A vékonybél betegségek Dr.Tiszai Andrea SZTE,ÁOK,I.sz.Belklinika
Malabsorptiós syndroma A vékonybélből történő felszívódás zavarát jelenti Ide tartoznak mindazon kórképek: Egy vagy több tápalkatrész felszívódása akadályozott, vagy hiányos Hiánytünetek és/vagy leromlás általános jelei
A malabsorptios syndroma felosztása I. 1. Praeabsorptiv zavarok maldigestio, emésztési zavarok Az emésztőnedvek elégtelensége - achlorhydria, - pancreaselégtelenség, - elzáródásos sárgaság (epesav-malabsorptio), A táplálék és az emésztőnedvek elégtelen keveredése - postgastrectomias steatorrhea Kefeszegélymembrán-betegség
A malabsorptiós syndroma felosztása II. 2.Primér felszívódási zavarok Coeliakia nem trópusi sprue, felnőttkori coeliakia, gluten-enteropathia, Trópusi sprue, Kollagén sprue Refracter sprue, Idült ulcerativ jejunitis
A malabsorptios syndroma felosztása III. 3. Postabsorptív (secunder) malabsorptio A vékonybél keringés elégtelensége - Ischaemias károsodások (szívelégtelenség), - a nyirok keringés elégtelensége, A felszívó felület csökkenése, - a bélmucosa diffuse károsodása (lymphoma), - rövid bél syndroma (vékonybél resectio után), Kontaminált vékonybél syndroma Iatrogen malabsorptio - gyógyszer okozta felszívódási zavar cytostatikumok, prokinetikumok), - irradiatios enteritis
A vékonybél morfológiai és funkcionális jellemzői A vékonybél nyálkahártya (mucosa): epithelium, lamina propria, muscularis mucosae. Epithelium felszínének növelése: 1.Kerkring redők (makroszkópos), 2.Bolyhok, vagy villusok (mikroszkópos), 3.Villusok felszínét borító enterocytak, Enterocytak felszínén: 4. mikrovillusok (2-3000 1 sejt felszínén) kefeszegély membán (submikroszkópos)
V.Varró et al.: Absorption and malabsorption, Akadémiai Kiadó 1988
V.Varró et al.:absorption and malabsorption, Akadémiai Kiadó, 1988.
V.Varró et al.: Absorption and malabsorption, Akadémiai Kiadó, 1988. V
Az egyes tápanyagok hiányos felszívódásának kórélettani következményei és klinikai tünetei I. ALAPANYAGOK Fehérje ZAVART FELSZIV. aminósavak dipeptidek Zsír A-vitamin D-vitamin K-vitamin zsírsavak KÖVETKEZMÉNY kalóriaveszteség hypoproteinaemia pancreas enzim elégtelenség hormonszint.zavar mucosa atrophia TÜNET fogyás oedema sec. malabs. amenorrhoea malabs. A-avitaminosis bőrelvált. hypocalcaemia tetania hypoprothrombinaemia vérzés kalóriaveszteség fogyás túlzott nyákprodukció hasmenés
Az egyes tápanyagok hiányos felszívódásának lényeges kórélettani és klinikai tünetei II. ALAPANYAGOK ZAVART FELSZIV. Szénhidrátok Vitaminok laktóz B12-vitamin B-vitaminok KÖVETKEZMÉNYEK, laktózbontás hiánya avitaminosis TÜNETEK hasi tünetek anaemia (megalobl.) avitaminosis glossitis, cheilosis neuritis Egyéb anyag folsav vas Elektrolitok K vashiány folsavhiány hypokalaemia anaemia anaemia (megalobl.) béldistensio
Diagnosztikai lépések I. 1. Laboratóriumi vizsgálatok vérkép, se vas, B12 vit. folsav elektrolitok, összfehérje, albumin, májfunkció, vércukor, se és vizelet amylase, zsirszintek, prothr. Sülly, CRP, fibrinogen, vesefunkció). 1. Széklet tenyésztés bakteriológiai, féregpete, protozoon, Giardia Ag. kimutatása 3. Széklet fekateszt- vér kimutatása
Diagnosztikai lépések II. 4. Terheléses vizsgálatok (a béllumenből eltűnő anyagok) Szénhidrát felszívódás Diszacharid tolerancia tesztek - 75 g laktóz, szacharóz, maltóz (0-30-60-90. percben vércukor meghatározás) glukóz koncentráció 1,1 mmol/l feletti emelkedés: norm. (Althausen képlet) Cukorterhelés D-xylose próba (aktivan felszívódó, nem metabolizálódó pentose) (éhgyomorral 5g D-xylose fogyasztása bő folyadékkal, vizeletgyűjtés: 1,2g/5 óra felett norm. érték )
Diagnosztikai lépések III. Vasfelszívódás Vasterhelés ( 1000 mg ferrósóval 0-2-4-6 h vérvétel) B12 vitamin felszívódás Schilling teszt ( 58Co izotóppal jelőlt B12 vit. per os 24 órás vizeletgyűjtés) Fehérjevesztés vizsgálata Cr-mal jelzett albumin iv. beadása, a béltraktus vizsgálata a fehérje kilépés helyének meghatározása.
Diagnosztikai lépések IV. Széklet zsír ürítés vizsgálat 75 g zsír elfogyasztása 5 napon át és széklet gyűjtés Széklet zsír: 5-7% alatt norm. 12% felett manifeszt steatorrhea Zsírfelszívódás vizsgálata 131I-dal jelőlt trioleinsavval és olajsavval 3 napig széklet gyűjtés
Varró: Gastroenterologia
Diagnosztikai lépések V. H2- kilégzési teszt - 25 g laktóz H2 teszt- kontaminált vékonybél syndroma - 10 g laktulose H2- teszt oro-coecalis transit idő Vékonybél baktérium vizsgálata szondás módszerrel tenyésztés
Diagnosztikai lépések VI. A vékonybél biopsziás vizsgálata!!! Gasztroszkópia- mély duodenum biopszia Jejunoszkópia jejunum sorozat biopsziája Boholyatrophia A vékonybél radiológiai vizsgálata: kettős kontrasztos vékonybél passage- flocculatio hasi CT vizsgálat- vékonybél falvastagság, nycs-k. (tumor?, lymphoma?)
Diagnosztikai lépések VII. Lymphocyta Migratio Gátlás (LMG) Gliadinnal szemben, alfa-laktoglobulin, béta-laktalbumin, ovalbumin Endomysium ellenes antitest IgA antigliadin Gliadin ellenes antitest IgA-IgG antigliadin Szöveti transglutaminase ellenes antitest Endomysium autoantigénje (a táplálékkal bejutott gliadin a szöveti trasglutaminasehoz kapcsolódik)
Kefeszegélymembrán betegség Késői laktáz hiány (felnőttkori hypolactasia) Szöveti laktázaktivitás fokozatosan csökken, Távol-Kelet: 80-90%-os hiány, Mo-on: 37%-os prevalencia. Tünet: osmoticus hasmenés, hasi puffadás és bélgörcsök Diagnosis: jó anamnézis felvétel, 75 g laktóz terhelés, 25 g laktóz H2 teszt. Kezelés: tejmentes diéta laktase rágótabletta
Gluten sensitiv enteropathia Pathomechanizmusa: A gluten fogyasztás által kiváltott idült felszívódási zavar Kiváltó ágens a gluten ill. alkoholban oldódó frakciója a gliadin - polipeptid- 31-49 aminósav sorrend a toxikus hatás hordozója (genetikai faktorok, immunológiai zavar-gliadin ellenes antitestek, genetikailag determinált latens sprue- Erb virus- 3 aminósav sorrend azonos a gliadinnal Molekularis mimikri) Autoimmun folyamat indul be- kóros T sejt aktiváció felszabaduló cytokinek (TNFα) boholyatrophia intraepithelialis lymphocytak: 6-40/100 epithelsejt NORMÁLIS 70-120/100 epithelsejt- coeliákia -
Gluten sensitiv enteropathia Epidemiológia: - Bármely életkorban, - de 20-40 év közötti nőkben a leggyakoribb - coeliákiás betegek elsőfoku rokonai között 8,5% Tünetek: hasmenés, puffadás, bélgörcsök (betegek 1/5-ben) fogyás, gyengeség, vashiányos anaemia, vérzékenység, oedema Diagnózis: Vékonybél biopszia (foltos a nyh. károsodás) AGA, EMA szöveti transglutaminase ea. Felszívódási vizsgálatok Therápia: glutenmentes diéta (BÚZA, ÁRPA, ROZS, ZAB, KOMLÓ),élete végéig. eleinte a hiányállapotok rendezése.
Gluten sensitiv enteropathia Prognózis: A diéta pontos tartásával nagyon jó, mucosa teljes regenerálódása 1-2 évet vesz igénybe. - Szövődmény: 10%-ban malignus lymphoma vagy adenocarcinoma Kollagén sprue: atrophias nyálkahártya, lamina propriában nagymennyiségű collagén, therápia nincs, rossz prognózis. Refrakter sprue: nagyon ritka, rossz prognózisú, Steroid, Immunsupressiv kezelés megkisérelhető (cyclosporin) (DIÉTA HIBA!!!)
Gluten sensitiv enteropathia Silent, latens coeliákia (a betegek többségét nem ismerjük) teljesen tünetmentesek, vagy minor eltérések, pl. vashiány, enyhe puffadás. Dg.: Se transglutaminase ellenes antitest biopszias mintavétel (fokozott a T-sejtes lymphoma kialakulásának kockázata)
Kontaminált vékonybél syndroma Normálisan a jejunum steril Az ileumban 10 3-4 baktérium flóra Colonban 106-on baktérium flóra Nem patogén baktériumok szaporodása a vékonybélben (E. coli, Streptococcus faecalis) Vak tasakok (műtétek után), Szűkületek: Crohn bet., irradiatios enteritis, műtét után kialakult, Vékonybél- diverticulosis, Afferens kacs stasis (Billroth II.) Scleroderma, sclerosis multiplex Diagnózis: 25 g laktóz H2 teszt, Therápia: Antibiotikus therápia.
A vékonybél-tuberkulosis Bakterialis infekció: Mycobacterium tuberculosis A lenyelt köpettel jut a bélbe, epéből is kiválasztódhat. Ileo-coecalis regio (legnagyobb a nyirokszövet menny. és leglassúbb a bél passage Peyer-plaquek-ok és a nyirokcsomók hypertrophiája, majd elsajtosodás Fekélyek, serosa alatt és az izomszövetben tuberkulumok képződése konglomerátumm stenosis Tünetek: általános tünetek (láz, gyengeség, éjszakai izzadás stb.) hasmenés, ileo-coecalis fájdalom, vérzés, perforatio hasban a bélszakasz, rezisztencia tapintása tbc extraintestinalis manifesztációja (tüdő)
A vékonybél-tuberkulosis Diagnózis: laboratóriumi próbák (vérkép stb.) Székletben a baktérium kimutatása (de lehet lenyelt is) RTG: kettős kontrasztos vékonybél passage Stierlin tünet: a coecum és a colon ascendens izgalma miatt 6-8 órával a kontrasztanyag ivása után nem tartalmaz kontrasztanyagot. Hegesedés, stenosis, a fal merevsége, nyálkahártya egyenetlensége Therápia: antituberculotikumok, szövődményes esetben műtét.
A vékonybél ereinek megbetegedései Elsődleges: a és v. mesenterica sup. Acut elzáródás: akut hasi katasztrófa képe nagy fájdalom a has közepén, majd az egész hasra terjed, hányinger, hányás, véres széklet, láz leukocytosis. Acut has képe. Diagnósis sokszor csak a műtétnél derül ki. Oka: arteriosclerosis, pitvarfibrillatio septikus hasi műtét után
A vékonybél ereinek megbetegedései Krónikus keringési zavar A mesenterialis erek lassú beszükülése Oka: arteriosclerosis Abdominalis angina - étkezés után 2-3 óráig is letartó fájdalom. - spontán szűnik és rendszerint nagyobb volumenű étkezés váltja ki. Diagnózis: étkezéssel összefüggő tünetek hasi erek Doppler UH vizsgálata angiographia
A vékonybél daganatai A vékonybél daganatai az emésztő traktus daganatainak 1-5% Nagyságuk változó, többnyire kicsik, tünetmentesek, az élet folyamán egy részük nem kerül felismerésre. A tüneteket okozó tumorok 60-70%-a malignus Általánosságban jellegtelen tünetek, sokszínű panaszok. - Hasi fájdalom, hányinger, bélgörcsök - Passage-zavar - Ileus, vérzés.
A vékonybél daganatai Jóindulatú daganatok - - leiomyomék, lipomák, adenomák (polypok), angiomák, fibromák, carcinoidok, neurofirbromák. - Bedomborodnak a lúmenbe - Soliter tumorok, leginkább 70 éves kortól. - Egyéb abnormalitásokkal Peutz-Jeghers syndroma, Gardner syndroma, Recklinghausen syndroma (neurofibromatosis) Tünetek: nehéz, vékonybél passage vizsgálat vérzés esetén capszulás endoscopia
A vékonybél rosszindulatú daganatai Gyakoribb férfiakon, 50-60. életév között. Leggyakoribb:- adenocarcinoma ( 50%) annularis, polypoid, diffuse forma. - carcinoid (25-35%) - lymphoma (10-20%) - leiomyosarcoma (13-15%) Tünetek: nem típusosak, tompa hasi fájdalom, étkezésre fokozódik, fogyás, anamizálódás, bélelzáródás. Diagnózis: rtg (kettős kontrasztos vékonybél passage) vékonybél endoszkópia- biopszia CT Therápia: műtét