Vesebetegségek tünettana. Reusz György I. Sz. Gyermekklinika

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Vesebetegségek tünettana. Reusz György I. Sz. Gyermekklinika"

Gizella Kovács
7 évvel ezelőtt
Látták:

1 Vesebetegségek tünettana Reusz György I. Sz. Gyermekklinika

2 A vesekárosodás következményei = A vesebetegség diagnózisának alapja Vizelet szindrómák Prezentációs tünetek A vesemőködés beszőkülésének tünetei Folyadék háztartás zavara Elektrolyt reguláció zavara Salakanyagok kiválasztásának zavara Hormonális eltérések Anaemia (erythropoietin) Rachitis (D vitamin) Hypertonia (renin-angiotensin) Növekedésbeli elmaradás

Elektrolyt reguláció zavara Salakanyagok kiválasztásának zavara Hormonális eltérések Anaemia

3 Húgyúti fertızés A veseparenchyma bakteriális fertızése Leucocyták Bacteriumok Vizelet szindrómák Glomerulonephritis Strukturalis glomerularis károsodás Erythrocyták Nephrosis (idiopátiás=mcns) Fokozott kapilláris albumin permeabilitás Leukocyta cyl. (=Pyelonephritis) Protein ++ Protein ++++ ( g/nap) (>3.5 g/nap) Erythrocyta cylinder (Hyalin/viasz cylinder)

(idiopátiás=mcns) Fokozott kapilláris albumin permeabilitás Leukocyta cyl.

4 1. Eset 12 fiú 4 napja lázas, fokozódó, tompa, jobb oldali deréktáji fájdalomra panaszkodik Elıtte 3 nappal erdei táborban - néhány alkalommal égett a húgycsöve pisiléskor Vizelet tesztcsík Vér + Fehérje + Nitrit + Leucocyta +++ Dg: pyelonephritis acuta

néhány alkalommal égett a húgycsöve pisiléskor Vizelet tesztcsík

5 2. Eset 3 éves kislány 10 napja hurutos, 8 napja lázas, bágyadt 6 napja lazább székletei vannak 2-3 napja hasát fájlalja Torokgyulladásra Augmentint kapott, 2 napja láza újra felszökött Fizikális vizsgálatkor garat granulált, lobos, tüdı felett eltérés nincs, has vizsgálatakor köldök körül jelez fájdalmat Vulva váladékos

napja láza újra felszökött Fizikális vizsgálatkor garat granulált, lobos, tüdı

6 2. Eset Vizelet (reggeli elsı) Színe: sötét sárga Feh:++, aceton:+ vér:+ nitrit+, leukocyta:+++ Üledék: zsúfolva fvs, fvs conglomerátum Vizelet: (vulva lemosás után napközben) Feh:-, vér:-, aceton:- Nitrit:-, leukocyta:+ Üledék: fvs, 1-1 fvs cyl CRP:

Vizelet: (vulva lemosás után napközben) Feh:-, vér:-, aceton:-

7 2. Eset Hasi UH: Jobb oldali pyelon tágulat. A hólyag mellett a jobb ureter látható, átmérıje 1 cm, a vizsgálat során a tágulat fokozódik A pyelon fala megvastagodott. A hólyagban belsı echok

8 2. Eset Dg: pyelonephritis acuta Hydronephrosis ld. VUR ld? DD: felsı légúti hurut + vulvitis Feltételezett pathomechanizmus: Légúti hurut kezelése kapcsán dysbacteriosis, ascendáló fertızés

9 Vizelet vizsgálat Neutrophilok. Lobulált sejtmag és Granulált cytoplasma

10 Vizelet vizsgálat Leukocyta cylinder polymorphonuclearis leukocyták jól felismerhetık a lobulált sejtmagjurkól

11 Uretertágulat a hólyag mellett

12 Húgyúti fertızés A gyermekkori húgyúti fertızést általában gram negatív kórokozók okozzák, ezért ezekre ható antibiotikumot kell választanunk Csecsemı-kisdedkori húgyúti infectió esetén a vesék, a felsı és alsó húgyutak állapotát és azok mőködését ki kell vizsgálni

választanunk Csecsemı-kisdedkori húgyúti infectió esetén a vesék, a

13 Saját gyakorlat (amíg világos irányelvek nem lesznek hozzáférhetıek) 1. Csecsemı-kisdedkor rizikócsoport, keresni kell az infectió egyéb hajlamosító tényezıit UH Izotóp MCU 2. Csecsemık, kisdedek magas fokú (III vagy e felett) VURját tartós profilaxissal kezeljük 3. 3 éves kor felett a VUR további spontán javulása nem várható, ezért magas fokú VUR esetén sebészi (endoscopos) VUR korrekciót alkalmazunk a lázas infectiók megelızésére, és további fél évig folytatjuk a profilaxist 4. Alacsony fokozatú VUR (II. fok) esetén 3 éves kor felett helye lehet a csak szoros obszerváción alapuló gondozásnak

Csecsemık, kisdedek magas fokú (III vagy e felett) VURját tartós profilaxissal kezeljük 3.

14 3. eset 3.5 éves lány, fél éve jár óvodába Hetek óta hullámzóan hurutos, de nincs láza. Jelenleg tünetei kifejezettebbek, orra erısen folyik Ma reggel bal szemhéja oedemás volt Homlokán szúnyogcsipés nyoma látható

15 3. eset További kérdések Súlynövekedés? Egyéb oedema? Zokni nyoma? Fizikális vizsgálat Egyéb oedema Egyszerő laboratóriumi vizsgálat Vizelet fehérje +++, vér

16 Diagnózis: Nephrosis syndroma 3. eset Differenciál diagnózis Lokális oedema Conjunctivitis, allergia, mononucleosis Generalizált oedema Renalis Nephrosis, nephritis, uremia Gastrointestinalis Malabsorptio, malnutricio, proteinvesztı enteropathia Cardialis Hepatikus Myxoedema

mononucleosis Generalizált oedema Renalis Nephrosis, nephritis, uremia

17 A glomerulus elektronmicroscopos képe P ET Podocyta basalis membrán endothel diaphragma P BM ET D BM A lábnyúlványok közötti diaphragma P BM D ET

18 A glomerulus capilláris és podocyta pásztázó elektronmicroscopos képe Remisszió Podocyta sejttest lábnyúlványok Relapsus

19 Podocyta-diaphragma molekuláris felépítése Cat=Catenin; CD=CD2 asszociált protein; Ez= ezrin; FAK=fokális adhésiós kináz; ILK=integrinhez kötött kináz; M=myosin; PC=podocalycin; S=synaptopodin; TPV= talin, paxillin, vinculin; U=utrophin; Z=Z-1; FSGS= focalis segmantalis glomerulosclerosis; CNF=finn típusú congenitális nephrosis CNF AR-FSGS AD-FSGS AR-AD-Alport

S=synaptopodin; TPV= talin, paxillin, vinculin; U=utrophin; Z=Z-1; FSGS= focalis segmantalis

20 Nephrosis Nephrosisban a proteinuria kialakulásáért a podocyta résmembrán változása a felelıs steroid resistens a gyermekkori nephrosis, ha 4 heti teljes adagú steroid terápiára nem reagál

felelıs steroid resistens a gyermekkori nephrosis,

21 4. eset 3 éves lány 4 nap óta magas láza van Torok: tonsillitis follicularis Terápia: penicillin és lázcsillapitás Reggelre sötét-vörös vizeletet ürített DD: poststreptococcalis GN? Postinfectiosus GN (IgA nephropathia) Egyéb?

22 4. eset Vizelet: Feh+,c-, ac+++, üledék: hyalin cilinderek Vizelet Hgb: Negativ AST: Normális Dg: gyógyszertıl elszínezıdött vizelet

23 Pseudo-hematuriát okozó (gyógy)szerek Gyógyszer Phenazopyridin (Pyridinum), Ibuprofen, Salicylatok, Sulfasalazin Chloroquin, Metronidazol, Rifampicin, Phenolphthalein, Phenothiazin Deferoxamin, vas sorbit, Festékek (zöldség/gyümölcs): cékla, ételszínezékek (italok) Urát Homogentisinsav, melanin, porphyrin Myoglobin Methemoglobin

24 5. Eset 9 éves fiú 3 napja tonsillitis, lázzal Torok leoltás: streptococcus pos Háziorvos Augmentint rendelt Az infectiót követı 4. napon cola-szerő vizeletet ürített Kétoldali costolumbaris dyscomfort

25 5. Eset Vizelet: Húslészerő Vér:+++, feh:++, leucocyta: + Üledék: zsúf dysmorf vvs, 1-1 vvs cyl AST: 100 alatt Complement normális

26 Vizelet üledék Glomerularis hematuria Dysmorf vvs-ek Insert: Acanthocyták. Győrő formájú sejttest, egy vagy több eltérı alakú és mérető hólyagcsával A nyilak a hólyagcsákat jelzik

27 Mikroscopos üledékvizsgálat Vörösvérsejt cylinderek. A nyilak a cylinder matrixába beágyazott vvs-eket mutatják

28 A vesék UH vizsgálata Hyperechogen megnagyobbodott vesék

29 5. Eset Dg: Glomerulonephritis DD: Poststreptococcalis GN 2 héttel az infectió után várható Magas AST, alacsony complement IgA nephropathia Gyakran lázas betegséget követıen néhány nappal Lehet korábbi betegség exacerbációja

30 A glomerulus felépítése

31 A gyulladásban szereplı immunmechanismusok Keringı antigenek Fixált antigenek A keringésben Extravaskulárisan Struktur AG AG csapdában specifikus ellenanyagok specifikus ellenanyagok IC-képzıdés direkt kötıdés Komplementaktiválódás Celluláris infiltratio (Granulo/Lympho) Cytokinek Alvadási faktorok GN TIN

32 Példa: akut endocapillaris GN Poststreptoco ccalis GN akut fázisa ELMI Hump Sejtes imfiltració Mesangium kiszélesedés e

33 Példa: akut endocapillaris GN N: kitapadt neutrofil Nyilak: denz depozitu mok

34 Példa: IgA nephropathia Mesangioproliferativ GN Mesangialis IgA depositum

35 Glomerulonephritis Poststreptococcalis (postinfectiós) glomerulonephritis immuncomplex megbetegedés, a vizeletben nincs jelen bacterium

36 6. Eset 6 éves lány Enureticus Legalább 1 éve étvágytalan, nem hízik Anaemia miatt po. majd iv. vasterápiában részesült, de anaemiája változatlan Labor: normális serum vasszint, normocytaer anaemia, alacsony reticulocyta-szám Összfehérje, albumin, májenzimek normálisak Endomysium ellenes antitest: pos Vizelet: fs: 1012, feh+, vér-, c+, ac-, üledék: negatív Dg: Coeliakia Vesebetegség?

37 7.eset * UH: kicsi, hyperechogen vesék, kéreg-velıállomány nem differenciálható, a kéreg/velıállomány határán néhány apró cysta látható Kreatinin: 368 umol/l Dg: Idült veseelégtelenség. Juvenilis nephronophtisis. Coeliakia Prezentációs tünet: polyuria, polydypsia, enuresis, anaemia, növekedési elmaradás. 4 éves húga: szintén vesebeteg, kreatinin éves húga szoros kontroll során késıbb szintén vesebetegnek bizonyult (Azóta mindhárom gyermek sikeresen transzplantált) Örökletes nephropathiák: Polycystás vesebetegség Alport syndroma Nephronophtysis

38 Veseelégtelenség A veseelégtelenség lokális tüneteket (fájdalom) nem okoz, közvetett tünetek fenállása utalhat a beszőkült vesefunctióra (anemia, polyuria, polydipsia, hypertonia, osteodystrophia)

39 Húgyúti fertızés A veseparenchyma bakteriális fertızése Leucocyták Bacteriumok Vizelet szindrómák Glomerulonephritis Strukturalis glomerularis károsodás Erythrocyták (dysmorph) Nephrosis (idiopátiás=mcns) Fokozott kapilláris albumin permeabilitás (erythrocyták+/-) (leucocyták+/-) (erythrocyták -/+) (Protein+/-) Protein ++ Leucocyta cyl. (=Pyelonephritis) ( g/nap) Erythrocyta cylinder Protein ++++ (>3.5 g/nap) (Hyalin/viasz cylinder)

41 Üzenetek Nephrosisban a proteinuria kialakulásáért a podocyta résmembrán változása a felelıs steroid resistens a gyermekkori nephrosis, ha 4 heti teljes adagú steroid terápiára nem reagál Poststreptococcalis glomerulonephritis immuncomplex megbetegedés, a vizeletben nincs jelen bacterium Csecsemı-kisdedkori húgyúti infectió esetén a vesék, a felsı és alsó húgyutak állapotát és azok mőködését ki kell vizsgálni A gyermekkori alsó húgyúti fertızést általában gram negatív kórokozók okozzák, ezért ezekre ható antibiotikumot kell választanunk A veseelégtelenség lokális tüneteket (fájdalom) nem okoz, közvetett tünetek fenállása utalhat a beszőkült vesefunctióra (anemia, polyuria, polydipsia, hypertonia, osteodystrophia)

Hasonló dokumentumok

Vesebetegségek tünettana

Vesebetegségek tünettana Reusz György I. Sz. Gyermekklinika 2010.02.01. 1 A vesekárosodás következményei = A vesebetegség diagnózisának alapja Vizelet szindrómák Prezentációs tünetek A vesemőködés beszőkülésének