Demencia Neurológia Sebők Ágnes
Demencia - Definició Szignifikáns hanyatlás egy korábbi működési szintről Feledékenység, memóriagondok Továbbá legalább egy az alábbiak közül: Aphasia Agnosia Apraxia Executive functio Szignifikáns zavar a napi teendők során
Demencia Prevalencia: < 65 5-7% 65-75 15-20% > 85 25-50% USA: 4 Millió! a 3. leggyakoribb halálok (cardiovascularis, daganat.)
Formák Alzheimer 50-70% Vascularis 20% Lewy-testes 20% Egyéb 10% Gyógyítható okok: 10-20% Wilson Hydrocephalus Hyperparathyreoidismus stb. Pseudodemencia: Depresszió!
Diagnosztikus protokoll Nincs demenciára specifikus dg. marker! Differentialdg. Keresd a Labor: vérkép Máj-, vesefunkció B12 (Szifilisz) kezelhető okokat! CT/MR: Tumor Hydrocephalus
Depresszió A demencia járhat depresszióval - A depresszió pseudodemenciát okozhat! A gondok felnagyítása jellemző Depresszív tünetek
Zavartság akut kezdet (Acute confusional state) Structuralis okok Koponyatrauma Stroke Tumor Normal pressure hydrocephalus (Neuroinfectió) Stb. CT/MRI
Zavartság akut kezdet (Acute confusional state) Metabolikus okok Légzési zavarok(pl. hypoxia, hypercarbia) Shock Ves-. májelégtelenség Intoxikáció (pl.. hallucinogének, alkohol, gyógyszerek) Neuroinfectió (pl., meningitis, encephalitis, neurosyphilis, szepsis) Epilepszia Mánia vagy más pszichiátriai zavar Endocrin krizis (pl., thyroid, adrenal, diabetikus) Gyulladásos/autoimmune (pl. SLE, paraneopláziás encephalitis)
Zavartság akut kezdet Intoxicació Neuroinfectió Epilepszia Veseelégtlenség Májelégtelenség (Acute confusional state) Metabolikus okok Anamnézis! Toxicologia liquor, szerológia Labor Labor EEG Endocrin krisis (pl., thyroid, adrenal, diabetikus) Labor Inflammation/autoimmune (eg. SLE) Respiratorikus Astrup, SO 2 (pl. hypoxia, hypercarbia) Shock Mánia és egyéb pszichiátriai zavarok Kizárásos dg, Anamnézis!
Delírium vagy akutan kialakult zavartság - akut vizsgálatok CT/MR Rutin labor: VC Vérkép, alvadás We, CRP Ionok (Na, K, Ca), vese-, májfunctio Toxikológia Liquorvizsgálat Egyéb labor: NH 3, CO-Hgb, endokrin (TSH), (HIV, onkoneuralis antitestek, B12, thiamin, RPR) Oppurtunista fertőzések (TBC, Whipple, PML, Cryptococcus etc.) EEG Pszichiátriai konzílizum
Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Vascular Days-Weeks Infarct (multi-infarct, large territory, thalamic,or callosal infarcts) CAA (cerebral amyloid angiopathy.) Weeks-Months CNS vasculitis Intravascular lymphoma
Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Infect Days-Weeks Encephalitis (bacterial,viral, fungal, rickettsial) Infections in older adults (urinary tract infection, pneumonia, etc) Weeks-Months HIV dementia Fungal and rickettsial encephalitis Lyme disease Whipple disease Syphilis PML - Progressive multifocal Leukoencephalopathy PML -Subacute sclerosing panencephalitis PML - Progressive multifocal Leukoencephalopathy SSP - Subacute sclerosing panencephalitis
Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Toxic Metabolic Days-Weeks Weeks-Months Electrolyte abnormality (Na, K, Ca, Mg, P) Hypoxia Wernicke syndrome Drugs (illicit) Extrapontine myelinolysis Wilson disease Vitamin deficiencies (B12, niacin) (thiamine deficiency) Hyperparathyroidism, other endocrine Uremic and hepatic encephalopathy Post brain radiation
Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Autoimmun Days-Weeks Weeks-Months Anti-NMDA encephalitis Acute demyelinating encephalomyelitis CNS vasculitis/cerebritis (eg, lupus) Hashimoto encephalopathy VGKC-associated Paraneoplastic limbic encephalopathy Cerebritis (eg., lupus) Sprue Sarcoid Behc et
Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Metatastasis (Tu) Days-Weeks Infiltrating tumors Weeks - Months Lymphoma Paraneoplastic encephalopathy
Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Iatrogenic Days-Weeks Medications Hospitalization of older adults/sundowning Weeks - Months Medications (eg. methotrexate)
Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Neurodegenerative Days-Weeks Weeks-Months CJD Alzheimer disease Parkinson plus sy. Obstructive hydrocephalus
Subacut/chronic dementia V I T A M I N S Systemic Days-Weeks Weeks-Months Delirium Hypertensive Encephalopathy
Mild Cognitiv Impairment (MCI) MMSE (Mini Mental State Examination) Max. 30 points in 15 min 18-24 mild 17-10 10- severe
Enyhe Kognitiv Zavar (MCI) MMSE (Mini Mental State Examination) Max. 30 point 15 min 18-24 17-10 10- enyhe súlyos
Demenciával járó betegségek (néhány példa ) CJD Wilson Huntington Parkinson Syphilis Vasculitis-collagenosis HIV
Alzheimer (AD) 90% sporadikus Öröklődő: autosomalis domináns presenelin I-II β-amyloid (Chr. 21) Pathomechanismus: Neurofibrillary tangles:tau-p (IC) Senilis plaque: amyolid ApoE4 polymorphismus
Alzheimer (AD) Kezelés: az önálló életvitel idejének meghosszabbítása Cholinerg gyógyszerek: Acethylcholineszteráz inhibitorok
Frontotemporalis demencia Tau-pathia Aphasia Korai viselkedés/személyiségzavar Szociális készségek korai csökkenése
Lewy-testes demencia Synuclein Parkinsonos tünetek Hallucinatió
Normal pressure hydrocephalus Demencia Incontinencia Triad Járási apraxia Kezelhető ritka! CT shunt
Algorithm for diagnosis of degenerative dementias. Snowden J S et al. Brain 2011;134:2478-2492 The Author (2011). Published by Oxford University Press on behalf of the Guarantors of Brain. All rights reserved. For Permissions, please email: journals.permissions@oup.com