FEJ-NYAK RÉGIÓ LÁGYRÉSZEINEK PATOLÓGIÁJA. 2015.02.09 Dr. Timár Botond



Hasonló dokumentumok
FEJ-NYAK RÉGIÓ LÁGYRÉSZEINEK PATOLÓGIÁJA ÉS A NYIROKCSOMÓ PATOLÓGIÁJA Dr. Timár Botond

Haematologia szövettan gyakorlat,

B-sejtes lymphomák. 1. Lassú lefolyás. 2. Gyors, agresszív lefolyás

Nyaki ultrahang vizsgálatok gyermekkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika

CD8 pozitív primér bőr T-sejtes limfómák 14 eset kapcsán

PLAZMASEJT OKOZTA BETEGSÉGEK, MYELOMA MULTIPLEX, LYMPHOMÁK

A szájüreg mesenchymalis daganatai és daganat-szerű laesioi

Allograft: a donorból a recipiensbe ültetett szerv

Lehetőségek és korlátok a core-biopszián alapuló limfóma diagnosztikában

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

FELSŐ LÉGÚT BETEGSÉGEI

Tóth Erika Sebészeti és Molekuláris Patológia Osztály Országos Onkológiai Intézet. Frank Diagnosztika Szimpózium, DAKO workshop 2012.

Gastrointestinalis betegségek szövettana. Felső GI tractus

A tananyag tanulási egységei I. Általános elméleti onkológia I/1. Jelátviteli utak szerepe a daganatok kialakulásában I/2.

LYMPHOID DAGANATOK. Plasmocytoma. Malignusak; dg felállítása: az infiltrált szövet szövettani vizsgálatával

Hematológia. Dr. Adamkovich Nóra SZTE II.sz Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ

GYERMEK-TÜDŐGYÓGYÁSZAT

SUPRACLAVICULARIS NYIROKCSOMÓ DAGANATOK DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA CSAPDÁK

A reumatológia, hematológia határterületei

I./6. fejezet: Praeblastomatosisok. Bevezetés

A nyelőcső betegségei

A nyelőcső és a gyomor betegségei Herszényi László Semmelweis Egyetem, Budapest II. sz. Belgyógyászati Klinika

28. A nyelőcső és a gyomor betegségei

Hypophysis daganatok patológiája

Immunszupprimáltak, transzplantáltak és immunkompromittáltak infekciói. ORFI, 2016 Kádár János

Hodgkin és non-hodgkin lymphoma. Dr.Werling Klára SE II.sz.Belgyógyászati Klinika 5. Évfolyam tantermi előadás 2015.

A köpenysejtes limfómákról

Haematopathologia ELŐADÁS KIVONAT

Poszttranszplantációs lymphoproliferatív betegség

Lymphomák molekuláris patológiai diagnosztikája

Anaemia súlyossága. Súlyosság. Fokozat

Fogorvostanhallgatók szigorlati tételei (2015/2016) A. Általános pathologia

Normál vérképzés HEMATOPOIETICUS ŐSSEJT LYMPHO- BLAST LYMPHO- BLAST MEGAKARYO- BLAST PRONORMO- BLAST PRO NK MONOBLAST MYELOBLAST MONOCYTA EOSINO- PHIL

Mediastinális betegségek CT diagnosztikája

Mediastinalis tumor szindróma.t

Microcytaer anaemiák

A fej-nyaki betegségek radiológiai diagnosztikája II. ( nyaki lágyrészek, garat, gége )

A szájüreg és a garat pathologiája

Mi a GERD? - Tények. Motilitási zavarok. GERD - Tünetek. GERD - Leletek. Gastroesophageal Reflux (GER) Tárnok András

Lymphadenomegalia. Dr. Műzes Györgyi Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belklinika

Citopeniák. Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák

A mellkasi betegségek diagnosztikus lehetőségei. Dr. Miheller Pál Semmelweis Egyetem, II.sz. Belgyógyászati Klinika

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. sz. Sebészeti Klinika A nyelőcső és rekesz sebészete

Lymphomák Dr. Csóka Monika PhD egyetemi docens

Semmelweis Egyetem Budapest Ortopédiai Klinika. Mozgásszervi tumorok differenciál diagnosztikája az alapvető röntgen és UH vizsgálattal.

Immunológia I. 2. előadás. Kacskovics Imre

Gyermekkori daganatok. Mózes Petra

Gastrointestinalis betegségek szövettana. Felső GI tractus

Petri Klára, Horváth Anikó, Molnár Zsuzsa, Várady Erika, Schneider Tamás, Rosta András, Gôdény Mária

Mellkasi képalkotó diagnosztika. SZTE ÁOK Radiológiai Klinika, Szeged

K 1313 Védőháló csoportos, kritikus betegségekre szóló, szolgáltatást finanszírozó biztosítás különös feltételek

Ügyfél-tájékoztató és különös feltételek

I, A nyelőcső nyálkahártya sérülés (lézió) és vérbő, gyulladásos elváltozás (erythema) nem összefüggő, csak foltokban látható.

A nyelıcsı motilitási zavarai

Immunológia I. 4. előadás. Kacskovics Imre

Haematológiai betegségek - propedeutika. Prof.Dr.Sréter Lídia SE,ÁOK,II.Belklinika

Gyulladások. Meningitis- agyhártyagyulladás (ált. bakterialis)

A göbös pajzsmirigy kivizsgálása, ellátása. Mészáros Szilvia dr. Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika

A daganatok pathologiája. A daganatok pathológiája

IZOMSÉRÜLÉS AZ IZOMSÉRÜLÉSEK LEGGYAKORIBB OKA A TÚLTERHELÉS, ILLETVE EBBŐL ADÓDÓAN AZ IZOMLÁZ, IZOMGÖRCS ÉS IZOMKONTRAKTÚRA RÉVÉN KIALAKULÓ IZOMSZAKAD

Fejlıdési rendellenesség. Tételek. Ureter elzáródás, tágulat

Hasi tumorok gyermekkorban

Nukleáris medicina a fejnyak régió betegségeinek diagnosztikájában. PTE KK Nukleáris Medicina Intézet Dr. Bán Zsuzsanna

Egyénre szabott terápiás választás myeloma multiplexben

M y e l o i d b e t e g s é g e k

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

LÉGZŐRENDSZER. Meixner Katalin

IBD. Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika. ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév

Dr. Zarándi Ildikó III. Interdiszciplináris Komplementer Medicina Kongresszus

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház

A mellékvese és a retroperitoneum képalkotó diagnosztikája

Carcinoma. Görög: karkinos - rák, az állat lábai a tumor infiltráló nyúlványaira utalnak

A daganatos beteg megközelítése. Semmelweis Egyetem II Belklinika

III./16.3. Gyermekkori lymphomák

Mellkasi szindrómák fizikális eltérései

M y e l o i d b e t e g s é g e k

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Gastrooesophagealis reflux betegség

SE Arc-Állcsont-Szájsebészeti és FogászatiKlinika BUDAPEST

Lymphoma sejtvonalak és gyerekkori leukémia (ALL) sejtek mikro RNS (mir) profiljának vizsgálata

A B sejtek érése, aktivációja, az immunglobulin osztályok kialakulása. Uher Ferenc, PhD, DSc

Fej-nyaki daganatok prognosztikai patológiai diagnosztikája

NŐI NEMISZERVEK PATHOLOGIÁJA

GERIÁTRIA. Fertőző betegségek SEMSEI IMRE. Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Egészségügyi Kar

17.2. ábra Az immunválasz kialakulása és lezajlása patogén hatására

Patológiai analitika alapozó szigorlat tételsor

Általános daganattan II.

A fejezet felépítése

Az állcsontok fogeredetű gyulladásai és sebészeti kezelésük Kockázati tényezők: Elhanyagolt fogazat Rossz szájhigiénia Ált. hajlamosító tényezők

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, Debrecen

Az anamnézis felvétel sajátosságai tüdıbetegségek esetén

III./16.2. Gyermekkori leukémiák

Az Epstein-Barr virus szerepe pathologiai kórképekben

Molekuláris vizsgálatok B- és T-sejtes extranodalis Non-Hodgkin. limfómákban. Dr. Gurbity Pálfi Tímea. Összefoglalás

Egyéb citológiai vizsgálatok követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Emlőpatológia. II. Sz. Patológiai Intézet Semmelweis Egyetem

Átírás:

FEJ-NYAK RÉGIÓ LÁGYRÉSZEINEK PATOLÓGIÁJA 2015.02.09 Dr. Timár Botond

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA TEMATIKA Miről is lesz szó? Nyaki terime differenciáldiagnosztikája I. Nyaki cysták II. Nyirokcsomóbetegségek Metastasisok Hodgkin és non-hodgkin lymphomák (röviden) III. Nyelőcső betegségei Fejlődési rendellenességek Diverticulumok Oesophagitisek Nyelőcsőrák

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA FEJ-NYAK RÉGIÓ BETEGSÉGEI Kongenitalis/Iatrogen: Nyaki cysta Torticollis Hygroma colli Subcutan emphysema Gyulladás/Idiopathiás: Lymphadenitis Lymphadenopathia Nyaki phlegmone Cysta Fistula Trauma/Toxikus: Nagy nyaki erek aneurysmája Égési sérülés Fizikai sérülés Systemás: Lymphoedema Nyaki vénás pangás Endokrin: Struma (PM megbetegedések) Tumor: Lymphoma Glomus tumor Lipoma Fibroma Hemangioma Lymphangioma Nyálmirigyek daganatai

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA NYAKI ELVÁLTOZÁSOK Torticollis (ferde nyak) Def: A fej fájdalmas elcsavarodását és oldalra dőlését jelenti. Hirtelen alakul ki a nyak mozgásképtelenségét okozó izomfájdalom, a görcsös fájdalom a csuklyás izomban és a fejbiccentő izomban jelentkezik. OK: A nyak izmainak akaraton kívüli összehúzódásából ered. Veleszületett Szerzett - hátsó kisagyi daganatok - sérülés, trauma okozta torticollis - fertőzés okozta torticollis - torziós rögzítettség okozta torticollis - szemészeti problémák okozta torticollis - reflexes torticollis, melyet a nyak gyulladása vált ki (nyirokcsomó megnagyobbodás, gyulladás, tályog) - fül, egyensúlyi szerv eredetű torticollis - psychogen eredetű torticollis - megfázás, rheumás jellegű megbetegedés okozta torticollis

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA NYAKI CSOMÓK Az oldalsó nyaki csomó elkülönítő diagnosztikája Fejlődési: branchiogen cysta, haemangioma, laryngokele Bőr és bőr alatti kötőszövet: faggyúcysta, lipoma Nyirokcsomók: Fertőzés: Vírus: Epstein Barr-vírus, HIV Baktérium: Staphylococcus, tbc, macskakarmolás, Brucella Protozoon: toxoplasma, Leishmania Gombás: histoplasmosis, blastomycosis, coccidiomycosis Granulomás: sarcoid, idegentest-reakció Daganatos: lymphoma, áttét Carotishüvely: aneurysma, carotistest-tumor, vagus- vagy sympathicusneuroma Nyálmirigy (parotis vagy submandibularis) Fertőzés: sialadenitis, sialolithiasis Autoimmun: Sjögren-szindróma Daganatos Egyéb: AIDS-hez társuló betegségek

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA KOPOLTYÚÍVEK Kopoltyúívek (horizontális sík) I-IV Kopoltyúívek 1-4 Kopoltyútasakok (belső) a Tuberculum laterale b Tuberculum impar c Foramen cecum d Ductus thyreoglossus e Sinus cervicalis Fistula colli congenita mediana Ha a DT nem regrediál és a nyaki felszínhez közel fut

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA NYAKI CYSTÁK Lateralis nyaki sipoly - fistula colli lateralis - branchiogen fistula: - Embrionális maradvány, a kopoltyúívek egyikéből alakul ki. - Gyermekkori nyaki duzzanatok 20%-áért felelős - Az első kopoltyúív maradványai ritkák ~1%. Sipolyok: a fül előtt, mögött és az állkapocs szögleténél láthatóak. - Második kopoltyúív cystái a leggyakoribbak. Előf: A mandibula szöglet alatt és a sternocleidomastoideus előtt. - A harmadik kopoltyúív cystái hasonlóak a másodikhoz, de a nyakon lejjebb találhatók. Gyakoribb panaszok, tünetek: - Bőrpír a nyak bőrén a sipoly körül - Duzzanat a nyak bőrén egyik oldalon, mindkét oldalon - Váladékozó nyílás a nyak bőrén az egyik oldalon, esetleg mindkét oldalon - Duzzanat a nyakon (rugalmas tapintatú tömlő nyakon)

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA NYAKI CYSTÁK Középső nyaki sipoly, cysta colli mediana, thyreoglossus cysta A nyak középvonalában lévő sipoly vagy cysta a nyelvet és a pajzsmirigyet összekötő embrionalis járat a ductus thyreoglossus maradványa. Tünetek: - Nyakon gyakran váladékozó nyílás - Ha a járat nyaki része begyógyul és a járat a középső részen kiszélesedik, a benne lévő váladék felszaporodik cysta alakul ki. - A cysta és a járat is begyulladhat

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA NYAKI CYSTÁK Branchyogen cysta Laphám bélés körülötte lymphoid szövet

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA NYIROKCSOMÓ Nyirokcsomó áttétek helye Hacsak nincsenek nyilvánvaló fertőzésre utaló jelek, a nyak oldalán észlelt csomót laphámrákáttétnek vagy lymphomának kell tekinteni mindaddig, amíg egyéb okot nem sikerül bizonyítani.

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA NYIROKCSOMÓ Lymph node group Occipital Postauricular Preauricular Parotid Submandibular (submaxillary) Posterior scalp Temporal and parietal scalp Anatomic areas drained Anterior and temporal scalp, midface, nose, anterior ear canal and pinna, lateral conjunctivae Forehead and temporal scalp, midface, nose, external ear canal, middle ear, gums, parotid gland Cheek, nose, lips, anterior tongue, submandibular gland, buccal mucosa Submental Superficial cervical Superior deep cervical Central lower lip, floor of mouth, tongue Skin, lower larynx, lower ear canal, parotid Tonsil, adenoid, posterior scalp and neck, tongue, larynx, hypopharynx, thyroid, palate, nose, esophagus, paranasal sinuses, nasopharynx, other cervicofacial nodes Inferior deep cervical Dorsal scalp and neck, nasopharynx, superficial pectoral region of the arm, superior deep cervical

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA A LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGEI II. A lymphoid rendszer betegségei

LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGE LYMPHOID SEJTEK ÉRÉSE Őssejt csontvelő Progenitor: T-sejt thymus B-sejt csontvelő Érett sejtek: T + B nyirokcsomók, lép, extrnodalis nyirokszövetek

LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGE NYIROKCSOMÓ SZERKEZETE

LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGE NYIROKCSOMÓ BETEGSÉGEI Megnagyobbodott nyirokcsomó Reaktiv Daganatos Follicularis hyperplasia Paracorticalis hyperplasia Sinus hystiocytosis * Fertőző betegségek specifikus eltérésekkel Szisztémás betegségek gyakori nyirokcsomó érintettséggel Lymphoma Metastasis

LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGE NYIROKCSOMÓ BETEGSÉGEI Akut lymphadenitis Definíció: 4 hétnél rövidebb ideig tartó, a regionális nyirokcsomókat érintő gyulladás OKAI: Nem specifikus Lymphadenitis: főleg gyerekkorban kialakuló betegség, amelyet általában felső légúti fertőzést kiváltó virális vagy nem specifikus baktériumok okoznak: Influenza, Adenotonsillitis, Rhinosinusitis Fogászati gyulladások Specifikus Lymphadenitis: specifikus kórokozó vagy kiváltó ok áll a háttérben: Mononukleosis infectiosa (Epstein-Barr-Virus infekció) Tuberkulosis (Mykobakterium tuberculosis) Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii) Tularaemia (Pasteurella tularensis) Macskakarmolási betegség (Bartonella henselae) Diphtheria HIV Sarkoidosis

LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGE REAKTÍV NYIROKCSOMÓ Reakció típusok Follicularis hyperplasia Paracorticalis hyperplasia Sinus histiocytosis

LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGE Mononucleosis infectiosa (EBV) Paracorticalis aktiváció Fertőző betegségek okozta lymphadenitis Toxoplasmosis Piringer-Kuchinka Macskakarmolás betegség Lymphogranuloma venereum Tularaemia Abscedáló granulomatosus caseosus granulomatosus AIDS (HIV) Mycobacteriosis Pestis Vérzéses necrotisaló Elsajtososó granulomatosus Kikucsi betegség Necrotisaló histiocytás

A lymphoid rendszer betegségei Szisztémás betegségek Rosai Dorfman Sinus histiocytosis masszív lymphadenopathiával Castleman betegség Hyalin vascular, plasmasejtes, multicentricus Rheumatoid arthritis follicularis hyperplasia Dermatopathiás lymphadenitis Langerhans sejt-szaporulat Boeck sarcoidosis Non caseosus granulomatosus SLE Necrotisaló lymphadenitis histiocytás

A lymphoid rendszer betegségei lymphoma (Malignus) Lymphoma Definíció: A lymphoid sejtek malignus, klonális proliferációja Lymphoid: common-leukocyta antigént, B / T vagy NK sejtes markert hordoz Klonális: egy sejt eredetű Keletkezés: differenciációs megrekedés, a normál megfelelő tulajdonságait rekapitulálja Leukaemia Staging: (PET-CT) Lymphoma Myeloid neoplasma

A lymphoid rendszer betegségei Lymphomák Elv: Klasszifikáció klinikum + morfológia + immunfenotípus + genotípus Homogén betegcsoport Klinikum: életkor, nem, lokalizáció, szisztémás tünetek stb. Morfológia: Sejt: kis-, középnagy-, nagysejtes, Sejtmag: laza, blastos/heterokromatinizált szerkezet, nucleus van/nincs Sejtösszetétel: monomorph / heterogén Mintázat: diffúz, follicularis, nodularis, sinusoidalis, marginalis Immunfenotípus: Sejtvonalspecificus markerek, entitás specifikus markerek, proliferációs markerek, egyéb Genotípus: entitás specifikus, klonalitást, malignitást igazoló elváltozások, prognosztikus elváltozások (Rappaport, Lukes-Collins, Kiel, updated Kiel, REAL, WHO,) új WHO

A lymphoid rendszer betegségei Klasszifikáció I. Precursor Érett B-sejtes B-lymphoblastos leukaemia/lymphoma Krónikus lymphocytás leukaemia / kis lymphocytás lymphoma Prolymphocytás Lymphoplasmocytás / Wladensröm Myeloma multiplex Splenicus marginalis Nodalis marginalis Mucosa asszociált maginalis Follicularis lymphoma Köpenysejtes lymphoma Diffúz nagy B-sejtes Burkitt lymphoma Lymphomatoid granulomatosis Precursor Érett T-sejtes T-lymphoblastos lymphoma/leukaemia Blastos NK Prolymphocytás Nagy granularis lymphocytás Felnőttkori T-sejtes lymphoma /leukaemia Extranodalis nasalis NK Enteropathia típusú T Gamma /-delta hepatosplenicus Mycosis fungoides/ sesary szindroma Cutan primer nagysejtes anaplasiás Nagysejtes anaplasiás szisztémás Angioimmunoblastos Periferiás t-sejtes NOS Nyirokcsomó, csontvelő, vér, parenchymás szervek, gyerek, magas malignitású, mérsékelt malignitású

A haemopoeticus rendszer betegségei Diagnosztika Immunhisztokémia fenotípus meghatározás, staging sejtfelszíni intracytoplasmaticus markerek x 1. Nyirokcsomó infiltrátum Diagnózis???? MI AZ? sejtvonalmeghatározás morfológia alapján kiválasztott 4-10 antitestet tartalmazó panellal 2. ismert entitás más szervben Staging???? VAN-E? keresés 1-3 kiválasztott markerrel

A lymphoid rendszer betegségei Statisztika

A lymphoid rendszer betegségei Precursot B- és T- sejtes AL / lymphoma Hyperakut megbetegedés Vérzékenység, láz, sepsis, magas LDH Metafázis cytogenetika FISH 80% B-sejtes, túlnyomórészt leukaemiás forma, 75% gyerek 1-6 éves korban 20 % T-sejtes, elülső mediastinalis tumor (thymus) + leukaemiás vérkép Prognózis: blast arány, AL típus, cytogenetikai eltérés, indukcióra bekövetkező blast redukció 75 % gyógyul IgH, TCR PCR MLL, bcr/abl QR-PCR

A lymphoid rendszer betegségei DLBCL Diffúz nagy B-sejtes lymphoma Leggyakoribb lymphoma típus Összefoglaló nagy kategória Több speciális altípusa van Centroblast Immunoblast Nodalis és extranodalis formái is gyakoriak Gyomor-bél tractus, központi idegrendszer, bőr primer lymphomájaként sem ritka De novo és alacsony malignitású B-sejtes lymphoma transzformációjaként is keletkezhet High grade lymphoma LCA+, CD 20+, CD79a+, CD 19+ Immun (anti CD 20) és kemoterápia 60 % gyógyulás

A lymphoid rendszer betegségei Follicularis lymphoma Follicularis lymphoma Reaktív szekunder folliculus A nyugati világ egyik leggyakoribb felnőttkori lymphomája Centrum germinatívum eredetű CD20, CD10, bcl6, bcl 2 + t (14;18) IgH bcl2 apoptózis gátlás Rekapitulálja a follicularis szerveződést Indolens Neoplasticus folliculus bcl 2 Gyakran érinti a csontvelőt is Immun + kemoterápia Dendriticus reticulumsejtes hálózat CD 20

A lymphoid rendszer betegségei Burkitt lymphoma Burkitt lymphoma Leggyakoribb gyerekkori lymphoma Leggyorsabban növő tumor Endémiás, sporadikus, immundeficiához asszociált EBV- related Gyakran extranodalis : állcsont, gonádok, coecum C-myc t(8;14) t(8;22) t( 2;8) IgH IgK/L Diffúz, közép nagy, basophil, kohezív, starry sky (t 8;l4) FISH CD20, CD10, bcl6, sigg, 100% proliferációs ráta

A lymphoid rendszer betegségei CLL / SLL CLL / SLL Kezdet csontvelő és vér leukaemia Vég nyirokcsomó csontvelő, nyirokcsomó,máj, lép, vér lymphoma Non destruktív növekedés, csv infiltráció > 70 % okoz panaszt Indolens 5-20 év Gyors 3 öregek fiatalok Prognózis: stage, tumor biológiai markerei (mutációs státusz, immunfenotípus, cytogenetikai eltérések, proliferációs index), a beteg általános állapota

A lymphoid rendszer betegségei Myeloma multiplex, plasmocytoma Myeloma multiplex Terminalisan differenciált, IgG-t és IL- 1b-t termelő tumor Csontvelői tumor a csontvelő stroma sejtjei IL6-t termelnek és vonzzák a plasmasejteket csontvelőkenet AIDS oral plasmab lastos ly Gingiva Plasmoc ytoma Paraprotein Hypercalcaemia Csontfájdalom Patológiás törések Myelomás vese, veseelégtelenség Amyloidosis Viszkozitás növekedés magas süllyedés plasmasejtes tumor Csontvelő biopszia, k lánc immunhisztokémia Vese amyloidosis, polarizáció

A lymphoid rendszer betegségei Lymphoma MF Folt Mycosis fungoides, Sesary szindroma SS Erythroderma MF: hosszú, évtizedes lefolyású betegség Periferiás T-sejtes bőrlymphoma plakk CD3+, CD4+, CD5+, CD7+/- TCR+ Epidermotropismus SS: erytrhoderma + keringő Sesary sejtek tumor Phenotípus, bőr szövettan MF szerű

A lymphoid rendszer betegségei Lymphoma Angioimmunoblastos T-sejtes lymphoma Leggyakoribb nodalis periferiás T-sejtes lymphoma EBV asszociált tumor Kevert sejtösszetételű: clear sejtek, lymphocták, B-immunoblastok, eosinophil granulocyták, dendriticus reticulumsejtek A tumoros komponens terminálisan differenciált follicularis T-sejt, CD4+, CD10 + Gazdagon magas endothellel bélelt venulákkal vascularisált Szisztémás tünetek: láz, bőrkiütés, haemolyticus anaemia, IgG szaporulat

A lymphoid rendszer betegségei lymphoma Extranodalis NK / T- sejtes lymphoma, nasalis típus Európában ritka, Ázsiában gyakoribb Nasopharingealis régio, a test középvonalában Lethal midline granuloma Orrvérzés, légúti obstructio Angiocentricus, angiodestruc-tiv EBV - related lymphoma scd3-, ccd 3+, CD 56+, CD 8 +/-, CD4-, TIA + Klinikai lefolyása változó, aggresszív / kezelésre jól reagáló forma

A lymphoid rendszer betegségei Hodgkin lymphoma Sternberg Reed sejt variánsok Klasszikus Hodgkin lymphoma Altípusok: lymphocyta gazdag nodular sclerosis kevert sejtes lymphocyta depletiós CD 20 + CD 30 LCA + popcorn Sejtösszetétel: Sternberg Reed sejtek + lymphocytákból eosinophil granulocytákból, plasmasejtekből fibroblastokból reticulumsejtekből álló háttér CD 30 + patkó Lymphocyta predomináns Hodgkin lymphoma (Nodularis paragranuloma) sejtösszetétel: popcorn + Alacsony malignitású lymphomaként viselkedik Nyaki, mellkasi, hasi nyirokcsomók, lép, máj gyakran érintett Koraai stádium 80%-ban, késői 50%- ban gyógyítható MUM + LCA IgH defekt B-sejt lacunaris T és B lymphocytákból álló háttér tükörkép

Akut leukaemia : necrotisaló stomatitis, gingiva hyperplasia Burkitt lymphoma: arckoponya destrukció Plasmablastos lymphoma: tumor AIDS, gingiva MALT: kis nyálmirigy, parotis tumor Lethal middline granuloma Sjögren szindroma

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA NYELŐCSŐ III. A NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA NYELŐCSŐ Fiziológiás nyelőcsőszűkületek: 1. Garat-nyelőcső átmenet (m. cricopharyngeus) 2. Aorta okozta szűkület a főhörgők oszlásának magasságában 3. Rekeszizom okozta szűkület

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA NYELŐCSŐ FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK Fejlődési rendellenességek Atresia = elzáródás Az embryonalis nyelőcsőben a lumenképződés elmarad. - oesophago-trachealis fistula - oesophago-bronchialis fistula Kompl: Aspiratio!! (társulhat más fejlődési rendellenességekkel: szív/gi)

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA NYELŐCSŐ FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK LEGGYAKORIBB Fistula

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA NYELŐCSŐ FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK Stenosis Veleszületett v. szerzett Oralis rész kitágul gyulladás, fekély perforatio A tüneteket a súlyosság mértéke szabja meg. Diverticulumok: (Az oesophagus körülírt kiboltosulása) Valódi és ál-deverticulum Pathogenesis: Tractiós d. (heges adhaesio kívülről kihúzza ) Pulsiós d. ( luminalis nyomás belülről kinyomja) Felső oesophagus: Zenker-féle pulsiós d. Középső oesophagus: tractiós d., pl. tbc miatt heges nycs Alsó oesophagus (epiphrenicus d.): pulsiós d. hiatus hernia, gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) vagy achalasia kapcsán

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA NYELŐCSŐ FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK Diverticulumok szövődményei: Több cm-es tasak képződik, ételdarabok rekednek meg benne. alvás közben regurgitálnak aspiratiós pneumónia

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA HIATUS HERNIA TÜNETEK: - lehet tünetmentes okozhat - gyomorégést - dysphagiát (nyelésnehezítettség), - és/vagy fájdalmat nyeléskor A rekeszizom hiatus oesophageusa kitágul és a gyomor a mellüregbe türemkedik. Csuszamlásos rekeszizomsérv - (90%): a gastrooesophagealis junctio a mellüregbe csúszik Paraoesophagealis rekeszizomsérv (10%): a gyomor körülírt része jelenik meg a mellüregben

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA ACHALASIA Achalasia Elernyedési zavar, 3 komponenssel: A perisztaltika zavara Nyeléskor az alsó oesophagealis sphincter (lower esophageal sphincter LES) csak részben lazul el A LES nyugalmi tónusa fokozott LES szintjén funkcionális szűkület OKAI: A belső circularis izomrostok hypertrophiája Primaer: beidegzési zavar Secundaer: Chagas-betegség (T. cruzi), DM, amyloidosis, paraneoplasia MORPHOLOGIA: plexus myentericus hypertrophia, tágulat, falvékonyodás, gyulladás, ulcus, fibrosis KÖVETKEZMÉNY: MEGAOESOPHAGUS

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA ACHALASIA

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA ACHALASIA

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA OESOPHAGITIS A nyelőcső gyulladásai ACUT CHRONICUS Tünetei: Gyomorégés Nyelési fájdalom (dysphagia) Sodbrennen Heartburn

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA OESOPHAGITIS Aetiologia 1. Gyomornedv reflux a LES elégtelensége miatt - igen gyakori; (GERD) 2. Gyomorszonda elhúzódóan alkalmazva 3. Irritáció: alkohol maró savak és lúgok hőártalom dohányzás stb. Bakteriális 4. Leukaemiás, lymphomás vagy AIDS-es betegekben (immunsuppressio) herpes simplex, cytomegalovírus vagy Candida fertőzés Uraemia

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA OESOPHAGITIS CANDIDIASIS immunsuprimalt betegben

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA OESOPHAGITIS CANDIDIASIS

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA OESOPHAGITIS GERD (Gastrooesophagealis reflux) A gyomortartalom a nyelőcsőbe regurgitál Számos oka lehet: LES tónusa csökken Gyógyszer Hypothyreoidismus Terhesség Alkohol, dohányzás Hiatushernia Gyomor-ürülési zavar Morfológia: Erosio Gyulladás Reaktiv hámproliferatio Fekély Vérzés Hegesedés Barrett

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA OESOPHAGITIS Reflux oesophagitis szövődménye: A laphám helyén hengerhám metaplasia - gastrikus v. intestinalis: Barrett oesophagus ebben: - emésztéses fekély keletkezhet - dysplasia invasiv adenocarcinoma, ha a gyulladás éveken át fennáll

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA PRECANCEROSIS Barrett metaplasia A Barrett oesophagus szerzett praemalignus elváltozás, amelyben a nyelőcső laphámborítása metaplasticus hengerhámra cserélődik ki. A hengerhámon belül kehelysejtek jelennek meg, amelyek savanyú vegyhatású mucint termelnek, vegyesen sialo- és sulfomucinnal.

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA PRECANCEROSIS

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA LAPHÁMCARCINOMA Laphámrák Genetikai hajlam Nyelőcsőszűkületek Dysplasia Környezeti tényezők Földrajzi eltérés EU: dohányzás és alkoholfogyasztás Kína: A, B, C vitamin és nyomelem (Zn, Mo) hiány és/vagy gombával szennyezett élelem és/vagy nitritek, ill. nitrózaminok az élelemben

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA LAPHÁMCARCINOMA Lokalizáció: 20% felső harmad 50% középső harmad 30% alsó harmad Tünetek: Dysphagia (nehezített nyelés) Odynophagia (fájdalmas nyelés) Köhögés Vérzés (Hematemesis - vérhányás) Hányinger, hányás Makroszkópos megjelenés: - polypoid - gombaszerű - lapos, diffúzan infiltráló - kifekélyesedő-alávájt

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA LAPHÁMCARCINOMA - Dysplasia DYSPLASIA LAPHÁMCARCINOMA SZEKVENCIA

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA LAPHÁMCARCINOMA

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA LAPHÁMCARCINOMA Nyirokcsomó áttétek: felső harmad: nyaki nycs-k középső harmad: mediastinalis, paratrachealis, tracheobronchialis nycsk alsó harmad: a gyomorkörnyéki és a tr. coeliacus melletti nycs-k Haematogen áttétek: tüdőben Szövődmények: - rákos oesophagotrachealis fistula - aspiratiós pneumónia - sepsis - ráterjed a mediastinumra - penetráció, perforáció, vérzés - nagymérvű fogyás

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!