A gyermekkorban előforduló krónikus nephrológiai kórképek. Vesetranszplantáció.

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A gyermekkorban előforduló krónikus nephrológiai kórképek. Vesetranszplantáció."

Flóra Ráczné
7 évvel ezelőtt
Látták:

1 A gyermekkorban előforduló krónikus nephrológiai kórképek. Vesetranszplantáció. Szabó Attila Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika A Pesti Szegény Gyermekkórház szabályzatából ifjú orvosoknak alkalmat nyújtván, hogy magokat a gyógytan imez fontos, nehéz és mind eddig még nem elegendő figyelemre méltatott ágában gyakorlatilag kiképezhessék, ez által a gyermekgyógyászat tökéletesítésére és országszertébb terjedésére működni. 1

2 Mi a krónikus vesebetegség? Folyamatosan fennálló abnormális (csökkent) glomeruláris filtrációs ráta és a tubuláris-interstitiális sejtek előrehaladó funkciózavara Cockcroft-Gault formula: Ccrea= (140-kor)*(tskg) Se crea (umol/l)x0,81 x(0,85, ha nő) A vese szerkezete 2

3 3

4 Vesepótló kezelésre szoruló új betegek száma (per millió azonos korú lakos) Krónikus veseelégtelenséghez vezető okok gyermekkorban Congentiális/herediter: Obstrukció: 5-15% Prune-belly: 2-3% Agenesia, dysplasia: 12-18% Reflux nephropathia: 10-19% Cystás vesebetegségek: 7-13% Familiáris NS 0,5% Alport szindróma: 1,8-2,4% Anyagcsere betegséghez társuló veseelégtelenség: 1,2-2% Összesen: 36-68% Szerzett vesebetegségek: Glomerulonephritisek: % Kollgén/vasculáris: 3-8 % Intersticiális nephritis: 0,5-4% HUS/TTP: 2-4 % Malignus tumorok: 0,3-0,8% Diabetes: 0,1-1,4% Hypertonia 0,7-4,2% Kortikális/tubuláris necrozis: 3-4% Összesen: 26-58% 4

5 Vesetömeg Apoptosis/fibrózis Glomeruláris hypertónia Proteinuria Mikrovaszkuláris áramlás Vesekárosodás Leukocyta infiltráció Cytokinek és növekedési faktorok Prox. tubuláris sejtkárosodás AngiotenzinII Szövettan 5

6 A krónikus vesebetegség órája IX X VIII GFR 90 VII XI Normál GFR 120 Korai CRF GFR 60 XII VI ESRD GFR 15 I Pre-ESRD GFR 30 Középsúlyos CRF V II IV III 6

7 Stádium Leírás GFR (ml/min/1,73m 2 ) 1 Vesekárosodás normál vagy GFR Metabolikus elváltozások 2 Enyhe GFR PTH emelkedik >90 3 Közepes GFR Ca-abszorpció Lipoprotein aktivitás Malnutríció LVH kezdete EPO hiány 4 Súlyos GFR TG szint Hyperfoszfatémia Metabolikus acidosis Hyperkalémiás tendencia 5 Veseelégtelenség <15 Azotémia Anaemia A krónikus veseelégtelenség extrarenális tünetei Renális osteodystrophia Hipertónia Fokozott infekciós hajlam Étvágytalanság Fokozott vérzékenység Hormonális eltérések Növekedési elmaradás Psychoszociális szegregáció 7

8 Nagy rizikójú betegek ellenőrzése Alapbetegség specifikus terápiája Vesepótló kezelés Reverzibilis faktorok korrigálása Felkészítés vesepótlókezelésre Norm. ESRD Pre-ESRD Korai CRF Középsúlyos CRF CDV rizikófaktorok kontrollja Progressziólassítása Komplikációk megelőzése kezelése Krónikus vesebeteg gyerekek napi problémái Gyógyszerszedés-compliance (8-10 féle gyógyszer) Folyadékfogyasztás-compliance (maradék diurézis+perspiratio insesibilis) Hipertonia (hipertoniás krízis-encephalopathia-kombinált gyógyszeres kezelés) Testsúlyellenőrzés Diéta Fehérje 1-1,5g/tskg/nap Kalium-szegény Foszfát-szegény Parenteralis szubsztitució Erytropoetin Növekedési hormon 8

9 Cardiovascularis halálozás CRF-ben Cardiovascularis halálozás vesetranszplantáció után Átlag populáció ffiu, nő Dializáltak ffi, nő fl Átlag populáció Vesetranszplantáltak Uremiás betegek CV veszélyeztetettsége Végállapotú veseelégtelenségben (ESRD) az életkilátások jelentősen csökkentek: 49 éves egészséges: 29.8 év ESRD: colon cc: prostata cc: 7.1 év 8.6 év 12.8 év a CV halálozás 17x magasabb 9

10 CRF következtében kialakulócv szövődmények pathogenesise LVH dyslipidaemia folyadékretenció proteinuria HT anaemia endotheldysfunctio CRF uraemia gyulladás coronariaelégtelenség ISZB uraemiás pericarditis ionegyensúly felborulása arrythmia IGT DM micro-és macroangiopathia Vesepótló kezelések fajtái I. Hemodialízis (hemofiltráció, hemodiafiltráció) kezelés igényei: A szakellátás részéről: intézeti kezelés (dialízisgép, vízelőkészítés, szakszemélyzet, jelentős költség) A beteg (és családja) részéről: vérnyerési lehetőség, rendszeres (min. heti 3x-i) intézeti látogatás, kooperáció SZOROS INTÉZETI KÖTÖTTSÉG 10

11 Vesepótló kezelések fajtái II. Peritoneális dialízis (CAPD, CCPD, APD) kezelés igényei: A szakellátás részéről: hasűri katéter beültetése, részletes betanítás, folyamatos (reguláris és ad hoc) nyomon követés, rendszeres dialízis folyadék ellátás, szerényebb költségek A beteg(és családja) részéről: napi otthoni dialízis, napi adminisztráció, szoros odafigyelés NAGYOBB REHABILITÁCIÓS LEHETŐSÉG Vesepótló kezelések fajtái III. Vesetranszplantáció és igényei: cadaver dialízis kezelés mellett Az intézet részéről: megfelelő donor és vese magas szintű szakellátás A recipiens részéről: operálhatóság élő donor preemptív megfelelő compliance, családi háttér TÖKÉLETES REHABILITÁCIÓS LEHETŐSÉG 11

12 25 Várólistán töltött átlagidő (gyermek adatok) Átlagidő a Tx-ig (hónapok) Az első vesetranszplantátum túlélése gyermekekben Survival Probability % 5yr survival N=216 83% N=212 77% N=319 74% N=559 78% Years Since First Transplant 12

13 Vesetranszplantáció és dialízis 13

14 Bal kamrai végdiastolés átmérő (LVEDd) 1,3 1,2 1,1 1 0,9 0,8 0,7 0,6 Átlag * CRF+D 1 p=0,05 NTx CRF+D NTx 1,09± 0,16 1,02± 0,13 p= 0,05 1,5 1,4 1,3 1,2 1,1 1 0,9 0,8 0,7 0,6 Átlag Bal kamrai végsystolés átmérő (LVESd) * CRF+D 1 p < 0,05 NTx CRF+D NTx 1,12± 0,27 0,99± 0,14 p= 0,01 Átlag CRF+D NTx 34,71± 6,95 38,06± 5,78 p= 0,02 % Fractional shortening (FS) * CRF+D 1 NTX p< 0,05 A gyermek dialízis és transzplantációs gondozó osztály szerkezete I. Tárgyi feltételek: korszerű dialízis készülék (HCO 3, on-line HDF, változtatható UF és Na + profil) vízelőkészítés: reverse osmosis biokompatibilis, egyszer használt filter helyszíni diagnosztikai eszközök (EKG, kislabor, ABPM stb.) számítógép-rendszer, cél- software-ek CAPD kezelő/tréning szoba megfelelő nagyságú és beosztású alapterület 14

15 A gyermek dialízis és transzplantációs gondozó osztály szerkezete II. Személyi feltételek: folyamatos gyermek-nephrológus szakellátás speciálisan képzett szaknővér ellátás (1/4 beteg) technikai háttér (technikus, szerviz) diétás szakember pszichiáter pszichológus szociális munkás/beteglátogató (CAPD!) oktató szakember A gyermek dialízis és transzplantációs gondozó osztály szerkezete III. Szakmai/financiális háttér: gyereksebészet (Cimino-fistula, Tenckhoff-katéter stb.) képalkotómedicina (rtg, UH, CT, MR,ODM) intenzív osztály kardiológia/echocardiographia invesztíció/rekonstrukció/ továbbképzési lehetőségek (folyóirat, tanfolyam, kongresszus stb.) 15

16 Összefoglalás A korai életkorban kezdődő KVE gátolja: a mentális fejlődést a hossznövekedést és a pubertást Komplex kezelést és rehabilitációt igényel A túlélési arány (graft, beteg) növekszik A betegség a gyermek (és családja) egész életét meghatározza 16

Hasonló dokumentumok

Vesetranszplantáció indikációk, kritériumok, elıkészítés, gondozás, eredmények

Vesetranszplantáció indikációk, kritériumok, elıkészítés, gondozás, eredmények Szabó J Attila Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika Miért? Egyre több a vesetranszplantált gyermekegyre több gyermekorvos