PERIFÉRIÁS NEUROPATIÁK. Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika

Átírás

1 PERIFÉRIÁS NEUROPATIÁK Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika

2 ÁLTALÁNOS FOGALMAK Neuropátiák: perifériás idegek betegségei Perifériás idegrendszer: összes neurológiai struktúra mely a gerincvelő és az agytörzs piális membránján kívül helyezkedik el a n. opticus és bulbus olfactorius kivitelével Axonok rövid myelin segmentumokkal fedettek (hossz = mm), Schwann sejtek, Ranvier befűződések (Na-csatornák magas koncentrációja), idegimpulzusok szaltatorikus terjedése Nem myelinizált rostok

3 PATOLÓGIAI ALAPFOLYAMATOK Wallerian degeneráció: Myelin és axon tengely degenerációja distálisan az axonális károsodástól, kromatolízis Szegmentális demyelinizáció: Axon ép Axonális degeneráció: Axonális károsodástól disztálisan a myelin másodlagos degenerációja Hibák kijavítása: axonális transzport, ha sikertelen izomatrophia

4 PNEUROPATIÁK FELOSZTÁSA Öröklött HSMN Charcot-Marie-Tooth 1A (17p11.2), 1B (1q22-23), 2 (1p3q), X (Xq13.1) Neuropátia nyomási parézissel (17p11.2) Familiáris pl. brachiális plexopátia (17q23) Dejerine-Sottas betegség (17p11.2) Metabolikus betegséggel társult Refsum betegség Abetalipoproteinemia Fabry betegség Szerzett Diabétesz Urémia Amiloidózis Hypothyreosis Porfíria Paraproteinémia Sarcoidosis Paraneopláziás szindrómák B vitamin hiányos állapotok Toxikus (arzén, ólom, gyógyszerek) Kullancs paralízis, Lyme kór Autoimmun (angiopátia) kórképek Immunmediált (GBS, CIDP, MMN) Iszkémiás (arterioszklerózis)

5 FELOSZTÁS IDEGI ÉRINTETTSÉG MINTÁZATA ALAPJÁN Mononeuropátia (pl. alagút szindrómák, sérülések) Gyengeség és érzés csökkenés egy ideghez kötötten Mononeuropátia multiplex (pl. SLE) Aszimmetrikus Polyneuropátia (pl. diabétesz) Bilateral, disztális, szimmetrikus, agyideg érintettség lehet Polyradikulopátia (pl. Guillain-Barré sy.) Szimmetrikus-aszimmetrikus, disztális-proximális, agyideg tünet Neuronopátia (pl. ALS, herpes zoster) Motor elülső szarv sejt, szenzoros szenzoros ganglion sejt Brachiális-lumboszakrális plexopátia (pl. trauma, irradiáció, infekció)

6 NEUROPÁTIA TÜNETEI I. Motoros izomgyengeség, atrófia Mélyreflexek csökkentek (vastag myelinizált rostok) Sensoros (minden sensoros modalitás) paresztézia, fájdalom (vékony rostok) akciós tremor (kiesett input) ataxia (proprioceptív deafferentáció) Deformitások és trófikus változások (fekélyek) kezek, lábak, gerinc

7 NEUROPÁTIA TÜNETEI II. Autonóm anhidrosis ortosztatikus hipotenzió csökkent pupilla reakció könny és nyálelválasztás csökkenése impotencia gyenge végbél, hólyag sphincter: retenció, túlfolyásos inkontinencia gyenge és dilatált nyelőcső és vastagbél (hányás, hasmenés) szívfrekvencia változások Faszcikuláció, izomgörcs

8 NEUROPÁTIÁS FÁJDALOM Spontán jelentkező fájdalmas tünetek Égő, maró, csipő érzés Mély végtagfájdalom Sokkszerű, lancináló fájdalom Visszatérő éles, elektromos fájdalom Provokált kellemetlen tünetek Allodynia érintésre és hidegre Hiperalgézia, hiperpátia Nem fájdalmas tünetek Hiperesztézia Paresztézia Diszesztézia Hipoesztézia/hipoalgézia

9 NEUROPÁTIÁS FÁJDALOMHOZ VEZETŐ SZERZETT KÓRKÉPEK Fizikális ártalom Perifériás ideg sérülése, vongálódása, kompressziója Szervi betegségek Diabétesz, hipertrigliceridémia Alkohol Amiloidózis, Sjögren sy. Malignus betegségek Fertőző betegségek (HIV, hepatitis, lepra, Lyme) Idiopátiás égő láb sy. Trigeminus neuralgia, posztherpeszes neuralgia Toxikus ártalmak Nehézfémek, gyógyszerek (Vincristine, Paclitaxel, Cisplatin)

10 DIABÉTESZES NEUROPÁTIA IDDM, NIDDM (2010: 221 millió, 2030: 370 millió) Neuropátia prevalencia: betegség felfedezésekor 7.5% 25 évvel később 50% Neuropátiás fájdalom II. tip. diabétesz esetén: betegség felfedezésekor 3% 10 évvel később 20%

11 DIABÉTESZES NEUROPÁTIA Idegek funkcionális érintettsége alapján Motoros Sensoros Vékony rostok Vastag rostok Vastag és vékony rostok Autonóm tünetek

12 DIABÉTESZES NEUROPÁTIA Idegek patológiai érintettsége alapján Demyelinizáció Axonveszteség Kevert Normál Szegmentális demyelinizáci ció Demyelinizáci ció Axonális regeneráci ció

13 PATOMECHANIZMUS Krónikus magnézium depléció (IDDM) Akkumulálódott glikációs végtermékek immunreaktivitása az axonban és myelinhüvelyben (NIDDM) Inzulin és C-peptid deficiencia negatív hatása a neurotrofikus faktorokra, következményes oxidatív stressz a diabéteses idegben Neuropátiás fájdalom patogenezisében axonveszteség, a neuronális szignál nem megfelelő perifériás és centrális adaptációja játszik szerepet Vastag rostok: axonális transzport zavara Vékony rostok: iszkémiás sérülés

14 VIZSGÁLATOK 1. Anamnézis, fizikális vizsgálat 2. Labor tesztek 3. EMG, ENG 4. Izom és ideg biopszia 5. CT and MRI

15 VASTAG ROST NEUROPÁTIA DIAGNÓZISA Tünetek prevalenciája: csökkent Achilles reflex korrelál a zsibbadással és a sensomotoros és autonóm tünetekkel abnormális vibráció percepció korrelál a zsibbadással, a fájdalmas paresztéziákkal és a sensomotoros és autonóm tünetekkel diabétesz az anamnézisben + csökkent vagy kiesett Achilles ínreflex és vibráció érzés = neuropátia

16 LABOR TESZTEK Szérum glükóz, glükóz tolerancia teszt, glikozilált hemoglobin-a1c Paraneopláziás kórképek: Anti-Hu, RI, MA, Yo antitestek, tumor markerek, paraprotein identifikáció Immunsensoros neuopátiák: Anti-MAG and antiszulfatid antitestek GBS, MMN: Anti-GM1 antitestek, anti-gd1a, anti-gq1b Vitamin B12 and pyridoxin szintek HIV és Lyme szerológia, C vírus hepatitisz szerológia Pajzsmirigy hormonok, TG + TPO antitestek Vér nehézfém szint meghatározás Vaszkulitisz: Vérsüllyedés, ANA, ANCA, dsdns, RF, anti-ssa & SSB Sprue: Antigliadin antitestek Genetikai tesztek Liquor fehérje vizsgálat

17 EMG/ENG/EP: technikai háttér EMG/ENG EMG: Tűelektróda, harántcsíkolt izmok vizsgálata, denerváció, reinnerváció ENG: Felszíni elektródák, motoros, sensoros, autonóm rostok tesztje, hullám morfológia, demyelinizáció, axonveszteség

18 N. SURALIS BIOPSZIA VASTAG ROST NEUROPÁTIÁBAN Demyelinizáció Axonális degeneráció Vaszkulitisz (lymphocytás, eozinofiliás, granulomatózus) Amiloidózis (depozitumok) Fokális demyelinizáció Amiloid depozítumok

19 VÉKONYROST NEUROPÁTIA DIAGNÓZISA Panaszok alapján Mikroalbuminúria (diabétesz) Bőr punch biopszia, ideg (n. suralis) biopszia

20 NEUROPÁTIA KEZELÉSE Oki kezelés optimális anyagcserehelyzet elérése rizikófaktorok befolyásolása (hipertónia, mikroalbuminúria, diszlipidémia) Gyógyszeres terápia evidence based funkciójavító + tüneti fájdalomcsillapítás Fekély (amputációk) megelőzése rendszeres lábápolás, ellenőrzés cipőkészítés, cipőbetétek

21 GYÓGYSZERES TERÁPIA Immunglobulin (IgG) Plazmaferezis Szteroid Thioctansav (lipofil antioxidáns, atioxidáns) Benfotiamine (lipidszolubilis pro B1 vitamin) Magnézium

22 FÁJDALOMCSILLAPíTÁS EFNS + AAN ajánlás Első választandó szer: Második választandó szer: Gabapentin Pregabalin SNRI (duloxetin) TCA (amitriptylin) SNRI (venlafaxin) Lamotrigin Opioidok/Tramadol Körülírt fájdalom: Capsaicin és Lidocain tapasz

23 HATÁSPONTOK Agy TCA SNRI Opioidok Perifériás ideg Gerincvelő TCA Antiepileptikumok Helyi anesztetikumok Opioidok Antiepileptikumok Opioidok

24 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!