A normál human immunglobulin kezelés gyakorlati szempontjai DE KK BELGYÓGYÁSZATI KLINIKA KLINIKAI IMMUNOLÓGIA TANSZÉK Szabóné Törő Anna
Immunhiányos betegségek Az immunhiányos betegségeket az immunrendszer különböző típusú zavarai okozzák, Immunhiányos betegségekben csökken az immunrendszer védekezőképessége a szervezetbe hatoló idegen vagy kóros sejtekkel (például baktériumok, vírusok, gombák és daganatsejtek) szemben. Szokatlan bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzések, és ritka daganatok alakulhatnak ki.
Immunhiányos betegségek II. Immunhiányos állapot lehetősége merül fel, ha súlyos, vagy gyakran ismétlődő, szokatlan vagy elhúzódó fertőzések lépnek fel, illetve ha egy olyan kórokozó okozza a fertőzést, amely normális körülmények között nem vált ki fertőzést. Az immunhiányos betegség jelen lehet születéskor (veleszületett, elsődleges forma) vagy valamilyen más betegség következtében (szerzett vagy másodlagos forma)
Az immunglobulin pótlás kezdete A betegek kezelésének alappillére a rendszeres immunglobulin pótlás A kezelés az 1980-as évektől vénás készítmények formájában elérhető Napjainkban pedig a subcutan immunglobulinterápia jó alternatívának számít az antitesthiányos betegek kezelésében
Az immunglobulin-készítmények jellemzői Ellenanyagok, vérfehérjék, amelyek segítenek a szervezetnek leküzdeni a fertőzéseket, Egészséges emberek véréből készített immunglobulinokat tartalmaz, Hatása, megegyezik a szervezetben természetes körülmények között jelen lévő immunglobulinnal, A vér kórosan alacsony immunglobulin-szintjét visszaállítja a normális szintre (immunglobulin-pótló terápia).
Az immunhiány betegségek kezelése Hazánkban az immunglobulin-pótló terápiát, speciális szakmai gyakorlattal és megfelelő felkészültséggel rendelkező klinikai immunológiai centrumokban végzik A terápiát, immunglobulinpótló terápiában jártas orvos felügyelete alatt kell megkezdeni és monitorozni
Az immunglobulin kezelés módjai A hiányzó antitestek pótlása évtizedek óta immunglobulin-készítményekkel történik Intravénás vagy subcutan
Az IntraVénás ImmunGlobulin (IVIG) kezelés A kezelés célja a szérum-igg (norm: 6,9-14 g/l) völgykoncentrációjának 5 g/l feletti értéken tartása, amely érték általában elegendő a fertőzések kivédéséhez A dózist a kezelő orvos testsúly kilogrammonkénti adagban határozza meg A kezelés infúzió formában történik, 3-4 heti gyakorisággal kapja a beteg a készítményt
Az IVIG kezelés előtti teendők Szakorvosi vizsgálat, Vitálisparaméterek ellenőrzése,és dokumentálása, A vérnyomás, pulzus, testhőmérséklet mérése és rögzítése, Hőemelkedés esetén tilos a készítmény megadása!
A kezelés előtti rutin teendők A készítmény ellenőrzése, (folyadék tiszta, nem zavaros), Nem tartalmaz kicsapódott részecskéket, Ilyen esetekben az infúzió beadása tilos! Az IVIG készítmény nem elegyíthető más intravénás gyógyszerekkel!
A készítmény tárolása Tárolási hőmérséklet, (készítményforma) Hűtőszekrény vagy szobahőmérséklet, Liofilizált por vagy azonnal alkalmazható oldat A készítmények hőmérséklete beadáskor befolyásolja a szövődmények kialakulását
A kezelés eszközei A környezet és az infúziós készlet előkészítése
A készítmény beadási sebessége Az IVIG beadása lassú infúzió formájában történik, Az első kezelés komoly körültekintést igényel, Sze. Premedikáció adása, Beadási sebesség: Igen eltérő (0,2 7,2 ml/ttkg/óra), amely fél órától 6-8 órás beadási időtartamot jelent
IVIG-kezelés a beadási sebesség függvényében 1. IVIG Infúzió Sebesség: 0,5-1 mg/kg/perc Jó tolerancia igen nem 15-30 perc után sebesség! Max:1,5-2,5 mg/kg/perc A sebesség csökkentése A beadás felfüggesztése 2. IVIG Infúzió Sebesség: 1,5-2,5 mg/kg/perc Jó tolerancia igen nem 15-30 perc után sebesség! Max: 4 mg/kg/perc A sebesség csökkentése A beadás felfüggesztése
Ápolói feladatok kezelés közben Vitális paraméterek folyamatos megfigyelése dokumentálása észlelőlapon, Lehetséges szövődmény alapos megfigyelése, Szövődmény esetén kezelő orvos értesítése, A beteg szükségleteinek kielégítése
Az intravénás immunglobulin-kezelés mellékhatásai Ritkán jelentkeznek szisztémás mellékhatások, rendszerint enyhék, Az esetek többségében nem igényelnek gyógyszeres kezelést, Mellékhatások jelentkezése esetén csökkentjük a beadás sebességét, vagy le állítjuk az infúziót, A szükséges kezelés a mellékhatások jellegétől és súlyosságától függ.
Az intravénás immunglobulin-kezelés mellékhatásai Gyakori Ritka Igen ritka fejfájás mellkasi nyomás, fájdalom anafilaxia borzongás hörgőgörcs thromboembolia hőemelkedés aszeptikus meningitisz akut encephalopathia hányás/hányinger súlyos fejfájás coagulopathia hát vagy lábfájdalom veseelégtelenség agyi infarktus izomfájdalmak neutropenia fáradtság Lymphocytás pleuralis effúzió influenzaszerű tünetek kiütés, kipirulás, viszketés hyponatraemia cryoglobulinaemia
Az IVIG hatása Csökkenthető a fertőzések gyakorisága, A kórházban töltött napok száma, Javul a tüdő funkciója, Ritkulnak a felső légúti hurutok, Megindítható és javítható a primer immunhiányos gyermekek fejlődése és közérzete A szérum-igg-szint gyorsan normalizálható, A körültekintően, a biztonsági előírásokat figyelembe véve végzett immunglobulin pótlás viszonylag veszélytelen, ambuláns formában is alkalmazható beavatkozás.
SubCutan ImmunGlobulin-kezelés (SCIG) A készítmények 2011 óta Magyarországon is elérhetők, A subcutan (16 vagy 20%-os) készítmények A beteg részéről speciális közreműködést igényelnek, Eltérő az adagolás és az infúziós gyakoriság
SCIG adagolási technikák I. Az infúziós pumpa, különböző gyakorisággal (hetente vagy hetente többször) A beteg saját kezűleg végezheti speciális, kisméretű, hordozható, könnyen kezelhető infúziós pumpa segítségével
SCIG adagolási technikák II. A gyakori, lassú subcutan ( rapid push"), igen rossz perifériás vénákkal rendelkező betegek esetében A végtagok vagy a hasfal bőrébe adott injekciók fájdalmatlanok, nem szükséges ismételt szúrás, A beavatkozást nem követi vénagyulladás vagy haematoma
SCIG egy szúrási pontba beadott mennyiség Egy helyre beadott mennyisége 10-20 ml, 40 kg testsúly alatti maximum 20 ml, 40 kg felett maximálisan 30-35 ml, 2-4 nap alatt jut a keringésbe
Ajánlott beadási területek Has,külső / belső Comb, csípő oldalsó területe, Felkar,
A SCIG infúziós kezelés szúrási területe Több szúrás esetén, a helyek egymástól 10 cm Köldöktől legalább 5 cm Érzékeny, horzsolt, véraláfutásos hyperaemiás vagy kemény területre soha!!!
SCIG beadási sebessége
A SCIG infúziós kezelés eszközei A környezet és az infúziós készlet előkészítése
Lehetséges mellékhatások Helyi szöveti reakciók Bőrpír, duzzanat, viszketés, fájdalom Ezek 24 órán belül megszűnnek A szisztémás reakció ritka Nincs anaphylaxia(!)
Lehetséges helyi reakciók Enyhe helyi reakció és változása az idő függvényében: 15 perccel az infúzió vége előtt Az infúzió végén Infúzió után 8 órával Infúzió után 24 órával
A SCIG előnyei I. A súlyos vagy szisztémás mellékhatások ritkábbak (szisztémás : 0-3 százalék IVIG: 2-6 százalék) Magasabb, akár fiziológiás IgG szint Az igényhez illeszthető adagolás Otthoni alkalmazás lehetősége Rossz vénás viszonyok mellett is alkalmazható Biztonságos alkalmazás IgA hiányban Az esetek többségében premedikáció nem szükséges
SCIG készítmények előnyei II. Az életminőséget javítja Kényelmesebb alkalmazás Kellemesebb otthoni beadási környezet Nincs hosszú várakozási idő Nincs utazási költség és idő Magával vihető es beadható üdüléskor Egyedi, gyors adagolhatóság Előnyös Aki rosszul tolerálja az IVIG-et mellékhatások / migrén Akiknél rossz a véna Nagy utazási igény Folyamatos munka, iskola Fehérjevesztés esetén
IgG (g/dl) IgG szintek alakulása IVIG és SCIG kezelés mellett 1,8 1,6 1,4 1,2 1 SCIG IVIG 0,8 0,6 0,4 1 2 3 4 Hét
Következtetés A legfontosabb szempont, amit szem előtt kell tartani, hogy veleszületett immunhiányos állapotokban az immunglobulin-pótló kezelést a betegek élethosszig kapják Ezért a beteg számára a legalkalmasabb készítményt kell választani, Azaz nem a készítményhez választjuk a betegeket, hanem fordítva: a beteghez a készítményt!