-ben szenvedı, McHugh és Folstein (1975) Huntington-kóros betegek pszichopatológiája alapján prominens memóriazavar tudásanyag-felhasználás deficitje gondolkodás, memória meglassulása személyiségváltozás, frontálpsziché aphasia - apraxia - agnosia (AAA) hiánya

34 A diffúz Lewy-testes betegség Diffúz Lewy-testes betegség (F0280 egyéb demencia) jelentıs hullámzás + vizuális hallucinációk + mozgászavar (spontán; gyógyszer indukálta) Differenciálás: mozgászavar-betegséghez társuló demencia Frederic Lewy ( ) Parkinson-betegséghez társuló demencia (25-30%) 1 éves szabály! Huntington-kór keretében jelentkezı demencia (domináns öröklıdés, 4-es kromoszóma, Huntingtin gén) α-synuclein tartalmú Lewy-testek

35 REVERZIBILIS DEMENTIÁK D rog: nyugtatók, altatók stb. E mócionális zavarok, pl. depresszió M etabolikus zavarok, pl. cukorbetegség E rzékszervi zavarok: látás-, hallás! N eoplasma (daganat), egyéb neurol. ok T rauma, táplákozási zavar I nfekció A lkoholizmus

36 4. eset: Járászavar + demencia + vizelési inkontinencia triásza: 71 éves nı Panaszok/tünetek 2 éve járászavar; féléve feledékeny 1 hónapja incontinens; Önellátásképtelenség miatt pszich.osztály járásképtelen, incontinens, MMMT 71% MMMT 97%, önellátó

37 5. eset: Az akut demencia

38 Az organikus amnesiák (F04) Új anyag tanulása képtelensége például 3 szó felidézése 3 perc után Felidézési támpont nem segít Megtartott képességek figyelem, azonnali emlékezet (számsor); nyelvi és egyéb kognitív mőködések; Antero- és retrográd amnesia Speciális megjelenési formák (TGA, PTA, Wernicke-Korsakow szindróma, amnesticus enyhe kognitív zavar stb.)

39 Delirium (F05) Heveny, vagy félheveny kialakulás; Tudatborulás, figyelemzavar; Hipo-, hiperaktív, vagy vegyes forma; Hallucináció lehetséges, nem szükségszerő; Igen jelentıs hullámzás rövid idın belül; Testileg meghatározott pszichózis (Schneider): párhuzamos zajlás; Gyakori ok: agyi hypoperfusio

40 Demencia: A mőködészavar fı területei Kognitív Napi aktivitás (ADL) Magatartási és pszichés (BPSD)

41 - Egyéb mentális zavar okozta tünetcsoportok (F06) Organikus hallucinózis; katatonia; paranoid- ; affektív- ; szorongásos zavar; emócionális labilitás; enyhe kognitív zavar (F067); egyéb és nmh. zavar - A KIR mőködészavara, sérülése, betegsége okozta személyiség- és viselkedészavarok (F07) Organikus személyiségzavar; postencephalitikus és postcommotios szindróma, külön megjelölés nélküli (kmn.) személyiség- és viselkedészavar - Kmn. organikus és szimptómás mentális zavar (F09)

42 6. eset: Organikus katatonia (?) 58 éves nı; 3 hete hirtelen feledékennyé vált: ebédet odaégette; majd magatartás bizarrá vált, idıszakos inkontinencia; Panasz: fejfájás, szédülés; Elızményekben 2012 mamma op., majd irradiatio, citosztatikus kezelés folyik; Bizarr, maniert magatartás, zárlatok ( organikus katatonia?); MMT 28/30, MMMT 83%

43 Kórlefolyás 11 nap múlva MRI; 14 nap múlva soliter metastasis mőtéte; 1 napig utána confusus - feltisztul; 1 hónappal elsı vizsgálat után: teljesen rendezett, MMT-MMMT maximális pontszámú

44

45 BEHAVIOURAL AND PSYCHIATRIC SYMPTOMS OF DEMENTIA (BPSD) Organikus pszichotikus állapotok (F0600-F0620) Organikus hallucinózis (F0600); Organikus katatonia (F0610); Organikus paranoid zavar (0620): téveszme ± hallucináció, mizidentifikáció stb.; Affektív zavarok (F0630): depresszió, mania, irritabilitás, anxietas (F0640), emócionális labilitás (F0660) Egyéb, heterogén eredető tünetek (F0680): Agitáció, agresszivitás; Organikus személyiségzavar (F0700): apátia, gátlástalanság stb.

46 agitáció: % apátia: % pszichózis: % gátlástalanság: 30 % depresszió: 50% anxietas: 50% irritabilitás: 50% Cummings, 2001

47 TÉVESZMÉK GYAKORI TEMATIKÁJA meglopatás: elrejtett holmik nem találása, hallucinatoros megalapozottság stb.; nem az én otthonom - vigyetek haza ; a hozzátartozó szélhámos: személycsere téveszméi; elhagyatás: kórházba akarnak dugni ; zelotypiás tartalmak; egyéb: még dolgozik, meghalt családtagjai élnek, idegenek vannak a lakásában stb.

48 7. eset: mizidentifikáció: Capgras-szindróma 78 éves férfi 4-5 éve feledékeny: MMMT: 91/100; Alzheimer-kór viziók, zavartság antidepressziv-antipszichotikus medicatio

49 Mizidentifikáció demenseknél Gyakori, félreértelmezett tünet Vigyetek haza ; Hozzátartozó más személyként azonosítása; Tv-ben látott mintha a szobában játszódna; Képek megszemélyesítése, tükör-tünet Alapbetegséggel szoros kapcsolatban áll Meggyızés olaj lehet a tőzre!

50 Agitáció Motoros késztetés fokozott, turbulens formája Enyhe: izeg-mozog, matat stb.; Kifejezett: fel-lejárkál, zaklatott, beszőkült; Súlyos: ide-oda dobálja magát, agresszív lehet Fokozott aktivációs szint, szorongással, gyakran pszichotikus tünetekkel, motoros nyugtalansággal, agresszivitás lehetıségével Kóroki háttér szerteágazó Bármilyen okú szorongás Rejtett testi betegség, dehidráció, delirium Pszichotikus tünetképzés: téveszme, mizidentifikáció stb.

51 BPSD MOLEKULÁRIS BIOLÓGIÁJA Primer abnormitás: proteinopathia elektiv celluláris vulnerabilitás regionális diszfunkció neurotranszmitterhiány neuronális rendszer érintettsége KLINIKAI FENOTÍPUS Cummings, 2002

52 BPSD KLINIKAI FENOTÍPUSAI fehérjeabnormitás Aß,tau tau α-synuclein érintett regiok P assoc. kéreg hippocampus frontosc. körök Törzsducok, agytörzs betegség kognitív tünet AD FLD, LBD, PSP PD, LBD, MSA AAA executiv tanulás, felidézés BPSD Cummings, 2002 pszichózis apathia depresszió gátlástalanság apátia depresszió alvásavar hallucináció

53 DSM-5 (2013 május) Közel 20 év után (DSM , DSM-4 TR 2000); fı csoportjai: Delirium, Neurokognitív zavar; Neurokognitív zavar: Mindennapi mőködésekben megnyilvánuló változás explicit módon a kognitív szférában; A demencia szóhasználat mellızése: pontatlan, diszkriminatív (WHO 2002!), alzheimerizált ; Megállapítása (hetero)anamnézisen és betegvizsgálaton (tesztek!) nyugszik; Súlyosság (mild major) + kórok

54 Korlátozó tényezık DSM rendszert használók köre a gyakorlatban: Az Amerikai Egyesült Államokban a pszichiáterek; neurológusok: NIA-AA (2011) rendszere; Háziorvosok: Mini-Mental Teszt (MMT) Biológiai alapok hiánya bár FDA 2012-tıl az amyloid-pet-et befogadta a dg ismérvek közé; MNCD (vagy MCI/NIA-AA): határ bizonytalan az öregedés felé progresszió kérdéses, hogy lesz-e

55 Organikus kórképek Fıként idıskorban igen gyakoriak; Páciensnek/családjának nagy terhet jelentenek; Diagnosztikában a betegvizsgálaté a vezetı szerep (pszichodiagnosztika + neuroradiológia); A kórképek hátterére vonatkozó ismereteink jelentısen bıvültek; Gyógyszeres kezelés többnyire legfeljebb tüneti jellegő - pszichoszociális terápia igen fontos!

56 ORGANIKUS MENTÁLIS SZINDRÓMÁK PSZICHODIAGNOSZTIKÁJA Világos klinikai kérdésfeltevés; Kognitív vizsgálat hagyományos tesztek legfeljebb igen kezdeti szakban használhatók megbízhatóan; a választott eszköztár a lehetı legszélesebb körben informativ legyen; ADL + non-kognitív pszichés tünetek! Kóroki diagnózis szintézis eredménye!