Alfa synucleinopathiák a Parkinson kór korszerű szemlélete

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Alfa synucleinopathiák a Parkinson kór korszerű szemlélete"

Ákos Molnár
7 évvel ezelőtt
Látták:

Dopamin hiánnyal járó kórképek Parkins kór Parkins - szindrómák Nem dopamin hiánnyal járó kórképek Huntingt chorea Wils kór

1 Az extrapyramidalis betegségek felosztása Alfa synucleinopathiák a korszerű szemlélete dr Takáts Annamária SE ÁOK Neurológiai Klinika kötelező szinten tartó tanfolyam január 16. Dopamin hiánnyal járó kórképek Parkins kór Parkins - szindrómák Nem dopamin hiánnyal járó kórképek Huntingt chorea Wils kór Tremor essentialis Az extrapyramidalis betegségek felosztása Dopamin hiánnyal járó kórképek Nem dopamin hiánnyal járó kórképek Parkins kór Parkins - szindrómák Huntingt chorea Wils kór Tremor essentialis 1

Mozgászavarok (basalis gangli betegségek)

- szindrómák Hyperkinesissel járó kórképek

kompense a Lewy testekben alfa synuclein

betegségben de az alfa synuclein jelenléte nem

2 Mozgászavarok (basalis gangli betegségek) felosztása Akinetikus rigid klinikai kép Parkins - szindrómák Hyperkinesissel járó kórképek Huntingt chorea Essentilais remor Fokális dystiák Wils - kór Az alfa synuclein a Lewy testek meghatározó kompense a Lewy testekben alfa synuclein aggregáció: Parkins kórban és több más betegségben de az alfa synuclein jelenléte nem mindig Lewy-testhez kötött α-syn (LRP) Neurban (PD,PD-D,DLBD) és gliában (MSA) cell-tocell pri-like propagati H/E α-syn α-syn 2

Alfa synucleinopathiák - klinikai spektrum /külünböző altípusok:korai kezdetű, tremor domináns, PIGD/ dementia (PD-D) DLBD nincs WJ Weiner, 2008. Motoros szindróma/mozgászavar?

3 Alfa synucleinopathiák - klinikai spektrum /külünböző altípusok:korai kezdetű, tremor domináns, PIGD/ dementia (PD-D) DLBD nincs WJ Weiner, Motoros szindróma/mozgászavar? Komplex idegrendszeri szindróma? Genetikai szindróma? (nincs LRP) Pathológiai szindróma? Multiszisztémás atrophia Diagnosztikai kritériumok Bradykinesis Rigor Nyugalmi tremor Tartási instabilitás Aszimmetria Lassú progresszió levodopa respse Motoros fluktuáció JNNP, 1988 = motoros klinikai szindróma 3

James Parkins: An Essay the Shaking Palsy 1817. Movement Disorders Vol. 22, No. 12, 2007, pp.

the canal, formed by the superior cervical vertebratae, and extending, as the disease proceeds, to the medulla

Emre, MD,1* Dag Aarsland, MD,2,3 Richard Brown, PhD,4 David J.

4 James Parkins: An Essay the Shaking Palsy Movement Disorders Vol. 22, No. 12, 2007, pp Movement Disorder Society A diseased state of the medulla spinalis, in the part which is ctained in the canal, formed by the superior cervical vertebratae, and extending, as the disease proceeds, to the medulla oblgata is the proximate cause Clinical Diagnostic Criteria for Dementia Associated with Parkins s Disease Murat Emre, MD,1* Dag Aarsland, MD,2,3 Richard Brown, PhD,4 David J. Burn, MD,5 Charles Duyckaerts, MD,6 Yoshikino Mizuno, MD,7,8 Gerald Anthy Broe, MD,9,10 Jeffrey Cummings, MD,11 Dennis W. Dicks, MD,12 Serge Gauthier, MD,13 Jennifer Goldman, MD,14 Christopher Goetz, MD,14 Amos Korczyn, MD,15 Andrew Lees, MD,16 Richard Levy, MD, PhD,17 Irene Litvan, MD,18 Ian McKeith, MD,19 Warren Olanow, MD,20 Werner Poewe, MD,21 Niall Quinn, MD,22 Christina Sampaio, MD, PhD,23 Eduardo Tolosa, MD,24 and Bruno Dubois, MD

A diffúz alfa- synucleinopathia Lewy testek jelenlétével A leggyakoribb nem-motoros motoros tünetek Stage 1 Stage 4 perifériás idegrendszer alsó agytörzs prediktiv topográfiai terjedés meghatározott

5 A diffúz alfa- synucleinopathia Lewy testek jelenlétével A leggyakoribb nem-motoros motoros tünetek Stage 1 Stage 4 perifériás idegrendszer alsó agytörzs prediktiv topográfiai terjedés meghatározott sorrendben felső agytörzs végül prefrtális kéreg Autom zavar Orthostatic hypotensio Urinary inctinenc ia Impotencia Cstipatio n Hyper- /Anhidrosis Sensoros os problémák Alvászavarok Olfactory RBD dysfuncti Restless Impaired legs colour Insomnia discriminati Sudden set of Pain sleep Daytime somnolenc e Sleep fragmentati Neuropsychiátri ai tünetek Anhedia Apathy (Fatigue) Depressi Psychosis Dementia Anxiety Panic attacks Egyéb Blurred visi = neuropathológiai szindróma A leggyakoribb pre-motoros tünetek Autom zavar Orthostatic hypotensio Urinary inctinenc ia Impotencia Cstipatio n Hyper- /Anhidrosis Sensoros os problémák Alvászavarok Olfactory RBD dysfuncti Restless Impaired legs colour Insomnia discriminati Sudden set of sleep Pain Daytime somnolenc e Sleep fragmentati Neuropsychiátri ai tünetek Anhedia Apathy (Fatigue) Depressi Psychosis Dementia Anxiety Panic attacks Egyéb Blurred visi 5

hypokinesis, rigor, nyugalmi tremor, tartási instabilitás autom tünetek psychés tünetek szenzoros tünetek A jéghegy csúcsa motoros tünetek Nem motoros tünetek I.

Fázis A új definiciója Premotoros Parkins - kór Korai nem motoros tünetek /extranigrális pathológia/ III.Fázis Motoros Parkins - kór s.

6 hypokinesis, rigor, nyugalmi tremor, tartási instabilitás autom tünetek psychés tünetek szenzoros tünetek A jéghegy csúcsa motoros tünetek Nem motoros tünetek I. Fázis Prefiziológiai/pre nincsenek klinkai klinikai tünetek, PD-re jellemző pathológiai elváltozások /molekuláris markerek, képalktó technikák/ II.Fázis A új definiciója Premotoros Parkins - kór Korai nem motoros tünetek /extranigrális pathológia/ III.Fázis Motoros Parkins - kór s. nigra károsodás, nigrostrialis DA hiány Késői nem motoros tünetek Premotoros PD olfactory loss RBD, cstipati anxiety, depressi genetic mutatis alpha-syn levels imaging abnormalities Onset clinical PD motor phenotype Korai kezeletlen PD Diagnosis of PD motor phenotype bradykinesia rigidity Korai kazelt PD (stabil) rest-tremor (+/-n-motor-symptoms) A lefolyása motor complicatis wearing off/dyskinesias gait and balance problems axial deformities dysarthria/dysphagia Előrehaladott PD n-motor complicatis cognitive decline / dementia, psychosis, automic dysfuncti, sleep-wake-dysregulati -10a -6a 0 2a 5a 10a 15a SN cells (%) Premotorosos vs. motoros os Parkins kór Premotoros os Parkins-kór kór Olfactory deficity (80%) Automic dysfuncti (60%) Depressi (25%) Sleep disorder (25%) Excessive day-time sleeping Attential disorder (40%) Cognitive defects Dementia Psychosis Motoros os Parkins-kór kór Bradykinesia Hypokinesia Rigidity Tremor Évek 6

7 A korai kezelés előnye Visszafordítani a nem-motoros os tüneteket Fenntartani a jó életminőséget Fenntartani a tüneti ktrollt/javulást Támogatni a kompenzáló mechanismusokat még a 80%-is DA vesztés előtt!!! Lassítani a betegség progresszióját 7

Hasonló dokumentumok

A Parkinson kór korszerű szemlélete. Dr Takáts Annamária SE ÁOK Neurológiai Klinika MIET kongresszusa Debrecen 2012. november 22 24.

A Parkinson kór korszerű szemlélete Dr Takáts Annamária SE ÁOK Neurológiai Klinika MIET kongresszusa Debrecen 2012. november 22 24. , The 3 GIANTS Az extrapyramidalis betegségek felosztása Dopamin hiánnyal