Intervenciók congenitalis vitiumokban 2014 Prof. Dr. Szatmári András Országos Kardiológiai Intézet Gyermekszív Központ Budapest
The Changing Profile of Congenital Cardiac Disease Children with CCD Adults with CCD 1980 2000 2020 Courtesy: G. Webb, 2001
Csapat munka
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Számok / tények Magyarország VSzFR gyakoriság ~ 1 % (900-1000 / év) ~ 30-40 % kezelést igényel (300 400 / év) ~ 50 % (!) 1 éves kor alatt (150-200 /év) Több-lépcsős kezelés, redo kummuláció Esetszám kicsi!! Esetszám minőség : egyenes arány
A centrum Ellátandó : veleszületett szívhibák (prenat. - 0 nap felnőtt!) szerzett gyermekkori szívbetegségek ritmuszavarok (gyermekkori / postop.) Koraszülött szívbeteg Serdülő- és felnőttkori congenitalis vitiumok robbanásszerű növekedés
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Sebészet / intervenció Új képalkotó eljárások
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Beavatkozás Műtét vs. szívkatéter intervenció 1985, n = 293 2010, n = 773 műtét katéterint. műtét katéterint.
Gyermekszív Központ műtétek & intervenciók 800 600 400 200 0 199 8 199 9 200 0 200 1 200 2 200 3 200 4 200 5 200 6 200 7 200 8 200 9 201 0 műtét 440 421 533 619 587 594 530 542 537 526 521 499 551 össz.kath. 399 383 364 375 447 432 417 392 409 498 417 465 547 intervenció 84 123 131 160 220 194 170 188 184 224 203 203 222
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Sebészi lehetőségek változása 1985 2010 Többnyire két lépcső (palliació, reconstructio) Többnyire > 1 év Egyszerű > komplex érett újsz. >> koraszülött Műtét >> intervenció Többnyire egy lépcső Többnyire < 1 év Egyszerű < komplex érett újsz. = koraszülött Műtét >= intervenció műtét katéterint. műtét katéterint.
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában marker / index műtét 1. TGA switch műtét 2. TAC 3. TTVT 4. VSD + IAA 5. HLHS Norwood műtét 6. Ross - műtét 7. HTX
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Szívkatéter-intervenció 1985 2010 kizárólag Rashkind kevés Rashkind BVP (pulm.,aorta) BAP (nat.&,re-coa, pulm.ág) Stent (pulm ág.,v.cava, coa.,vpda) Coil (PDA, collat., AP.shunt) Occluder (PFO, ASD, PDA VSD, fen.tcpc, paravalv.leak, po.mi VSD) Percutan billentyű, bal fülcse Hybrid (HLHS, mult.musc. VSD)
Congenitalis szívkatéter intervenció Magyarországon 250 200 150 100 50 0 Botallo Coa.BAP Ao.BVP Pulm.BVP 48 71 70 84 Stent ASD 160 123 131 220220200188 222 1 3 14 19 27 8 12 1987 1990 1992 1994 1996 1998 2000 2002 2004 2010 PFO LAAC VSD
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Marker/index katéter-intervenció VPS, VAS < 1 hó (40%) VPS, VAS < 1 év (60%) Stent implantatio (pulm.ág, vcs, coa., PDA) Occluder (Amplatzer) PDA (20%) Occluder (PFO, ASD, VSD, fen.tcpc) (70%) Transcatheter valve replacement
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Szívműtét-katéter intervenció a jelen betegség 1985 -I 1985-M 2011-I 2011-M TGA VPS VAS CoA Rashkind Ø Ø Ø Senning > 1 év ASD Ø zárás +/- Rashkind Switch < 10 nap Valvulotomia BVP Ø Valvulotomia BVP Ø Foltplast., end-to-end PDA Ø ligatura BAP+/- stent Katéter occl. 60% Coil / Amplatzer Ext.end-toend < 6h Zárás 40 % ligatura < 5kg
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Szívműtét- katéter intervenció a jelen és jövő betegség 1985 -I 1985-M 2011-I 2011-M PA+IVS VSD Ø Ø Valvulotomia + BT shunt Pulm.band VSD zárás F.IV+PI Ø homograft RF, BVP + /- PDA stent Ø? Occluder? Transkath. valv. replacement Primer zárás homograft HLHS Ø Ø Hybrid műtét Norwood UH Ø Palliáció +?? Fenstratio stent, hybrid TCPC
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Gyermekkardiológus felnőtt kardiológus interakció
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Paravalvularis leak zárás asd zaras.wmv
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Új képalkotó eljárások
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában 3-D echocardiografia
Coarctatio aortae A megoldott probléma!?
A megoldott probléma!? Cystikus media necrosis, az aorta fal elasztikus rostjainak a fragmentálódása és a fibrózisa
Természetes lefolyás Campbell és msai. 1 (181 beteg) 1.6% mortalitás / év : 10-20-éves korig 6,7% /év: 60 éves kortól 25% meghalt 20 éves kor előtt 50% 32 éves kor előtt 75% 46 éves kor előtt 92% 60 éves kor előtt
Sebészeti megoldások Műtét tipusai: Vég-a véghez anasztomózis Folt plasztika Subclavia flap plasztika Extended end-to-end Goretex graft interpositum extra-anatomias conduit
Katéter intervenciós megoldások Ballonangioplastica Bare metal stent Covered stent
Ballon angioplastica Natív CoA 58 beteg (14-55 év), követés átlag 12 év 1 29 beteg (15-71 év), követés átlag 8 év 2-6 recoa (7%) - 4 aneurysma (5%) (kevesebb mint előző eredmények) Post-op re-coa 99 beteg (36 nap- 32 év), követés átlag 8 év. 3-28% recoa (reinterventio) - 69 betegnél MR/angiographia: 1 aneurysma 1. Fawzy, AHJ, 2008; 2. Walhout Cath CV Interv 2009, 3. Reich, Eur H J, 2008
Bare metal stent Megfelelő anatómia esetén natív CoA-ban ajánlott a stent implantatio, mely megakadályozná a BAP után az elasticus artéria fal intervenció utáni recoil-t, és így a reintervenciók aránya javulna.
Stent implantatio 2 multicentrikus vizsgálat > 600 beteg (kor > 4 év); bare metal stent (BMS) impl. Középtávú követés: - Periprocedurális siker 98% - Periprocedurális halál: 2 beteg - Akut szövődmények 14% - 25% abonormalis aorta (MRI/CT) 9% aneurysma Forbes, Cath CV Interv, 2007
Covered stent BMS + poly-tetra-fluoro-ethylene az esetleges aneurysmát le tudja fedni dissectio prevenció akut ruptura esetén 2. covered stent - rescue - re-dilatálható (25 mm átmérőig)
A megoldott probléma!?
Natív coarctatio aortae stent terápiája
Indications for Intervention in Coarctation of the Aorta ESC Guidelines - 2011 All patients with a non-invasive pressure difference > 20 mmhg between upper and lower limbs, regardless of symptoms but with upper limb hypertension (> 140/90 mmhg in adults), pathologic blood pressure response during exercice, or significant LVH should have intervention Independent of the pressure gradient, hypertensive patients with 50% aortic narrowing relative to the aortic diameter at the diaphragm level (on CMR, CT or invasive angiography) should be considered for intervention. Independent of the pressure gradient and presence of hypertension, patients with 50% aortic narrowing relative to the aortic diameter at the diaphragm level (on CMR, CT or invasive angiography) may be considered for intervention. Class a I IIa IIb Level b C C C a = class of recommendation. b = level of evidence. CMR = cardiac magnetic resonance; CoA = coarctation of the aorta; CT = computed tomography; LVH = left ventricular hypertrophy.
Coil, Amplatzer ductal occluder - ADO
PDA zárása ADO eszközzel
ASD és PFO zárás
ASD zárás a fenőttkorban Kinek? Mikor? Hogyan? Indikáció - ASD II.: + panaszok fáradékonyság, dyspnoe Jelentős shunt Qp/Qs > 1,5 Szívelégtelenségre utaló tünetek Emelkedett kisvérköri nyomás Pp > 50% Ps AF / Afib.??? Cryptogen stroke (>PFO)
ASD diagnosztika - peremek Vv.pulmonales aorta ASD Venae cavae mitralis
ASD - ballon-sizing
ASD zárás 40 35 TTE vs. TE vs. stretch 30 25 20 15 10 5 0 0 100 200 300 400 500
ASD zárás 40 35 TTE vs. occluder 30 25 mm 20 15 10 5 0 0 100 200 300 400 500 betegek
ASD zárás ASD II. Tx trend 140 120 100 80 60 40 20 0 1998 1999 2001 2004 2005 2006 2007 2008 sebészi interventio
ASD zárás a fenőttkorban ASD II. Tx trend felnőtt 60 50 40 30 20 10 0 1998 1999 2001 2004 2005 2006 2007 2008 sebészi interv.felnőtt
ASD zárás a fenőttkorban ASD II. Tx trend gyermek 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 1998 1999 2001 2004 2005 2006 2007 2008 sebészi interv.gyerek
Kongenitalis szívkatéter intervenciók, 2013 - Magyarország
ASD II zárás 2001-2013 összes 663 felnőtt 386 58 % Stretch 7 zárás 379 Occluder disloc. 3 97,2 % Sikeres 375
PFO
PFO-zárás - Beteg szelekció / indikáció stroke - embolia cerebri - MRI, CT TTE/TE foramen ovale verifikált TE foramen ovale kontrasztecho.- Valsalva J-B shunt Embolia forrás lokalizáció - opcionális
PFO Anatómia
PFO kontraszt-echocardiografia
Amplatzer - PFO
PFO
Inter-atrialis communicatiok zárása 2001-2013. összes 853 78 % pfo 151 ASD 663 Fen. TCPC 39 sikeres 151 Stretch 16 positio 5 642 Sikeres 39 acut opus 1 sikeres 641 97 %
PFO zárás Betegek N = 151 147 felnőtt, 4 gyermek Életkor 7 69 év Testsúly 16 76 kg
PFO zárás Eredmények 1998-2013 151 / 151 teljes occlusio Emergencialis opus: 0 Occulder dislocatio: 1 Mortalitas: 0 Stroke recidiva: 0
Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Új intervenciós lehetőségek
RV/PA összeköttetés - vitiumok Fallot tetralogia Pulm.Atresia + VSD DORV, TGA+VSD+PS (Rastelli correctio) Truncus Arteriosus Communis Aorta Insuff. Ross műtét
RV /PA Conduit típusok Medtronic Hancock Conduit Medtronic Contegra Conduit
Homograft RV / PA összeköttetés PA RV Courtesy of Cardiac Surgery of the Neonate and Infant
PPVI
Melody Transcatheter Pulmonary Valve 18 mm Contegra módosított borjú vena jugularis billentyű NuMed Platinum Iridium Stent 28 mm hossz feltágítható 18-22 mm-ig, Crimped 6 mm átmérő
Ensemble TM Bejuttató rendszer részei Marker Sheath Covered Sheath-Hemostasis Valve Hemostasis Adaptor Access Site Stopcock Marker Sheath Uncovered Inner Balloon Hub Outer Balloon Hub Guidewire Port Balloon size Indicator Tip Sheath Balloons (currently covered by the sheath) Catheter Shaft
Indicatiok / a beavatkozás célja Indicatiok RV - PA conduit dysfunctio (insuff., stenosis, vagy mindkettő) A beavatkozás célja conduit stenosis megszüntetése regurgitatio nélkül Visszaállítani a megfelelő pulmonalis billentyű működést insuff. megszüntetése Meghosszabbítani a conduit élettartamot, késleltetni az ismételt sebészi beavatkozást.
PPVI
A beavatkozás
A beavatkozás
PPVI
The Edwards SAPIEN TM Transcatheter Heart Valve Edwards SAPIEN THV 23 mm and 26 mm valve sizes RetroFlex 1 22 F and 24 F sheath sizes
Összefoglalás Komplex vitiumok esetében, ahol az előzetes sebészi JK-AP összeköttetés funkcionálisan elégtelenné válik (PI, PS, PS+PI), a PPVI a reoperáció reális alternativája.