A harántcsíkolt izom struktúrája általános felépítés

Átírás

1 harántcsíkolt izom struktúrája általános felépítés LC-2 Izom LC1/3 Izom fasciculus LMM S-2 S-1 HMM rod Miozin molekula S-1 LMM HMM S-2 S-1 Izomrost H Band Z Disc csík I csík M Z-Szarkomér-Z Miofibrillum 42.9 nm H H Miofilamentumok 14.3 nm Vastag (Miozin) filamentum Z Z I C Troponin T F ktin Vékony filamentum Tropomiozin

2 harántcsíkolt izom struktúrája membránrendszerek Sarcoplasmaticus reticulum Mitochondrium T tubulus Sarcolemma Vastag filamentum (miozin) Vékony filamentum (aktin) Sarcomer Myofibrillum

3 z elektro-mechanikai kapcsolat ction potential Szarkolemma Kalcium pumpa Ca Ca Ca TP szükséges Ca ktin filamentumok Miozin filamentumok ingerület érkezése a NMJ-ba akcióspotenciál az izomroston (szarkolemma T-tubulus) kalciumfelszabadulás az SR-bıl a kontraktilis fehérjék aktiválódása összehúzódás Kalcium visszavétele az SR-be relaxáció

4 membránpotenciál-változás szerepe mn 2 or 30 s Feszülés mm-k Depol. depolarizáció összehúzódást idéz elı, függetlenül az akciós potenciál kialakulásától (K + -kontraktúra) az extracelluláris Ca 2+ jelenlététıl Ca 2+ intracelluláris raktárból származik Definíciók Kontraktúra = összehúzódás P nélkül Kontrakció = összehúzódás, melyet P vált ki

5 harántcsíkolt izom struktúrája a kontraktilis fehérjék LC-2 Izom LC1/3 Izom fasciculus LMM S-2 S-1 HMM rod Miozin molekula S-1 LMM HMM S-2 S-1 Izomrost H Band Z Disc csík I csík M Z-Szarkomér-Z Miofibrillum 42.9 nm H H Miofilamentumok 14.3 nm Vastag (Miozin) filamentum Z Z I C Troponin T F ktin Vékony filamentum Tropomiozin

6 miofibrillumot felépítı fehérjék Név Hely Méret (kda) % Miozin Vastag filamentum ktin Vékony filamentum Tropomiozin Vékony filamentum Troponin (TnC, TnI, TnT) Vékony filamentum Titin Gap filamentum Nebulin N vonal C-protein Vastag filamentum Miomezin M vonal * α-aktinin Z vonal H-protein Vastag filamentum <1 I-protein csík <1 Filamin Z vonal <1 Desmin Z vonal *55000 <1

7 harántcsíkolt izom struktúrája a vékony és a vastag filamentum felépítése ktin Troponin Tropomiozin Z-vonal Vastag filamentum Miozin Vékony filamentum Kereszthíd TN-I TN-C TN-T ktin Tropomiozin

8 z akto-miozin ciklus I. a Ca 2+ szerepe Ca 2+ jelenlétében (felsı ábra) éstni elmozdul actin-miozin kölcsönhatás HMM P TnT TnI TnC HMM TnT TnI Troponin TnC -Ca 2+ +Ca 2+ TnC Ca 2+ kötés TnI inhibició TnT kötés TnC TnI TnT TnI TnC P TnT Ca 2+ hiányában (alsó ábra) és TnI gátló pozícióban aktin M miozin tropomiozin Tn - troponin

9 z akto-miozin ciklus II. a csúszófilamentum modell TP P i DP M M-TP M-DP-Pi M-DP M M-TP M-DP-Pi TP a kontrakcióhoz és a relaxációhoz egyaránt szükséges aktin M miozin

10 hossz-feszülés diagramm µ 1.0 µ 3.65 µ 1.6 µ 0.15 µ 1.0 µ D C B µ 2.05 µ 20 0 E Szarkoméra hossz (µm) µ 1.65 µ 1.05 µ IZOMFESZÜLÉS Feszülés a kontrakció alatt Feszülés fokozódás a kontrakció hatására Feszülés a kontrakció elıtt 0 ½ normál z izom által kifejtett erı függ az izom hosszától, mert egy kereszthíd által kifejtett erı konstans normál HOSSZ 2x normál a kereszthidak száma függ a vékony és vastag filamentumok relatív helyzetétıl (ezek átfedésétıl)

11 z izommőködés törvényszerőségei I. szummáció, tetanusz 1 inger Izom rángás Inger 8 inger/s Tetanusz Feszültség 50 inger/s Erı Ca Két egymást követı P által kiváltott kontrakció összegzıdhet, mert az P refrakter periódusa rövidebb, mint a kontrakció idıtartama az [Ca 2+ ] i koncentráció a repolarizáció után még emelkedett Folyamatos szummáció = tetanusz Inkomplett tetanusz = részleges relaxáció figyelhetı meg az egyes P-k között Komplett tetanusz = nincs relaxáció az egyes P-k között 1 s

12 Gyors és lassú izmok mőködésének különbségei gyors izom m. EDL lassú izom m. soleus Force (mn) Force (mn) WT KO Time (ms) Time (ms)

13 z izommőködés törvényszerőségei II. Motoros egység = egy axon által beidegzett izomrostok Izomerı szabályozása = aktív egységek száma Precíz mozgás szabályozása = izomrostok száma egy egységben Recruitment - fáradás Soros és párhuzamos elasztikus elemek (energetika) Hipokalcémiás tetánia Denervációs túlérzékenység (nchr a véglemezen kívül) Izombetegségek Myasthenia gravis (nchr elleni autoimmun antitestek) Miotóniák Disztrófiák Malignus hipertermia, Central core disease