Autoimmun hólyagos betegségek

Átírás

1 Autoimmun hólyagos betegségek Kárpáti Sarolta február 29. Allergo-immunológiai továbbképző tanfolyam

2 A bőr szerkezete

3 Intraepidermalis Subepidermalis Junkcionális A hólyagképződés

4 subcornealis intraepidermális suprabasalis Hólyagképződés bazális membrán mentén subepidermalis

5 Hólyagos betegségek bőrtünetei Hólyagok Eróziók Pörkkel fedett eróziók Erythema ± hólyagok Urticariform, exsudatív, erythemás plakkok Pigmentált és depigmentált foltok

6

7 Oka: Desmosomalis, hemidesmosomalis, nemhemidesmosomális basalmembrán autoimmunitás D HD BM IgG a utoellenanyagok IgA Immunkomplexek

8 Desmosomal, hemidesmosomalis, nem-hemidesmosomális basalmembrán autoimmunitás D HD BM Immunkomplexek Pemphigus Pemphigoid Dermatitis herpetiformis

9 Fontosabb desmosomális molekulák plakophillin sejtmembrán

10 Főbb desmosomalis molekulák plakophillin sejtmembrán

11 Intraepidermalis résképződés Pemphigus pemphigus foliaceus (bulla: str. granulosum) pemphigus vulgaris (suprabasalis acantholysis) ritka pemphigus formák

12 Pemphigus vulgaris

13 Pemphigus vulgaris: a tünetek dinamizmusa

14 Nincs nyálkahártya tünet pemphigus foliaceusban Desmoglein Kompenzációs elv

15 pemphigus subcornealis intraepidermalis suprabasalis PNP Para- Neoplasticus Pemphigus Hólyagképződés pemphigoid BM mentén subepidermalis

16 Subepidermalis hólyagképződés: (basalis membrán mentén) Autoellenanyagok hemidesmosomalis molekulákhoz

17 Desmosomal, hemidesmosomal, non-hemidesmosomal basement membrane and transglutaminase autoimmunity D HD BM

18 Hemidesmosoma sejtmembran I-III collagen Laminin 1,2 BM zóna VII. kollagén, anchor rostok I-III kollagén P200= gamma1 lánc

19 Subepidermalis bulla (basalis membrán mentén) IgG pemphigoid Bullous pemphigoid Nyálkahártya (hegesedő nyálkahártya) pemphigoid Ritka kórformák: epidermolysis bullosa acquisita Laminin 332, Laminin gamma 1 Gyógyszer indukálta kórformák IgA pemphigoid

20 BP Autoimmunitás hemidesmosomalis molekulák ellen

21 Bullosus pemphigoid Pemphigus vulgaris

22 Bullosus pemphigoid Pemphigus vulgaris

23 Pemphigoidot provokáló gyógyszerek Thiol származékok penicillamin, ACE gátlók (captopril, enalapril, stb) Diureticumok furosemid Antibiotikumok penicillin, amoxicillin, ampicillin, egyéb Egyéb szerek: NSAID, UVB, UVA,

24 Dermatitis herpetiformis Háttér Glutén sensitivitás indukálta komplex TG autoimmunitás Malabsorpció (látens cöliákia miatt gyakori) Kivizsgálás DH bőrtünetei (TG3), cöliákia (TG2) szerológia: kettős, TG2 + TG3 ELISA pozitivitás ritka: glutén indukálta neuropathia (TG6) vashiányos anaemia, késői pubertás, korai osteoporosis, alacsony termet, fogzománc defektus, haspuffadás, diarrhoe, obstipáció, zink hiány (alopecia), vitamin hiányok

25 Dermatitis herpetiformis Malignómák társulása tartósan nem diétázó betegekben (ritka) Autoimmun betegségek társulása (gyakori, ritka) adenocarcinoma, enteropathia asszociált lymphoma, egyéb lymphomák hyper és hypothyreosis, I. típusú diabetes, anaemia perniciosa, primér biliaris cirrhosis, IgA nephropathia, LE, Sjögren

26 Dermatitis herpetiformis Dapsone indukálta mellékhatások csontvelő suppresszió, haemolyticus anaemia, peripheriás neuropathia, toxikus hepatopathia, DRESS szindróma Örökletes hajlam családtagokat szűrni DH és cöliákia irányában Javasolt rendszeres v. alkalomszerű konzultáció gastroenterológus, endokrinológus, diabetológus, dietetikus, neurológus, fogorvos

27 Dermatitis herpetiformis, a kivétel: terápia: gluten-mentes diéta tünetei kezelés: dapsone (diamino-diaphenyl-sulfone)

28 Mit tegyünk, ha autoimmun hólyagképződés lehetősége merül fel? szövettan immunofluorescens szövettan szerológiai vizsgálatok keringő ellenanyagok detektálására zárjuk ki a gyógyszer provokálta kórformákat