Coeliakia. Colitis ulcerosa

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Coeliakia. Colitis ulcerosa"

Egon Barta
6 évvel ezelőtt
Látták:

1 2017 / 2018 II. félév / 3. gyakorlat Coeliakia Crohn betegség Colitis ulcerosa Pseudomembranosus colitis Semmelweis Egyetem II. Sz. Patológiai Intézet

COELIAKIA = Gluténszenzitív enteropathia SIKÉRTÖRTÉNET Autoimmun; családi halmozódást mutat Gyakori: USA-ban és Európában 1% érintettség Trigger: glutén (magyarul: sikér) NB!

2 COELIAKIA = Gluténszenzitív enteropathia SIKÉRTÖRTÉNET Autoimmun; családi halmozódást mutat Gyakori: USA-ban és Európában 1% érintettség Trigger: glutén (magyarul: sikér) NB! A glutén nincs jelen a természetben az ember készíti, amikor a lisztet vízzel keveri és létrehoz egy ragacsos ( glue ) komplexet (ld.: dagasztás, gyúrás) Glutén = fehérjekomplex : (de pl. Skandinávia: 10%) glutenin & gliadin / secalin / hordein búza Gliadint az emésztőenzimek nem/nehezen bontják többnyire a széklettel távozik Lamina propriába kerülve SZÖVETI TRANSZGLUTAMINÁZ enzim deamidálja: deamidált gliadin immunogén rozs árpa

COELIAKIA PATHOGENESISE GLIADIN ZONULIN ttg TIGHT JUNCTION DISRUPTIO LEAKY GUT DEAMIDÁLT GLIADIN ANTIGÉN PREZENTÁLÓ SEJTEK (APC) HLA-DQ2 / HLA-DQ8 CD4 + T-LYMPHOCYTÁK citokinek B-LYMPHOCYTÁK IgA >

3 COELIAKIA PATHOGENESISE GLIADIN ZONULIN ttg TIGHT JUNCTION DISRUPTIO LEAKY GUT DEAMIDÁLT GLIADIN ANTIGÉN PREZENTÁLÓ SEJTEK (APC) HLA-DQ2 / HLA-DQ8 CD4 + T-LYMPHOCYTÁK citokinek B-LYMPHOCYTÁK IgA > IgG CD8 + T-LYMPHOCYTÁK NKG2D-receptor direkt tox. CITOTOXICITÁS ANTI-GLIADIN ANTI - SZÖVETI TRANSZGLUTAMINÁZ (anti-ttg) ANTI - ENDOMYSIALIS TG (EmA) ANTI - EPIDERMALIS TG (anti-etg) N Engl J Med 2007; 357:

4 COELIAKIA HISZTOLÓGIA GYULLADÁS CITOTOXICITÁS INTRAEPITHELIALIS LYMPHOCYTOSIS VILLUS ATROPHIA IEL REGENERÁCIÓ CRYPTA HYPERPLASIA

5 COELIAKIA MORFOLÓGIA NORMÁL COELIAKIA (MARSHklasszifikáció) NORMÁL COELIAKIA

6 COELIAKIA TÜNETEI HASMENÉS, HASI FÁJDALOM PUFFADÁS GYENGESÉG, FOGYÁS FEJLŐDÉSBELI ELMARADÁS COELIAKIA MALABSZORPCIÓ Protein Zsír steatorrhoea Vitamin hypovitaminosis Vas, folsav, B12 anaemia D vit., Ca 2+ osteoporosis vö. SPRUE a holland SPROUW (nyelvfekély) szóból SZÁJ, NYELV FEKÉLY HYPOSPLENIA DERMATITIS HERPETIFORMIS 15-25%-ban extrém viszkető vesiculák könyök, térd, fenék, stb.

FENÉK, Journal of the American Academy of

7 COELIAKIA TÜNETEI DERMATITIS HERPETIFORMIS DUHRING 15-25%-BAN EXTRÉM VISZKETŐ VESICULÁK KÖNYÖK, TÉRD, FENÉK, Journal of the American Academy of Dermatology, Volume 64, Issue 6, June 2011, Pages 1025 Wikimedia commons

8 COELIAKIA DIAGNOSZTIKÁJA SZEROLÓGIA: ANTI - SZÖVETI TRANSZGLUTAMINÁZ (anti-ttg) ANTI - ENDOMYSIALIS TG (EmA) ANTI - DEAMIDÁLT GLIADIN ANTI - GLIADIN IgA antitestek Coeliakiaban gyakori IgA hiány esetén IgG-t nézni! BIOPSZIA: GOLD STANDARD POZITÍV SZEROLÓGIA ESETÉN IS ELVÉGZENDŐ GLUTÉNTERHELÉS UTÁN

9 COELIAKIA - egyéb MIND GYERMEKKORBAN, MIND FELNŐTTKORBAN KIALAKULHAT GYAKRAN TÁRSUL MÁS AUTOIMMUN BETEGSÉGEKKEL I-ES TÍPUSÚ DIABETES MELLITUS AUTOIMMUN PAJZSMIRIGYBETEGSÉGEK IgA DEFICIENCIA HOSSZÚTÁVÚ KOMPLIKÁCIÓK VÉKONYBÉL ADENOCARCINOMA RIZIKÓ T-SEJTES LYMPHOMA RIZIKÓ

10 COELIAKIA TERÁPIÁJA GLUTÉNMENTESSÉG Canadian Celiac Association, Gluten-Free Certification Program presentation, 2013

11 GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK (IBD) CROHN BETEGSÉG COLITIS ULCEROSA KÖZÖS VONÁSOK: GENETIKAI HAJLAM IDIOPÁTHIÁS ETIOLÓGIA KRÓNIKUS GYULLADÁS A BÉLBEN KÓROS, DYSREGULÁLT IMMUNVÁLASZ SZISZTÉMÁS BETEGSÉGEK BÉLPRIORITÁSSAL EXTRAINTESTINALIS MANIFESZTÁCIÓK HULLÁMZÓ KÓRLEFOLYÁS

12 GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK (IBD) GENETIKAI FAKTOROK ANTIMIKROBIÁLIS VÁLASZ NOD2 AUTOFÁGIA ATG16L1 ER STRESS XBP1 CITOKINEK IL-23, IL-17 KÖRNYEZETI FAKTOROK BÉLFLÓRA ÉTREND INFEKCIÓK NSAID DOHÁNYZÁS ANTIBIOTIKUMOK

13 CROHN BETEGSÉG TELJES BÉLHUZAMOT ÉRINTHETI SZÁJTÓL ANUSIG (pl. ileitis terminalis) 70%-BAN VASTAGBÉLÉRINTETTSÉG IS JELEN VAN SZEGMENTÁLIS ELHELYEZKEDÉS UGRÁLÓ LÉZIÓK (SKIP LESION) TRANSZMURALIS GYULLADÁS LINEÁRIS FEKÉLYEK UTCAKŐ RAJZOLAT ENDOSZKÓPPAL FISSURÁK, FISTULÁK EL NEM SAJTOSODÓ GRANULOMÁK CRYPTAABSCESSUSOK FAL HEGESEDIK, MEGVASTAGODIK LUMEN STENOSIS, STRICTURA KÚSZÓZSÍR ( CREEPING FAT )

15 CROHN BETEGSÉG EXTRAINTESTINALIS MANIFESZTÁCIÓK

16 COLITIS ULCEROSA KIZÁRÓLAG A COLONRA LOKALIZÁLÓDIK RECTUMTÓL PROXIMALIS IRÁNYBA FOLYAMATOS TERJEDÉS MUCOSA-RA, SUBMUCOSA-RA LOKALIZÁLÓDÓ GYULLADÁS SZÉLES ALAPÚ FEKÉLYEK PSEUDOPOLYPOK CRYPTAABSCESSUSOK HÁMATROPHIA, METAPLASIA, DYSPLASIA TOXICUS MEGACOLON (plexus érintettség esetén) DYSPLASIA CARCINOMA RIZIKÓ!!!

17 PSEUDOMEMBRANOSUS COLITIS ANTIBIOTIKUM KEZELÉS UTÁNI DYSBACTERIOSIS KÖVETKEZTÉBEN TÜNETEK: NYÁKOS, GENNYES, VÉRES, VIZES HASMENÉS; HASI GÖRCSÖK; LÁZ LEGGYAKORIBB KÓROKOZÓ: CLOSTRIDIUM DIFFICILE GRAM +, ANAEROB, TOXIN TOXIN A: enterotoxin TOXIN B: cytotoxin C. DIFFICILE COLITIS AZ EGYIK LEGGYAKORIBB NOSOCOMIALIS INFEKCIÓ HOSPITALIZÁLT BETEGEK 20%-ÁBAN KIMUTATHATÓ A C. DIFFICILE KOLONIZÁCIÓ SZÖVŐDMÉNY: TOXICUS MEGACOLON, PERFORATIO

PSEUDOMEMBRANOSUS COLITIS RIZIKÓFAKTOROK: ANTIBIOTIKUM HASZNÁLAT HOSPITALIZÁCIÓ PPI, ANTIDEPRESSZÁNS HASZNÁLAT IDŐS KOR LEGYENGÜLT IMMUNRENDSZER MEGELŐZŐ VASTAGBÉL BETEGSÉG: IBD, CRC HASI

18 PSEUDOMEMBRANOSUS COLITIS RIZIKÓFAKTOROK: ANTIBIOTIKUM HASZNÁLAT HOSPITALIZÁCIÓ PPI, ANTIDEPRESSZÁNS HASZNÁLAT IDŐS KOR LEGYENGÜLT IMMUNRENDSZER MEGELŐZŐ VASTAGBÉL BETEGSÉG: IBD, CRC HASI SEBÉSZI BEAVATKOZÁS KEMOTERÁPIÁS KEZELÉS SZÖVETTAN: MUCOSA FEKÉLYEK FIBRINES IZZADMÁNNYAL FEDETTEN, KÖZTÜK ÉP SZAKASZOKKAL SZÉP PÉLDA Pathology/GI/Colon/020A_Full.html

19 PSEUDOMEMBRANOSUS COLITIS

20 PSEUDOMEMBRANOSUS COLITIS

Hasonló dokumentumok

IBD. Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika. ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév

IBD. Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika. ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév IBD Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév IBD (Inflammatory bowel disease) Idült gyulladásos bélbetegségek Crohn-betegség Colitis