A nyelıcsı motilitási zavarai

Átírás

1 Gasztroenterológia: nyelıcsıbetegsé A nyelıcsı motilitási zavarai Rosztóczy András SZTE I.sz. Belgyógy gyászati Klinika A nyelıcs csı betegségei gei Organikus betegsé Funkcionális betegsé Egyéb betegsé Anatómiai és struktúrális rendellenessé Infekciók Daganatok Primer motilitási zavarok Secunder motilitási zavarok Fokozott viscerális szenzitivitás A nyelıcsı sérülései Idegentest a nyelıcsıben Fejlıdési rendellenessé (atresiak, duplicatiok, stenosisok, fistulak, aortaív ill. a. subclavia rendellenessé) Divertikulumok (pharyngooesophagealis "Zenker", midoesophagealis, epiphrenicus) Nyálkahártya győrők Hiatus hernia (axialis, paraoesophagealis) Nyelıcsı varicositas - varixruptura Vírusok (cytomegalovirus, varicella, HIV, herpes simlex) Baktériumok (S.viridans, Lactobacilli, P.carinii) Gombák (candida, aspergillus, histoplasma, blastomyces) Jóindulatú (leiomyoma, lipoma,...) Rosszindulatú (laphámrák, adenocarcinoma) Gastrooesophagealis reflux betegség Diótörı nyelıcsı Diffúz nyelıcsı spazmus Hypertensiv alsó nyelıcsı sphincter Nem specifikus nyelıcsı motilitási zavar Cricopharyngealis hypertonia, cricopharyngealis achalasia Diabetes mellitus (PSS - progressiv systemas sclerosis, CREST-syndroma, Sjögren-syndroma, polymyositis-dematomyositis, MCTD - kevert kötıszöveti betegség) Neuro-muscularis betegsé (cerebrovascularis -, motoneuron -, demyelinisatios-betegsé, Parkinson-kór izomdystrophiak, myasthenia gravis) Chagas-kór - (Trypanosoma cruzi) Amyloidosis Presbyoesophagus Reflux-like dyspepsia / Irritábilis nyelıcsı Traumás sérülések Vegyi sérülések (gyógyszerek, tömény sav, lúg) Irradiatios oesophagitis Mallory-Weiss syndroma Boerhaave syndroma A nyelıcs csı primer motilitási zavarai Gastrooesophagealis reflux betegség g (GORB) Diótörı nyelıcs csı Diffúz nyelıcs csı spazmus Hypertensiv alsó nyelıcs csı sphincter Nem specifikus nyelıcs csı test motilitási zavar Cricopharyngealis hypertonia / achalasia 1

2 ETIOLÓGIA, EPIDEMIOLÓGIA, PATOFIZIOLÓGIA etiológia gia: ismeretlen epidemiológia: kb. 1/ lakos/év ffi/nı arány nagyjából l 1:1 minden életkorban, de fıleg f III-V. életévtizedben pathofiziológia gia: myentericus (Auerbach) plexus neuronjainak apoptosisa irreverzibilis ok: infectio, ganglionitis,,? következmény: nyelıcs csı aperistalsis, cardia relaxáci ciós zavar DIAGNÓZIS radiológia (Bárium rium-szulfát nyelési vizsgálat): natív v felvételen gyakran nyelıcs csı nívó akadályozott cardia passage hiányz nyzó nyelıcs csı test peristaltika következmény: a falatot csak a gravitáci ció mozgatja Trendelenburg helyzetben a bolus nem jut fel a gyomorba általában tágult, t késıi k i esetben sigmoid nyelıcs csı test dolicho-megaoesophagus izotópos nyelésvizsg svizsgálat: megnyúlt nyelıcs csı tranzit idı (árához képest kevés informáci ció) DIAGNÓZIS az endoscopia - a diagnózisra indirekt módon következtet: az elsı vizsgálat, a pangó ételmaradék k miatt gyakran sikertelen igazolhatja a tágult, t esetleg kanyargós sigmoid nyelıcs csövet gyakran bizonyítja a tág t g nyelıcs csı gombás s befertızıdését rutinos vizsgáló felismeri a cardia spazmusát Ennek ellenére kötelez telezı, mert: kiszőri az achalasiánál jóval gyakoribb nyelıcs csı tumort! 2

3 DIAGNÓZIS manometria (gold standard): jellegzetes motilitási zavar LES: p, p rt, r% EB: aperistalsis (100%sw) + a, a pv, %mpw, IEP ) UES-PHX: megtartott funkció vigorosus achalasia: a nyelıcs csı testben magas többcsúcs szimultán n kontrakciók. k. Egyebek mint fentebb. GYAKORI DIFFERENCIÁL-DIAGNOSZTIKAI DIAGNOSZTIKAI PROBLÉMÁK Pseudoachalasia Mediastinalis Mellkasi Cardia Proximalis gyomor Pancreas tumorok Terápiarezisztens GERD Diffúz spazmus vigorosus achalasia Megfelelı képalkotó vizsgálatok + MANOMETRIA! Diagnózis radiológia (Bárium rium-szulfát nyelési vizsgálat): natív v felvételen gyakran nyelıcs csı nívó akadályozott cardia passage hiányz nyzó nyelıcs csı test peristaltika következmény: a falatot csak a gravitáci ció mozgatja Trendelenburg helyzetben a bolus nem jut fel a gyomorba általában tágult, t késıi k i esetben sigmoid nyelıcs csı test dolicho-megaoesophagus manometria (gold standard): jellegzetes motilitási zavar LES: p, p rt,, r% EB: aperistalsis (100%sw) + a, a pv, %mpw,, IEP ) UES-PHX: megtartott funkció vigorosus achalasia: a nyelıcs csı testben magas többcst bbcsúcs szimultán n kontrakciók. k. Egyebek mint fentebb. 3

4 Diagnózis izotópos nyelésvizsg svizsgálat: megnyúlt nyelıcs csı tranzit idı (árához képest kevés informáci ció) az endoscopia - a diagnózisra indirekt módon következtet: az elsı vizsgálat, a pangó ételmaradék k miatt gyakran sikertelen igazolhatja a tágult, t esetleg kanyargós sigmoid nyelıcs csövet gyakran bizonyítja a tág t g nyelıcs csı gombás s befertızıdését rutinos vizsgáló felismeri a cardia spazmusát Ennek ellenére kötelezk telezı,, mert: kiszőri az achalasiánál jóval gyakoribb nyelıcs csı tumort! TÜNETTAN dysphagia: általában korán n megjelenik jellemzıen en a szilárd ételek nyelése akadályozott a falat a cardia magasságában akad el hideg víz v z ivása segít késıi i stádiumban eltőnhet rezervoár r nyelıcs csı dolicho-megaoesophagus regurgitatio: általában emésztetlen (akár r több t napos ételmaradék) jellemzıen en bőzös b s (nem savas!) foetor ex ore mellkasi fájdalom: általában a falat elakadását, illetve a cardián való átjutását t kísérik egyéb: malnutritio fogyás, fokozatos mentális hanyatlás TERÁPIA gyógyszeres: gyszeres: Ca-csatorna blokkolók k (nifedipine( nifedipine), nitrátok tok általában elégtelen terápi piás s effektus sublingualisan étkezés s elıtt (gyors és s rövid r hatás) Botulinum toxin (BOTOX ) - endoscopos bevitel drága és s csak átmeneti hatás endoscopos ballon dilatatio: > 80%-ban csak egyszer szüks kséges (de ha kell: ismételhet telhetı!) olcsó idısek, ill. fokozott mőtéti m ti kockázat esetén n preferáland landó túltágítás s eredménye: reflux mőtét: t: laparoscopos cardiomyotomia + fundoplicatio fiatalokban preferáland landó kb. 90% eredményess nyesség 4

5 PROGNÓZIS a terápia ma még palliatív: csak a cardia passage biztosíthat tható de: fejjel lefelé lógva úgyis ritkán n eszünk kielégítıen en jój hosszútávú eredmények a jövı: myentericus plexus ıssejt transplantatio? sokat segíthetne a kórok k felderítése is ha nem kap megfelelı kezelést a beteg: dolicho-megaesophagus megaesophagus,, rezervoár r nyelıcs csı alakul ki akár r szubjektíve tünetmentes t is lehet a beteg De: jellemzı a chronicus malnutritio syndroma testi és s szellemi leromlás chronikus nyelıcs csı irritáci ció (pangó étel) laphámr mrák rizikó kb. 7-szeresre 7 növekszik n! Diffúz nyelıcs csı spazmus EPIDEMIOLÓGIA, TÜNETTAN, DIAGNÓZIS, TERÁPIA Ritka betegség Tünetek: mellkasi fájdalom, f dysphagia, regurgitatio, foetor ex ore. Diagnózis: manometria LES - nyomás: / φ, relaxáci ció ideje és s mértm rtéke: / φ EB - intermittáló progresszív v perisztaltika, gyakori magas amplitúdójú,, többcst bbcsúcsú,, szimultán n kontrakciók, k, illetve tercier hullámok. Ba-nyelet nyeletéses vizsgálat dugóhúzó nyelıcs csı Bársony-féle pseudodiverticulumok Terápia: Ca-antagonista antagonista / nitrát t készk szítmények ( hatásuk mint achalasiaban ) Endoszkópos ballon dilatáci ció ha a LES hypertoniás Hosszanti myotomia a nyelıcs csı testen (thoracoscopia( thoracoscopia) A nyelıcs csı secunder motilitási zavarai Diabetes mellitus PSS - progressiv systemas sclerosis CREST-syndroma Sjögren-syndroma Polymyositis-dematomyositis MCTD - kevert kötıszöveti betegség Neuro-muscularis betegsé cerebrovascularis betegsé, Parkinson-kór, motoneuron-, demyelinisatios-betegsé izomdystrophiak, myasthenia gravis Chagas-kór - (Trypanosoma cruzi) Amyloidosis nyelıcsı hypomotilitással járnak 5

6 Diabetes mellitus A motilitászavar jelenléte függ az anyagcsereállapottól a hyperglycaemia hatásai egészségesekben: 15 mmol/l: ples, tlesr, pveb, deb 8 mmol/l: pveb Manometriás eltérések diabetesben: ples, LESrt, pveb, deb, aeb, sweb Tranzitvizsgálatok: megnyúlt tranzitidı Korreláció a neuropathia jelenlétével/fokával? - cardiovascularis autonom neuropathia: nincs - periferias sensoros neuropathia: nincs - diabeteses motoros neuropathia: van PSS - PROGRESSZÍV SZISZTÉMÁS S SCLEROSIS A motilitászavar súlyos fokú, korrelál a betegség systemás állapotával Tünetek: GORB-ra jellemzık + dysphagia, gyakori a Barrett-nyelıcsı kialakulása A motilitászavar lényege: a simaizommal bíró nyelıcsırészek súlyos hypofunkciója - LES: p, rt - EB: a, d (distalis 2/3), a prox. 1/3 ép lehet - UES, PHX: megtartott funkció Terápia: nincs specifikus kezelés, a motilitászavar irreverzibilis az alapbetegség kezelendı De: a gastrooesophagealis reflux kiküszöbölése emelt dózisú PPI kezeléssel megelızi a strictura kialakulását, és lassítja a progressziót. CREST - syndroma A motilitászavar hasonló jellegő, de kevésbé súlyos fokú mint PSS-ben Tünetek: GORB-ra jellemzık + esetleg dysphagia A motilitászavar lényege: a simaizommal bíró nyelıcsırészek hypofunkciója - LES: p, rt - EB: a, d (distalis 2/3), a prox. 1/3 ép lehet - UES, PHX: megtartott funkció Terápia: nincs specifikus kezelés (prokinetikum mérlegelhetı) a motilitászavar itt is irreverzibilis, az alapbetegség kezelendı De: a gastrooesophagealis reflux kiküszöbölése emelt dózisú PPI kezeléssel sokszor elégséges, mert meggyógyítja / megelızi az erozív nyelıcsı elváltozásokat. 6

7 PRIMER SJÖGREN GREN-SYNDROMA Jellegzetes tünet a dysphagia (száraz, puha ételek) A motilitási zavar jellemzıi: Jelenléte korrelál a nyáltermelési zavar súlyosságával, de független a betegség egyéb systemas manifesztációitól! inkompetens LES (p, rt ) lassult nyelıcsı test perisztaltika Terápia: az alapbetegség kezelése prokinetikum (?), sec.gerd esetén PPI POLYMYOSITIS - DERMATOMYOSITIS A motilitászavar gyakran súlyos fokú, de reverzibilis. Az acut schubok idején jelentkezhet Tünetek: nyelésképtelenség, aspirációk + a betegség systemás tünetei A motilitászavar lényege: elsısorban a harántcsíkolt izommal bíró nyelıcsırészek súlyos hypofunkciója - LES: megtartott funkció - EB: a, d (prox 1/3), a dist. rész ép lehet - UES: p, PHX: a Terápia: szupportív (TPN, PEG) + az alapbetegség kezelendı Fontos: a betegség gyakorta paraneoplasias tünet! Az akut tünetek regresszióját követıen keresni kell az esetleges malignus alapbetegséget! 7