Bőrpatológia. Tímár József SE II.sz. Patológiai Intézet

Átírás

1 Bőrpatológia Tímár József SE II.sz. Patológiai Intézet

2 Akut gyulladások Urtikária Ekcéma Erythema multiforme Interface dermatitis.

3 Ekzema (IgE hízósejtek) Allergiás Atopiás Gyógyszer allergia Fényérzékenység irritációs

4 CD8+T sejtek Kórokozók HSV Histoplasmosis Coccidiosis Erythema multiforme Gyógyszerek Sulfonamid Penicillin salicilát

5 Krónikus gyulladások Psoriázis (interface dermatitis) Lichen planus (interface dermatitis) Lichen simplex CD8+ T sejtek (cikk-cakkos határ) Bazálsej-pusztulás Hyperplasia Hypergranulosis hyperkeratosis

6 Lichen pl.

7 Lichen planus

8 Psoriasis CD8+ T sejtek + CD4+ T sejtek, TNF Acanthosis Str. Granulosum vékony Parakeratosis papillarizáció Vazodilatáció- vérzés Intraepidermális microabscessusok

9 Fertőzéses dermatózisok Bakteriális Gombás Verrucosus (szemölcs) HPV Condyloma acuminátum (HPV) Molluscum contagiosum (POX)

10 Bakteriális dermatitis

11 Verruca vulgaris HPV

12 Desmosomal, hemidesmosomal, non-hemidesmosomal basement membrane and transglutaminase autoimmunity D HD BM Transglutaminase 3 a u t o a n t i b o d i e s Immune complexes Pemphigus Pemphigoid Dermatitis herpetiformis

13 Bullózus dermatózisok Pemphigus vulgaris Bullosus pemphigoid Autoimmune: anti-desmoglein Ab (cell junction) Dermatitis herpetiformis Gluten allergy

14 Pemphigus foliaceus pemphigus vulgaris bull. Pemph derm. herpetiformis

15 Pemphigus vulgaris

16 Pemphigus vulgaris

17 SLE Butterfly rash

18 SLE H.E.: Lysis of basal cells of the epidermis Granular immunodeposites along the dermo-epidermal junction. IF

19 SCLERODERMA Characteristic appearence of the face of a patient with scleroderma due to severe fibrosis of the dermis.

20 PATHOGENESIS OF THE SCLERODERMA Immunologic hypothesis Unknown antigen, accumulation of T-cells in the skin Vascular hypothesis In the early phase of SS an injury to the microvesiculature always detectable

21 Extensive deposition of dense collagen in the dermis with absence of appendages.

22 Benignus tumorok és rákmegelőző állapotok (hám) Seborrheás keratózis Sebaceous adenoma (MSH1/MLH2: Muil- Torre sy) Acantosis nigricans (EGF) Solaris keratózis UV Bowen betegség ISCC (anogenitalis) keratoacathoma

23 Bőrdaganatok hisztológiai felosztása I. Az epidermis benignus és malignus tumorai II. Benignus és malignus melanocytás daganatok III. Bőrfüggelék tumorok IV. A bőr lágyrésztumorai - fibrosus és fibrohistiocytaer tumorok - érdaganatok - a zsír-, izom-, csont- és porcszövet tumorai - neurogen tumorok V. Cutan infiltrátumok, lymphomák VI. Áttéti daganatok

24 Elastosis Chr. Gyulladás solar keratózis epith. Dysplasia

25 Keratosis seborrhoica-variánsok

26 Malignus felhámdaganatok Basalis carcinoma (Kromprecher) UV Carcinoma planocellulare (UV) Carcinoma verrucosum

27 Basalioma Krompecher A leggyakoribb emberi rosszindulatú daganat Nincs a statisztikákban Nem metasztatizál PTCH mutáció (SHH jelpálya) P53 mutáció

28

29 Carcinoma planocellulare invasivum

30 Melanocytás daganatok patológiája

31

32 Junctionalis naevus Intradermalis naevus Compound naevus

33 Melanoma malignum patológiája

34

35 Malignus melanoma Szuperficiálisan terjedő UV Noduláris UV CSD: chronic sun damage (solar keratosis) Intermittent sun exposure Acrolentiginosus non-uv Mucosalis non-uv

36 MC1R GRIN2A GNAQ,GNA11 CDK CDKN2A KIT (EGFR) (MET) Cell surface N-RAS B-RAF MAPK nucleus MITF p53 PI3K AKT mtor PTEN Genetikailag károsodott jelpályák melanómákban

37 Malignus melanoma UV-indukált: BRAF mutáció (vagy N-RAS) Non-UV: c-kit mutáció Örökletes: p16 mutáció CDKN2A

38 Epidermalis invázió ulceráció A B C Felszines növekedés (SSM) D * E Vertikális növekedés

39 Melanoma malignum prognosztikus faktorai Tumorvastagság (Breslow) Invázió szintje (Clark) I-V

40 A melanóma malignum progressziója Limfatikus terjedés Hematogén terjedés intracutan

41 A B C Őrszemnyirokcsomó regionalis MART1 Melanoma markerek: Melanosomalis markerek HMB45, MART1, tirozináz

42 10 éves halálozás (%) tumor vastagság (mm) Áttétképzés: Bárhová: Tüdő, máj, agy, csont, zsigerek nyálkahártyája % N stádium E T Exitus túlélés

43 A bőr lágyrésztumorainak patológiája A dermális kötőszövet tumorai Fibrohistiocytaer tumorok Ér-és nyirokér eredetű tumorok Simaizom eredetű tumorok Az idegszövet tumorai

44 Dermatofibroma/dermatofibrosarcoma

45 NF1 mutáció E E G G F F P R R P Grb2 SOS NF1 STAT1&3 PTEN PIK3R1 PIK3CA Ras GTP / Ras* PLCε PLCγ AKT mtor BRAF MEK PKC Erk Dermatofibrosarcoma protuberans

46 Pyogen granuloma Angiokeratoma Senilis (cherry) angioma Targetoid hemosideroticus haemangioma

47 HSV8

48 Kaposi -sarcoma

49 Cutan T-sejtes és NK-sejtes lymphomák Mycosis fungoides CD4 Sézary syndroma CD4 Felnőttkori T-sejtes (adult T-cell) leukaemia/lymphoma Primer cutan CD30+ lymphoproliferatív megbetegedések: Primer cutan anaplasticus nagysejtes lymphoma (CD 30 +) Lymphomatoid papulosis Subcutan, panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma Extranodalis NK (natural killer) T-sejtes lymphoma, nasalis típus Primer cutan perifériás T-sejtes lmphoma, NOS Primer cutan agresszív epidermotrop CD8+ T-sejtes lymphoma Cutan g/d T-sejtes lymphoma Primer cutan CD4+ kis/közepes méretű pleiomorph T-sejtes lymphoma

50

51 Mycosis fungoides

52 A bőr nem lymphoid jellegű infiltrátumai (histiocytosisok) Kialakulásukban fontosabb sejtvonalak: Monocyta, csontvelő-eredetű dendritikus sejtek, FDC, dermalis dendrocyták, plasmocytoid dendritikus sejtek Főbb betegségek: Langerhans sejtes histiocytosis Xanthogranuloma- csoport Indeterminált sejtes histiocytosis

53 CD1a marker!!! B-RAF mutáns daganat!!!!! Langerhans-sejtes histiocytosis

54 Cancer of Unknown Primary CUP Első tünet: bőráttét: hol a primer? Vastagbélrák: hasi bőr régió

55 veserák Tüdőrák vastagbélrák CUP