Pulmonológiai aktualitások reumatológusoknak. Intersticiális tüdőbetegségek (DPLD)

Átírás

1 Pulmonológiai aktualitások reumatológusoknak Intersticiális tüdőbetegségek (DPLD) Somfay Attila SZTE Tüdőgyógyászati Tanszék Szeged, január 30

2 > 150 betegség

3 a tüdő kötőszövetes vázának eltérő típusú és fokú, diffúz gyulladása) az alveolocapillaris egység pusztulásával járó kórképek, következményes fibrózissal és pulmonalis hypertoniával prevalencia: 7-20/ (USA, New Mexico:IPF 67-81/100 ezer; UK: ILD 1/3-4 ezer)

4 Etiológia (ATS/ERS 2002) 1. Ismert eredet Gyógyszer Pneumoconiosisok Kötőszöveti betegségek Irradiáció Malignus diffuz infiltr. tüdőbetegségek 2. Granulomatosus eredet Sarcoidosis Hiperszenzitív pneumonitisz

5

6

7 3. Egyéb DPLD 4. IIP Langerhans-sejtes histiocytosis Lymphangioleiomymatosis Alveoláros proteinózis Wegener granulomatosis UIP (IPF) DIP/RBILD NSIP AIP COP LIP

8 Kórlefolyás szerint Akut DPLD - allergia (gyógyszer) - toxin (gáz) - vasculitis/haemorrh. (Goodpasture, idiopátiás haemosiderosis) - ARDS (trauma, septicaemia) - ismeretlen (COP,BOOP)

9 Epizodikus DPLD eo pneumonia - vasculitis, haemorrhagia - Churg-Strauss sy - Hiperszenzitiv pneumonitis - COP

10 Krónikus DPLD (pulmonális expozícióval) - szervetlen porok (silicosis, asbestosis) - szerves porok (baktérium, gomba, állati fehérjék) - gyógyszerek

11 Krónikus DPLD (szisztémás megbetegedéssel) - kötőszöveti betegségek - malignoma (lymphoma, lymphangitis cc) - vasculitis (Wegener) - öröklött betegségek (tesaurosisok, Hermansky-Pudlak sy) - egyéb (csv.transzplantáció, gyull.bélbet., amyloidosis)

12 Krónikus DPLD (szisztémás megbetegedés és expozíció nélkül) - sarcoidosis - IIP - alveoláris proteinosis - krónikus aspiráció - LAM - Langerhans-sejtes gr. - venoocclusiv betegség - idiopátiás pulmonális haemosiderosis - bronchioloalveoláris cc.

13 Klinikum Tünetek Panaszok Fáradékonyság Improduktiv köhögés Effort dyspnoe Subfebrilitás és láz Restriktiv légzészavar (PFT) Tachypnoe Hypoxaemia (effort!) Cyanosis Dobverőujj Nagyvérköri pangás Rtg tünetek (BHL, disseminatio, reticularis, infiltrativ, nodularis) Ptx (Letterer-Siwe) Haemoptoe (Goodpasture) Eosinophilia Hypercalcaemia ACE emelkedés BAL eltérések NINCS: CO2 retenció

14 Kivizsgálási menetrend Anamnezis, fizikális vizsgálat MRTG, HRCT Légzésfunkció Laboratoriumi vizsgálatok CPX Bronchoscopia, lavage, transzbronchialis biopsia Sebész mintavétel (VATS)

15

16 Obstruktív és restriktív légzészavarok

17 Tüdőfibrosis (62 éves nő) FVC: 75 ref% FEV1: 78 ref% FEV1/FVC: 87% TLC: 63 ref% RV: 57 ref% DLCO: 34 ref%

18 COPD

19 Tüdőfibrózis

20 Terhelés-indukálta hypoxaemia mechanismusa diffúziós zavar esetén

21 Respiráció és ventiláció terhelés alatt ( Wasserman K, 1999 ) 1 MET= 3.5 ml/min/kg

22 A tüdőfunkció-károsodás értékelése Károsodás foka Funkciós változó Légzésrokk. mértéke Egészségkárosodás mértéke Jelentéktelen FEV1,VC>80%, DLCO>80%, O-24% 0-19% Enyhe FEV1:60-79%, VC:70-79%, DLCO:65-80%, VO2:20-25 ml/min/kg (5,7-7,1 MET) 25-49% 20-39% Középsúlyos FEV1:50-59%, VC:50-69%, DLCO:50-64%, VO2:15-20 ml/min/kg (4,3-7,0 MET) 50-74% 40-59% Súlyos FEV1,VC<50%,DLCO<50% % % VO2>25ml/min/kg (7,1MET) VO2<15 ml/min/kg (4,3 MET)

23 Maximális teljesítmény és korlátozottság Nincs:> 125W (1,5 W/kg) Mérséklelt: W (1-1,5 W/kg) Súlyos (könnyű munka): W (1 W/kg) Tartós munkaképtelenség: < 50W

24 Neutrophil alveolitis : cryptogen fibrotizáló alveolitis (UIP) Lymfocytás alveolitis : sarcoidosis, hypersensitiv pneumonitis, beryllosis Eosinophil alveolitis Kevertsejtes alveolitis : amiodaron fibrosis

25 ATS/ERS diagnosztikus kritériumok IPF (biopszia) Major kritériumok Az ILD egyéb ismert okra (gyógyszer, környezeti expozició) nem vezethető vissza Kóros légzésfunkció, restrikciós diffuziós kapacitás csökkenés (DLCO/VA csökken) Kétoldali bazális retikuláris rajzolat minimalis granuloma képződéssel Nincsenek egyéb hasonló tüneteket támogató betegség jelei Minor kritériumok Kor > 50 Más okkal nem magyarázható nehézlégzés A betegség fennállása > 3 hónap Kétoldali bazális szubkrepitáció AJRCCM 2002;165:277-

26 IPF TERÁPIÁJA ATS ajánlás: Nem kezelendő > 70 év. Kóros kövérség DM, szívbetegség, osteoporozis Rossz légzésfunkció, lépesméz tüdő ATS: Korai és kombinációs kezelés CS + azathioprine CS + cyclophosphamide CS + azathioprine + N-acetylcysteine Pirfenidone (Japán, EMA, FDA) Nintedanib (FDA) PR, tüdőtranszplantáció

27 Nincs ismert hatékony kezelés Kérdésesek a jelenleg standard kezelési módok A tüdőtranszplantációs és a tüneti kezelés igen jelentős A steroid kezelés önmagában nem elegendő Szükségesek a klinikai vizsgálatokban további placebo csoportok Magas szintü központok a klinikai vizsgálatokban Új studyk: placebo versus hármas kombinációju terápia Nagyszámú beteg bevonása a klinikai vizsgálatokba! Ha nem megy, konzervativ terápia Best supportive care/o2 Antireflux terápia Fibrogenetikus faktorok eliminációja (dohányzás!)

28 SARCOIDOSIS (M. BOECK)

29 Klinikai jellemzők 29 29

30

31

32 Silicosis

33 Silicosis

34 Silicosis

35 Silicosis

36

37 Asbestosis

38 Asbestosis

39 Hiperszenzitiv pneumonitisek (Extrinsic allergiás alveolitis) Farmertüdő Paprikahasítók Gombatermesztő Madártenyésztő Légkondicionáló tüdő Cukornád (bagassosis) Gabonamunkások Termofil aktinomyc. Mucor stolonifer M. Faeni, T. vulgaris Szárnyasprotein T. vulgaris, A. pullulans T. sacchari gabonazsizsik

40 III. tip.immunkomplex és T sejt mediálta immun reakciók Prevalencia: Egyes szakmákban 5-20% Akut szubakut krónikus Akut-néhány órás exp. köhögés, láz, dyspn. Szubakut egy hét exp. több hónapos tünetek Krónikus folyamatos exp., progr. ILD.

41 Silótöltő betegség

42 Farmer tüdő

43 Farmer tüdő

44 IPF

45 IPF

46 NSIP

47 RB-ILD

48 COP

49 AIP

50 LIP

51 Langerhans-sejtes histiocytosis

52 LAM

53 Alveoláris proteinózis

54

55

56 Chronic fibrosing pleuritis secondary to ankylosing spondylitis

57 Alveolaris proteinozis Primer secunder (myeloid leukaemia, porexp.) PAS poz, sejtmentes, eos. Anyaggal kitöltött alveolusok Pillangóalaku fátyolszerü, összefolyó beszűrődés Th: terápiás lavage

58 Pulmonalis eozinofiliával járó kórképek Ismert etiologia Parazitás Gyógyszer reakciók (szulfonamid, nitrofurantoin) Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis Ismeretlen etiologia Loeffler sy (benign. eos. pneumonia, migráló infiltr.) Chr. eos. Pneumonia Allergiás granulomatosis (Churg-Strauss) Hypereosinophyl sy.

59 ABPA Future Microbiol. 2014;9(10):

60

61 Eosinophil pneumonia Eosinophil infiltratum és vérképben eosinophilia Ismert és ismeretlen kiváltó ok 65 65

62 Eosinophil pneumonia Ismert etiologia Allergiás bronchopulmonaris aspergillosis (ABPA) Parasitás infestatio (ascaris, toxocara,etc) Drug reakció (nitrofurantoin, sulphonamide) Idiopathiás (ismeretlen etiologia) Löffler s sy Benignus, acut eosinophil pneumonia (AEP) vándorló infiltratumokkal, minimális kliniai manifesztációval. Chr. eosinophil pneumonia (CEP) Tünetek: köhögés, verejtékezés, láz, anorexia, fogyás, hidegrázás Mellkas rtg: Perifériás infiltrátumok Churg-Strauss alleriás granulomatosis Hypereosinophil sy (HES) Terápia corticosteroid 66 66

63 Szisztémás immunbetegségek által okozott pulmonalis kórképek Rheumatoid arthritis SLE Sjögren-sy Scleroderma PAH!!! Bechterew kór Dermatomyositis, polymyositis Periarteritis nodosa Neurofibromatosis

64 Rheumatoid arthritis 68 68

65 Scleroderma és a légzőrendszer Tüdőbetegség az esetek 80%-ában ILD és PH a gyakori manifesztáció Légzésfunkcióval jelentős eltérés 3 éven belül a betegek negyedében. A tüdőbetegség nem korrelál az extrapulmonális érintettség mértékével A korai tüdőbetegség gyakran tünetmentes A vezető halálok Ssc-ben a tüdő érintettsége

66 Limited

67 Limited

68 Limited

69 Limited

70 Limited

71 Indeterminate

72 Indeterminate

73 Indeterminate

74 Indeterminate

75 Indeterminate

76 Extensive

77 Extensive

78 Extensive

79 Extensive

80 Extensive

81 344 Ssc 277 ILD (84 %) kizárás után 215 (49 ± 13 év) Goh, AJRCCM 2008

82

83

84

85

86