Szemléletváltozás a kután lymphomák klasszifikációjában
|
|
- Viktor Soós
- 8 évvel ezelőtt
- Látták:
Átírás
1 AKTUÁLIS KÉRDÉSEK Szemléletváltozás a kután lymphomák klasszifikációjában Erős Nóra dr. 1, Károlyi Zsuzsánna dr. 1 és Kovács Anikó dr. 2 Semmelweis Kórház, Miskolc, Bőrgyógyászati Osztály (osztályvezető főorvos: Károlyi Zsuzsánna dr.) 1 Patológiai Osztály (osztályvezető főorvos: Mórocz István dr.) 2 A szerzõk ismertetik az EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer) Kután Lymphoma Munkacsoportja által 1996-ban létrehozott beosztást, mely a primer kután lymphomákat a klinikai, hisztológiai, immunhisztokémiai és genetikai jellemzõk alapján csoportosítja. Ellentétben a hisztológiai képen alapuló korábbi klasszifikációkkal, ez a beosztás a hangsúlyt nem a szövettani jellemzõkre helyezi, hanem jól meghatározott betegségcsoportokat definiál, a klinikai és hisztológiai jellemzõk, a lefolyás, a prognózis és a terápiára adott válasz alapján. Nem használja az alacsony és magas malignitású lymphoma fogalmát, helyette a klinikai viselkedésre utal az indolens, agresszív, provizórikus (Tsejtes lymphomák) és az indolens, intermedier, provizórikus (B-sejtes lymphomák) csoportok elkülönítésével. A szerzõk saját eseteikkel demonstrálják az EORTC beosztást, felhívva a figyelmet a nodalis és extranodalis lymphomák közötti klinikai és terápiás különbségekre, valamint ismertetik a legújabb terápiás lehetõségeket. Kulcsszavak: kután lymphoma, EORTC, klasszifikáció New aspects in the classification of cutaneous lymphomas. Authors discuss the classification of primary cutaneous lymphomas created by the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) in 1996, which is based on the clinical, histological, immunohistochemical and genetic features of cutaneous lymphomas. Unlike the previous histologic classifications it contains well-defined disease entities characterized by their clinical and histological picture, clinical outcome, behaviour and therapeutic response. This classification does not use the term of low grade or high grade lymphoma, but introduces the indolent, aggressive and provisional subgroups in the T-cell lymphomas, and indolent, intermediate and provisional subgroups in the B-cell group. Authors demonstrate the EORTC classification by their own cases calling the attention to the clinical and therapeutic difference between nodal and extranodal lymphomas, and discuss the up-to-date therapeutic possibilities. Key words: cutaneous lymphoma, EORTC, classification A kután lymphomák olyan extranodalis malignus non- Hodgkin-lymphomák, melyek a lymphocyták bőrben való klonális proliferációja következtében jönnek létre. Primer kután lymphomáról beszélünk, ha a folyamat primeren a bőrben keletkezik és a diagnózis felállítását követő 6 hónapon belül nem detektálható extrakután érintettség. Eza 6 hónapos időintervallum önkényes, de a retrospektív tanulmányok miatt szükség volt definiálására. A szekunder kután lymphomák primeren a nyirokcsomóban keletkeznek és a folyamat előrehaladtával, másodlagosan jönnek létre bőrtünetek, tehát tulajdonképpen nodalis non-hodgkin-lymphomák bőrérintettséggel. Számos tanulmány hívta fel a figyelmet arra, hogy fontos különbséget tennünk a bőrből kiinduló és ott is maradó primer kután lymphomák, és a morfológiailag Rövidítések: EORTC = European Organization for Research and Treatment of Cancer; REAL = Revised European American Classification of Lymphoid Neoplasms (Revideált Európai Amerikai Lymphoma osztályozás); WHO = World Health Organization; CTCL = Kután T-sejtes Lymphoma; CBCL = Kután B-sejtes Lymphoma; PUVA = Psoralen + Ultraibolya A; BCNU = Carmustin; RePUVA = Retinoid + Psoralen + Ultraibolya A; IFNα = Interferon-alfa; CHOP = Cyclophosphamid + Adriamycin + Vincristin + Prednisolon; COP = Cyclophosphamid + Vincristin + Prednisolon; COPBLAM = Cyclophosphamid + Vincristin + Prednisolon + Bleomycin + Adriamycin + Procarbazin; IL-2 = Interleukin-2 azonos, de nyirokcsomóból kiinduló nodalis lymphomák között (7, 17, 20). Például a follicularis lymphomák esetében a kután forma nemcsak kedvezőbb prognózisú, mint a nodalis forma, hanem azinterkromoszomális t(14; 18) transzlokáció is csak 10 20%-ban mutatható ki, míg eza nodalis formában 70 95%-ra tehető (14). Nemcsak a klinikai viselkedésben és a specifikus transzlokációk jelenlétében tapasztaltak különbségeket a kután és nodalis lymphomák között, hanem az onkogének expressziójában, azadhaesiós molekulákban és a virális szekvenciák jelenlétében is (19). Azismeretanyag bővülése ahhoz a felismeréshez vezetett, hogy a morfológiailag azonos, de különböző helyekről származó lymphomák különálló klinikai és biológiai entitást képviselnek, ezért felosztásuk és kezelésük is máshogy kell történjen. A non-hodgkin-lymphomákat felismerésük óta próbálják rendszerbe foglalni, osztályozni, az elmúlt 40 évben létrehozott 14 beosztás segítségével (15). Az 1956-ból, majd 1966-ból származó, Rappaport nevéhez fűződő beosztás még pusztán a hisztológiai jellemzőkön alapult. Az 1974-ben megalkotott Lukes Collins klasszifikáció már a B- és T-sejtes eredetet is figyelembe vette, de szintén hisztológiai jellegű megközelítés volt. A főleg Európában elterjedt Kiel-i (1974) és azegyesült Államokban használatos Working Formulation beosztás (1982) már a klinikai lefolyást is figyelembe vette, alacsony intermedier és magas malignitású csoportokat különített el. A módosított Kiel-i (1988) és a REAL beosztás (Revideált Európai Ame- Orvosi Hetilap 2001, 142 (8),
2 rikai Lymphoma osztályozás 1994) a Working Formulation mellett sokáig használatos volt a kután lymphomák klasszifikációjában. De, mint ahogy azazelőzőekből is kitűnt, a kután lymphomák nem osztályozhatók jól a nodalis lymphomákra megalkotott beosztások szerint és nem is lehet elégséges a pusztán hisztológiai jellemzők alapján történő felosztás. Példaként említhetjük a lymphomatoid papulosist, mely hisztológiai képe alapján malignus lymphomának felel meg, de klinikai lefolyását tekintve egy elhúzódó, krónikus lefolyású, benignus betegség spontán regressziós hajlammal. A pontos diagnózis felállításához és a szükségtelenül agresszív kezelés elkerüléséhez a hisztológiai képen túl a klinikai, immunológiai és genetikai jellemzők figyelembevétele is szükséges. Ez az alapelv nemcsak a lymphomatoid papulosisra vonatkozik, hanem valamennyi kután lymphomára igaz. 1. táblázat: A primer kután lymphomák EORTC beosztása (19) Primer cutan T-sejtes lymphomák 1. Indolens: Mycosis fungoides Mycosis fungoides + follicularis mucinosis Pagetoid reticulosis CD30-pozitív nagy T-sejtes kután lymphoma anaplasticus immunoblastos pleomorph Lymphomatoid papulosis 2. Agresszív: Sézary-szindróma CD30-negatív nagy T-sejtes kután lymphoma immunoblastos pleomorph 3. Provizórikus: Granulomatosus laza bőr Pleomorph kis/közepes sejtes CTCL Szubkután panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma Primer kután B-sejtes lymphomák 1. Indolens: Folliculus centrum sejtes lymphoma Immunocytoma/marginalis zóna B-sejtes lymphoma 2. Intermeider: Lábszár nagy B-sejtes lymphomája 3. Provizórikus: Intravascularis nagy B-sejtes lymphoma Plasmocytoma EORTC=European Organization for Research and Treatment of Cancer; CTCL=Kután T-sejtes Lymphoma A kután lymphomák klinikai szempontból jelentős új beosztását 1996-ban alkotta meg az EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer) Kután Lymphoma Munkacsoportja (19). Csak a primer kután lymphomákat osztályozták, nem vették be a másodlagos bőrérintettséggel járó lymphomákat, sem az immunszupprimált betegeknél kialakuló malignus lymphomákat. A beosztásnál figyelembe vették a hisztológiai, immunhisztokémiai és genetikai jellemzőket, a klinikai képet és lefolyást, valamint a prognózist. Nem alkalmazták azalacsony és magas malignitású lymphoma fogalmát, helyette a T-sejtes lymphomáknál indolens, agresszív és provizórikus, a B-sejtes lymphomáknál indolens, intermedier és provizórikus csoportokat különítettek el (1. táblázat). Azindolens csoportba azelhúzódó, lassú lefolyású, benignusabb kórképek kerültek, a provizórikus csoportba azokat az entitásokat sorolták, melyek hisztológiai képe jól definiált, de vagy a klinikai kép, vagy a lefolyás még nem jól meghatározott. A B-sejtes lymphomák intermedier csoportjába azindolens formáknál rosszabb prognózisú lábszári lokalizációjú nagy B-sejtes lymphoma került, a T-sejtes lymphomák agresszív csoportjának elnevezése önmagáért beszél. A hazai szakirodalomban Gyulai és munkatársai ismertették először a kután T-sejtes lymphomák EORTC beosztását (5). Bár az 1997-ben létrehozott és 1999-ben közzétett új WHO klasszifikáció (6) már nem találta szükségesnek a nodalis és extranodalis non-hodgkin-lymphomák elkülönítését, és így a kután lymphomák külön tárgyalását, mégis úgy hisszük, hogy az EORTC beosztás klinikai hasznosíthatóságát figyelembevéve megérdemli a szélesebb körű megismerést. A következőkben rövid áttekintést adunk az egyes kórképekről és azok kezelési lehetőségeiről. Kután T-sejtes lymphomák A kután lymphomák 65%-a T-sejt eredetű. Azincidencia évente 0,5 1/ lakos, a férfi nő arány 2:1, leggyakrabban az 5 6. évtizedben észleljük. A klinikai kép nagyon variábilis, néha megtévesztő, a pontos diagnózist a hisztológiai, immunhisztokémiai és molekuláris biológiai vizsgálatok teszik lehetővé. Bár a betegség lefolyása elhúzódó, mégis a prognózis általában kedvezőtlenebb, mint a B-sejtes formáké. Indolens CTCL 1. Mycosis fungoides A leggyakoribb kután T-sejtes lymphoma. Azesetek túlnyomó többségében a három fázissal zajló, klasszikus klinikai képpel találkozunk (stadium praemycoticum, stadium infiltrativum, stadium tumorosum 1/a, 1/b ábra), de előfordul azegyből tumorként induló (mycosis fungoides d emblée) és azerythrodermás forma is (Hallopeau Besnier). A hisztológiai képre nagyon jellemző az intraepidermalis Pautrier-féle microabscessus (2. ábra) és a papillaris dermis cerebriform magvú sejtekből álló lichenoid infiltrációja. A folyamat előrehaladtával a dermalis infiltrátum sejtjei számban és méretben is növekszenek, míg az epidermotropismus és a reaktív T-sejtek eltűnnek. Elhúzódó lefolyású, évek-évtizedek alatt progrediáló betegség, ezért nagyon fontos a klinikai stádiumtól függő, nem túl agresszív kezelés (2. táblázat). Azötéves túlélés 87%. (A túlélési adatok a Holland Kután Lymphoma Munkacsoport adatai [19].) 2. Mycosis fungoidesszel asszociált follicularis mucinosis A kórképet, mely korábban a mycosis fungoides variánsaként volt ismert, azeortc külön entitásnak vette. Jellemzője a folliculusok lymphoid-sejtes infiltrációja és másodlagos mucinosus degenerációja, azepidermotropismus hiánya. Ennek megfelelően a klinikai kép follicularis elrendeződésű papulákból, plakkokból és tumorokból, a hajas fejbőrön alopeciából áll (3. ábra). A PUVA-kezelés mely egyébként nagyon jó terápiás effektussal használható a mycosis fungoides esetében itt a follicularis lokalizáció miatt nem hatékony, a választandó kezelés a teljestest-elektronbesugárzás. Az ötéves túlélés 70%. 3. Pagetoid reticulosis A mycosis fungoides lokalizált variánsa, mely klinikailag az alsó végtagon elhelyezkedő, szoliter psoriasiform plakk formájában jelentkezik. Hisztológiailag acanthosis és az intraepidermalisan elhelyezkedő nagy atípusos pagetoid sejtek jellemzik. Kiváló prognózisú betegség, az irodalom halálesetet még nem közölt. Kezelésében az irradiáció vagy excízió javasolt. 394
3 1/a ábra: Mycosis fungoides: infiltrált, plakkos stádium 1/b ábra: Mycosis fungoides: tumoros stádium 2. táblázat: A mycosis fungoides kezelése Stadium praemycoticum, infiltrativum: Lokális szteroid* ** Lokális mustárnitrogén, BCNU PUVA Rtg-irradiáció Teljestest-elektronbesugárzás Stadium tumorosum, nyirokcsomó-, belszervi érintettség: RePUVA IFNα IFNα+PUVA IFNα+retinoid Monokemoterápia (Methotrexat, Chlorambucil, Etoposid) Polikemoterápia (Knospe-séma***, CHOP, COP, COPBLAM) *** korai plakkos stádiumig, kiegészítő kezelésként Magyarországon nincs forgalomban Chlorambucil+Prednisolon PUVA = Psoralen+Ultraibolya A; BCNU = Carmustin; RePUVA = Retinoid + Psoralen + Ultraibolya A; IFNα = Interferon-alfa; CHOP = Cyclophosphamid + Adriamycin + Vincristin + Prednisolon; COP = Cyclophosphamid + Vincristin + Prednisolon; COPBLAM = Cyclophosphamid + Vincristin + Prednisolon + Bleomycin + Adriamycin + Procarbazin *** *** 2. ábra: Mycosis fungoides: Pautrier-féle microabscessus 3. ábra: Mycosis fungoidesszel asszociált folliculáris mucinosis a hajas fejbõrön 4. ábra: Lymphomatoid papulosis 4. CD30-pozitív nagy T-sejtes kután lymphoma Klinikailag szoliter vagy lokalizált nodulusok, tumorok jellemzik, az exulceratio nem ritka. Hisztológiailag diffúz, nem epidermotropicus infiltrátumot látunk, anaplasticus, pleomorph vagy immunoblast sejtekkel, melyek több mint 75%-a CD30 antigént expresszál (13). Lefolyása kedvező, az ötéves túlélés 90% és az esetek kb. 25%-ában spontán regresszióra számíthatunk (18). Előfordulhat regionális nyirokcsomó-érintettség, de ez nem jár szükségszerűen a prognózis romlásával. Szoliter laesiók irradiációja, generalizált esetekben vagy extrakután disszeminációnál polikemoterápia javasolt. 5. Lymphomatoid papulosis Papulosus, papulonecroticus vagy nodularis laesiók formájában jelentkező, elhúzódó, benignus lefolyású betegség, spontán regressziós hajlammal (4. ábra). Hisztológiai jellemzői nagyon változatosak, mely részben az excízióra került bőrtünet korától is függ. Az A-típus jellemzője az epidermotropismust nem mu- 395
4 tató infiltratum gyulladásos és többmagvú sejtekkel. A B-típus a mycosis fungoides képére emlékeztet, kifejezett epidermotropismust mutató cerebriform magvú sejtekkel. A C-típus a CD30-pozitív nagy T-sejtes lymphomához hasonlít, az infiltrátumot nagy CD30-pozitív sejtek alkotják, kevés gyulladásos sejttel. A lymphomatoid papulosist az esetek 10 20%-ában más kután lymphoma előzi meg vagy követi, elsősorban mycosis fungoides, CD30-pozitív nagy T-sejtes lymphoma, vagy Hodgkinkór. Kezelésében a PUVA, a lokális kemoterápia és az alacsony dózisú methotrexat ajánlott. Bár recidívával lehet számolni, mégis jó prognózisú kórkép, az ötéves túlélés 100%. Provizórikus CTCL Agresszív CTCL 2. Pleomorph kis/közepes sejtes kután T-sejtes lymphoma 1. Sézary-szindróma A mycosis fungoides után a második leggyakrabban előforduló kután T-sejtes lymphoma, melynek jellegzetes klinikai triásza a viszkető erythroderma (5. ábra), a lymphadenomegalia és a keringő cerebriform magvú Sézary-sejtek jelenléte. Az EORTC ajánlása szerint további kritériumként kell venni a klonális T-sejt-populáció kimutathatóságát és a felszaporodott CD4pozitív T-sejtek okozta emelkedett CD4:CD8 arányt (> 10) a periférián. Hisztológiailag a mycosis fungoidesre emlékeztető monoton lymphoid infiltrátum jellemzi, az epidermotropismus hiányozhat. Az érintett nyirokcsomókban a normál szerkezet helyét a Sézary-sejtek tömeges jelenléte foglalja el. A prognózis kedvezőtlen, az ötéves túlélés csak 11%. Választandó kezelés az extrakorporális fotoferézis (Magyarországon nem elérhető) és a kemoterápia. 2. CD30-negatív vagy T-sejtes kután lymphoma Klinikailag szoliter vagy generalizált plakkok, nodulusok, tumorok formájában jelentkezik és jóval kedvezőtlenebb lefolyású, mint az ugyanilyen, de CD30-at expresszáló forma. Hisztológiai képére a nodularis vagy diffúz infiltrátum jellemző közepes-, nagy pleomorph T-sejtekkel, immunoblastokkal és angiocentricitással, az epidermotropismus hiányozhat. Az infiltráló sejtek legalább 30%-át nagy CD30-negatív sejtek alkotják, ezek arányától függ a prognózis is. Az ötéves túlélés csak 15%. A rossz prognózis miatt polikemoterápia javasolt, de a szoliter laesiók irradiációja megkísérelhető. 1. Granulomatosus laza bőr Elsősorban férfiakon előforduló, a hajlatokban, főleg az axillák és genitáliák területén laza, csüngő bőr képében megjelenő, ritka betegség. Granulomatosus dermális infiltráció jellemzi, atípusos cerebriform magvú T-sejtekkel, macrophagokkal, többmagvú óriássejtekkel és az elasztikus rostok destrukciójával. Az esetek kb. egyharmadában Hodgkin-kór alakul ki, de leírták a betegséget mycosis fungoidesszel társulva is. A prognózis kedvező, kezelésében az irradiáció és az excízió javasolt. Szoliter vagy multiplex lividvörös nodulusok, tumorok formájában fordul elő, a mycosis fungoidesre jellemző infiltrált plakkok nélkül. Hisztológiailag a dermisben kis/közepes pleomorph T-sejtek diffúz vagy nodularis infiltrációját látjuk a subcutisba törő tendenciával, a nagy pleomorph sejtek aránya 30% alatt van. Szoliter laesiók irradiációja, generalizált tünetek esetén cyclophosphamid vagy interferon adása javasolt. Az ötéves túlélés 62%. 3. Szubkután panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma Újonnan felismert, citotoxikus fenotípusú agresszív lymphoma. Szubkután elhelyezkedésű nodulusok, plakkok jellemzik, elsősorban az alsó végtagon és a törzsön. Az általános tünetek mint a fogyás, láz és gyengeség, a haemophagocyta-szindróma részjelenségei és a kedvezőtlen prognózisra utalnak. A szubkutiszban elhelyezkedő infiltrátum a zsírlobulusokra lokalizált, változó méretű pleomorph T-sejtek és macrophagok alkotják, jellemző a tumorsejtek nekrózisa, a karyorrhexis, és az erythrophagocytosis. A polikemoterápia ellenére is kedvezőtlen lefolyást mutató betegség. A kután T-sejtes lymphomák kezelésében nincs egységesen elfogadott protokoll, de az alapelv a folyamat kiterjedtségétől, a stádiumtól és a beteg általános állapotától függő, kevésbé agresszív terápia. A csak bőrre lokalizált folyamat esetén elegendő a csak bőrre irányuló kezelés (lokális szteroid-, lokális mustárnitrogén- vagy BCNU-, PUVA-kezelés, irradiáció, teljestest-elektronbesugárzás). Előrehaladottabb esetekben vagy agresszívebb kórformáknál kiegészítésként biológiai válaszmódosító szere- 5. ábra: Sézary-szindróma 6. ábra: Folliculus centrumsejtes lymphoma 396
5 ket (extrakorporális fotoferézis, retinoidok, interferon) használunk, általában nem önmagában, hanem kombinációs kezelésként (RePUVA, IFNα+PUVA, IFNα+retinoid). Nyirokcsomó-, vagy belszervi érintettség esetén és a kedvezőtlen prognózisú esetekben kemoterápia bevezetése szükséges, de ilyenkor is a kevésbé agresszív protokollok javasoltak (methotrexat, chlorambucil, CHOP, COP). A kemoterápia is kombinálható interferonnal, illetve retinoiddal. szárakon és a törzsön (8. ábra). Az esetek túlnyomó többségében a bőrtüneteket központi idegrendszeri tünetek előzik meg (látásromlás, átmeneti aphasiás epizódok, gyengeség, hemiparesis, görcsrohamok, progresszív dementia). A folyamat előrehaladtával másodlagos belszervi manifesztációk alakulhatnak ki gyakorlatilag bármely szervben, ezek érintettsége vezet halálhoz. Hisztológiai képe nagyon jellemző: a dilatált dermális és szubkután erek lumenét nagy B-lymphoblastok proliferációja tölti ki (1) (9. ábra). Rossz prognózisú kórforma, az ötéves túlélés mindössze 50%, ezért kezelésében polikemoterápia javasolt. Kután B-sejtes lymphomák 2. Plasmocytoma A kután lymphomák kb. 25%-a B-sejtes. A kórképek többsége klinikailag nagyon hasonló, általában szoliter vagy multiplex lividvörös papulák, nodulusok, tumorok képét látjuk. A kezelés ellenére gyakoriak a relapszusok, de ezek megegyeznek a primer folyamattal és nem befolyásolják kedvezőtlenül a túlélést. A lefolyás általában kedvezőbb, mint a T-sejtes formáké, az extrakután disszemináció is ritka. A plasmasejtek klonális proliferációja primeren a bőrben, myeloma multiplex nélkül (a bőr ún. extramedullaris plasmocytomája). Extrém ritka, jó prognózisú betegség, halálesetet még nem közöltek. Szoliter vagy multiplex lividvörös kután-szubkután nodulusok formájában jelentkezik, szövettanára a diffúz vagy nodularis dermális infiltráció jellemző, érett és többmagvú Indolens CBCL 1. Folliculus centrumsejtes lymphoma A centrum germinativumból kiinduló B-sejtes lymphoma, centroblastok és centrocyták alkotják. Kedvezőbb prognózisú, mint a nodalis forma, bár az esetek felében recidívával kell számolnunk. Klinikailag szoliter vagy multiplex lividvörös papulák, plakkok, tumorok formájában fordul elő a fejen, a nyakon és a törzsön (6. ábra). Szövettanában az epidermisz megkímélt, a dermiszben diffúz vagy nodularis lymphoid infiltrációt látunk. Kezelés nélkül a folyamat lassan progrediál, de az extrakután disszemináció ritka (8). Az ötéves túlélés 97%. A szoliter laesiók excíziója, irradiációja, multifokális tünetek esetén polikemoterápia javasolt. 2. Immunocytoma/marginális zóna B-sejtes lymphoma A módosított Kiel-i klasszifikáció immunocytomaként, a REAL beosztás extranodalis marginalis zóna B-sejtes lymphomaként említi. A szoliter vagy multiplex kután-szubkután tumorok főleg a végtagokon helyezkednek el. Hisztológiai képére a diffúz vagy nodularis, kis lymphocytákból, lymphoplasmocytoid sejtekből és plazmasejtekből álló infiltrátum és a monoklonális immunglobulin-termelés jellemző (2). A kórkép az esetek kb. 75%-ában Borrelia burgdorferi-infekcióval asszociált, így kezelésében az irradiáció mellett az antibiotikum-kezelés is sikerrel alkalmazható. A prognózis kiváló, az ötéves túlélés 100%. Intermedier CBCL 1. Lábszár nagy B-sejtes lymphomája Elsősorban idősebb nőbetegek lábszárán fordul elő lividvörös nodulusok, tumorok formájában, egyik vagy mindkét oldalon (7. ábra). Hisztológiailag diffúz, epidermotropismust nem mutató, nagy B-sejtes infiltráció jellemzi változó számú centroblasttal, nagy centrocytákkal, immunoblastokkal. Nemcsak lokalizációjában különbözik a fejre, ill. törzsre lokalizált folliculus centrumsejtes lymphomától, hanem abban is, hogy 100%-ban kimutatható a bcl-2 expressziója, ennek megfelelően a prognózis jóval kedvezőtlenebb. A t(14;18) transzlokáció jelenléte nem mutatható ki. Az ötéves túlélés 58%. Kezelésében az irradiáció és polikemoterápia javasolt. Provizórikus CBCL 1. Intravascularis nagy B-sejtes lymphoma A korábban malignus endotheliomatosis néven ismert kórkép lividvörös indurált papulák, plakkok, panniculitis-szerű laesiók és teleangiectasiák formájában jelentkezik, elsősorban a láb- 7. ábra: A lábszár nagy B-sejtes lymphomája 8. ábra: Intravascularis (angiotrop) nagy B-sejtes lymphoma 9. ábra: Intravascularis nagy B-sejtes lymphoma: CD79a expressziója 397
6 plasmasejtekkel, monoklonális immunglobulin-termeléssel. Választandó kezelés az irradiáció és excízió. A kután B-sejtes lymphomák kezelésében is a lokalizáció, a kiterjedtség, azextrakután érintettség és azáltalános állapot által meghatározott terápiás alapelveket kell követni. Szoliter laesióknál az excízió és irradiáció megfelelő, de sikert lehet elérni intralaesionalis interferon adásával is. Generalizált tünetek, vagy a folyamat progressziója esetén PUVA+IFNα, extrakután érintettség és kedvezőtlen prognózis esetén kemoterápia bevezetése szükséges. Megbeszélés A non-hodgkin-lymphomák klasszifikációja az aktuális ismeretek bővülésével párhuzamosan időről időre megújul. Azismertetett EORTC beosztás sem végleges, mégis, mai ismereteink birtokában olyan klinikailag jelentős klasszifikáció, mely segíti a klinikust a kórképek pontos megítélésében és a megfelelő terápia megválasztásában. Felhívja a figyelmet a kután és nodalis lymphomák közti különbözőségekre, és ebből adódóan arra a tényre, hogy a nodalis formáknál használatos agresszív kemoterápia nem növeli meg a túlélést, de a korai és késői mellékhatások a mortalitás növekedéséhez vezetnek. A diagnosztikus lehetőségek bővülésével, az immunhisztokémiai, molekuláris biológiai és genetikai vizsgálatok elérhetővé válásával egyre közelebb kerülünk a betegség patomechanizmusának megismeréséhez, ezáltal újabb és újabb terápiás lehetőségek nyílnak meg. A kután T-sejtes lymphomák kezelésében külföldön már elérhető a retinoidok közé tartozó bexaroten (Targretin Ligand Pharmaceuticals Inc.), a diphteria fúziós toxinok közül a denileukin diftitox (Ontak Ligand Pharmaceuticals Inc.), illetve klinikofarmakológiai vizsgálatokban zajlik a DAB 486 IL-2 és a DAB 389 IL-2 fúziós toxin kipróbálása, valamint a nagydózisú rekombináns interleukin-2 alkalmazása (4, 12, 16). Korai stádiumú Sézary-szindróma esetében tartós remissziót sikerült elérni thymopentin alkalmazásával (4). A follicularis lymphomák és a relapszusba került nem agresszív B-sejtes lymphomák kezelésében már Magyarországon is elérhető azanti-cd20 monoklonális antitest-terápia, a rituximab (MabThera F. Hoffmann La Roche Ltd.), külföldön Rituxan néven (IDEC Pharmaceuticals), illetve vizsgálatok zajlanak a rituximab 131 I-gyel és 90 Y-nel konjugált formájával ( 131 I-tositumomab: Bexxar ; yttrium 90-ibritumomab tiuxetan: Zevalin IDEC Pharmaceuticals) (9 11). Vizsgálják a rituximab hatékonyságát az agresszívebb kórformák kezelésében, valamint kombinálhatóságát a hagyományos citosztatikus kezelésekkel (3). Hazánkban is törzskönyvezett a purinanalógok közé tartozó fludarabin phosphat (Fludara Schering AG), mely nemcsak a krónikus lymphoid leukaemiában, hanem a relapszusba került follicularis B-sejtes lymphomában is alkalmazható kemoterapeutikum, akár önmagában, akár kombinációban alkalmazva. IRODALOM: 1. Battyáni Z., Mojzes J., Szekeres Gy.: Bőr angiotrop (intravascularis) nagy-sejtes lymphomája. Bőrgy. Venerol. Szle., 1996, 72, Cerroni, L., Signoretti, S., Höfler, G. és mtsai: Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma: a recently described entity of low-grade malignant cutaneous B-cell lymphoma. Am. J. Surg. Pathol., 1997, 21, Coiffier, B., Haioun, C., Ketterer, N. és mtsai: Rituximab (anti-cd20 monoclonal antibody) for the treatment of patients with relapsing or refractory aggressive lymphoma: a multicenter phase II study. Blood, 1998, 92, Demierre, M. F., Foss, F. M., Koh, H. K.: Proceedings of the International Consensus Conference on Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) Treatment Recommendations. J. Am. Acad. Dermatol., 1997, 36, Gyulai R., Oláh J., Dobozy A.: Cutan T-sejtes lymphomák. MOTESZ, 1999, 6, Harris, N. L., Jaffe, E. S., Diebold, J. és mtsai: World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the Clinical Advisory Committee meeting Airlie House, Virginia, November J. Clin. Oncol., 1999, 17, Kerl, H., Cerroni, L.: The morphologic spectrum of cutaneous B-cell lymphomas. Arch. Dermat., 1996, 132, Kerl, H., Cerroni, L.: Primary B-cell lymphomas of the skin. Ann. Oncol., 1997, 8 (Suppl. 2), Knox, S. J., Goris, M. L., Trisler, K. és mtsai: Yttrium-90-labeled anti-cd20 monoclonal antibody therapy of recurrent B-cell lymphoma. Clin. Cancer Res., 1996, 2, Leget, G. A., Czuczman, M. S.: Use of rituximab, the new FDA-approved antibody. Curr. Op. Oncol., 1998, 10, Liu, S. Y., Eary, J. F., Petersdorf, S. H. és mtsai: Follow-up of relapsed B-cell lymphoma patients treated with iodine-131-labeled anti-cd20 antibody and autologous stem-cell rescue. J. Clin. Oncol., 1998, 16, Marolleau, J. P., Baccard, M., Flageul, B. és mtsai: High dose recombinant interleukin-2 in advanced cutaneous T-cell lymphoma. Arch. Derm., 1995, 131, Marschalkó M., Szigeti Á., Hársing J. és mtsai: CD30 pozitív, nagy T-sejtes primer cutan lymphoma. Orv. Hetil., 1998, 139, Matolcsy A.: Molekuláris genetikai vizsgálatok jelentősége a non-hodgkin-lymphomák diagnosztikájában és osztályozásában. Orv. Hetil., 1997, 138, Russell-Jones, R.: Primary cutaneous B-cell lymphoma: how useful is the new European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) classification? Br. J. Derm., 1998, 139, Saleh, M. N., LeMaistre, C. F., Kuzel, T. M. és mtsai: Antitumor activity of DAB 389 IL-2 fusion toxin in mycosis fungoides. J. Am. Acad. Derm., 1998, 39, Willemze, R.: New concepts in the classification of cutaneous lymphomas. Arch. Derm., 1995, 131, Willemze, R., Beljaards, R. C.: Spectrum of primary cutaneous CD30 (Ki-1)-positive lymphoproliferative disorders. A proposal for classification and guidelines for management and treatment. J. Am. Acad. Derm., 1993, 28, Willemze, R., Kerl, H., Sterry, W. és mtsai: EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood, 1997, 90, Willemze, R., Rijlaarsdam, J. U., Meijer, C. J. L. M.: Are most primary cutaneous B-cell lymphomas marginal cell lymphomas? Br. J. Derm., 1995, 133, (Erős Nóra dr., Miskolc, Csabai kapu ) Az átmenet a tapasztalattól annak megítéléséig, a megfigyeléstől annak alkalmazásáig olyannyira veszélyes, mint áthaladni egy szoroson, ahol az emberre saját belső ellenségei leselkednek: a képzelet, a türelmetlenség, előítélet, merevség és önelégültség. Goethe 398
KUTÁN LYMPHOMÁK. Bõr- és Nemibetegségek Szakmai Kollégiuma. Primer kután marginális zóna B-sejtes lymph.
BÕRGYÓGYÁSZAT KUTÁN LYMPHOMÁK Bõr- és Nemibetegségek Szakmai Kollégiuma Bevezetés, definíció A kután lymphomák (CL) heterogén T- és B- sejtes non-hodgkin-lymphoma formák, melyeknél a malignus sejtek primeren
RészletesebbenAz Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Cutan lymphomák. Készítette: A Bőr- és Nemikórtani Szakmai Kollégium
Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Cutan lymphomák Készítette: A Bőr- és Nemikórtani Szakmai Kollégium I. Alapvető megfontolások 1. Bevezetés, definició A cutan lymphomák heterogén T- és
RészletesebbenLangerhans sejtes histiocytosis felnôttkorban* Langerhans cell histiocytosis in adults
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 85. ÉVF. 2. 55 59. Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Bôrgyógyászati és Allergológiai Klinika (igazgató: Kemény Lajos dr., egyetemi tanár)
RészletesebbenCD8 pozitív primér bőr T-sejtes limfómák 14 eset kapcsán
CD8 pozitív primér bőr T-sejtes limfómák 14 eset kapcsán Szepesi Ágota 1, Csomor Judit 1, Marschalkó Márta 2 Erős Nóra 2, Kárpáti Sarolta 2, Matolcsy András 1 Semmelweis Egyetem I. Patológiai és Kísérlet
RészletesebbenBevezetés. A fejezet felépítése
II./3.8. fejezet: Szervátültetés kérdése daganatos betegségek esetén Langer Róbert, Végső Gyula, Horkay Ferenc, Fehérvári Imre A fejezet célja, hogy a hallgatók megismerkedjenek a szervátültetés és a daganatos
RészletesebbenKiterjedt bôrérintettséggel járó primer cutan anaplasiás nagy sejtes lymphoma sikeres kezelése röntgen irradiációval
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 86. ÉVF. 4. 116 119. Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Kar, Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika (igazgató: Kárpáti Sarolta dr., egyetemi tanár) 1,
RészletesebbenCutan lymphomák. Prof. Dr. Remenyik Éva Dr. Bodnár Edina DEOEC Bőrgyógyászati Klinika 2012
Cutan lymphomák Prof. Dr. Remenyik Éva Dr. Bodnár Edina DEOEC Bőrgyógyászati Klinika 2012 Definíció Cutan lymphoma: olyan limphoproliferatív betegség, melyben a neoplasztikus lymphocyta klónok primeren
RészletesebbenAz Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A cutan lymphomák ellátásáról
Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A cutan lymphomák ellátásáról Készítette: A Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégium, a témában érintett Bőr és Nemikórtan, Pathológiai, Radiológiai
RészletesebbenPLAZMASEJT OKOZTA BETEGSÉGEK, MYELOMA MULTIPLEX, LYMPHOMÁK
PLAZMASEJT OKOZTA BETEGSÉGEK, MYELOMA MULTIPLEX, LYMPHOMÁK Belgyógyászat alapjai fogorvosoknak Reismann Péter SE ÁOK II.sz. Belgyógyászati Klinika 2015.09.15 Fehérvérsejtképzés, myelopoesis Haemopoetikus
RészletesebbenECP kezelés (extracorporalis photochemotherapia) CTCL-ben (cutant-sejtes lymphomában)
ECP kezelés (extracorporalis photochemotherapia) CTCL-ben (cutant-sejtes lymphomában) Dr. Marschalkó Márta Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika Ferezis Társaság Tudományos Ülése
RészletesebbenIII./14.3.8. Mycosis fungoides
III./14.3.8. Mycosis fungoides Marschalkó Márta, Erős Nóra A fejezet célja, hogy megismertesse a hallgatót a mycosis fungoides (MF) klinikai, hisztopatológiai jellemzőivel, a diagnózis felállításának menetével
RészletesebbenPrimer cutan diffúz nagy B sejtes lymphoma, leg type esete
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 2015 91. ÉVF. 5. 182 188. DOI 10.7188/bvsz.2015.91.5.4. Primer cutan diffúz nagy B sejtes lymphoma, leg type esete A case of primary cutaneous diffuse large B cell
Részletesebben2014. május 23-án (PÉNTEK) 8:30-18:15-ig.
2014. május 23-án (PÉNTEK) 8:30-18:15-ig. 8:30 10:10 Follicularis lymphomák Üléselnökök: Borbényi Zita, Schneider Tamás SZÜNET A FOLLICULARIS LYMPHOMA KIALAKULÁSÁBAN ÉS PROGRESSZIÓJÁBAN SZEREPET JÁTSZÓ
RészletesebbenA fejezet felépítése
III./14.3.11. Carcinoma basocellulare, basalioma ellátásának lehetőségei Wikonkál Norbert A fejezet célja, hogy megismerje az olvasó képet kapjon a basalioma gyakorlati ellátásáról. A fejezet áttanulmányozását
RészletesebbenBÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE ÉVF DOI /bvsz
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 2012 88. ÉVF. 1. 39 45. DOI 10.7188/bvsz.2012.88.2.1 A felületi röntgen irradiáció hatékonyságának értékelése mycosis fungoideses, primer cutan CD8+ agresszív epidermotrop
RészletesebbenPrimer és metasztatikus cutan plasmocytoma: két beteg bemutatása. Primary and secondary extramedullary cutaneous plasmacytoma: a report of two cases
Török László quark 4/26/10 17:19 Page 1 ÔRGYÓGYÁSZTI ÉS VENEROLÓGII SZEMLE 86. ÉVF. 2. 35 39. Megyei Kórház ôrgyógyászata (osztályvezetô: Török László dr.) 1, II. elgyógyászati Osztálya (osztályvezetô:
RészletesebbenCUTAN LYMPHOMÁK KLINIKOPATOLÓGIAI JELLEGZETESSÉGEINEK VIZSGÁLATA
CUTAN LYMPHOMÁK KLINIKOPATOLÓGIAI JELLEGZETESSÉGEINEK VIZSGÁLATA EGYETEMI DOKTORI (PhD) ÉRTEKEZÉS DR. ERŐS NÓRA Témavezető: Dr. Marschalkó Márta egyetemi docens Programvezető: Dr. Kárpáti Sarolta egyetemi
RészletesebbenFotoferezis a bőrgyógyászatban
Fotoferezis a bőrgyógyászatban Szakonyi József 1, Marschalkó Márta 1, Réti Marienn 2 1. Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika 2. Egyesített Szent István és Szent László Kórház és
RészletesebbenHaematológiai protokollok
Haematológiai protokollok A 39/2008 (X. 18.) EüM rendelet szerint az indikáción túli kezelésre szolgáló protokollokat csak a jogszabályban meghatározott feltételek teljesülése esetén lehet gyógykezelésre
RészletesebbenSzövettan kérdései Ami a terápiát meghatározza és ami segíti Dr. Sápi Zoltán
Szövettan kérdései Ami a terápiát meghatározza és ami segíti Dr. Sápi Zoltán 1.Számú Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet Diagnózis (definitív): benignus, malignus, intermedier malignitás, borderline
RészletesebbenMerkel-sejt carcinoma Merkel-cell carcinoma
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 85. ÉVF. 3. 143147. Semmelweis Egyetem ÁOK Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika (igazgató: Kárpáti Sarolta dr., egyetemi tanár) Merkel-sejt carcinoma Merkel-cell
RészletesebbenGereralizált eruptiv keratoacanthoma sikeres kezelése acitretinnel Generalized eruptive keratoacanthomas succesfully treated with isotretinoin
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 85. ÉVF. 4. 181 185. Fôvárosi Önkormányzat Egyesített Szent István és Szent László Kórház Rendelôintézet Bôrgyógyászati Osztály és Lympoedema Rehabilitációs Osztály
RészletesebbenElső tapasztalataink brentuximab vedotinnal cutan T-sejtes lymphoma kezelésében
BŐRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 2019 95. ÉVF. 3. 129 135. DOI 10.7188/bvsz.2019.95.3.8 Első tapasztalataink brentuximab vedotinnal cutan T-sejtes lymphoma kezelésében Our first experiences with brentuximab
RészletesebbenHematológia. Dr. Adamkovich Nóra SZTE II.sz Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ
Hematológia Dr. Adamkovich Nóra SZTE II.sz Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ A vérsejtképzés (haemopoesis) A neutrophil és monocyta phagocyták fejlődése Lymphocyták Nyirokcsomó megnagyobbodás
Részletesebben2014. május 22-én (CSÜTÖRTÖK) 11:00-18:00-ig.
2014. május 22-én (CSÜTÖRTÖK) 11:00-18:00-ig. 11:00 13:00 Hodgkin lymphoma EBÉD ÚJDONSÁGOK A HODGKIN LYMPHOMA ELSŐDLEGES KEZEL ÉSÉBEN Molnár Zsuzsa Országos Onkológiai Intézet, Kemoterápia A Belosztály,
RészletesebbenONCOCYTÁS S PAJZSMIRIGY TUMOROK DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIK LDIAGNOSZTIKÁJA. Péter Ilona. ziuma Budapest 2008.
ONCOCYTÁS S PAJZSMIRIGY TUMOROK DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIK LDIAGNOSZTIKÁJA Péter Ilona Az Országos Onkológiai Intézet és s a Dako közös s szimpóziuma ziuma Budapest 2008. Oncocyta a pajzsmirigyben Definíci
RészletesebbenA köpenysejtes limfómákról
A köpenysejtes limfómákról Dr. Schneider Tamás Országos Onkológiai Intézet Lymphoma Centrum Limfóma Világnap 2014. szeptember 15. Limfómám van! Limfómám van! Igen? De milyen típusú? Gyógyítható? Nem gyógyítható?
RészletesebbenA fasciitis nodularis ritka formája
Az Országos Traumatológiai Intézet közleménye A fasciitis nodularis ritka formája DR. RÉKÓ GYULA, DR. LACZKÓ TIBOR Érkezett: 1999. február 22. ÖSSZEFOGLALÁS A szerzõk az agresszív fibromatosisok csoportjába
RészletesebbenDiagnózis és prognózis
Diagnózis, prognózis Általános vizsgálat Diagnózis és prognózis Fizikális vizsgálat Endoszkópia Képalkotás Sebészi feltárás A kezelés megválasztása Specifikus elemzés Kórszövettan/citológia Klinikai kémia
RészletesebbenCutan lágyrészdaganatok. Sápi Zoltán SE I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet
Cutan lágyrészdaganatok Sápi Zoltán SE I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet Bőr WHO, 2006 Fibrosus, fibrohistocytás, histiocytás tumorok Vascularis tumorok Lymphaticus tumorok Sima és harántcsíkolt
RészletesebbenNEFMI szakmai irányelv
1. oldal NEFMI szakmai irányelv a hematológiai betegségek korszerű kezeléséről - a lymphoproliferatív betegségek diagnosztikája és korszerű kezelése 1 - Agresszív (kifejezett malignitású) nem-hodgkin lymphomák
RészletesebbenIII./14.3.9. Sézary szindróma
III./14.3.9. Sézary szindróma Marschalkó Márta, Erős Nóra A fejezet célja, hogy megismerje a hallgató a Sézary szindróma klinikai, patológiai jellemzőit, a diagnózis lépéseit és a terápiás lehetőségeket.
RészletesebbenB-sejtes lymphomák. 1. Lassú lefolyás. 2. Gyors, agresszív lefolyás
B-sejtes lymphomák 1. Lassú lefolyás 1.1. Chronicus lymphoid leukaemia (CLL) 1.2. Köpenyzóna lymphoma 1.3. Follicularis lymphoma 1.4. Marginális zóna lymphoma 2. Gyors, agresszív lefolyás 2.1. Acut lymphoid
RészletesebbenCUTAN LYMPHOMÁK KLINIKOPATOLÓGIAI JELLEGZETESSÉGEINEK VIZSGÁLATA. Doktori tézisek Dr. Erős Nóra
CUTAN LYMPHOMÁK KLINIKOPATOLÓGIAI JELLEGZETESSÉGEINEK VIZSGÁLATA Doktori tézisek Dr. Erős Nóra Semmelweis Egyetem Klinikai Orvostudományok Doktori Iskola Doktori Iskola vezetője: Dr. Tulassay Zsolt PhD
RészletesebbenA Myeloma multiplex kezelésének finanszírozási protokollja
A Myeloma multiplex kezelésének finanszírozási protokollja Országos Egészségbiztosítási Pénztár Elemzési, Orvosszakértıi és Szakmai Ellenırzési Fıosztály Budapest, 2010. február 15. 1 1. Azonosítószám:
RészletesebbenPrimer cutan diffúz nagy B-sejtes lymphoma, leg type. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 2013 89. ÉVF. 4. 109 113. DOI 10.7188/bvsz.2013.89.4.4 Primer cutan diffúz nagy B-sejtes lymphoma, leg type Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type
RészletesebbenAz Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A bőr rosszindulatú daganatainak ellátásáról
Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A bőr rosszindulatú daganatainak ellátásáról Készítette: A Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégium, a témában érintett Bőr és Nemikórtan, Pathológiai,
RészletesebbenFiatal férfi beteg sikeres kombinált neurointervenciós idegsebészeti-sugársebészet
A carotisarteria szűkületének javasolt ellátási módját alapvetően befolyásolja, ha a szűkület mindkét oldalon szignifikáns mértékű, ha a szűkület oka előzetes nyaki besugárzás, illetve ha a betegnek intracranialis
RészletesebbenApheresis hematológiai indikációi
Leukémiák és ferezis Demeter Judit demjud @bel1.sote.hu Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika, Hematológia Apheresis hematológiai indikációi Csontvelőátültetés és transzfúzió: ABO inkompatibilis
RészletesebbenGrádus rendszerek vizsgálata IAés IB stádiumú adenocarcinomákban
Grádus rendszerek vizsgálata IAés IB stádiumú adenocarcinomákban Zombori Tamás, Furák József, Urbán Dániel, Némedi Réka, Nyári Tibor, Cserni Gábor, TiszlaviczLászló Pathologiai Intézet, ÁOK Szegedi Tudományegyetem
RészletesebbenLehetőségek és korlátok a core-biopszián alapuló limfóma diagnosztikában
Lehetőségek és korlátok a core-biopszián alapuló limfóma diagnosztikában Strausz Tamás Tóth Erika Országos Onkológiai Intézet Sebészeti és Molekuláris Patológiai Osztály FiPaT 2012 Elvi alapok WHO klasszifikáció
RészletesebbenII./3.3.2 fejezet:. A daganatok célzott kezelése
II./3.3.2 fejezet:. A daganatok célzott kezelése Kopper László A fejezet célja, hogy megismerje a hallgató a célzott terápiák lehetőségeit és a fejlesztés lényeges lépéseit. A fejezet teljesítését követően
RészletesebbenLymphomák molekuláris patológiai diagnosztikája
OTKA nyilvántartási szám:t/f 043323 Lymphomák molekuláris patológiai diagnosztikája ZÁRÓJELENTÉS A lymphomák diagnosztikája és klasszifikációja az elmúlt 10 évben jelentősen átalakult. A jelenlegi osztályozás
RészletesebbenTapasztalataink súlyos pikkelysömör adalimumab kezelésével* Adalimumab treatment of severe psoriasis
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 85. ÉVF. 6. 283 288. Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Bôrgyógyászati és Allergológiai Klinika (igazgató:
RészletesebbenA primer mediastinalis lymphomák standard R-CHOP immun-kemoterápiás kezelése
EREDETI KÖZLEMÉNYEK A primer mediastinalis lymphomák standard R-CHOP immun-kemoterápiás kezelése Schneider Tamás dr. 1 Tóth Erika dr. 2 Lővey József dr. 3 Molnár Zsuzsanna dr. 1 Deák Beáta dr. 1 Várady
RészletesebbenPoszttranszplantációs lymphoproliferatív betegség
Poszttranszplantációs lymphoproliferatív betegség Végső Gy, Piros L, Toronyi É, Chmel R, Török Sz, Földes K, Molnár M, Langer R Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest A daganatok
RészletesebbenAsthma bronchiale és krónikus obstruktív tüdőbetegség együttes megjelenése
CSALÁDORVOSI GYAKORLAT Asthma bronchiale és krónikus obstruktív tüdőbetegség együttes megjelenése Müller Veronika dr. Gálffy Gabriella dr. Tamási Lilla dr. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi
RészletesebbenVégtagfájdalom szindrómák
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Végtagfájdalom szindrómák Verzió 2016 1. Bevezetés Számos gyermekkori betegség okozhat végtagfájdalmat. A végtagfájdalom szindróma" egy általános kifejezés
RészletesebbenPh.D. doktori értekezés tézisei. Az értekezés szerzõje Dr. Bencsik Zsuzsa Fejér megyei Szent György Kórház II Belgyógyászat Székesfehérvár 2005
MELLÉKVESE INCIDENTALOMÁK: SZÖVETTANI HETEROGENITAS, A DEHYDROEPIANDROSTERON SULFAT SZINT ÉS A MELLÉKVESEKÉREG IZOTÓP VIZSGÁLAT DIAGNOSZTIKAI ÉRTÉKE, NYOMONKÖVETÉS Ph.D. doktori értekezés tézisei Az értekezés
RészletesebbenVÉNÁK BETEGSÉGEI. Írta: DR. SZABÓ ÉVA, DR. PÁLDEÁK LÁSZLó, DR. KÓSA ÁGNES, DR. HUNYADI JÁNOS
1 VÉNÁK BETEGSÉGEI Curiosin additív kezelés ulcus cruris transzplantációja során Írta: DR. SZABÓ ÉVA, DR. PÁLDEÁK LÁSZLó, DR. KÓSA ÁGNES, DR. HUNYADI JÁNOS Bevezetés A krónikus vénás keringési elégtelenség
RészletesebbenCutan T-sejtes lymphoma bexaroten kezelése Bexarotene treatment for cutaneous T-cell lymphoma
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 85. ÉVF. 3. 119 123. Semmelweis Egyetem Bôr-Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika (igazgató: Kárpáti Sarolta dr., egyetemi tanár), I. sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató
RészletesebbenXenobiotikum transzporterek vizsgálata humán keratinocitákban és bőrben
DOKTORI (PHD) ÉRTEKEZÉS TÉZISEI Xenobiotikum transzporterek vizsgálata humán keratinocitákban és bőrben Bebes Attila Témavezető: Dr. Széll Márta tudományos tanácsadó Szegedi Tudományegyetem Bőrgyógyászati
RészletesebbenIII./19.4. Myeloma multiplex. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Anamnézis. Nagy Zsolt, Istenes Ildikó, Demeter Judit
III./19.4. Myeloma multiplex Nagy Zsolt, Istenes Ildikó, Demeter Judit A fejezet célja a hallgató megismertetése a myeloma multiplex diagnosztikájával, a kezelési döntés menetével, a kezelés lehetséges
RészletesebbenMESENCHYMALIS TUMOROK
MESENCHYMALIS TUMOROK Dr. SZEKANECZ ÉVA M.D.,Ph.D. DE KK Onkológiai Intézet 2014. (Handout) BEVEZETÉS a malignus tumorok 0.5-1%-a bármely életkorban, de gyerekekben gyakoribb (7%) 4. lágyrész sarcomák
RészletesebbenAz FNA a leggyakrabban használt módszer a pajzsmirigy nodulusok tisztázásában Az FNA használata előtt a pajzsmirigy műtétek 14%-ban volt malignitás
Kovács Ilona Az FNA a leggyakrabban használt módszer a pajzsmirigy nodulusok tisztázásában Az FNA használata előtt a pajzsmirigy műtétek 14%-ban volt malignitás (Hamberger et al. 1982) FNA használata mellett
RészletesebbenKönyvek, könyvrészletek
1 Könyvek, könyvrészletek 1. Rosta A., Liszkay G.: A systémás és lokális mycosisok onkológiai vonatkozásai Az orvosi mikológia gyakorlati kérdései 2000. 295-313. 2. Rosta A., Ésik O., Molnár Zs., Schneider
RészletesebbenSutton naevust utánzó melanoma. Sutton naevus like melanoma
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 2016 92. ÉVF. 2. 76 80. DOI 10.7188/bvsz.2016.92.2.6 Sutton naevust utánzó melanoma Sutton naevus like melanoma DÓZSA ANIKÓ DR. 1, KÁROLYI ZSUZSÁNNA DR. 1, MÓROCZ
RészletesebbenKlinikai tapasztalataink cutan mastocytosisban
EREDETI KÖZLEMÉNY Klinikai tapasztalataink cutan mastocytosisban Mihalik Noémi dr. 1 Hidvégi Bernadett dr. 1 Hársing Judit dr. 1 Várkonyi Judit dr. 2 Csomor Judit dr. 3 Kovalszky Ilona dr. 3 Marschalkó
Részletesebben32/2004. (IV. 26.) ESZCSM
Változás az emelt, kiemelt indikációhoz kötött támogatási kategóriába tartozó betegségcsoportok, indikációs területek, kijelölt intézmények és felírásra jogosultak körében 2012. január 3-án megjelent rendelet
RészletesebbenIntervenciós radiológia és sugárterápia
Intervenciós radiológia és sugárterápia Hadjiev Janaki dr. Kaposvári Egyetem, Egészségügyi Centrum, Kaposvár A keresztmetszeti képalkotás forradalmi szerepe, a céltérfogat pontosabb meghatározása a CT-
RészletesebbenA 308 nm-es excimer lézer a psoriasis kezelésében 308 nm excimer laser for the treatment of psoriasis
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 82. ÉVF. 2. 67 71. Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Orvos- és Gyógyszertudományi Centrum Bôrgyógyászati és Allergológiai Klinika (igazgató: prof. Dr. Kemény
RészletesebbenIsmerni életmentô, oltani ajánlott!
Ismerni életmentô, oltani ajánlott! Széleskörû védelem a meningococcus betegség ellen Már 2 hónapos kortól Minden korosztálynak. A meningococcus baktérium leggyakoribb, betegséget okozó típusai ellen.
RészletesebbenVakcinák 2011. / 9. Immunológiai és Biotechnológiai Intézet PTE KK
Vakcinák 2011. / 9 Immunológiai és Biotechnológiai Intézet PTE KK Bevezetés Fertőzéses megbetegedések elleni küzdelem Himlő, diphteria, tetanus, poliomyelitis, kanyaró, szamárköhögés, mumpsz, rubeola A
RészletesebbenGyermekkori non-hodgkin-lymphoma kezelésével szerzett magyarországi tapasztalatok
Gyermekkori non-hodgkin-lymphoma kezelésével szerzett magyarországi tapasztalatok Eredeti közlemény Müller Judit, Csóka Monika, Jakab Zsuzsanna, Ponyi Andrea, Erlaky Hajna, a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat*
RészletesebbenA myeloma multiplex és diffúz nagy B-sejtes
Myeloma multiplex és diffúz nagy B-sejtes lymphoma ritka társulása RADVÁNYI Mónika, ILLÉS Árpád, MÉHES Gábor, KAJTÁR Béla, FAZAKAS Ferenc, GARAI Ildikó, GERGELY Lajos CONCOMITANT OCCURRENCE OF MULTIPLE
RészletesebbenFunkcionális töréskezelés a IV-V. metacarpus diaphysis töréseinek ellátásában
A Pécsi Orvostudományi Egyetem Balesetsebészeti és Kézsebészeti Klinikájának közleménye Funkcionális töréskezelés a IV-V. metacarpus diaphysis töréseinek ellátásában DR. TÓTH FERENC, DR. NYÁRÁDY JÓZSEF,
RészletesebbenCsípôízületi totál endoprotézis-beültetés lehetôségei csípôkörüli osteotomiát követôen
A Pécsi Orvostudományi Egyetem Ortopédiai Klinika közleménye Csípôízületi totál endoprotézis-beültetés lehetôségei csípôkörüli osteotomiát követôen DR. BELLYEI ÁRPÁD, DR. THAN PÉTER. DR. VERMES CSABA Érkezett:
RészletesebbenIII./5. GIST. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Panaszok. B.) Anamnézis. Pápai Zsuzsanna
III./5. GIST Pápai Zsuzsanna A fejezet célja: a GIST daganatok epidemiológiájának, tüneteinek, diagnosztikájának valamint, kezelési lehetőségeinek áttekintése egy beteg esetének bemutatásán keresztül.
RészletesebbenA tüdő adenocarcinomák szubklasszifikációja. Dr. Szőke János Molekuláris Patológiai Osztály Budapest, 2008 december 5.
A tüdő adenocarcinomák szubklasszifikációja Dr. Szőke János Molekuláris Patológiai Osztály Budapest, 2008 december 5. Háttér A tüdő ACA heterogén tumor csoport és a jelenlegi klasszifikáció elsősorban
RészletesebbenVírusok Szerk.: Vizkievicz András
Vírusok Szerk.: Vizkievicz András A vírusok az élő- és az élettelen világ határán állnak. Önmagukban semmilyen életjelenséget nem mutatnak, nincs anyagcseréjük, önálló szaporodásra képtelenek. Paraziták.
Részletesebbenés biztonságoss Prof. Dr. János J CHMP member Hungary
Gyógyszerek hatásoss sossága és biztonságoss gosságaga Prof. Dr. János J Borvendég CHMP member Hungary A ma gyógyszerkutat gyszerkutatásának legfontosabb célbetegségei: gei: malignus betegségek gek cardiovascularis
RészletesebbenDOKTORI ÉRTEKEZÉS TÉZISEI AZ OPPORTUNISTA HUMÁNPATOGÉN CANDIDA PARAPSILOSIS ÉLESZTŐGOMBA ELLENI TERMÉSZETES ÉS ADAPTÍV IMMUNVÁLASZ VIZSGÁLATA
DOKTORI ÉRTEKEZÉS TÉZISEI AZ OPPORTUNISTA HUMÁNPATOGÉN CANDIDA PARAPSILOSIS ÉLESZTŐGOMBA ELLENI TERMÉSZETES ÉS ADAPTÍV IMMUNVÁLASZ VIZSGÁLATA TÓTH ADÉL TÉMAVEZETŐ: DR. GÁCSER ATTILA TUDOMÁNYOS FŐMUNKATÁRS
RészletesebbenPROTOKOLL ÉS ÚTMUTATÓ
A MAGAS VÉRNYOMÁS GYÓGYSZERÉSZI GONDOZÁSÁNAK MODELLJE PROTOKOLL ÉS ÚTMUTATÓ A megvalósíthatósági vizsgálat második tervezete 2000. március Egyesített CINDI/EuroPharm Forum projekt Titkárság: EuroPharm
Részletesebben10. Tumorok kialakulása, tumor ellenes immunmechanizusok
10. Tumorok kialakulása, tumor ellenes immunmechanizusok Kacskovics Imre Biológiai Intézet Immunológiai Tanszék 2016. április 27. TUMOR Tumor (neoplázia): növekedési kontroll (immunosurveillance) alól
RészletesebbenElôrehaladás a non-hodgkinlymphomák
Elôrehaladás a non-hodgkinlymphomák kezelésében Eredeti közlemény Varga Fatima, Demeter Judit Semmelweis Egyetem ÁOK I sz. Belgyógyászati Klinika, Budapest A szerzôk áttekintik a mérsékelt és a nagy malignitású
Részletesebbenhttp://www.rimm.dote.hu Tumor immunológia
http://www.rimm.dote.hu Tumor immunológia A tumorok és az immunrendszer kapcsolatai Tumorspecifikus és tumorasszociált antigének A tumor sejteket ölő sejtek és mechanizmusok Az immunológiai felügyelet
RészletesebbenKorszerűség és széles körű alkalmazhatóság a Denti Implantációs Rendszerben
I IMPLANTOLÓGIA N A P J A I N K B A N Dr. Vajdovich István, dr. Bóka Péter és dr. Vajdovich Éva Korszerűség és széles körű alkalmazhatóság a Denti Implantációs Rendszerben Bevezetés 2008 jelentős év a
RészletesebbenA tényeket többé senki sem hagyhatja figyelmen kívül
I. A tényeket többé senki sem hagyhatja figyelmen kívül A rák legyőzése - 1. kötet: Az elképzelhetetlen megvalósítható 1. tény: Az iparosodott világban a harmadik leggyakoribb halálozási ok a rák A 21.
RészletesebbenSENTINEL NYIROKCSOMÓ SZCINTIGRÁFIA EMLŐRÁKBAN- MÓDSZERTANI ÚTMUTATÓ
SENTINEL NYIROKCSOMÓ SZCINTIGRÁFIA EMLŐRÁKBAN- MÓDSZERTANI ÚTMUTATÓ Írta: Rajtár Mária 1. Háttér információk és definíciók Az emlőrák sebészi kezelése során az axillaris blockdissectióval eltávolított
RészletesebbenA csontvelői eredetű haem-és lymphangiogén endothel progenitor sejtek szerepe tüdőrákokban. Doktori tézisek. Dr. Bogos Krisztina
A csontvelői eredetű haem-és lymphangiogén endothel progenitor sejtek szerepe tüdőrákokban Doktori tézisek Dr. Bogos Krisztina Semmelweis Egyetem Klinikai Orvostudományok Doktori Iskola Pulmonológia program
RészletesebbenA fényvédelemtôl a megelôzésig
A fényvédelemtôl a megelôzésig HASZNÁLJON ACTINICA LOTION-T BÔRE VÉDELMÉRE! Útmutató az Actinica lotion fényvédô hatásáról és egyes bôrrákok megelôzésében betöltött szerepérôl 2 Bevezetés A kiadvány célja,
RészletesebbenA fejezet felépítése
III./18.6. Osteomyelofibrosis Sréter Lídia Ebben a tanulási egységben a myeloproliferatív neoplazmákhoz (WHO klasszifikáció, 2008) tartozó osteomyelofibrosis epidemiológiáját, tüneteit, diagnosztikáját,
RészletesebbenAz atopiás dermatitis
Az atopiás dermatitis Dr. Szegedi Andrea Debreceni Egyetem, ÁOK, Bőrgyógyászati Klinika, Bőrgyógyászati Allergológiai Tanszék Az atopiás dermatitis prevalenciája, jelentősége Magas prevalenciájú, az életminőséget
RészletesebbenA malignus melanóma új TNM-klasszifikációja (AJCC, 2009) és az őrszemnyirokcsomó-biopszia patológiai jelentősége
68 Összefoglaló közlemény A malignus melanóma új TNM-klasszifikációja (AJCC, 2009) és az őrszemnyirokcsomó-biopszia patológiai jelentősége Plótár Vanda 1, Liszkay Gabriella 2, Ladányi Andrea 1, Tóth Erika
RészletesebbenGyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA) Verzió 2016 1. MI A GYERMEKKORI SPONDILARTRITISZ/ENTEZITISSZEL ÖSSZEFÜGGŐ ARTRITISZ
RészletesebbenAz új SM terápiák szemészeti vonatkozásai
Az új SM terápiák szemészeti vonatkozásai Magyar Szemorvostársaság Neuroophthalmológiai Szekciójának Szimpóziuma 2011 Június 16. Terápia Gyulladáscsökkentés Neuroregeneráció Immunmoduláló kezelések Első
RészletesebbenFDG-vel végzett PET/CT vizsgálatok szerepe lymphomákban
FDG-vel végzett PET/CT vizsgálatok szerepe lymphomákban Doktori tézisek Dr. Kajáry Kornélia Semmelweis Egyetem Klinikai Orvostudományok Doktori Iskola Konzulens: Hivatalos bírálók: Szigorlati bizottság
RészletesebbenA hólyagrák aktuális kérdései a pathologus szemszögéből. Iványi Béla SZTE Pathologia
A hólyagrák aktuális kérdései a pathologus szemszögéből Iványi Béla SZTE Pathologia Hólyagrák 7. leggyakoribb carcinoma Férfi : nő arány 3.5 : 1 Csúcsa: 60-80 év között Oka: jórészt ismeretlen Rizikótényezők:
RészletesebbenTERÁPIÁS PROBLÉMÁK ONKOPLASZTIKAI MŰTÉTEK UTÁN A SUGÁRTERAPEUTA SZEMSZÖGÉBŐL. Dr. Takácsi-Nagy Zoltán
TERÁPIÁS PROBLÉMÁK ONKOPLASZTIKAI MŰTÉTEK UTÁN A SUGÁRTERAPEUTA SZEMSZÖGÉBŐL Dr. Takácsi-Nagy Zoltán REKONSTRUKCIÓ ÉS SUGÁRKEZELÉS REKONSTRUKCIÓ OKAI: PSZICHOLÓGIAI ESZTÉTIKAI SUGÁRTERÁPIA OKAI: LOKÁLIS
RészletesebbenÚj típusú, cement nélküli csípõprotézis
A Pécsi Honvédkórház Baleseti Sebészeti Osztályának közleménye Új típusú, cement nélküli csípõprotézis DR. NOVÁK LÁSZLÓ, DR. MÁTHÉ TIBOR Érkezett: 2002. március 20. ÖSSZE OGLALÁS A szerzõk egy új típusú
RészletesebbenLyme-kór (lyme-artritisz)
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Lyme-kór (lyme-artritisz) Verzió 2016 1. MI A LYME-KÓR 1.1 Mi ez? A Lyme-artritisz (Lyme-borreliózis) egyike a Borrelia burgdorferi baktérium által okozott
RészletesebbenIII./15.5. Malignus phaeochromocytoma
III./15.5. Malignus phaeochromocytoma Igaz Péter, Tóth Miklós, Rácz Károly Ebben a tanulási egységben a malignus phaeochromocytoma tüneteinek, diagnosztikájának valamint a kezelés lehetőségeinek az áttekintése
RészletesebbenChapter 10 Hungarian Summary. Az onkológiai gyógyszerfejlesztés eredetileg DNS-károsodást indukáló vegyületekre
10 Összefoglaló Összefoglaló Az onkológiai gyógyszerfejlesztés eredetileg DNS-károsodást indukáló vegyületekre összpontosított, melyek az osztódó rákos sejteket célozzák meg. Jelenleg, nagy hangsúly fektetődik
Részletesebbenwww.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro
www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Behcet-kór Verzió 2016 1. MI A BEHCET-KÓR 1.1 Mi ez? A Behçet-szindróma vagy Behçet-kór (BD) egy szisztémás vaszkulitisz (az egész testre kiterjedő érgyulladás),
RészletesebbenFejezetek a klinikai onkológiából
Fejezetek a klinikai onkológiából Előadás jegyzet Szegedi Tudományegyetem Általános Orvosi Kar Onkoterápiás Klinika 2012. A patológiai, képalkotó és laboratóriumi diagnosztika jelentősége az onkológiában.
RészletesebbenI./6. fejezet: Praeblastomatosisok. Bevezetés
I./6. fejezet: Praeblastomatosisok Zalatnai Attila A fejezet célja, hogy a hallgató megismerkedjen a praeblastomatosisok fogalmával, és lehetséges megjelenési formáival. A fejezet teljesítését követően
RészletesebbenA születéskor gyűjthető. őssejtekről, felhasználási. lehetőségükről, valamint a KRIO Intézet. szolgáltatásairól
A születéskor gyűjthető őssejtekről, felhasználási lehetőségükről, valamint a KRIO Intézet szolgáltatásairól krio Családi Őssejtbank A KRIO Intézet Sejt- és Szövetbank Zrt. 2004 óta végzi köldökzsinórvér
RészletesebbenÚj lehetőség az SM kezelésében 2011.
Új lehetőség az SM kezelésében 2011. SM Nap 2011. Debrecen Dr. Rózsa Csilla Törzskönyvezett és vizsgálat alatt álló immunmoduláló készítmények Milyen problémákkal állunk szemben? 3 Kezelhető betegség;
RészletesebbenLeukémia (fehérvérûség)
Leukémia (fehérvérûség) Leukémia - fehérvérûség A leukémia a rosszindulatú rákos megbetegedések azon formája, amely a vérképzõ sejtekbõl indul ki. A leukémia a csontvelõben lévõ éretlen és érettebb vérképzõ
RészletesebbenA lábdeformitások mûtéti kezelése a neurológiai károsodást szenvedett betegek mozgásszervi rehabilitációja során DR. DÉNES ZOLTÁN
Az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet közleménye A lábdeformitások mûtéti kezelése a neurológiai károsodást szenvedett betegek mozgásszervi rehabilitációja során DR. DÉNES ZOLTÁN Érkezett: 1997. május
Részletesebben