Vesebetegségek tünettana

Átírás

1 Vesebetegségek tünettana Reusz György I. Sz. Gyermekklinika

2 A vesekárosodás következményei = A vesebetegség diagnózisának alapja Vizelet szindrómák Prezentációs tünetek A vesemőködés beszőkülésének tünetei Folyadék háztartás zavara Elektrolyt reguláció zavara Salakanyagok kiválasztásának zavara Hormonális eltérések Anaemia (erythropoietin) Rachitis (D vitamin) Hypertonia (renin-angiotensin) Növekedésbeli elmaradás

3 Húgyúti fertızés A veseparenchyma bakteriális fertızése Leucocyták Bacteriumok Vizelet szindrómák Glomerulonephritis Strukturalis glomerularis károsodás Erythrocyták Nephrosis (idiopátiás=mcns) Fokozott kapilláris albumin permeabilitás Leukocyta cyl. (=Pyelonephritis) Protein ++ Protein ++++ ( g/nap) (>3.5 g/nap) Erythrocyta cylinder (Hyalin/viasz cylinder)

4 1. eset 3.5 éves lány, fél éve jár óvodába Hetek óta hullámzóan hurutos, de nincs láza. Jelenleg tünetei kifejezettebbek, orra erısen folyik Ma reggel bal szemhéja oedemás volt

5 1. eset További kérdések Súly növekedés? Egyéb oedema? Zokni nyoma? Fizikális vizsgálat Egyéb oedema Egyszerő laboratóriumi vizsgálat Vizelet fehérje +++, vér

6 Diagnózis: Nephrosis syndroma 1. eset Differenciál diagnózis Lokális oedema Conjunctivitis, allergia, mononucleosis Generalizált oedema Renalis Nephrosis, nephritis, uremia Hepatikus Gastrointestinalis Malabsorptio, malnutricio, proteinvesztı enteropathia Cardialis Myxoedema

7 Nephrosis Nephrosisban a proteinuria kialakulásáért a podocyta résmembrán változása a felelıs steroid resistens a gyermekkori nephrosis, ha 4 heti teljes adagú steroid terápiára nem reagál

8 A glomerulus elektronmicroscopos képe P ET Podocyta basalis membrán endothel diaphragma P BM ET D BM A lábnyúlványok közötti diaphragma P BM D ET

9 A glomerulus capilláris és podocyta pásztázó elektronmicroscopos képe Remisszió Podocyta sejttest lábnyúlványok Relapsus

10 Podocyta-diaphragma molekuláris felépítése Cat=Catenin; CD=CD2 asszociált protein; Ez= ezrin; FAK=fokális adhésiós kináz; ILK=integrinhez kötött kináz; M=myosin; PC=podocalycin; S=synaptopodin; TPV= talin, paxillin, vinculin; U=utrophin; Z=Z-1; FSGS= focalis segmantalis glomerulosclerosis; CNF=finn típusú congenitális nephrosis CNF AR-FSGS AD-FSGS AR-AD-Alport

11 2. eset* 3 éves lány 4 nap óta magas láza van Torok: tonsillitis follicularis Terápia: penicillin és lázcsillapitás Reggelre sötét-vörös vizeletet ürített DD: poststreptococcalis GN? Postinfectiosus GN (IgA nephropathia) Egyéb?

12 2. eset * Vizelet: Feh+,c-, ac+++, üledék: hyalin cilinderek Vizelet Hgb: negativ Dg: gyógyszertıl elszínezıdött vizelet

13 Pseudo-hematuriát okozó (gyógy)szerek Gyógyszer Phenazopyridin (Pyridinum), Ibuprofen, Salicylatok, Sulfasalazin Chloroquin, Metronidazol, Rifampicin, Phenolphthalein, Phenothiazin Deferoxamin, vas sorbit, Festékek (zöldség/gyümölcs): cékla, ételszínezékek (italok) Urát Homogentisinsav, melanin, porphyrin Myoglobin Methemoglobin

14 3. eset * 7 éves fiú Este sötét vizeletet ürít fizikai terhelést követıen baloldali costolumbális fájdalom (mely késıbb a comb felé sugárzik) Vizelet: zsúfolva vörösvérsejtekkel

15 Mikroszkópos vizsgálat Húgyúti (nem-glomerularis hematuria) A nyilak a zsugorodott vvs-eket mutatják. Gyakori jelenség hyperosmoláris vizelet esetén

16 Ureter kı UH képe St= kı; U= ureter; Bl= hólyag U Bl Bl St U Dg: Ureterolithiasis

17 4. eset * 14 fiú Hosszútáv-futást követıen (10 km) este sötét vizeletet ürített Bal oldali costolumbaris dyscomfort érzés Vizelet: isomorph vvs-ek UH: normalis

18 4. eset Rendszeres kontroll Az esetek zömében nincs hematuria Esetenként néhány vvs a vizeletben 1 hónap múlva Sötét vizelet este focimeccset követıen Dg: Vesekı? Hypercalciuria? Egyéb?

19 Ultrahang Nutcracker = Diótörı jelenség A bal vena renalist az arteria mesenterica összenyomja

20 Periureteralis kolleteralisok melyek a gonadalis és az ascendáló lumbáris vénákba nyílnak

21

22 5. eset * 9 éves fiú 3 napja felsılégúti hurut, mérsékelt lázzal Az infectiót követı 2. napon cola-szerő vizeletet ürített Kétoldali costolumbaris dyscomfort

23 Vizelet üledék Glomerularis hematuria Dysmorf vvs-ek Insert: Acanthocyták. Győrő formájú sejttest, egy vagy több eltérı alakú és mérető hólyagcsával A nyilak a hólyagcsákat jelzik

24 Mikroscopos üledékvizsgálat Vörösvérsejt cylinderek. A nyilak a cylinder matrixába beágyazott vvs-eket mutatják

25 A vesék UH vizsgálata Hyperechogen megnagyobbodott vesék Dg: Postinfectiosus GN. IgA nephropathia?

26 Glomerulonephritis Poststreptococcalis (postinfectiós) glomerulonephritis immuncomplex megbetegedés, a vizeletben nincs jelen bacterium

27 A glomerulus felépítése

28 A gyulladásban szereplı immunmechanismusok Keringı antigenek Fixált antigenek A keringésben Extravaskulárisan Struktur AG AG csapdában specifikus ellenanyagok specifikus ellenanyagok IC-képzıdés direkt kötıdés Komplementaktiválódás Celluláris infiltratio (Granulo/Lympho) Cytokinek Alvadási faktorok GN TIN

29 Példa: akut endocapillaris GN Poststreptoco ccalis GN akut fázisa ELMI Hump Sejtes imfiltració Mesangium kiszélesedés e

30 Példa: akut endocapillaris GN N: kitapadt neutrofil Nyilak: denz depozitu mok

31 Példa: IgA nephropathia Mesangioproliferativ GN Mesangialis IgA depositum

32 Membranosus glomerulopathia

33 Membranosus glomerulopathia

34 6. eset * 12 hónapos fiú 10 napja lázas volt, torkát pirosnak találták, klacidot kapott 5 napig. Láza csökkent, de subfebrilis maradt 4 napja lázas, étvágytalan 1 napja hány. Idınként összehúzza magát és fájdalmasan sír Vizelet tesztcsík Vér + Fehérje + Nitrit + Leucocyta +++ Dg: pyelonephritis acuta

35 Vizelet vizsgálat Neutrophilok. Lobulált sejtmag és Granulált cytoplasma

36 Vizelet vizsgálat Leukocyta cylinder polymorphonuclearis leukocyták jól felismerhetık a lobulált sejtmagjurkól

37 Húgyúti fertızés A gyermekkori húgyúti fertızést általában gram negatív kórokozók okozzák, ezért ezekre ható antibiotikumot kell választanunk Csecsemıkori húgyúti infectió esetén a vesék, a felsı és alsó húgyutak állapotát és azok mőködését ki kell vizsgálni

38 Saját gyakorlat (amíg világos irányelvek nem lesznek hozzáférhetıek) 1. Csecsemı-kisdedkor rizikócsoport, keresni kell az infectió egyéb hajlamosító tényezıit UH Izotóp MCU 2. Csecsemık, kisdedek magas fokú (III vagy e felett) VURját tartós profilaxissal kezeljük 3. 3 éves kor felett a VUR további spontán javulása nem várható, ezért magas fokú VUR esetén sebészi (endoscopos) VUR korrekciót alkalmazunk a lázas infectiók megelızésére, és további fél évig folytatjuk a profilaxist 4. Alacsony fokozatú VUR (II. fok) esetén 3 éves kor felett helye lehet a csak szoros obszerváción alapuló gondozásnak

39 7.eset 6 éves lány Enureticus Legalább 1 éve étvágytalan, nem hízik Anaemia miatt vasterápiában részesült, de anaemiája változatlan Labor: normális serum vasszint, normocytaer anaemia, alacsony reticulocyta-szám Összfehérje, albumin, májenzimek normálisak Endomysium ellenes antitest: pos Vizelet: fs: 1012, feh+, vér-, c+, ac-, üledék: negatív Dg: Coeliakia Vesebetegség?

40 7.eset * UH: kicsi, hyperechogen vesék, kéreg-velıállomány nem differenciálható, a kéreg/velıállomány határán néhány apró cysta látható Kreatinin: 368 umol/l Dg: Idült veseelégtelenség. Juvenilis nephronophtisis. Coeliakia Prezentációs tünet: polyuria, polydypsia, enuresis, anaemia, növekedési elmaradás. 4 éves húga: szintén vesebeteg, kreatinin 258 (Azóta mindkét gyermek sikeresen transzplantált) Örökletes nephropathiák: Polycystás vesebetegség Alport syndroma Nephronophtysis

41 Veseelégtelenség A veseelégtelenség lokális tüneteket (fájdalom) nem okoz, közvetett tünetek fenállása utalhat a beszőkült vesefunctióra (anemia, polyuria, polydipsia, hypertonia, osteodystrophia)

42 Húgyúti fertızés A veseparenchyma bakteriális fertızése Leucocyták Bacteriumok (erythrocyták+/-) (Protein+/-) Leucocyta cyl. (=Pyelonephritis) Vizelet szindrómák Glomerulonephritis Strukturalis glomerularis károsodás Erythrocyták (dysmorph) (leucocyták+/-) Protein ++ ( g/nap) Erythrocyta cylinder Nephrosis (idiopátiás=mcns) Fokozott kapilláris albumin permeabilitás (erythrocyták -/+) Protein ++++ (>3.5 g/nap) (Hyalin/viasz cylinder)

43 Üzenetek Nephrosisban a proteinuria kialakulásáért a podocyta résmembrán változása a felelıs steroid resistens a gyermekkori nephrosis, ha 4 heti teljes adagú steroid terápiára nem reagál Poststreptococcalis glomerulonephritis immuncomplex megbetegedés, a vizeletben nincs jelen bacterium Csecsemıkori húgyúti infectió esetén a vesék, a felsı és alsó húgyutak állapotát és azok mőködését ki kell vizsgálni A gyermekkori alsó húgyúti fertızést általában gram negatív kórokozók okozzák, ezért ezekre ható antibiotikumot kell választanunk A veseelégtelenség lokális tüneteket (fájdalom) nem okoz, közvetett tünetek fenállása utalhat a beszőkült vesefunctióra (anemia, polyuria, polydipsia, hypertonia, osteodystrophia)

44