ELEKTROFIZIZIOL VIZSGÁLATOK SZEREPE AZ IZOMBETEGSÉGEK GEK. PhD. PTE Neurológiai Klinika

Átírás

1 ELEKTROFIZIZIOL ZIOLÓGIAI VIZSGÁLATOK SZEREPE AZ IZOMBETEGSÉGEK GEK DIAGNOSZTIZÁLÁSÁBAN Dr. Pfund Zoltán, PhD PTE Neurológiai Klinika

2 LOKALIZÁCI CIÓS S ALAPSÉMA Tünetek Centrális Periféri riás Agy Gerincvelı Ideg Izom

3 DIAGNOSZTIKUS ESZKÖZÖK Labor: vér, v vizelet, likvór Hisztológia: izom, ideg, agy/gerincvelı Strukturális: RTG, CT, MRI, DSA, duplex UH Funkcionális: MRS, fmri,, SPECT, PET, EEG kiváltott válaszok, v EMG/ENG

4 ELEKTROFIZIOL ZIOLÓGIAI VIZSGÁLATOK IZOMBETEGSÉGEKBEN GEKBEN Nincs közvetlen k szerepük: EEG Reflex vizsgálatok (Blink( Blink, Masseter inhibitoros) SEP szomatoszenzoros kiváltott válasz v AEP akusztikus kiváltott válasz v VEP vizuális kiváltott válasz v MEP motoros kiváltott válasz v

5 EMG/ENG: MŐSZAKI M HÁTTH TTÉR

6 ELEKTROMIOGRÁFIA - EMG Harántcs ntcsíkolt izmok vizsgálat latára szolgáló elektrodiagnosztikai módszerm Hagyományos EMG (koncentrikus tőelektrt elektróda, nyugalmi tevékenys kenység, enyhe foku innerváci ció, maximális innerváci ció) Motoros egység: g: mellsı szarvi mozgató sejt, axon, terminális axon,, izomrostok Nem kórkk rkép p specifikus

7 EMG ÉP P IZOMZAT Nincs spontán n aktivitás Bi- és trifázisos motoros potenciál l (MUAP) Interferenciaminta Normális izomzat

8 EMG NEUROGÉN N LÉZIL ZIÓ Fibrilláci ció, fasci cikuláció, pozit zitív éles hullám Óriás s motoros potenciál Neurogén izomatrófia: csoportos Redukált interferencia minta Axonregeneráci ció, bimbódzó axonok

9 EMG MIOPÁTIA Spontán n aktivitás s nem jellemzı Rövid idıtartam, alacsony feszülts ltség Csökkent amplitúdó, enyhe redukció Disztrófia: elszórt atrófia, belsı mag, nekrózis, kötıszövet

10 SPONTÁN N TEVÉKENYS KENYSÉG GENERÁTOROK Izomrost: Fibrillác ció Pozitív éles hullám Miotónia Motorneuron/axon: Fasc ikulác ció Miokímia Tetánia Görcs kisülés Neuromiotónia Terminális axon: Véglemez tüske Több izomrost: Komplex repetitív kisülés Neuromuszkuláris ris junkció: Véglemez zaj

11 ELEKTRONEURONO ONEURONOGRÁFIA - ENG Egyes ingerléssel törtt rténı vizsgálatok Leggyorsabban vezetı mozgató és érzırostok rostok (myelinizáltlt A rostok) Stimuláci ció és s regisztráci ció: : Felületes letes vagy tőelektródák Nem kórkk rkép p specifikus

12 MOTOROS ENG Stimulus: : mozgató ideg, regisztráci ció: : célizomc Disztális motoros latencia (DML), motoros válasz v feszülts ltsége (MVF), motoros vezetési sebesség g (MVS) Demyelinizáci ció, axonves veszteség DML MVF MVS (s/t) Neurogén izomatrófia: Amiotrófiás laterál szkleróziszis

13 Stimulus: : szenzoros ideg, regisztráci ció: : ideg felett Szenzoros latencia (SVL), szenzoros válasz v feszülts ltsége (SVF), szenzoros vezetési sebesség g (SVS) Demyelinizáci ció, axonlézi zió SVL SZENZOROS ENG SVF Demyelinizáció (Gömöri festés): s): kötıszövet: zöld, myelinhüvely: kerékküllınek megfelelı piros győrő

14 REPETITíV V INGERLÉS Preszinaptikus (Lambert-Eaton) és s posztszinaptikus (miaszténia) kórkk rképek 2-50 Hz stimulus frekvencia Proximális és s disztális izomzat Dekrementum: Inkrementum:

15 Single-fiber EMG Speciális tő, t, kisebb felület let Axon depolarizáci ció után n egyidıben jönnek j ingerületbe a motoros egység g izomrostjai Izomrostok kisülési si ideje függ f a terminalis axon hosszától és s a neuromuszkuláris ris junkció átkapcsolási si idejétıl Jitter: neuromuszkuláris ris junkció átkapcsolási si idejének a variáci ciója 1 2

16 PROXIMÁLIS MIOPÁTIA Motoros ENG: normális Szenzoros ENG: normális EMG: miopáti tiás s MUAPs Eloszlás: s: proximális > disztális, abnormális paraspinális izomzat Leggyakoribb forma

17 DISZTÁLIS MIOPÁTIA Motoros ENG: normális vagy csökkent amplitúdó Szenzoros ENG: normális EMG: miopáti tiás s MUAPs Eloszlás: s: disztális > proximális Miotóni niás s disztrófia, zárvz rványtestes miozitisz, disztális öröklıdı miopátia

18 MIOPÁTIA DENERVÁCI CIÓVAL Motoros ENG: normális vagy csökkent amplitúdó Szenzoros ENG: normális EMG: miopáti tiás s MUAPs, fibrilláci ció,, pozitív éles hullám, komplex repetitív v kisülés Eloszlás: s: változv ltozó Gyulladással, nekrózissal társult t miopáti tiák, gyakran toxinok

19 KRÓNIKUS MIOPÁTIA DENERVÁCI CIÓVAL Motoros ENG: normális vagy csökkent amplitúdó Szenzoros ENG: normális EMG: miopáti tiás és s neuropáti tiás s MUAPs, fibrilláci ció, pozitív éles hullám, komplex repetitív v kisülés, s, interferenciaminta megtartott Eloszlás: s: változv ltozó Zárványtestes miozitisz

20 MIOPÁTIA MIOTÓNI NIÁS S KISÜLÉSSEL SSEL Motoros ENG: normális Szenzoros ENG: normális EMG: miotóniás kisülés ± miopátiás MUAPs Eloszlás: s: proximális, disztális vagy mindkettı Disztrófia miotonika (disztális > proximális miopátiás MUAPs), acid maltáz deficiencia (paraspinális + proximális izomzatban miotóniás kisülések), sek), polimiozitisz (miopátiás MUAPs proximálisan, denervációs potenciálok, ritka miotóniás kisülések sek paraspinálisan), miotónia kongenita és egyéb genetikus kórképek (kiterjedt miotóniás kisülések, sek, normális MUAPs)

21 Neuromuszkuláris ris junkció: posztszinaptikus kórkk rképek Motoros ENG: normális nyugalomban, repetitív stimuláci ció (3 Hz) esetén n dekrementum, fárasztf rasztásos sos tesztet követk vetıen en fokozódó dekrementum Szenzoros ENG: normális EMG: normális vagy miopáti tiás s MUAPs Eloszlás: s: proximális > disztális, bulbáris, extraokuláris ris Miaszténia gravisz

22 Neuromuszkuláris ris junkció: preszinaptikus kórkk rképek Motoros ENG: amplitúdó csökkent nyugalomban, repetitív v stimuláci ció 3 Hz esetén n dekrementum, 50 Hz esetén n inkrementum, fárasztf rasztásos sos tesztet követk vetıen en inkrementum Szenzoros ENG: normális EMG: normális vagy miopáti tiás s MUAPs Eloszlás: s: proximális és disztális, Lambert-Eaton, botulizmus (EMG-n n friss denerváci ció)

23 KÖSZÖNÖM M A FIGYELMET!