A hematuriás gyermek vizsgálata

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A hematuriás gyermek vizsgálata"

József Orosz
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 A hematuriás gyermek vizsgálata Reusz György I. sz. Gyermekklinika Nephrológiai részleg

2 Vázlat Esetbemutatás és megbeszélés S kivizsgálás menete Hasznos szükséges felesleges?

3 Esetbemutatás 1 3 éves lány 3 napja magas láz Streptococcus teszt (vagy torok leoltás) pozitív Terápia: amidazophen és penicillin sötét-vörös vizeletet ürít reggel

4 Esetbemutatás 1 * vizelet: hyalin cilinderek Hgb: negativ AST: normalis Dg: Gyógyszer által megfestett vizelet

5 Pseudo-hematuriát okozó anyagok * Gyógyszer Phenazopyridin (Pyridinum), Ibuprofen, Szalicilat Sulfasalazin Chloroquin, Metronidazol, Rifampin, Phenolphthalein, Phenothiazin Deferoxamin, vas sorbitol, Festékek (zöldség/gyümölcs): cékla, fekete ribizli, ételszinezék (italok) Urat Homogentisinsav, Melanin, Porphyrin Methemoglobin

6 Esetbemutatás 2 * 7 éves fiú Sötét vizeletet ürít este, intenzív sportot követıen Egyoldali, costolumbaris fájdalom (mely késıbbiekben inguinalisan sugárzik) Vizelet: isomorf vvs-ek UH: 4 mm-es hyperechogen terime az uretero-vesicalis átmenetben

7 Vizelet üledék Nem-glomeruláris hematuria A nyilak a zsugorodott vvs-eket mutatják, melyek hyperosmoláris vizeletben alakulnak ki

8 Ureter kı UH képe K= kı; U= ureter; H= hólyag U H H K U Dg: Ureterolithiasis

9 Esetbemutatás 3 * 14 é fiú Sütét vizeletet ürít este, 10 km-es hosszútávfutást követıen Egyoldali costolumbalis diszkomfort érzés (bal oldalon) Vizelet: isomorph vvs-ek Ultrahang: normal

10 Esetbemutatás 3 Rendszeres kontroll vizsgálatok Legtöbbször negatív vizelet lelet Esetenként néhány vvs a vizeletben 1 hónappal késıbb Sötét vizeletet ürít focimeccset követıen

11 Esetbemutatás 3 Ultrahang 2 Diótörö jelenség A bal vena renalis kompressziója az arteria mesenterica által

12 Kimura A, Araki T; NEJM 1996; Volume 335 Number 3

13 Kimura A, Araki T; NEJM 1996; Volume 335 Number 3

14 LRV A bal vena renalis szignifikáns tágulata MR vizsgálat során (nyíl)

15 Periureteralis kollaterálisok, melyek a gonadalis vénába ill. A lumbalis vénába (nyilak)

17 Esetbemutatás 4 * 9 éves fiú Felsılégúti hurut, 3 napig mérsékelt lázzal Sötét, cola-szerő vizeletet ürít a fertızés kezdetét követı második reggelen Bilateralis costolumbalis diszkomfort érzés Vizelet: dysmorf vvs-ek, vvs cilinderek UH: megnagyobbodot vesék, csökkent corticomedulláris differenciálhatóság

18 Esetbemutatás 4. vizelet üledék Glomeruláris hematuria A sejtmembrán szabálytalansága következtében kialakuló alakbeli különbségek = dysmorf vvs-ek Insert: Acanthocyták. A győrő alakú sejt és több Hólyagcsa a sejtmembránon A nyilak a hólyagcsákra mutatnak

19 Esetbemutatás 4 A vesék UH képe Hyperechogeni megnagyobbodott vesék Dg: Postinfectiosus GN. IgA nephropatia?

20 Esetbemutatás 5 * 12é fiú Iskolai szőrés vvs Protein < 100 mg/l Vesefunctió normális UH normális Dg: monosymptomás hematuria

21 A hematuriás beteg kivizsgálása

22 Definitio: Elsı lépések * > 10 vvs / µl vagy 3 vvs látótér (nagy nagyítás) formái: Microscopos haematuria Macroscopos haematuria

23 Elsı lépések * Szemmel látható vagy vizelet tesztcsíkkal elkülönítendı vörösvérsejt, azaz hematuria vagy Szabad Hgb vvs nélkül (hemaoglobinuria hemolízis) Cave: hemolizált vvs-ek (gyakoribb) Figyelem a mőtermékekre (e.g. vörös elszínezıdés kristály, festék miatt.)

24 Mikroszkópos hematuria gyermekekben* Elkülönítendı isolált hematuria és haematuria + proteinuria (+hypertensio) Gyakori lelet gyermekekben Gyakran átmeneti megfigyelés Kórtörténet és kórlefolyás fontos Felnıttekben súlyos eltérések lehetnek a háttérben (vese, hólyag cc, tbc, stb)

25 A hematuria okai eredete: Glomerularis hematuria Non-glomerularis hematuria

26 GLOMERULARIS HMATURIA Izolált vesebetegség * IgA nephropatis (Berger kór) Postinfectiosus GN (i.e., poststreptococcalis GN) Vékony basalis mb nephropathia Alport syndroma Membranosus nephropathia Membranoproliferativ GN Focalis segmentalis glomerulosclerosis Anti GBM nehropahtia

27 GLOMERULARIS HEMATURIA Multisystemás betegség * Henoch-Schönlein purpura nephritis Hemolytikus-uremiás syndroma HIV nephropathia Sarlósejtes nephropathia SLE Wegener granulomatosis Polyarteritis nodosa Goodpasture syndroma

28 EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 1* Anatomiai ok Hydronephrosis Cystás vesebetegségek ADPKD Multicystás dysplasia Tumor (Wilms, rhabdomyosarcoma, angiomyolipoma) Trauma Crystalluria Calcium Oxalat Húgysav Urolithiasis Trauma Testedzés

29 EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 2 * Tubulointerstitialis Pyelonephritis Interstitialis nephritis Acute tubularis necrosis Papilla necrosis Nephrocalcinosis Gyulladás (fertızı és nem fertızı) Cystitis Urethritis Vascularis Arteria/vena thrombosis Malformatio (aneurysma, hemangioma) Diótörö jelenség

30 EXTRAGLOMERULARIS HEMATURIA 3 Hemoglobinopathia Coagulopathia Munchausen/Munchausen-by-proxy syndroma

31 Hematuria algorythm * gross microscopic Urine brownish glomerular Urine bloody Non-glomerular +Proteinuria +Hypertension +Decreased GFR or White blood cells isolated Urine Ca/crea Oxalic acid Cystine RBC morphology US stone hydronephrosis aberrant artery Family screening Audiometry ophtalmology US nutcracker bladder wall Regular check-up Hypertension Proteinuria Biopsy?? Cystoscopy??

32 Vizsgálatok példák

34 Mechanism of erythrocyte deformation:red cells traverse trough glomerular basement membrane Collar JE et al: Kidney Int. 2002, 59:

35 Urine microscopy Erythrocyte cast. Arrows: erythrocytes embedded in the matrix of the cast Their presence indicates glomerular hematuria

37 THE VALUE OF COMPARATIVE VOLUMETRIC ANALYSIS OF URINARY AND BLOOD ERYTHROCYTES TO LOCALIZE THE SOURCE OF HEMATURIA [ANGULO, JAVIER C. et al Journal of Urology. 162(1):119-26, 1999 Scattergram shows urine volumetric analysis (MCVU) for patients with nonglomerular and glomerular hematuria (t test p <0.0001).

38 Kivizsgálás és eredmények Hasznos ésszerő felesleges?

39 The Clinical Significance of Asymptoma tic Gross and Microscopic Hematuria in Children Jerry Bergstein, et al ARCH PEDIATR ADOLESC MED/VOL 159, APR

40 The Clinical Significance of Asymptomatic Gross and Microscopic Hematuria in Children Jerry Bergstein, et al ARCH PEDIATR ADOLESC MED/VOL 159, APR

41 * Conclusions: Arch Pediatr Adolesc Med. 2005;159: izolált, MICROSCOPOS hematuria igen ritkán elsı jele lehet okkult vesebetegségnek, ezért a hosszú távú követés elengedhetetlen. 2. Az igen kiterjed kivizsgálás izolált MICROSCOPOS hematuria esetén gyermekkorban nem célszerő. 3. MACROSCOPOS hematuria esetén a vese és húgyutak megbetegése gyakori, ezért részletes vizsgálata javasolt

42 Hematuria algorythm gross microscopic Urine brownish glomerular Urine bloody Non-glomerular +Proteinuria +Hypertension +Decreased GFR or White blood cells isolated Check-up of asymptomatic microscopic hematuria in children Urine Ca/crea Oxalic acid Cystine US stone hydronephrosis aberrant artery US nutcracker bladder wall RBC morphology Family screening Audiometry ophtalmology Follow-up for Hypertension Proteinuria Biopsy?? Cystoscopy??

Hasonló dokumentumok

Vesebetegségek tünettana

Vesebetegségek tünettana Reusz György I. Sz. Gyermekklinika 2010.02.01. 1 A vesekárosodás következményei = A vesebetegség diagnózisának alapja Vizelet szindrómák Prezentációs tünetek A vesemőködés beszőkülésének