A proteinuria mechanizmusai. Proteinuria, nephrosis-szindróma. A vizelet fehérjetartalmának vizsgálata I: tesztcsík. Dr. Decsi Tamás Gyermekklinika

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A proteinuria mechanizmusai. Proteinuria, nephrosis-szindróma. A vizelet fehérjetartalmának vizsgálata I: tesztcsík. Dr. Decsi Tamás Gyermekklinika"

Ede Dudás
7 évvel ezelőtt
Látták:

1 Proteinuria, nephrosis-szindróma Dr. Decsi Tamás Gyermekklinika A fehérjeürítés normális értékei Kategória Érték (mg/24 óra) Összes fehérjeürítés Normális ürítés (felnőtt) < 10 Proteinuria 10 Nephrosis-szintű proteinuria > 3,00 Albuminürítés Normális ürítés 2 30 Mikroalbuminuria Makroalbuminuria > 300 A proteinuria mechanizmusai Fokozott glomeruláris ürítés: normális plazmafehérjeértékek mellett fokozott bazalmembrán permeabilitás Csökkent tubuláris reabszorpció: a kisebb molekulasúlyú fehérjék (béta-2 mikroglobulin,immunglobulin könnyűláncok, retinolkötő-fehérje, aminosavak) visszaszívásának elmaradása Túlfolyás: kórosan magas plazmafehérje-koncentráció miatt mellett olyan sok fehérje kerül át a bazalmembránon, amit az (eleinte) ép tubulus nem tud visszaszívni teljes egészében Fokozott szekréció: a Henle-kaccs epitheliális sejtjei szöveti fehérjéinek fokozott ürülése (Tamm-Horsfall protein) A vizelet fehérjetartalmának vizsgálata I: tesztcsík Mechanizmus: a tesztcsíkon olyan ph-indikátor gyanta van, ami fehérjét megkötve megváltozatja a ph-ját és a színét Csak albumint mutat ki, immunglobulint és béta- 2 mikroglobulint nem (lásd csökkent tubuláris reapszorpció) Megbízható méréshatár: mg/nap fehérjeürítés vagy mg/nap albuminürítés 1

Albuminürítés Normális ürítés 2 30 Mikroalbuminuria 30 300 Makroalbuminuria > 300 A proteinuria mechanizmusai Fokozott glomeruláris ürítés: normális plazmafehérjeértékek mellett fokozott bazalmembrán

2 A vizelet fehérjetartalmának vizsgálata II: Szulfoszalicilsav-teszt (10 ml) vizelethez (20%-os) szulfoszalicilsav (8) cseppjeit adjuk Minden fehérjét kimutat (nemcsak az albumint) A túrós csapadék kialakulása általában több g/l fehérjekoncentrációt jelez Hamisan pozitív lehet: haematuria mellett, igen koncentrált vizeletben, bizonyos antibiotikumok (ampivcillin, penicillin, szulfonamidok nagy dózisban való alkalmazása mellett) A proteinuria okai I. Izolált Átmeneti funkcionális Tartós poszturális Betegséghez (renális vagy szisztémás) kötődő Nem nephrosisnak megfelelő mértékű (< 3, g/nap) Nephrosisnak megfelelő mértékű (> 3, g/nap) A proteinuria okai: II. nem nephrosisnak megfelelő mértékű (< 3, g/nap) Enyhe glomeruláris betegség Tubulointerstitialis betegség Akut tubuláris nekrózis Hypertenzió Kollagén vaszkuláris betegség Myeloma multiplex Bakteriális endocarditis A proteinuria okai: III. nephrosisnak megfelelő mértékű (< 3, g/nap) Primaer glomerulopathiák Minimal change nephrosis Membranosus glomerulonephritis Focalis-segmentalis glomerulonephritis Immunoglobulin A nephropathia Membranoproliferativ glomerulonephritis Secondaer glomerulopathiák Acute poststreptococcalis glomerulonephritis Malignus betegségek Gyógyszerhatás (aranyvegyületek, nem-szteroid gyulladásgátlók, heroin, penicillamin) Infekicó (HIV, hepatitis A, B, C) Elhízás Reflux nephropathia 2

dózisban való alkalmazása mellett) A proteinuria okai I.

3 Nephrosis-szindróma Oedema Nephrotikus mértékű proteinuria Vizelet albumin/kreatinin-arány > 2 (mg/mg) Szérumalbumin < 2 g/l Nephrosis-szindróma: néhány fogalom Remisszió: proteinmentes vizelet 3 napon át Relapszus: +++ fehérje-pozitivitás 3 egymást követő napon (fehérjeürítés > 1 g/m 2 /nap) Szteroid-rezisztencia: 2 mg/ttkg/nap szteroidkezelés mellett nincs remisszió 4 héten belül Szteroid-dependencia: 2 relapszus-epizód a szteroidkezelés 4 hete alatt, vagy a szteroidkezelés befejezését követő 2 héten belül The glomerular capillary wall Summary of proposed pathogenetic paradigms for idiopathic nephrotic syndrome Cross-sections of the glomerular capillary wall in a non-proteinuric patient (A and B) and in a patient with MCNS (C and D) as revealed by electron microscopy. Cell bodies of podocytes (P) extend into the urinary space, while their foot processes attach to the GBM. In normal individuals, foot processes are arranged in a regular interdigitating pattern (B) with interconnecting slit diaphragms (small arrows). In nephrotic patients, foot processes are irregularly flattened and show distorted slit diaphragms (D; arrowhead). US, urinary space; CL, capillary lumen. Magnification, (A and C) and (B and D). Clinical Science Clin. Sci.. (2004) 107, Eddy & Simmons, Lancet 362: , 2003 T cells presumed to synthesise an as-yet unidentified circulating permeability factor that alters the normal glomerular protein permselectivity barrier resulting in high-grade proteinuria. T-cell process may inhibit or down-regulate a permeability inhibitory factor that normally prevents proteinuria. Podocyte target is currently unclear. 3

Szteroid-dependencia: 2 relapszus-epizód a szteroidkezelés 4 hete alatt, vagy a szteroidkezelés befejezését követő 2 héten belül The glomerular capillary wall Summary of proposed pathogenetic

4 A vesebiopszia indikációi a kezelés megkezdése előtt 6 hónapnál régebbi folyamat makroszkópos haematuria mikroszkópos hameaturia hypertensioval akut veseelégtelenség csökkent C3 plazmakoncentráció Idiopathias nephrosis-szindróma szövettani lelete Glomerulus laesio Minimal change Mesangioprol. gnph. Focalis-segmentali gnph. Membranoprolif. gnph. A n=21 76,4 2,3 6,9 7, B n=14 77, 7, 6 C n= Membranosus nephropathia 1, 1, 1, Egyéb,4 2, 7, Bagga & Mantan, Inidan J Med Res 122: 13-28, 200 Nephrotic syndrome in children due to genetic disorders of the podocyte Relation between the risk of relapse by months and the duration and dose of prednisone given to children in the first episode of steroid responsive nephrotic syndrome Eddy & Simmons, Lancet 362: , 2003 Copyright 2000 BMJ Publishing Group Ltd. Hodson, E. M et al. Arch Dis Child 2000;83:4-1 4

5 Meta-analyses of the relative risks (RR) and 9% confidence intervals (9% CIs) for relapse of NS Durkan et al., Kidney International (2001) 9, ;

Hasonló dokumentumok

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Tantermi előadás Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Glomerulonephritis acuta, nephrosis syndroma, glomerulonephritis chronica. Budapest, 2015. II. 10. Normális glomerulus