AZ EMLÉKEZET ZAVARAI Tariska Péter dr. Honvédkórház Pszichiátriai osztály Demencia szakambulancia Budapest, 2014. október 7.
DIAGNOSZTIKAI SZINTEK Tünetek feledékenység szétszórtság Szindrómák amnesztikus enyhe kognitív zavar (MCI) demencia Betegségek Alzheimer-kór frontális, vasc. dementia stb. Klinikai betegvizsgálat + rövid tesztek (neuro)pszichol. vizsgálat CT, MRI - SPECT; labor, EEG stb.
Az emlékezet fogalma Az a képesség, amivel dolgokat meg tudunk jegyezni, azokat megırizzük és szükség szerint fel tudjuk idézni Nyírı Gyula (1895-1966) megjegyzés megırzés felidézés
EMLÉKEZETZAVAROK tünetek (1) Megjegyző emlékezés zavarai Hiányzik: oligophrenia súlyos foka Korsakow-syndroma Speciális forma: amnéziák Lokalizatoros: körülírt időre vonatkozik Teljes, vagy részleges; Időviszony: antero-, con-, retrograd Speciális, pl. a tranzitórikus globális amnézia (TGA) Szisztémás: organikus pszichogén
EMLÉKEZETZAVAROK tünetek (2) Megőrző emlékezés zavarai Körülírt (pl. aphasia bizonyos formái) Kiterjedt: mentális hanyatlás (pl. demenciában) Szigetszerű vs globális Szummáris vs détail emlékezés Felidézés zavarai
EMLÉKEZETZAVAROK tünetek (3) felidézés zavarai alaki hypermnesia: alkati állapotfüggı nehezített: felejtés; állapotfüggı kryptomnesia; tartalmi paramnesia pl. déjà vu; retroaktív hallucináció; confabulatio; pseudologia phantastica
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (1) Korfüggı feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok organikus amnéziák átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb. komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (depresszív) pszeudodemencia
1. eset: Valami organikus : 54 éves, egyetemi végzettségő férfi Kb. féléve névfelidézés meglassulása, koncentráció hullámzása; 7 hónapja új, vezetı beosztás - szorongás, insufficientia, alvászavar; klinikai vizsgálat, MMMS, CT, EEG eltérés nélkül; Pszichol. (MAWI, Benton, Pieron, Rorshach, Szondi) igen magas intellektus (IQ=131,VQ=135,PQ=125) kissé kiegyenlítetlen strukturával, teljesítményhullámzással szorongás,depressziv önbizonytalanság Korfüggı feledékenység + anxiosus-depresszív sy. Terápia: szupportív támogatás, enyhe antidepresszívum
KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (R4180) (AAMI age associated memory impairment) Erıteljes szubjektív feledékenység mindennapi élethelyzetben, de objektív zavar nincs a munkateljesítményben; pszichometriai eltérés van ( 1 SD eltérés); organikus betegség nincs; orvosnál jelentkezés esetén gyakori társulás szorongásos-depresszív tünetképzéssel
IDŐSKORI AGYI/KOGNITÍV VÁLTOZÁSOK agy súlya 20%-kal csökken 90 éves korra; szelektiv neuronpusztulás: 5-50%; szinapszisok száma 15-20%-kal csökken a frontális lebenyben Mentális képességek változása
Amire érdemes figyelnie az érintettnek Nincs progresszió bár stressz, exhaustio, depressio esetén megélés igen kínzóvá válhat; Saját megküzdési stratégia kidolgozása (emlékezetsegítők); Gyógyszerek nem változtatnak rajta; Veszélyes közkinccsé tenni
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (2/a) korfüggı feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok organikus amnéziák átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb. komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (depresszív) pszeudodemencia
Az OA tüneti jellegzetességei Új anyag tanulása képtelensége például 3 szó felidézése 3 perc után Felidézési támpont nem segít Megtartott képességek figyelem, azonnali emlékezet (számsor); nyelvi és egyéb kognitív mőködések; Fı fajtái: antero- és retrográd amnézia
LEFOLYÁS SZERINTI FORMÁK Rövid ideig tartó alkoholos áramszünet tranzitórikus globális amnézia (TGA) epilepsziás roham, ECT stb. utáni Tartósan fennálló poszttraumás amnézia (PTA) Wernicke-Korszakov szindróma: alkohol, nutritív tényezık, herpes encephalitis után stb. amnesztikus stroke, súlyos hipoxia stb.
Az alkoholos áramszünet Jellinek írta le az 1940-es években; nagy menyiségű, hirtelen alkoholbevitel után epizódikus memória zavar: anterográd amnézia; többé-kevésbé rendezett viselkedés; terminális alvás Formái: Teljes (en bloc, blackout) Részleges (fragmentált, brownout) gyakoribb Nem tartozik ebbe a kategóriába A kóros ittasság (patológiás részegség) A poszttraumás stressz keretébeni emlékezethiány
Tranzitórikus globális amnézia (TGA) Fisher és Adams (1964 leírása); percekig órákig teljes anterográd amnézia repetitiv kérdezgetés és kommentárok (!) dezorientáció, vagy részleges megélés ( valami baj van ) lehetséges 50-70 éves kor között; 3-5,2 / 100 000 lakos / év; Esetek 1/3-ában precipitáló tényezı van (fizikai és emócionális is!) Oka: hipoperfúzió és/vagy elektromos depresszió a limbico-hippocampalis körben; vénás keringészavar
TGA - differenciáldiagnózis Commotio cerebri: trauma; rövidebb Epilepsziás roham: EEG nem kóros roham alatt sem! Amnesztikus stroke: baloldali erteria cerebri posterior területi laesio, thalamuskárosodás stb. - akut kezdet!
Poszttraumás amnézia (PTA) Tünettani jellegzetességek: markáns AA, rövid (esetleg hiányzó) RA; megtartott szigetek amnesiában; PTA a laesio súlyosságával arányos - legkésıbb a tanulás tér vissza; Fıleg frontalis lebeny és elülsı temporalis regiók károsodása fontos
2. eset: ismeretlen okú dementia : 48 éves nő Neurológiai szakrendelés, friss, súlyos memóriazavar: demencia gyanúja miatt nyelészavar, fogyás, nyelıcsı-szőkület miatt mőtét, majd reoperáció, tartós infúsiós táplálás 6 hét múlva hányinger, szédülés, járászavar - nystagmus, törzsataxia, CT negatív néhány nap alatt javult - hazabocsátás emlékezetkiesések, járásbizonytalanság
2. eset: ismeretlen okú dementia : 48 éves nő Erısen lesoványodott, anémiás küllemő széli horisontorotatoros nystagmus, dysarthria, törzsataxia - corticalis tünet nincs friss megjegyzés enyhe zavara, normothymia agytörzsi kiváltott válasz, otoneurológia vélemény: táplálkozási eredető abortív Wernicke- Korszakov szindróma
Charles Jules Alphonse Gayet (1833-1904) 1875 Carl Wernicke (1848-1905) 1881 Szergej Szergejevics Korszakov (1853/54-1900) 1887
Wernicke-Korszakov Korszakov-syndroma syndroma Heveny szak (Wernicke): szemizombénulás, nystagmus, ataxia, polyneuropathia, confusio; Krónikus szak (Korszakov-syndroma): friss megjegyzés képtelensége (AA); desorientatio (csaknem mindig); confabulatio: fıleg kezdetben, esetleges (!); egyéb tünet lehetséges, pl. affectiv zavar, neurológiai kórjelek stb. Többnyire alkoholos, de nutritiv stb. ok is lehet; Javulás fıleg a kezdeti szakban
ORGANIKUS AMNÉZIÁK HÁTTERE DIENCEPHALIS Kiterjedt RA, confabulatio, belátáshiány; Okok: Wernicke-Korszakov szindróma; thalamus infarctus, III. kamrai tumor stb.; MEDIOTEMPORÁLIS Gyors felejtés, limitált RA, belátás megtartott, confabulatio nincs okok: temporalis lobectomia, necrotizáló encephalitis, anoxiás ártalom FRONTÁLIS: szemantikus emlékezet zavara Féltekei különbség: verbális non-verbális
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (2/b) korfüggõ feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok organikus amnesiák transiens: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT persistáló: PTA, Korsakow syndroma pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb. Komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (depresszív) pszeudodemencia
3. eset: polimorf disszociatív zavar
Disszociatív zavarok (BNO-X) Emlékek identitástudat pillanatnyi érzések testmozgás kontrollja közötti intergáció megszőnik Fıbb fajtái: Disszociativ amnézia; fuga; stupor; transz(szerő) és megszállottsági zavarok; Pszeudoneurológiai tünetek: mozgászavar; konvulzió; érzéskiesés; süketség stb. Egyéb: Ganser-syndroma, multiplex személyiség stb.
Pszichogén amnézia fı megjelentési formái Globális: pl. a fugue Precipitál: súlyos stressz; depresszió; elızményben tranziens organikus amnézia volt Megjelenésben sok hasonlóság OA-hoz: fragmentált, szemantikus memória megtartott stb. Szituáció-specifikus Bőnelkövetı, vagy áldozat, gyerekkori szexuális zaklatás, poszttraumás stress Kopelman MD: Brain 125: 2152-2190, 2002
Disszociatív fuga Hirtelen, váratlan elutazás a beteg otthonából, vagy munkahelyérıl (célszerőtlen vándorlás); Az alapvetı életfunkciók (önellátás tisztálkodás, stb.) megtartottak, idegenekkel egyszerő kapcsolat létesítése lehetséges; A disszociativ amnézia jellegzetességei észlelhetık; Személyes identitás zavara/új identitás felvétele lehetséges; Elkülönítı diagnózisban az epilepsziás roham utáni rendezett homályállapot és a tudatos színlelés jelenti a fı nehézségeket.
Disszociatív identitászavar Két, vagy több elkülönült személyiség (2-100, többnyire 10-nél kevesebb); Önmagukban integráltak, eltérı viselkedésőek, mentalitásúak, continuusak; Az átmenet igen gyors, olykor fokozatos; memória-rések vannak; Európában alig fordul elı, USA: pszichiátriai betegek 2,5%-ánál Borderline személyiségzavar: csaknem mindig
A Ganser-szindróma szindróma Sigbert Joseph Maria Ganser (1898) 3 esete; Fı tünetek: Melléválaszolás; Tudatborulás - utána részleges amnesia; Hallucinatiok (acusticus, vizuális) Szomatoform konverziós tünetek; Elıfordulás: igen ritka, fıleg férfiaknál, sokszor börtönben, vagy más megviselı helyzetben; Pszichés háttér disszociatív zavar feltehetı Tényi T: Ritka pszichiátriai tünetek és szindrómák. Animula, 2009.
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (3/a) korfüggı feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok organikus amnesiák transiens: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT persistáló: PTA, Korsakow syndroma pszichogén amnesiák: dissociatív amnesia, fuga, multiplex személyiség stb. Komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (depresszív) pszeudodemencia
4. eset: 85 éves kora óta követett nıbeteg - kezdettıl jelentıs friss megjegyzészavar MMS MMMS 80 70 60 50 40 30 20 10 0 78 79 73 60 27 26 26 24 1999 2002 2004 2008
ÉLETKOR HATÁSA A MENTÁLIS TELJESÍTMÉNYRE perceptuomotoros képesség ; megosztott figyelem zavara munkamemória és felidézés ; új probléma megoldóképesség ; executiv kivitelezés DE szókincs, alaptudás nyelvi képesség praktikus gondolkodás VÁLTOZATLAN Baddeley AT et al: Brain 124: 1492-1508, 2001
Mild Cognitive Impairment (MCI) a kezdetek Emlékezetre vonatkozó panasz, melyet hozzátartozó is megerısít; objektív vizsgálattal alátámasztható; intellectus egésze nem hanyatlott nem demens (MMS > 24); napi aktivitásban nincs zavar Petersen RC et al, 1999
izolált memóriazavar amnesztikus MCI több területre kiterjedı (enyhe) kognitív zavar izolált kognitív tünet - nem emlékezetzavar Alzheimer-kór Alzheimer-kór öregedés? frontális demencia; Parkinson-kór; Alzheimer-kór Petersen RC et al: Arch Neurol 58: 1985-1992, 2001
MENTÁLIS HANYATLÁS KIALAKULÁSA KOCKÁZATA / ÉV EGÉSZSÉGES IDİSEK 2 % 1 % ENYHE KOGNITÍV ZAVAR 12-15 % ALZHEIMER-KÓR vascularis dementia
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (3/b) korfüggõ feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok organikus amnéziák átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb. komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (depresszív) pszeudodemencia
5. eset: szubklinikus Alzheimer-kórban szenvedő 54 éves nő menopauza szakrendelésrıl jön testvérével; 5-6 éve számolási zavar, féléve térbeli desorientatio, emlékezetzavar, iniciativa csökkenése, személyiségváltozás; fejfordítási jel, MMS 15/30, közepesen súlyos demencia egyéb jelei; súlyos diffúz, temporalis túlsúlyú atrophia férje egészségesnek tartja
Demencia Hanyatlás korábbi szintről, mely a Szociális aktivitást jelentősen befolyásolja és Delirium, vagy egyéb major pszichiátriai betegség nem magyarázza; A cognitiv érintettséget Heteroanamnézis támasztja alá, valamint Objektiv lelet ( ágymelletti és/vagy neuro-pszichol. vizsgálat) McKhann GM et al: Alzheimer Dement 2011; 7: 263-9.
kognitív hanyatlás legalább két területen Emlékezetzavar; Komplex mentális műveletek kézben tartása: tervezés, pénzügyek, ítélő készség stb; Vizuospaciális képességek: arc- és/vagy tárgyfelismerés, öltözködés stb.; Nyelvi működések: főleg szótalálási nehézség; Személyiségváltozás: jellegtelen hangulat-ingadozások, motiváció és késztetés zavarai, visszahúzódás, kényszeres viselkedés, szociálisan nem elfogadható magatartás stb.
DEMENCIÁK OSZTÁLYOZÁSA Életkor szerint (preszenilis - szenilis); Állapotsúlyosság (enyhe - közepes - súlyos); Kórlefolyás szerint (progresszív - reverzibilis); Érintett idegrendszeri strukturák alapján corticalis - subcorticalis; frontális, temporális, parietális stb.; fehérállományi betegségek;
DEMENCIÁK OSZTÁLYOZÁSA A vezetı cognitiv zavar szerint, pl. szemantikus dementia; primer aphasia, apraxia stb. Kórok jellege szerint: primer - secunder Neuropathológiai eltérés szerint, pl. inclusios dementiák, synucleopathiák, spongiform dementiák stb.
EMLÉKEZETZAVAR tünetcsoportok (3/c) korfüggı feledékenység (AAMI) elektív emlékezetzavarok organikus amnéziák átmeneti: blackout, TGA, epilepsziás roham, ECT perzisztáló: PTA, Korsakow syndroma pszichogén amnéziák: disszociatív amnézia, fuga, multiplex személyiség stb. komplex tünetcsoport része a memóriazavar enyhe kognitív zavar (amnesztikus típus) demencia (depresszív) pszeudodemencia
DEPRESSZÍV PSZEUDODEMENCIA változó demencia depresszió családban demencia depresszió választípus teljesítményzavar MEGKÜLÖNBÖZTETİ TÜNETEK "majdnem jó" "nem tudom" típusos, konzisztens KORTIKÁLIS JELEK atipusos hullámzó DEPR.BIOL. JELEI
Összegzés Az emlékezet a leginkább humán pszichés működés; Zavara többféle pszicho-patológiai keretben jelentkezhet (kulcstünet periférikus jelenség); Általában komplex tünetcsoport része; A tünetcsoportnak sokszor etiopatogenetikai implikációja és prognosztikai konzekvenciája van