Diffus obstructiv tüdőbetegségek. kilégzési flow fokozott légúti ellenállás: a légutak szűkülete, vagy az elasticus rostok pusztulása miatt

Átírás

1 Diffus obstructiv tüdőbetegségek kilégzési flow fokozott légúti ellenállás: a légutak szűkülete, vagy az elasticus rostok pusztulása miatt

2 Diffus obstructiv tüdőbetegségek Bronchiectasia Asthma bronchiale Chronicus bronchitis Emphysema COPD Chronic obstructive pulmonary disease

3 Bronchiectasia (hörgőtágulat) A hörgők irreverzibilis tágulata, melyhez a tágult bronchusfal bakteriális idült gennyesnecrotizáló gyulladása társul Circulus vitiosus: tágulat - fertőzés - tágulat

4 Idiopathiás Pathomechanizmus Elősegítő tényezők: - Necrotizáló-gennyes pneumonia (residualis infekció) - Cysticus fibrosis (igen sűrű nyák + bakteriális felülfertőződés) - Immotilis cilia sy ( mucociliaris clearance, fertőzésre hajlam )

5 Morfológia Az alsó lebenyekben súlyosabb hengeres - cylindriform orsószerű - fusiform zsákszerű - sacciform

6 Pleuráig felvágható, gennyel kitöltött, hengeresen tág, vérbő nyálkahártyájú hörgők

7 Sacciform tágulat; ha perforál empyema thoracis

8 FM A bronchusok falában intenzív ng-s, ly-s macrophagsejtes beszűrődés A bronchushám kiterjedten necrotisált Laphámmetaplasia a nem-necrotisált nyálkahártyában Peribronchialis fibrosis

9 Klinikum Mindkét nemben, bármely életkorban előfordul Köhögés, láz, igen bőséges gennyes köpetürítés Dobverőujjak

10 Szövődmények Visszatérő súlyos pneumoniák Tüdőtályog Empyema thoracis

11 Szövődmények Visszatérő súlyos pneumoniák Tüdőtályog Empyema thoracis Cor pulmonale chronicum Metasztatikus agytályog AA-amyloidosis

12 Asthma bronchiale Rohamokban jelentkező hörgőspasmus; önmagától vagy gyógyszer hatására elmúlik Ha napokig fennáll: status asthmaticus

13 Asthma bronchiale Extrinsic allergiás Allergének: házipor, pollen, étel, stb. váltják ki Családi halmozódás: + IgE-közvetítette hypersensitiv reakció Gyakori Intrinsic nem-allergiás

14 Extrinsic allergiás Allergének: házipor, pollen, étel, stb. váltják ki Családi halmozódás: + IgE-közvetítette hypersensitiv reakció Gyakori Asthma bronchiale Dízelautó-őrületlet Intrinsic nem-allergiás Légúti fertőzések, irritáló gázok, gyógyszerek, stb. váltják ki Családi halmozódás Ø A légúti reaktivitás oka nem ismert

15 Makro A bronchusokban nyákdugók gócos atelectasia + felfúvódott tüdő

16 FM A mucosában ly-k, hízósejtek, eo-k A submucosus nyálkamirigyek hyperplasiásak A simaizomzat hypertrophiás A hám alatt a BM megvastagodott

17 Kórlefolyás Idült megbetegedés, riktán vezet halálhoz Ha igen, a halálok bakteriális fölülfertőződés miatti pneumonia vagy status asthmaticus miatti légzési elégtelenség

18 Idült bronchitis/bronchiolitis Köpetürítéssel járó állandósult köhögés legalább 3 hónapon keresztül, legalább 2, egymást követő évben

19 Típusai Egyszerű idült bronchitis Idült mucupurulens bronchitis (bakteriális fertőzés +) Idült asthmaticus bronchitis (bronchospasmus + )

20 Pathogenesis Irritáló gázok (dohányfüst, szmog) idült gyulladás a hörgők és a hörgőcskék nyálkahártyájában

21 Pathogenesis Irritáló gázok (dohányfüst, szmog) idült gyulladás a hörgők és a hörgőcskék nyálkahártyájában nyák hypersecretio légúti obstrukció Súlyosbító tényező: másodlagos bakteriális és virális fertőzések

22 Makro Nyákkal fedett, sorvadt hörgőnyálkahártya, fakéregrajzolatú hörgőfa

23 FM Nyák k hypersecretio Submucosus mirigy hyperplasia Kehelysejt hyperplasia a kishörgőkben Kehelysejt metaplasia a bronchiolusokban

24 FM Nyák k hypersecretio Submucosus mirigy hyperplasia Kehelysejt hyperplasia a kishörgőkben Kehelysejt metaplasia a bronchiolusokban Gyulladásos jelek Mucosa ly-s + ng-s beszűrődése Bronchiolitis fibrosa obliterans Bronchusokban laphám metaplasia dysplasia

25 Kehelysejtszaporulat, ill. laphámmetaplasia bronchusban

26 Kehelysejtmetaplasia bronchiolus terminalisban

27 Következmények Idült kilégzési nehezítettség Emphysema társulása

28 Következmények Idült kilégzési nehezítettség Emphysema társulása Idült hypoxaemia állandósult pulmonalis vasoconstrictio cor pulmonale chronicum Dysplasiás hám bronchuscarcinoma

29 Emphysema A tüdőacinus betegsége: bronchiolus terminalis - bronchiolus respiratorius - ductus alveolaris - alveolus

30 Emphysema A tüdőacinus betegsége: bronchiolus terminalis - bronchiolus respiratorius - ductus alveolaris - alveolus A bronchiolus terminalistól distalisan eső acinusrészek faluk pusztulásával egybekötött tágulata

31 Pathomechanismus A dohányfüstben/szmogban lévő anyagok inaktiválják az antiproteázokat (α 1 -AT ), az interalveolaris capillarisokból ng-k vándorolnak a septumba, degranulálódnak és proteáz anyagaikkal (elasztáz, proteináz 3, katepszin G) lebontják az elasztikus rosthálózatot

32 Panacinaris Az emphysema felosztása Centriacinaris (centrilobularis) Distalis acinaris Hegek melletti

33 Főleg az alsó lebenyekben; az acinus minden része egyformán károsodott és tágult; dohányzással szoros kapcsolat Panacinaris E. Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004

34 A bronchiolus respiratorius körüli struktúrák károsodottak és tágultak; főleg a felső lebenyekben és a tüdőcsúcsokban Centriacinaris E. Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004

35 Centriacinaris E: a bronchiolus respiratoriusok tágulata Kontroll tüdő

36 Az acinus distalis része károsodott és tágult. Subpleurálisan, ill. a perilobularis septumok mentén. Spontán Ptx-re hajlam. Distalis acinaris E. Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004

37 Az acinus részei szabály nélkül tágulnak; hegek mellett Hegek melletti E. Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004

38 Morfológia Hordó alakú mellkas, vizszintes lefutású bordák, mélyen álló rekeszek, a májon rekeszi barázdák, pihepárna tapintatú tüdő

39 Rekeszi barázdák a májon (compressiós atrophia)

40 Emphysemás bullák: széleken, apicalisan; spontán ptx!

41 Tág, egybenyílt, vékonyfalú alveolusok, capillaris keresztmetszet

42 Klinikai jellegzetességek Sokszor társul hozzá chronicus bronchitis/bronchiolitis Dyspnoe Másodlagos pulmonalis hypertensio cor pulmonale chronicum Légzési elégtelenség: acidosis, hypoxia, coma

43 Bronchus stenosis Poststenotikus hörgőtágulat és obstructiv-resorptiv atelectasia kevert bakteriális fertőzés (Sta., Klebsiella, Str., anaerob bacteriumok)

44 Bronchus stenosis Poststenotikus hörgőtágulat és obstructiv-resorptiv atelectasia kevert bakteriális fertőzés (Sta., Klebsiella, Str., anaerob bacteriumok) idült gennyes pneumonia a légtelen tüdőrészletben

45 Okai Bronchusrák Idegentest A bronchust megnagyobbodott/heges nycs kívülről leszorítja Lebenyresectio után a hörgők megtöretése

46 Bronchus stenosis Légzésfunkciós vizsgálatok: eltérés nem mutatható ki Kezelés sebészi

47 Tüdőtályog Létrejön: aspiratiós pneumoniában St. aureus-okozta pneumoniában vérzéses tüdőinfarctus felülfertőződésekor jobb szívfélben keletkezett infectiv endocarditisben (iv. heroinélvezőkben) cystás fibrosisban bronchiectasiában bronchus stenosisban tüdőszövet penetráló traumás sérülésekor