Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam"

Hanna Papné
2 évvel ezelőtt
Látták:

Átírás

1 Májátültetés Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 1

2 2

3 3

4 4

5 5

6 6

7 A májátültetés indikációi Krónikus, végállapotú májbetegség. Cholestasissal járó májbetegség. Máj eredető öröklıdı anyagcsere-betegség. Alfa-1-antitripszin hiány. Glikogenosis. Wilson kór. Heveny májelégtelenség. Primer májtumor. Súlyos tünetekkel járó, az élet minıségét lényegesen rontó, nem progresszív májbetegség, melyben a tünetek más módon nem befolyásolhatók. 7

Wilson kór. Heveny májelégtelenség. Primer májtumor.

8 8

9 A májátültetés primer indikációja 6452 európai gyermek esetében, akiknél január és december között történt májátültetés. Kórkép 0-2 éves között (%) 2-15 éves között (%) Cholestasissal járó betegségek (biliaris atresia) Öröklıdı anyagcserebetegségek 9 27 Heveny májelégtelenség 9 15 Cirrhosis 4 10 Carcinoma 3 5 Összesen 100(n:2788) 100(n:3664) 9

Kórkép 0-2 éves között (%) 2-15 éves között (%) Cholestasissal járó 75 43 betegségek

10 10

11 11

12 Obliteralt epeutak a májkapuban Epeutak a májkapuban 12

13 13

14 14

15 A transzplantáció elıtti kivizsgálás Kontraindikáció kizárása. Táplálás. Hyperkalorizálás, fehérje megszorítás nem szükséges. Védıoltások. Szabályos terv szerint. Részletes belgyógyászati kivizsgálás. Megelızı fertızések igazolása (EBV, CMV fertızés) Májbetegség szövıdményeinek kezelése. A családok psycho-szociális felkészítése. 15

Szabályos terv szerint. Részletes belgyógyászati kivizsgálás.

16 Májátültetés kontraindikációi adekvát, alternatív kezelési mód, Tyrosinaemia I. típus Wilson-kór aktív HIV fertızés, malignus tumor extrahepaticus áttéttel. 16

17 Táplálás MCT tartalmú tápszer Hyperkalorizálás Maltodextrin Fehérje megszorítás nem szükséges Porto-szisztémás shunt esetén. Sószegény diéta Naso-gastricus szondatáplálás szükséges lehet. 17

18 18

19 A családok psziho-szociális felkészítése 19

20 20

21 Sebészi szövıdmények Korai, postoperatív érelzáródás art. hepatica thrombosis vena portae áramlási zavar (ascites, varix vérzés) vena hepatica thrombosis (ascites, alsóvégtag oedema) Intraabdominalis vérzés Epeút szövıdmény epeelfolyási zavar vérellátási zavar Extrahepatikus hasi szövıdmények bélperforatio bélleszorítás intraabdominalis abscessus ascites Pulmonalis szövıdmény 21

22 Fertızések Bakteriális infekciók közvetlen mőtet követıen alakul ki gyakoriság: 60-70% leggyakoribb kórokozók Enterobacter család E. coli, Pseudomonas ae., Staphylococcus coag.neg., aur. Vírus infekciók mőtét utáni héten leggyakoribb gyakoriság: % leggyakoribb kórokozó Gombás fertızések mőtét utáni elsı 2 héten jelentkezik leggyakoribb kórokozó CMV, herpes simplex varicella zooster, EBV Candida albicans 22

23 Az immunoszupresszió szövıdményei Corticosteroid növekedési elmaradás, hypertonia Cushingoid arc, só és vízretenció Cyclosporin és tacrolimus nephrotoxicitas, hypertonia neurotoxicitás, lymphoproliferatív betegség Cyclosporin hirzutizmus, gingiva hyperplasia Tacrolimus hyperglikaemia, ételallergia A gyermekeknek életük végéig immuszupressziv kezelésben kell részesülniük. 23

24 Tumor Lymphoma EBV fertızés 24

25 Hepatocyta transzplantáció indikációi Heveny májelégtelenség Öröklıdı anyagcsere-betegség Karbamid-ciklus zavarai Glikogenosis (Krónikus májbetegség) 25

26 A beültetés módja 1. Katéteren keresztül a vena portaeba. Percutan, 21-es tővel, ultrahang vezérelve, majd katéter bevezetés. 2. A lépbe adott injekcióval, honnan a sejtek a májba jutnak. Cél: 1x10 9-1,5x10 9 sejt bejuttatása 30 perc alatt, 4-6 óránként. 26

27 Liver Cell Transplantation Viability 76% to 89% 5% total liver cells 27

28 A hepatocyta megtapadása 2-3 szekundummal a beadás után a hepatocytak a periportalis sinusokban helyezkednek el. Az endothelen keresztüli transmigráció 24 órán belül a Disse térbe. 3-7 nap múlva a hepatocyták integrálódnak a májba. Ilyenkor az endothel sejtek átmeneti ischemiája jelentkezhet cytokin felszabadulással. 28

29 29

30 Szövıdmények Vérzés Vena portae thrombosis. Portalis hypertensio. Sejt bekerül a tüdıbe embóliát okozva. 30

31 Májátültetett gyermekek 79 gyermek, 84 átültetés Magyarországon 30 gyermek, 32 átültetés Külföldön 49 gyermek, 52 átültetés 31

32 Átültetést végzı központok Hamburg 32 Budapest 30 Kiel 13 London 1 Brüsszel 1 Pittsburgh 1 Brisbaine 1 32

33 Élı donor transzplantáció 24 külföldön, 2 Budapesten. A 26 élı donor transzplantációból 13 anya 13 apa volt a donor. 33

34 Eredmények 63 él, 16 meghalt Magyarország 18 él, 12 meghalt. Külföld 45 él, 4 meghalt. 34

35 35

36 36

37 37

38 38

Hasonló dokumentumok

1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta transzplantáció

Krónikus májbetegsm jbetegségek gek gyermekkorban. Májátültetés. Szőnyi LászlL szló 2006 modul. 1 Miről l lesz szó? 1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta