Dr. Juhász Márk Ph.D. Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Dr. Juhász Márk Ph.D. Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika"

Zsanett Ballané
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Lisztérzékenység - A felnőttkori felszívódási zavar leggyakoribb oka Dr. Juhász Márk Ph.D. Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika

2 Gyakori szinonímák lisztérzékenység gluténszenzitív enteropathia (GSE) (nem-trópusi) sprue celiac/coeliac disease einheimische Sprue (Zöliakie)

3 Sapone, BMC Medicine, 2012

4 Coeliakia gyermekkorban

5 Coeliakias gyermekek 5

6 GMD hatása coeliakias felnőttekben

7 Dietary Factors The Grass Family - (GRAMINEAE) Subfamily Festucoideae Tribe Zizaneae Oryzeae Hordeae Aveneae Festuceaea Chlorideae wild rice rice wheat oat finger millet teff rye (ragi) barley

Hordeae Aveneae Festuceaea Chlorideae wild rice

9 A coeliakias jéghegy Symptomatic Celiac Disease Manifest mucosal lesion Silent Celiac Disease Latent Celiac Disease Normal Mucosa Genetic susceptibility: - DQ2, DQ8 Positive serology

10 Coeliakia prevalenciája éves korcsoportban: - Finnország: 2.4% - Németország: 0.3% - Olaszország: 0.7% - Összesítve: 1.0% (Finno. jóval több beteget adott) Mustalahti, Ann Med, 2010

11 A coeliakia is egy kaméleon!

12 Diagnózis pillérei klinikum szerológia szövettan HLA fenotípus (DQ2/DQ8) endoscopos kép családi anamnézis terhelés

13 Felnőttkori coeliakia sajátosságai bármely életkorban felléphet teljesen jellegtelen panaszok malabsorptios tünet nem sine qua non! kövér ember is lehet coeliakias! évtizedeket is késhet a diagnózis néha csak a súlyos szövődmények alapján retrospektíve ismerik fel

14 Szisztémás betegség! Leggyakoribb felnőttkori manifesztációk: osteopenia /osteoporosis vashiányos anaemia autoimmun thyreoiditis hasmenés, hasi fájdalom, hasi dyscomfort idiopathias hypertransaminasaemia

15 Fogászati vonatkozások

16 Társuló betegségek Bizonyított kapcsolat autoimmun thryeoiditisek dermatitis herpetiformis Duhring 1-es t. diab. mell. szelektív IgA-hiány Sjögren sy. recurrens aphtosus stomatitis celiac hepatitis Valószínűsített kapcsolat IgA nephropathia alopecia areata PBC / PSC autoimmun hepatitisek idiop. dilat. CMP sclerosis multiplex IBD fibrotizáló alveolitis asthma bronchiale cysticus fibrosis sarcoidosis Down-kór atopias dermatitis

recurrens aphtosus stomatitis celiac hepatitis Valószínűsített kapcsolat IgA nephropathia alopecia areata

17 Szövődmények Csontdenzitás csökkenés osteporosis,-penia GMD hatására a BMD az 1. évben javul legkifejezettebben z-score általában nem normalizálódik tökéletesen Malignus tumorok EATCL (refrakter sprue, ulceratív jejunitis) adenocarcinoma fej-nyak tumorok GMD mellett a kockázat nem fokozott!

évben javul legkifejezettebben z-score általában nem normalizálódik

18 Diagnózis pillérei klinikum szerológia szövettan HLA fenotípus (DQ2/DQ8) endoscopos kép családi anamnézis terhelés

19 Szerológia ttg (szöveti transzglutamináz ellenes antitest) EMA (endomysium ellenes antitest) antigliadin-, antireticulin ellenes antitest DGP? óriási előrelépést hozott (epidemiológia) diagnosztizálás része szűrés elsőszámú eszköze GMD compliance kontrolljaként DE: mindegyiknek vannak hátrányai!

20 Diagnózis pillérei klinikum szerológia szövettan HLA fenotípus (DQ2/DQ8) endoscopos kép családi anamnézis terhelés

21 Endoscopia

23 Típusos coeliakias szövettani képek Crypta hyperplasia Boholyatrófia IEL szaporulat

24 Marsh klasszifikáció Stabil hisztológus kapcsolat!

26 Pathogenesis of tissue damage in celiac disease Kagnoff J Clin Invest 2007

27 Antibodies in celiacs bound to the TG in the intestine IgA TG2 Korponay Szabo I Gut, 2004, 2006

28 Antibodies in celiacs bound to the TG in other organs Erek liver Lymph node Appendix muscle TG2- specifikus IgA Gut, 2004

29 Pathogenesis of tissue damage in celiac disease Kagnoff J Clin Invest 2007

31 Legfontosabb diétás tanácsok a kezdetekre Senki ne kezdje el a GMD-t, amíg nem történt meg a részletes baseline kivizsgálás! Legalább 1x minden frissen diagnosztizált lisztérzékeny menjen el dietetikushoz!

33 Diétás tanácsok Gluténmentes diéta: rizs kukorica burgonya szója sárgaborsóliszt húsok tejtermékek (CAVE: laktóz intolerancia) zöldségek, gyümölcsök búza rozs árpa zab? TILOS! többkomponensű élelmiszerek (konzervek, levesporok, felvágottak, sör)

34 A gluténmentes diéta 3 C-je Costs (költségek) Convenience (kényelem (kényelmetlenség)) Complications (szövődmények)

35 Összefoglalás gyakori betegség gyermek- ÉS felnőttkori megjelenés bármelyik szervrendszert érintheti szűrni kell a rizikócsoportokat a helyesen követett gluténmentes diéta teljes értékű életet biztosít

36 Vastagbéldaganatok és az endoszkópia

37 Colorectalis carcinoma Incidencia Második leggyakoribb daganatos halálozási ok Incidencia: fejlett országokban: 40/ fő/év Életkor: > 50 felett jelentősen nő az előfordulás Leggyakoribb: év között Magyarország: új eset 8500/év; halálozás: 5000/év

38 Colorectalis carcinoma halálozási aránya Magyarországon ( lakos/év) 50,0 40,0 30,0 CRC 43.5 Colorectalis carcinoma 20,0 10, x 0,0 ' 63 ' 70 ' 80 ' Évek Újszászy L et al.

39 CRC - Osztályozás Sporadikus CRC (90-95%) átlagos kockázatú populáció (>50 éves korban) CRC kockázata 5% CRC mint halálok 2.5% Igen nagy kockázatú populáció (5-10%) Genetikai syndromák (FAP, HNPCC) IBD Fiatalabb korban igazolt és eltávolított polyp

40 CRC etiológiai és kockázati tényezői Idős kor Férfi nem Eltávolított epehólyag Ureterocolicus anastomosis Terhesség / szülés hiánya Késői első terhesség, korai menopausa Kalóriadús, vörös húsokban és zsírban gazdag; rost-, fólsav- és kalciumszegény étrend Túlzott alkoholfogyasztás Elhízás, fizikai aktivitásban szegény életmód Cukorbetegség Dohányzás Korábbi sugárterápia Benignus polyp(ok) CRC Vékonybél-, endometrium-, emlő-, vagy petefészekrák Családi sporadikus CRC Colitis ulcerosa Crohn-betegség FAP, Gardner-szindróma, Turcotszindróma, Attenuált adenomatosus polyposis Flat adenoma szindróma Hamartomas polyposis szindrómák Peutz-Jeghers-szindróma Juvenilis polyposis szindrómák Cowden-szindrómák

41 Ép vastagbél-adenoma-carcinoma szekvencia (10-15 éves időtartam) Normál colon Kis adenoma Nagy adenoma A folyamat befolyásolására év áll rendelkezésünkre Colorectalis carcinoma

42 Familiaris adenomatosus polyposis (FAP) Colon: 100%; Duodenum: 93% Diagnózis: átlagéletkor: 36 év (70% már CRC) 100% CRC éves korban Halálozás átlagéletkora = 42

43 CRC megelőzése Primer prevenció Szekunder prevenció Tercier prevenció (kemoprevenció)

44 Kemopreventív hatással rendelkező szerek Aszpirin (ASA) Nem szelektív NSAID szerek Szelektív COX-2 gátló szerek (coxibok) Kalcium ASA és egyéb NSAID szerek krónikus szedése 40-50%-al csökkenti a CRC kockázatát-mortalitását. Folsav Relatív kockázat 100 Antioxidánsok 50 Relatív kockázat csökkenés (RR): 40-50% Hormonpótló (ösztrogén) kezelés Átlag populáció ASA-NSAID Ursodeoxycholsav (UDCA)

45 Colonoscopia: Diagnosztikus arany-standard De mit használjunk a szűrésre?

46 Nehézségek Meghívólevelek: a posta megbízhatatlanul és drágán működik a szűrővizsgálat látogatottsága jelenleg nem ítélhető meg Degresszió kérdése; Endoszkópia finanszírozása? Endoszkópos centrumok terhelhetősége? éves korosztályban kezdődött el a szűrés (javasolt év helyett) Széklettartályok: egymagukban 200 millió Ft-ba kerülnek (!?) Megfelelő felvilágosító kampány hiánya-elégtelensége

47 Endoszkópos polypectomia = CRC megelőzése Rutin polypectomia Endo-loop technika

Hasonló dokumentumok

A coeliakia. Dr. Juhász Márk Ph.D. dr. Kocsis Dorottya SE II.sz. Belgyógyászati Klinika

A coeliakia. Dr. Juhász Márk Ph.D. dr. Kocsis Dorottya SE II.sz. Belgyógyászati Klinika A coeliakia Dr. Juhász Márk Ph.D. dr. Kocsis Dorottya SE II.sz. Belgyógyászati Klinika Miről is lesz szó? Tévhitek eloszlatása: elnevezések, csoportok gyakoriság tünettan, diagnosztika Genetika, immunológia