A gyulladásos bélbetegség (IBD)

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A gyulladásos bélbetegség (IBD)"

Ottó Budai
7 évvel ezelőtt
Látták:

1 A gyulladásos bélbetegség (IBD) Dr. Veres Gábor I.sz. Gyermekklinika november 23.

2 9 éves fiú Fél év alatt 8 kg fogyás Fél éve hasmenés, görcsös hasfájás Perianális vizsgálat fél év alatt nem történt

4 D. Erik, 9 éves Véres-nyákos hasmenés, láz, görcsös hasfájás, perianális lézió, fogyás Endoszkópia, MRI: L3+L4a, B3 (Párizsi) PCDAI:82,5 (0-100, 30 fölött súlyos) Terápia: steroid, azathioprine (AZA), mesalazin remisszió

5 Relapszusok, IFX indul február: infliximab (IFX) kezelés indult (PCDAI:50) 1 éves kezelés (PCDAI:15-57,5) 2010 június: újabb relapszus, PCDAI: 50 Ciprofloxacin, metronidazol, steroid, újabb IFX kurzus Nincs tartós állapotjavulás

6 Autológ őssejt-transzplantáció Szt. László Kh, Dr. Kriván G, Dr. Benyó G. I. Őssejt mobilizálás II. Őssejt gyűjtés III. Kondicionálás -5. naptól a -2. napig Ciklofoszfamid iv.50 mg/kg/nap -3. naptól a -1. napig 30 mg/kg/nap anti-timocita globulin IV. Hemopoetikus őssejttranszplantáció

7 Kolonoszkópia Transzplantáció után 6 héttel Nincs véres széklet Remisszió LÁZ

8 5 éves lány, polip? 3 hónapja friss véres széklet Nincs hasfájás Laborok normálisak Hasi UH: normális Dg: Colitis ulcerosa

HUPIR: HUngarian Pediatric IBD Registry 2007.

9 HUPIR: HUngarian Pediatric IBD Registry január 1-től indult Prospektív, minden új IBD-s gyermek 27 intézmény Terápia, aktivitási index, három hónapos követés Egy éves követés (terápia, aktivitás, sebészet)

Gyermekkori IBD incidencia 2007-2010 10,0 IBD Colitis ulcerosa 8,0 7,1 7,9

10 Gyermekkori IBD incidencia ,0 IBD Colitis ulcerosa 8,0 7,1 7,9 7,4 Crohn 7,6 6,0 4,3 5,1 4,7 5,2 4,0 2,0 2,3 2,3 2,3 1,7 0,

11 70% 65% 60% 55% 50% 45% 40% Portói kritériumok megvalósulása hazánkban Felső endoszkópia; 50,4% Ileoscopia; 48,1% 62,0% 61,3% Európai átlag 87% 72% 35% 30% Képalkotó; 37,0% 35,2% 68% 25%

12 M. Crohn Patomechanizmus Th1 IFN- TNF- Th17/IL-23 Toll-like receptor SMAD 7 Th0 IL-4 B sejt Ig UC Th2 Treg

13 Anamnézis Hasfájás és a székelés viszonya Széklet pontos leírása és megnézése Tenezmus Extraintesztinális manifesztációk

14 Perianális skin tag

15 Laboreltérések Anemia és thrombocytosis: 90%-ban jellemző IBD-re CRP, We Leukocytosis Vashiány Széklet hemoteszt + ASCA (M. Crohn), ANCA (CU) ÚJ: széklet calprotectin

16 Morbus Crohn (Lengyelország: Lesniowkski-Crohn, 1904) Burrill Bernard Crohn Leon Ginzburg Gordon Oppenheimer 1932 május 13, New Orleans: 14 eset, terminalis (regionális) ileitis Tápcsatorna bármely része (felső endoscopia is!) Rectalis vizsgálat skin tag ( elefántfül, karfiol ) fistula, fissura, tályog

17 ENDOSCOPOS KÉP M. Crohn Szakaszos elhelyezkedés Aftás lézió Mélyebb fekélyek Fissura, fistula Utcakő rajzolat (Szövettan: granuloma)

18 Felső endoscopia M. Crohn Aphta (duodenum) Pylorus Gyomor

19 Lokalizáció, aktivitási index Crohn betegség (PCDAI) L1, L2, L3, L4a és b B1, B2, B3 G+/- Colitis ulcerosa (PUCAI) E1, E2, E3 és (Új: párizsi klasszifikáció): E4 S1

20 Granuloma M. Crohn Gyakoriság: 10-65% (HUPIR: 25%) Granuloma egyéb oka: TBC Sarcoidosis CGD (Chronic granulomatous disease) Gomba Whipple-kór Idegentest reakció Vasculitis Tumor okozta reaktív

21 Colitis ulcerosa Samuel Wilks, 1859 Infektív véres hasmenések erre hasonlítanak Tenezmus, p-anca ENDOSCOPIA Rectum (biopsia!) és a colon érintett, de: back-wash ileitis Felszínes fekély, letörölhető mucosa Csőszerű colon, elsimult haustratio

22 Szövettan (colitis ulcerosa) kripta-tályog Colitis ulcerosa: 40% DE M. Crohn: 10% kripta-destrukció kripta disztorzió kehelysejt depléció

23 Sclerotisalo cholangitis (SC) és IBD IBD 2,5-7,5%-ban SC SC gyerekek 80-85%-ban IBD Túlnyomó többség colitis ulcerosa (90%) Ha colectomia pouchitis (80%) Fiú dominancia (2/3)

24 Differenciáldiagnózis Polip, fissura (obstipáció) Eosinophil colitis, ételallergia Enterális fertőzés Baktérium (Cl. difficile) Vírus, Parazita

25 Baktérium okozta fertőzés colitis ulcerosára hasonlít, kivéve Yersinia és TBC Shigella (Salmonella) Campylobacter jejuni Classen, GI Endoscopy, 2002 Yersinia enterocolitica, TBC (M. Crohn-t utánoz) Klebsiella oxytoca, E. coli Clostridium difficile Pseud. colitis

26 Pseudomembranosus colitis Antibiotikum terápiával kapcsolatos, de csak 50% Penicillin, Cephalosporin, Clindamycin Kórokozó: Clostridium difficile Együtt járhat IBD-vel, PPI kezelés rizikófaktor!!!

27 Coecum, Colon asc. Parazita Entamoeba histolytica Véres hasmenés ~ CU Veszély: szteroid disszeminálja az amoebiasist! Dg: széklet (mikroszkópos) 3X enzim immunassay Szövettan colonoscopia: nyh. alatt kirágja a szövetet, rányomva: váladék ürül biopszia

28 CMV Vírus immunkompetensben is előfordulhat véres széklet (ritkábban hasmenés) + dysphagia Dg: CMV antigenémia (vér) Jellegzetes zárvány (biopszia) Th: Gancyclovir

29 Meckel divertikulum Abban az életkorban gyakori, amikor az invagináció Lakosság 2% érintett Ileo-coecalis billentyűtől 100 cm-re Tünet: melena, hasfájás (ulcus/ ectopias gyomormucosa) invagináció Diagnózis: Szcintigráfia

30 Schönlein-Henoch purpura Melena: 2% Vékonybelet érinti Invagináció (ileo-ilealis) Leggyakoribb: 6 éves korban 75%-ban 8 év alatt Probléma: GI tünet megelőzi a kiütést (esetek ötödében) 50-75%-ban mikrovérzés Duodenum

31 Terápia (új szemlélet) Enterális táplálás (folyékony tápszer) Imuran indítás, 2-3 hó múlva fog hatni Szteroid leépítés max. 3 hónapon belül Infliximab (Remicade) UC-ban is Őssejt TX és széklet TX

32 TNF (tumor necrosis factor) alfa Crohn betegségben kulcscitokin Crohn betegség: T helper 1 válasz GÁTLÁS Infliximab (Remicade) márciustól ÚJ: UC-ban márciustól

33 Saját adatok (I.sz. Gyermekklinka) 65 gyermek (42 lány, 65%) Fistula: 15 gyermek (23%) Hatékony: 80% (49%: prolongál hatás) Hatástalan (20%, 13 beteg) Mellékhatás miatt leállás: 3 beteg

34 Széklettranszplantáció Terápiarezisztens infekcióban (Gou, APT, 2012) 124 beteg, 84% gyógyulás Donor, friss széklet 6-8 kiskanál 1 liter vízben homogenizálva Frakcionált beadás (60ml), kolonoszkópiánál, jobb kolonba

35 Terápia (UC) Súlyos esetben: mint M. Crohn Enterális táplálás nem hat (?) Fenntartó kezelés: 5-ASA (Pentasa, Salofalk) Distalis colitis: Entocort, Salofalk klizma Csak rectum: kúp (nagyon ritka)

36 Műtét 2 évvel a dg. után 15% (CD és UC) Newby, JPGN, évvel: resectio 368 gyermek, CD harmada UC negyede colectomia Turunen, IBD, 2009

37 Összefoglalás Perianalis vizsgálat kötelező Felső endoszkópia kötelező Enterális táplálás és Imuran Őssejt- és széklet TX

38 13 éves fiú Fél éve görcsös hasfájás, 10kg fogyás, okkult vérzés Nincs infekció, széklet bakt. negatív Hasi UH: vastag falú colon (bal oldalon) Legvalószínűbb diagnózis? IBD (M. Crohn)

39 Colon descendens/sigma 40 cm-re az anustól Fél éve fogadásból lenyelt toll (5000 Ft)

Hasonló dokumentumok

Az eosinophil oesophagitistıl az eosinophil colitisig. Dr. Veres Gábor Bókay Gyermekklinika, Budapest

Az eosinophil oesophagitistıl az eosinophil colitisig Dr. Veres Gábor Bókay Gyermekklinika, Budapest Eosinophil oesophagitis 14 éves fiú Korábbi anamnézis: negatív Dyspepsia, epigastrialis fájdalom UBT